Avez-vous déjà remarqué une plaque rouge, squameuse et parfois croûteuse sur votre peau, notamment au niveau de l'aine, des aisselles ou des parties génitales ? Elle semble s'étendre progressivement et démange parfois, n'est-ce pas ? Eh bien, aujourd'hui, nous allons parler d'une affection cutanée particulière de ce type. Les médecins l'appellent la maladie de Paget extramammaire , ou EMPD . Elle est assez rare, mais il est important d'en avoir connaissance.
Qu'est-ce que la maladie de Paget extramammaire (EMPD) ?
En résumé, la maladie de Paget extramammaire (EMPD) est une affection cutanée rare. Elle peut parfois être associée à d'autres types de cancer, mais ce n'est pas systématique. Cette maladie se caractérise par une peau rouge, squameuse ou croûteuse, et les lésions s'étendent. Il arrive qu'elle reste non diagnostiquée pendant des années après son apparition.
Elle porte le nom de « maladie de Paget » en hommage à Sir James Paget, un brillant médecin britannique du XIXe siècle. Son nom a été donné à plusieurs autres types de cancer en raison de ses contributions au domaine de la pathologie. Le terme « extramammaire » signifie « en dehors du sein ». Il ne faut pas la confondre avec la maladie de Paget du sein.
On estime que 7 à 40 % des personnes atteintes de la maladie de Paget extramammaire pourraient souffrir d'un cancer sous-jacent . Cependant, comme je l'ai mentionné précédemment, la maladie de Paget extramammaire n'est pas toujours le signe d'une autre maladie. Un traitement précoce peut contribuer à atténuer les symptômes et à détecter un cancer sous-jacent.
Quels sont les principaux types de dispositifs de protection contre les impulsions électromagnétiques (DPE) ?
Il existe deux principaux types d'EMPD :
1. EMPD primaire : Il s’agit d’une affection cutanée qui survient spontanément. Elle débute sur la peau sans aucune autre cause.
2. EMPD secondaire : Il est causé par un cancer sous-jacent situé ailleurs dans le corps.
Qui est le plus susceptible de développer une EMPD ?
N'importe qui peut développer une EMPD, mais elle est plus fréquente dans les groupes suivants :
- Les personnes âgées de 50 à 80 ans.
- Fréquent chez les femmes .
- On l'observe également chez les hommes asiatiques .
- Les Blancs .
Mais il est important de rappeler qu'il s'agit d'une affection très rare.
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Quelles sont les causes de l'EMPD primaire ?
Honnêtement, les médecins ignorent encore la cause exacte de la maladie de Paget extramammaire primaire. Ils soupçonnent qu'elle pourrait débuter dans certains types de cellules de notre organisme. Ces types de cellules comprennent :
- Cellules des canaux des glandes apocrines : ce sont des glandes sudoripares situées près des follicules pileux.
- Cellules souches kératinocytaires : ce sont des cellules qui contribuent à la réparation de la peau.
- Cellules tordues : Ce sont des cellules présentes dans la peau (tissu vulvaire) autour du mamelon et de l'ouverture vaginale.
Quelles sont les causes de l'EMPD secondaire ?
La maladie de Paget extramammaire secondaire est causée par un cancer situé ailleurs dans le corps. Le cancer du rectum serait responsable d'environ un tiers des cas de maladie de Paget extramammaire. Par ailleurs, d'autres types de cancers peuvent également provoquer une maladie de Paget extramammaire secondaire.
- cancer anal
- cancer de la vessie
- Cancer du col de l'utérus
- cancer de l'ovaire
- Cancer de la prostate
- Cancer de l'utérus
Quels sont les symptômes de l'EMPD ?
Le principal symptôme de la maladie de Paget extramammaire (EMPD) est une éruption cutanée ressemblant à de l'eczéma . Des études ont montré que chez environ 65 % des patients atteints d'EMPD, cette éruption se manifeste autour de la vulve , et chez environ 20 % d'entre eux, autour de l'anus .
Vous pouvez observer sur votre peau des zones présentant ces caractéristiques :
- Comme une croûte (`Croustillant`)
- Devenu rouge (« Rouge »)
- Squameux
Les lésions s'agrandissent progressivement et peuvent présenter des bords irréguliers. À mesure que la maladie de Paget extramammaire progresse, des ulcères ou des nodules profonds peuvent se former. Parmi les autres symptômes, on note :
- Sensation de brûlure
- La peau est rouge et irritée .
- Qui démange
- Douloureux ou sensible
- Peau gonflée (œdème)
La maladie de Paget extramammaire (EMPD) se manifeste le plus souvent dans les zones où se trouvent les glandes sudoripares (en particulier les glandes apocrines cutanées). Elle est particulièrement fréquente autour de l'orifice vaginal. Elle peut également se développer dans les zones suivantes :
- Autour de l'anus (« Anus »)
- Pénis
- Périnée
- Scrotum
Très rarement, l'EMPD peut également être observée dans d'autres parties du corps, telles que :
- Abdomen
- Armpit
- Nombril
- Fesses
- Oreille, paupière, visage ou cuir chevelu
- bas de la poitrine
- genou ou cuisse
Il est important de savoir qu'environ 10 % des personnes atteintes de la maladie de Paget extramammaire ne présentent aucun symptôme .
Comment diagnostique-t-on cette affection EMPD ?
Tout d'abord, un médecin vous interrogera sur vos symptômes et procédera à un examen physique. S'il suspecte une maladie de Paget extramammaire (EMPD), il procédera aux examens suivants :On procède à une biopsie cutanée. Une biopsie consiste à prélever un petit échantillon de peau et à l'examiner au microscope.
Lorsqu'il observe au microscope, un pathologiste recherche des cellules particulières, grandes et anormales appelées « cellules de Paget ». Il identifie également ces cellules en observant leur réaction à divers produits chimiques (immunohistochimie).
Comment savoir si l'on a un cancer en cas de syndrome de Paget extramammaire (EMPD) ?
Une fois le diagnostic de syndrome de Paget extramammaire (EMPD) posé, votre médecin effectuera plusieurs autres examens afin de rechercher un cancer sous-jacent. Ces examens peuvent comprendre :
- Échographie (`Échographie`)
- Examen des seins (mammographie)
- frottis cervico-vaginal
- Coloscopie ou proctoscopie
- scanner
- Cystoscopie (examen de la vessie)
- Examen de la prostate
- Pyélographie rétrograde (examen des reins et des voies urinaires)
- Échographie ou biopsie à l'aiguille des ganglions lymphatiques
- Endoscopie digestive haute (examen de la gorge, de l'œsophage et de l'estomac)
Quels sont les traitements de la maladie de Paget extramammaire (EMPD) ?
Les médecins traitent généralement la maladie de Paget extramammaire par chirurgie.
- Chirurgie de Mohs : Dans cette procédure, le chirurgien retire la peau affectée couche par couche, préservant la peau saine environnante.
- Excision locale large : lors de cette intervention, le chirurgien retire la zone atteinte de MPEM ainsi qu’une partie des tissus sains environnants. Les bords de la plaie sont ensuite suturés.
Il arrive que les chirurgiens doivent retirer une large zone de peau et d'autres tissus. Chez certaines personnes atteintes de la maladie de Paget extramammaire (EMPD) au niveau de la vulve, une ablation partielle ou totale de la vulve (vulvectomie) peut être nécessaire.
À prendre en considération : si vous ne pouvez pas subir d’intervention chirurgicale en raison d’un autre problème de santé ou d’un état de santé fragile, votre médecin peut vous suggérer d’autres traitements, tels que :
- Immunothérapie
- resurfaçage cutané au laser
- Thérapie photodynamique (PDT)
- Radiothérapie
- Médicaments topiques utilisés pour traiter le cancer (médicaments cytotoxiques)
Le plus important, c'est que si un cancer sous-jacent est présent, il doit également être traité séparément.
Existe-t-il un moyen de réduire le risque de développer une EMPD ?
Malheureusement, nous ne pouvons rien faire pour réduire le risque de développer une EMPD.
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Après un traitement pour une maladie de Paget extramammaire (EMPD), des consultations de suivi avec votre médecin seront nécessaires. Leur fréquence dépendra de la localisation de l'EMPD. Il est fréquent que l'EMPD récidive dans la même zone ou à proximité de celle traitée. Il est donc essentiel de continuer à suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin.
La maladie de Paget extramammaire est très rare lorsqu'elle se propage (métastase) à d'autres parties du corps. Cependant, elle peut parfois atteindre les ganglions lymphatiques ou d'autres organes. Votre médecin est le mieux placé pour vous expliquer les possibilités dans votre cas.
L'EMPD peut-elle récidiver après guérison ?
Oui, la maladie de Paget extramammaire (EMPD) est une affection qui peut récidiver même après un traitement et une guérison, et ce, même de nombreuses années plus tard. Il arrive qu'elle réapparaisse après plus de 15 ans. C'est pourquoi les médecins recommandent un suivi à long terme et des examens réguliers.
Si je souffre de la maladie de Parkinson à prédominance extramammaire (EMPD), comment puis-je prendre soin de moi ?
Le mieux est de continuer à consulter régulièrement votre médecin pour un suivi. Si celui-ci constate des signes de récidive de la maladie de Paget extramammaire, il pourra instaurer un traitement immédiatement.
Quand dois-je consulter un médecin ?
Si vous remarquez de nouveaux signes ou symptômes de la maladie de Paget extramammaire (EMPD), consultez immédiatement un médecin.
Il est normal d'éprouver de la peur, de la gêne et de la frustration lorsqu'on remarque une éruption cutanée ou une grosseur dans une zone sensible du corps, comme les organes génitaux. Cette affection, appelée maladie de Paget extramammaire (MPEM), peut parfois être confondue avec d'autres maladies de peau, ce qui peut retarder le diagnostic. En cas de cancer sous-jacent, la MPEM peut être encore plus grave.
Cependant, la bonne nouvelle est que la plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget extramammaire (MPEM) mènent une vie normale et épanouie après le traitement. La MPEM est généralement traitée par chirurgie. Si un cancer sous-jacent est présent, celui-ci devra également être traité. La maladie de Paget extramammaire pouvant récidiver, des examens réguliers chez votre médecin permettent de la détecter précocement en cas de récidive.
Les points essentiels à retenir (Message à retenir)
- L'EMPD est une affection cutanée rare qui pourrait être liée au cancer.
- Soyez attentif à toute plaque cutanée rouge, squameuse, croûteuse ou en relief, en particulier autour des organes génitaux, des aisselles ou de l'anus. Les symptômes peuvent inclure des démangeaisons, des brûlures et des douleurs.
- Si vous voyez un panneau comme celui-ci , n'ayez ni honte ni peur, mais consultez immédiatement un médecin.
- Le diagnostic de la maladie de Paget extramammaire (EMPD) repose sur une biopsie cutanée.
- La chirurgie est le traitement le plus courant.
- Il est essentiel de poursuivre les examens médicaux, car la maladie de Paget extramammaire peut récidiver.
- Ne vous inquiétez pas, la plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget extramammaire vivent bien après le traitement. L'essentiel est d'être diagnostiqué tôt et de recevoir le traitement approprié.
Si vous avez d'autres questions à ce sujet, parlez-en à votre médecin. Il/elle pourra vous donner des conseils adaptés à votre situation.
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