Vous souhaitez également en savoir plus sur la leucémie à tricholeucocytes ? Parlons-en !

Vous sentez-vous constamment fatigué(e) ? Ou souffrez-vous de rhumes et d’infections à répétition ? Ces symptômes sont parfois considérés comme normaux, mais ils peuvent, rarement, révéler un problème plus grave. Aujourd’hui, nous allons parler d’un cancer du sang rare, mais très important, qu’il est essentiel de connaître : la leucémie à tricholeucocytes.

Qu'est-ce que la « leucémie à tricholeucocytes » ?

En termes simples, il s'agit d'un type de cancer qui se développe dans le sang. Notre corps possède une partie appelée moelle osseuse. C'est à partir de cette moelle osseuse que sont produites les cellules de notre sang. Parmi celles-ci, les lymphocytes B (ou cellules B) sont un type de globules blancs. Leur fonction principale est de combattre les germes qui pénètrent dans notre organisme et de nous protéger des maladies.

Dans la leucémie à tricholeucocytes, la moelle osseuse produit des lymphocytes B anormaux . Observées au microscope, ces cellules présentent de minuscules prolongements ressemblant à des cheveux. C'est pourquoi on l'appelle « leucémie à tricholeucocytes », en raison de cet aspect « chevelu ». Le diagnostic est posé par des pathologistes qui examinent les cellules au microscope.

Pourquoi cela se produit-il ? Que se passe-t-il dans le corps ?

Bien que les causes exactes de ce phénomène restent inconnues, plusieurs changements se produisent dans l'organisme lorsque cette affection survient. Imaginez un potager : que se passe-t-il si les mauvaises herbes prolifèrent de façon anarchique ? Les légumes, eux, manquent d'espace et ne poussent pas correctement, n'est-ce pas ? C'est exactement ce qui se produit ici aussi.

• Effets sur la moelle osseuse : Ces lymphocytes B anormaux prolifèrent dans la moelle osseuse, à la manière de mauvaises herbes. Cela réduit la capacité à produire des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes (cellules qui contribuent à la coagulation sanguine) sains.
• Gonflement des ganglions lymphatiques et de la rate : Ces cellules anormales présentes dans nos ganglions lymphatiques et notre rate commencent à se diviser et à se multiplier, provoquant le gonflement de ces organes.
• Effets sur le foie : Il arrive que ces cellules anormales se propagent au foie par voie sanguine et l’endommagent. Cela peut entraîner une accumulation de liquide dans l’abdomen (une affection appelée « ascite »).

Est-ce fréquent ?

La leucémie à tricholeucocytes est une maladie très rare . Même aux États-Unis, elle ne touche qu'une personne sur cent mille environ. On dit aussi que cette maladie est légèrement plus fréquente chez les personnes de type caucasien que chez les autres groupes ethniques.

Quels sont les symptômes ?

Il arrive que les personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes ne présentent aucun symptôme . Cependant, lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent notamment se manifester par :

• Fatigue : Cette fatigue peut survenir en raison d'une diminution du taux de globules rouges (anémie).
• Fièvre et infections fréquentes :En raison du faible taux de globules blancs sains qui combattent les infections, les rhumes fréquents et les infections graves sont plus susceptibles de se produire.
• Douleurs dans la partie inférieure gauche de l'abdomen : Lorsque des cellules anormales s'accumulent dans la rate et provoquent son gonflement, vous pouvez ressentir des douleurs dans la partie inférieure gauche de l'abdomen. La rate peut augmenter de volume et vous donner une sensation de satiété, même après avoir mangé une petite quantité de nourriture. Vous pouvez également perdre du poids sans le vouloir.
• Douleurs dans le bas-ventre droit : si le foie est hypertrophié, vous pouvez ressentir des douleurs du côté droit.
• Difficultés respiratoires : c'est un autre symptôme de l'anémie.
• Ganglions lymphatiques enflés : des nodules indolores peuvent apparaître au niveau du cou, des aisselles et de l’abdomen.
• Apparition de contusions ou de saignements inhabituels : comme la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de plaquettes, qui contribuent à la coagulation du sang, même les plus petites contusions et les plus petits saignements peuvent survenir.

Important : La présence d’un ou plusieurs de ces symptômes ne signifie pas nécessairement que vous souffrez de leucémie à tricholeucocytes. Toutefois, si ces symptômes persistent, il est préférable de consulter un médecin.

Quelles en sont les causes ? Existe-t-il des facteurs de risque ?

Les experts ignorent encore la cause exacte de la leucémie à tricholeucocytes. Cependant, les recherches ont montré qu'environ 90 % des personnes atteintes de cette maladie présentent une mutation génétique. Cette mutation affecte un gène appelé BRAF, qui joue un rôle dans la croissance cellulaire. Ainsi, lorsqu'il est muté, des cellules anormales se développent et se multiplient de façon incontrôlée. Cette modification génétique survient après la naissance, mais ses causes restent encore inconnues.

Cependant, certains facteurs de risque ont été identifiés comme augmentant le risque de développer cette maladie :

• Âge : Cette affection touche le plus souvent les personnes âgées de 40 à 70 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 58 ans.
• Sexe : Cette maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
• Exposition à l'Agent Orange : les chercheurs pensent qu'il existe un lien entre ce produit chimique et la leucémie et le lymphome chroniques à cellules B (y compris la leucémie à tricholeucocytes).

Quelles complications cela peut-il entraîner ?

La leucémie à tricholeucocytes entraîne une diminution importante du nombre de globules blancs dans l'organisme, ce qui accroît le risque d'infections . Ces infections peuvent être bactériennes, virales ou fongiques. Dans certains cas, elles peuvent mettre la vie en danger.

Il existe également un faible risque de développer un second type de cancer plusieurs années après le diagnostic et le traitement. Par exemple, des études ayant suivi des personnes traitées avec succès pour une leucémie à tricholeucocytes pendant 10 à 20 ans ont rapporté des cas de développement d'autres cancers chez certains patients.

Comment cette maladie est-elle diagnostiquée ?

Lors de votre consultation, le médecin vous interrogera sur la date d'apparition de vos symptômes et sur la fréquence de vos infections. Il s'informera également de vos antécédents médicaux. Ensuite, il procédera à un examen physique. Il pourra aussi vérifier la présence d'un gonflement au niveau de vos ganglions lymphatiques, de votre rate et de votre foie.

Vous pourriez ensuite être orienté vers un hématologue ou un oncologue médical pour des examens complémentaires visant à confirmer le diagnostic. Ces examens peuvent comprendre :

• Numération formule sanguine (NFS) : cet examen mesure le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. La formule leucocytaire mesure le nombre des différents types de globules blancs.
• Frottis sanguin périphérique : les pathologistes examinent un échantillon de sang au microscope pour rechercher des cellules anormales présentant des protubérances ressemblant à des cheveux.
• Ponction de moelle osseuse et biopsie de moelle osseuse : ces tests permettent de détecter des cellules anormales dans la moelle osseuse.
• Scanner (tomodensitométrie) : Le scanner permet d’obtenir des images détaillées de l’intérieur du corps. Il peut être utilisé pour évaluer la taille de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques, ou pour réaliser une échographie abdominale.
• Cytométrie en flux : cette technique analyse le sang et la moelle osseuse à la recherche de cellules anormales, comme les cellules ciliées. Elle vérifie également la taille et la forme des cellules, ainsi que la présence de marqueurs tumoraux. Ces marqueurs peuvent être des protéines produites par les cellules cancéreuses.

Comment est-ce traité ?

En cas d'infection, il faudra d'abord la traiter. Ensuite, d'autres traitements seront mis en place pour contrôler les symptômes de la leucémie à tricholeucocytes. Cependant, comme mentionné précédemment, certaines personnes ne présentent aucun symptôme. Dans ce cas, votre hématologue ou votre oncologue pourra proposer une surveillance active . Si des symptômes apparaissent, des médicaments pourront vous être prescrits.

Surveillance active

La leucémie à tricholeucocytes est une maladie à évolution très lente . Les symptômes peuvent mettre des années à apparaître. Les traitements contre le cancer pouvant entraîner des effets secondaires et des complications, si vous êtes asymptomatique, votre médecin peut décider de reporter le début du traitement jusqu'à l'apparition des symptômes.

Durant la surveillance active, vous verrez votre médecin tous les trois à six mois. Lors de ces consultations :

• Ils vous interrogeront sur votre état de santé général, surtout si vous vous sentez plus fatigué que d'habitude.
• Un examen physique sera effectué pour vérifier la présence d'un gonflement du foie et de la rate.
• Des analyses de sang sont prescrites pour vérifier les taux de cellules sanguines et de plaquettes.

Il peut être difficile, sur le plan émotionnel, d'attendre l'apparition des symptômes avant de commencer un traitement. Mais votre médecin comprendra vos sentiments et vous expliquera pourquoi une surveillance active est recommandée.

Médicament

Le traitement principal de la leucémie à tricholeucocytes est la chimiothérapie . Les médicaments anticancéreux les plus couramment utilisés sont la cladribine (Leustatin®) ou la pentostatine (Nipent®).

Si la chimiothérapie ne fonctionne pas, ou si la maladie récidive, il existe d'autres traitements :

• Immunothérapie : Le rituximab (Rituxan®) est un traitement par anticorps monoclonal utilisé pour la leucémie à tricholeucocytes. Il peut être administré en première intention, en association avec une chimiothérapie, ou en cas de récidive. L’interféron alpha-2b recombinant (Intron A®) constitue une autre immunothérapie.
• Thérapie ciblée : En cas de rechute de leucémie à tricholeucocytes, des médicaments appelés Rituximab et Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (il s'agit d'un type de conjugué anticorps-médicament) peuvent être utilisés.
• Splénéctomie : Très rarement, cette intervention chirurgicale peut être recommandée si les traitements médicaux tels que la chimiothérapie ne sont pas efficaces et si la rate continue de gonfler en raison de cellules anormales dans la rate.

Le traitement présente-t-il des effets secondaires ?

Comme tout traitement contre le cancer, il peut entraîner des effets secondaires. En particulier, la chimiothérapie utilisée pour traiter la leucémie à tricholeucocytes augmente le risque d'infections potentiellement mortelles . Votre médecin vous expliquera les mesures préventives à prendre et les signes d'infection qui peuvent apparaître dans votre corps.

À quoi pouvez-vous vous attendre si vous vivez avec cette maladie ?

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la leucémie à tricholeucocytes. Cependant, la recherche montre que les traitements, notamment la chimiothérapie, peuvent maintenir la maladie en rémission pendant 10 ans, voire plus . La rémission signifie l'absence de symptômes et l'absence de signes de la maladie lors des examens. Une étude analysant le vécu de personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes a révélé qu'après traitement, leur espérance de vie est comparable à celle des personnes non atteintes.

Cependant, la leucémie à tricholeucocytes peut récidiver plusieurs années après le traitement initial. Dans ce cas, des traitements permettent d'obtenir une nouvelle rémission.

De nombreuses personnes ont besoin de soins et d'un suivi médical à vie, car les médecins doivent surveiller l'apparition de récidives. Même en l'absence de symptômes, des examens et des consultations de suivi seront nécessaires tous les trois à six mois après le diagnostic.

Quel est le taux de guérison ?

Selon la Société de leucémie et de lymphome, 90 % des personnes traitées par chimiothérapie à la cladribine sont en vie cinq ans après le traitement. Cependant, votre pronostic – c’est-à-dire l’évolution de votre état après le traitement – ​​dépend de nombreux facteurs . Votre âge, votre état de santé général, vos symptômes et la façon dont votre organisme réagit au traitement sont autant d’éléments importants. Si vous avez des questions à ce sujet, n’hésitez pas à en parler à votre médecin.

Comment dois-je prendre soin de ma santé ?

La leucémie à tricholeucocytes augmente le risque d'infections potentiellement mortelles. Vous pouvez renforcer votre système immunitaire et vous protéger des infections . Voici quelques suggestions :

• Adoptez une alimentation saine : les fruits, les légumes, les protéines maigres et les céréales complètes contribuent au bon fonctionnement du système immunitaire.
• Faites de l'exercice quotidiennement : être actif tous les jours est bon pour de nombreux aspects de votre santé, notamment pour votre système immunitaire.
• Dormez suffisamment : un manque de sommeil peut rendre votre système immunitaire moins efficace.
• Faites-vous vacciner à temps : les vaccins apprennent à votre corps à lutter contre les germes responsables de maladies. Parlez-en à votre médecin pour savoir quels vaccins vous devez recevoir et à quel moment.

Quand faut-il consulter un médecin ?

La leucémie à tricholeucocytes et son traitement peuvent augmenter le risque de développer des infections graves, parfois mortelles. Consultez immédiatement un médecin si vous présentez les symptômes suivants :

• Une fièvre supérieure à 38 degrés Celsius (100,4 degrés Fahrenheit) et qui ne baisse pas.
• Un mal de gorge qui dure plus de quelques jours ou qui s'aggrave.
• Douleurs abdominales persistantes ou qui s'aggravent.

Résumé et conclusion (Message à retenir)

Vous vous sentez peut-être plus fatigué(e) que d'habitude sans raison apparente. Ou peut-être pensez-vous à une infection respiratoire persistante malgré tous les médicaments que vous prenez. Or, des examens ont révélé que vous souffrez d'un cancer du sang rare appelé « leucémie à tricholeucocytes », totalement incurable.

Mais rassurez-vous . Des traitements permettent de maîtriser la maladie pendant des années, sans aucun symptôme. Une rémission prolongée signifie que votre équipe soignante suivra votre état de santé tout au long de votre vie. Et si la leucémie à tricholeucocytes récidive, les chercheurs continuent de travailler sur des solutions pour induire une nouvelle rémission.

Vous pouvez prendre certaines mesures. Par exemple, les traitements contre le cancer peuvent augmenter votre risque d'infection. Demandez à votre médecin quels vaccins vous recommandez et quelles autres mesures vous pouvez prendre pour réduire ce risque.Vous n'êtes pas seul, des médecins et des professionnels de la santé sont là pour vous accompagner dans ce parcours.

Leucémie à tricholeucocytes , leucémie, cancer du sang, lymphocytes B, moelle osseuse, rate, symptômes