Fibrosarcome : Apprenons-en davantage sur ce cancer rare

Que pensez-vous lorsque vous remarquez une nouvelle grosseur ou tumeur sur votre corps, surtout sur une jambe ou un bras ? La plupart du temps, on pense que c’est normal et on n’y prête pas attention. Mais parfois, même une petite chose comme ça mérite qu’on s’y intéresse. Aujourd’hui, nous allons parler d’un cancer très rare qui peut se manifester par une grosseur : le fibrosarcome.

En termes simples, qu'est-ce qu'un fibrosarcome ?

Le fibrosarcome est un type rare de cancer qui se développe dans les tissus mous. En médecine, on l'appelle sarcome. Vous vous demandez peut-être ce qu'est un tissu mou. C'est très simple : il s'agit du tissu qui relie et maintient ensemble les différentes parties de notre corps. Plus précisément, les tendons et les ligaments, qui relient les os et les muscles, font partie de ces tissus conjonctifs.

Le fibrosarcome se développe souvent dans les tissus mous profonds du corps. Il est plus fréquent dans les jambes (autour de la hanche ou du fémur), les bras, les genoux ou le tronc. Plus rarement, il peut aussi se développer dans la tête ou le cou. Parfois, ce cancer peut également se développer dans les os ou dans le tissu conjonctif fibreux qui les recouvre.

Si vous ou votre enfant recevez ce diagnostic, la suite des événements dépendra de nombreux facteurs. Votre âge, la taille de la tumeur et sa localisation seront autant d'éléments importants. Votre médecin vous expliquera tout en fonction du diagnostic.

Il en existe deux principaux types.

Le fibrosarcome se divise en deux types principaux. Ces deux types sont très différents l'un de l'autre.

Quels sont les symptômes de cette maladie ?

Les symptômes du fibrosarcome mettent généralement du temps à apparaître. Comme ces tumeurs se développent dans les tissus mous en profondeur, il est possible de ne rien remarquer tant que la tumeur n'a pas atteint une taille suffisante pour comprimer un nerf ou un vaisseau sanguin voisin.

Voici les symptômes les plus fréquemment observés :

• Une grosseur molle, indolore ou légèrement douloureuse : elle peut apparaître sur les jambes, les bras ou le tronc.
• Une sensation de picotement ou une douleur aiguë et lancinante : on parle parfois de « fourmillements ». Cela peut être dû à une pression sur un nerf situé près de la tumeur.
• Gonflement anormal : ce type de gonflement peut survenir lorsque la tumeur comprime les vaisseaux sanguins.

Ces symptômes peuvent être similaires à ceux d'autres affections moins graves ; seul un médecin peut donc déterminer avec certitude si ces changements sont dus à un fibrosarcome ou à une autre affection courante non cancéreuse (bénigne).

Quelles sont les causes et les facteurs de risque du fibrosarcome ?

Les chercheurs ignorent encore les causes exactes du fibrosarcome. On pense toutefois que des mutations génétiques au sein des cellules y contribuent. En d'autres termes, des modifications surviennent dans l'ADN de nos cellules. Ces modifications entraînent une division cellulaire rapide et incontrôlée, formant ainsi des tumeurs cancéreuses.

Une mutation génétique fréquente a été identifiée dans le fibrosarcome infantile, en particulier. Environ 90 % de ces mutations sont liées à des anomalies de la famille de gènes NTRK. Lorsque ces gènes ne fonctionnent pas correctement, des tumeurs cancéreuses peuvent se développer.

Facteurs qui augmentent le risque

Des chercheurs ont découvert que certaines affections héréditaires peuvent augmenter le risque de développer un fibrosarcome.

• polypose adénomateuse familiale
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Neurofibromatose de type 1 `(Neurofibromatose de type 1)`
• syndrome du carcinome basocellulaire nævoïde
• Rétinoblastome
• sclérose tubéreuse
• Syndrome de Werner `(Syndrome de Werner)`

De plus, certaines autres affections médicales peuvent y être associées :

• Infarctus osseux (mort des cellules osseuses due à une diminution du flux sanguin vers les os)
• Infection osseuse chronique (ostéomyélite chronique)
• dysplasie fibreuse
• Maladie osseuse de Paget

Il existe également des facteurs de risque liés à l'environnement et à vos antécédents médicaux :

• Ayant déjà subi une radiothérapie dans la zone où se situe le cancer.
• Brûlures graves à l'endroit où se situe le cancer.
• Exposition à certains produits chimiques, tels que le dioxyde de thorium, le chlorure de vinyle ou l'arsenic.
• Exposition à des pièces métalliques (par exemple, chrome, cobalt, nickel) insérées dans le corps par voie chirurgicale.

Comment un médecin établit-il ce diagnostic ? (Diagnostic)

Pour diagnostiquer un fibrosarcome, les médecins réalisent plusieurs examens. Les résultats de ces examens permettent de déterminer le stade et le grade du cancer.

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : C’est l’examen d’imagerie le plus couramment utilisé pour diagnostiquer le fibrosarcome. Il permet de visualiser clairement la taille et la localisation de la tumeur, ainsi que son atteinte éventuelle des vaisseaux sanguins ou des nerfs.
• Scanner CT (tomodensitométrie) : cet examen utilise une série de rayons X et un ordinateur pour créer des images tridimensionnelles (3D) de vos tissus mous et de vos os.
• Biopsie : Elle consiste à prélever un petit fragment de tissu tumoral (biopsie à l’aiguille) ou la tumeur entière (biopsie excisionnelle) pour analyse. Un pathologiste examine le tissu en laboratoire afin de déterminer s’il contient des cellules cancéreuses.
• Immunohistochimie (IHC) : Il s'agit d'un test de laboratoire spécial qui utilise des protéines appelées anticorps pour confirmer si la tumeur est un fibrosarcome ou un autre type de cancer des tissus mous.

Comment détermine-t-on les stades du cancer ?

Les médecins classent les cancers en différents stades afin de déterminer leur étendue et leur gravité. Cette classification prend en compte la taille de la tumeur, sa localisation et son éventuelle propagation. Ils examinent également le « grade » du cancer, qui correspond à l'aspect anormal des cellules cancéreuses observées au microscope. Les cellules présentant des anomalies sont considérées comme des cancers de « haut grade », potentiellement plus agressifs.

Votre médecin vous expliquera quel sera le résultat après le traitement, en fonction du stade de votre cancer.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le traitement du fibrosarcome dépend de nombreux facteurs, notamment votre état de santé général, vos préférences et le type de cancer.

Traitement du fibrosarcome de type adulte

• Intervention chirurgicale : Au cours de cette procédure, les médecins retirent la tumeur cancéreuse et une petite quantité de tissu sain qui l’entoure afin de s’assurer qu’il ne reste aucune cellule cancéreuse.
• Radiothérapie : Une radiothérapie peut être administrée avant l’intervention chirurgicale afin de réduire la tumeur ou de détruire les cellules cancéreuses restantes après l’opération.
• Chimiothérapie:Bien que certains médecins prescrivent ce traitement, son efficacité reste limitée pour le fibrosarcome de l'adulte. Ce type de cancer répond souvent mal à la chimiothérapie.

Traitement du fibrosarcome infantile

• Chirurgie : Chez l'enfant, l'ablation chirurgicale de la tumeur permet souvent de guérir complètement la maladie.
• Radiothérapie et/ou chimiothérapie : ces traitements servent à réduire la taille des tumeurs avant une intervention chirurgicale ou à détruire les cellules restantes après. Contrairement à la forme adulte, la plupart des fibrosarcomes infantiles répondent très bien à la chimiothérapie.
• Thérapie ciblée : ce traitement peut stopper la division cellulaire rapide due à des anomalies du gène NTRK. Cela permet de réduire la taille des tumeurs et de faciliter l’intervention chirurgicale.

Quel est l'état du patient après le traitement ? (Pronostic)

Le pronostic du fibrosarcome infantile est excellent. La plupart des cas peuvent être guéris complètement grâce à une combinaison de chirurgie, de radiothérapie, de chimiothérapie ou de thérapie ciblée. Le taux de survie à 10 ans est d'environ 90 %. Si la chirurgie permet d'éliminer toute trace de cancer, ce taux approche les 100 %.

Le fibrosarcome de l'adulte présente une pathologie plus complexe. Souvent, ces tumeurs sont diagnostiquées lorsqu'elles ont atteint une taille suffisante pour comprimer les nerfs ou perturber la circulation sanguine. Comme pour tout cancer, un dépistage précoce améliore le pronostic. Une fois le cancer avancé, le traitement devient plus difficile. Environ la moitié des patients peuvent développer une récidive après le traitement.

Si vous souffrez de cette affection, comment prenez-vous soin de vous ?

Nombreuses sont les personnes qui se sentent impuissantes face à un diagnostic de cancer. L'un des meilleurs moyens de gérer ces sentiments est de prendre soin de soi pendant et après le traitement. Voici quelques conseils :

• Comprenez votre plan de suivi : demandez à votre médecin à quoi vous attendre pendant la convalescence et lors des rendez-vous de suivi.
• Gérer l'anxiété : Les examens de contrôle réguliers après le traitement sont importants pour détecter précocement une récidive du cancer. Cependant, ils peuvent aussi être source d'anxiété. Parlez-en à un conseiller.
• Demandez de l'aide : vous aurez certainement besoin d'aide pendant votre traitement. Vos proches sont peut-être prêts à vous aider. Dites-leur comment vous pouvez le faire.
• Privilégiez les bonnes habitudes de santé : manger des aliments nutritifs, faire suffisamment d’exercice et bien dormir sont très importants.
• Se détendre:Le cancer et ses traitements peuvent engendrer une grande fatigue. Prévoyez de vous reposer autant que possible pendant votre traitement.
• Combattez le stress : des pratiques comme la méditation, les exercices de relaxation et les exercices de respiration profonde peuvent aider à réduire le stress.

Quand devez-vous consulter un médecin ?

Après le traitement, vous verrez généralement votre médecin tous les trois mois pendant les deux premières années, puis à intervalles légèrement plus espacés pendant quatre à cinq ans. Si le fibrosarcome récidive, ce qui se produit généralement dans les cinq premières années, ce calendrier permettra de détecter précocement toute récidive.

Vous devriez contacter votre médecin dès que vous constatez l'apparition de nouvelles grosseurs ou de nouvelles douleurs.

Quand faut-il se rendre à l'unité de soins d'urgence (USU) ?

De nombreux traitements contre le cancer affectent votre système immunitaire, ce qui augmente votre risque d'infection. Voici quelques symptômes qui pourraient nécessiter une consultation aux urgences pendant votre traitement :

• Une fièvre de 38,3 degrés Celsius (100,4 degrés Fahrenheit) ou plus.
• J'ai froid et je frissonne.
• Toux avec mucus.
• Douleurs à l'estomac.
• Diarrhée persistante.
• Nausées et vomissements persistants.