L'étrange symptôme où un côté du corps est rouge et l'autre pâle (signe d'Arlequin)

Imaginez-vous en train de vous regarder dans le miroir et de voir une ligne droite au milieu de votre visage, un côté très rouge et moite, et l'autre normal, peut-être un peu pâle… N'est-ce pas un peu inquiétant et surprenant ? Ou imaginez que vous voyiez un côté du corps de votre nouveau-né devenir soudainement rouge tandis que l'autre reste normal ? En médecine, on appelle cela le signe d'Arlequin. Ce nom étant un peu étrange, essayons d'en savoir plus et de déterminer s'il y a réellement lieu de s'inquiéter.

Que représente exactement ce panneau Arlequin ?

En termes simples, le signe du Harlequin se manifeste par une modification de la couleur de la peau (rougeur ou assombrissement) d'un côté du corps ou du visage, tandis que l'autre côté reste inchangé, voire pâle. Ces deux côtés semblent séparés par une ligne droite, au milieu du corps.

Outre cette différence de couleur de peau, d'autres caractéristiques sont visibles des deux côtés.

• Rougeurs : Cette zone peut présenter une hyperhidrose (transpiration excessive). La peau de cette zone peut également être légèrement chaude au toucher.
• Côté pâle/normal : ce côté ne transpire pas. La peau y est également froide au toucher.

Bien que ce signe d'Arlequin puisse parfois être le symptôme d'une affection médicale telle que le « syndrome d'Arlequin », il est le plus souvent bénin et disparaît tout simplement.

Quelles en sont les principales raisons ?

Il n'est pas toujours possible d'en identifier la cause précise. La principale raison réside dans un problème de communication au sein de notre système nerveux autonome. Imaginez-le comme le « pilote automatique » de notre corps. Ce système contrôle des fonctions dont nous n'avons pas conscience, comme notre respiration, notre rythme cardiaque et notre transpiration.

Ainsi, en cas de blocage ou de dysfonctionnement de la voie nerveuse transmettant les messages du cerveau (hypothalamus) à travers la moelle épinière jusqu'au visage et au haut du corps, le message risque de ne pas parvenir correctement à un seul côté du corps. C'est pourquoi les vaisseaux sanguins d'un côté se dilatent et deviennent rouges, tandis que l'autre côté ne reçoit pas le message et reste normal.

Cela arrive-t-il aussi aux nouveau-nés ?

Oui, ce signe s'observe chez les nouveau-nés. D'après les études, environ 10 % des bébés en bonne santé peuvent développer ce signe d'Arlequin. Ne vous inquiétez donc pas si votre bébé le présente.

Cela se produit généralement entre deux et cinq jours après la naissance du bébé, mais cela peut parfois apparaître jusqu'à trois semaines plus tard.

Très important : cette affection appelée syndrome d’Arlequin ne doit pas être confondue avec l’ichtyose d’Arlequin, une maladie génétique très rare, potentiellement mortelle. L’ichtyose d’Arlequin se caractérise par un corps entier recouvert d’écailles épaisses, semblables à des plaques, séparées par de profondes fissures. Il s’agit d’une affection totalement différente.

Autres maladies apparentées

Le signe d'Arlequin peut parfois apparaître comme symptôme d'autres affections médicales.

Syndrome d'Arlequin

Il s'agit d'une affection qui touche notre système nerveux sympathique. Ce système nerveux contrôle notre réaction de « lutte ou de fuite », c'est-à-dire les changements qui se produisent dans le corps lorsque nous sommes excités, effrayés ou que nous faisons de l'exercice. Chez une personne atteinte du syndrome de Harlequin, lorsque ce système est activé (par exemple, pendant un effort physique), un côté du visage et du corps devient rouge et transpirant, tandis que l'autre côté reste intact.

Syndrome de Horner

Il s'agit également d'une affection neurologique rare. Elle touche l'œil et les tissus environnants d'un côté du visage. On l'appelle aussi « paralysie oculosympathique ». Elle est causée par un blocage de la voie nerveuse reliant le cerveau à l'œil et au visage. Dans ce cas également, le côté atteint du visage peut devenir rouge.

Comment est-ce traité ?

Le traitement dépend de la cause du signe d'Arlequin.

• Pour les nouveau-nés : aucun traitement n’est nécessaire. Cela disparaîtra spontanément en quelques secondes ou minutes.
• Concernant le syndrome d'Arlequin : un traitement n'est pas toujours nécessaire. Parfois, cette affection peut guérir spontanément. Toutefois, si votre médecin estime qu'un traitement est nécessaire, il vous prescrira des traitements en fonction de la cause. Ceux-ci comprennent :
• Un vaccin appelé « blocage du ganglion stellaire » est utilisé pour contrôler la décoloration de la peau.
• Injections de toxine botulique pour contrôler la transpiration.
• S’il existe une tumeur sous-jacente, elle peut être retirée chirurgicalement ou par radiothérapie.
• Consultation pour l'anxiété psychologique causée par cette apparence.
• Pour le syndrome de Horner : en l’absence de douleur, un traitement n’est pas forcément nécessaire. Dans ce cas, le médecin traitera la cause sous-jacente.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Si vous ou un membre de votre famille remarquez le signe d'Arlequin, qui se manifeste par des rougeurs, de la transpiration et une sensation de chaleur d'un côté du corps, le mieux est de consulter un médecin pour un examen.

Votre médecin vous examinera, vous interrogera sur vos symptômes et, si nécessaire, effectuera des examens complémentaires afin d'exclure d'autres pathologies. Bien que très rare, il est important d'écarter la possibilité d'une tumeur ou d'une autre affection, car cela pourrait en être la cause.