Votre tout-petit se met soudain à trembler ? Est-ce ce que l’on appelle les spasmes infantiles ? Découvrons-le !

Avez-vous déjà remarqué que votre bébé a des spasmes et se raidit soudainement ? Cela arrive probablement plusieurs fois par jour. Vous vous demandez peut-être si c’est normal ou s’il s’agit d’une affection particulière qui touche les nourrissons. C’est ce dont nous allons parler aujourd’hui. Cette affection s’appelle les spasmes infantiles. Voyons en quoi ils consistent, pourquoi ils surviennent, quels en sont les symptômes, comment les détecter et quels sont les traitements.

Qu'est-ce que c'est (spasmes infantiles) ?

En termes simples, les spasmes infantiles sont une forme d'épilepsie qui touche les bébés de moins d'un an, soit moins de 12 mois . L'épilepsie est une affection neurologique causée par un problème d'activité électrique anormale dans le cerveau du bébé. Lors d'une crise de spasmes infantiles, le corps du bébé, et plus particulièrement son abdomen, sa tête, son cou, ses bras et ses jambes, se contracte soudainement et de façon saccadée.

Ces contractions durent très peu de temps, environ une ou deux secondes . Elles peuvent se succéder, c'est-à-dire qu'une contraction survient puis une autre après 5 ou 10 secondes, ou former une « salve ». Imaginez un bébé qui donne plusieurs coups de pied d'affilée. Le plus souvent, ces contractions surviennent après le réveil du bébé .

Le plus triste, c'est que de nombreux bébés atteints de cette affection présentent déjà des retards de développement, ou qu'ils les développent plus tard. Autrement dit, le bébé tarde à accomplir les choses qui sont appropriées à son âge.

Quelle est la différence entre les spasmes infantiles et le syndrome de West ?

Vous vous demandez peut-être ce qu'est le « syndrome de West ». C'est ainsi que les médecins l'appellent parfois. Le « syndrome de West » est un ensemble de plusieurs symptômes, à savoir :

• Nous parlons ici de ces « spasmes infantiles ».
• Il existe un schéma anormal dans la forme d'onde électrique du cerveau appelé « hypsarythmie ». (Ceci est détecté par un test EEG, nous en parlerons plus tard).
• Il existe des retards de développement ou la perte de capacités antérieures (« régression développementale »).

Cependant, tous les bébés souffrant de `(spasmes infantiles)` ne sont pas nécessairement atteints du `(syndrome de West)`. Autrement dit, il est possible d'avoir des `(spasmes infantiles)` sans aucun retard de développement.

Quelle est la différence entre les spasmes et les crises d'épilepsie ?

Oui, c'est une question importante. Les spasmes infantiles sont en réalité un type de crise d'épilepsie. Une crise d'épilepsie est une activité électrique soudaine et incontrôlée entre les cellules cérébrales. Cela peut provoquer une rigidité musculaire temporaire, des changements de mouvements et de comportement, ainsi que des modifications inhabituelles des sensations. Toutes les crises d'épilepsie ne sont pas identiques.

Comparativement aux crises tonico-cloniques ou aux crises de grand mal auxquelles on pense généralement lorsqu'on évoque l'épilepsie, ces spasmes infantiles sont beaucoup plus brefs. Ils durent environ une à deux secondes et surviennent par salves. D'autres types de crises peuvent durer de 30 secondes à environ deux minutes.

Quelle est la différence entre les spasmes infantiles et le réflexe de sursaut ?

C’est aussi un point qui déconcerte de nombreux parents, car l’apparence des « spasmes infantiles » peut sembler similaire aux contractions musculaires habituelles des bébés.

Les bébés sursautent généralement (réflexe de Moro) lorsqu'ils entendent un bruit fort ou lorsqu'on les déplace brusquement. Ils rejettent alors la tête en arrière, écartent les bras et les jambes et tournent la tête vers le haut. Il arrive qu'ils pleurent, puis ramènent leurs bras et leurs jambes contre leur corps.

Mais dans le cas des spasmes infantiles, il n'y a pas de cause externe . Autrement dit, les spasmes ne sont pas déclenchés par un son ou autre chose. De plus, les spasmes infantiles surviennent par salves : un spasme en entraîne un autre, et ainsi de suite. Un spasme classique ne dure pas aussi longtemps. Par ailleurs, lors d'un spasme, les yeux du bébé peuvent se révulser ou il peut sembler froncer les sourcils . Ces manifestations sont moins fréquentes lors des spasmes classiques.

À quel âge commencent les spasmes infantiles ?

D'après les médecins, 90 % des spasmes infantiles sont diagnostiqués chez les bébés de moins de 12 mois, soit avant l'âge d'un an. Ils sont plus fréquents entre quatre et sept mois . Cependant, il arrive que des enfants de plus de 12 mois en présentent également. Dans ce cas, on parle de spasmes épileptiques.

Cette affection est-elle fréquente ?

Cette affection est rare, mais elle existe. On estime qu'environ un bébé sur 2 000 à 4 000 pourrait en être atteint (spasmes infantiles).

Quels sont les symptômes des spasmes infantiles ?

Lors de ces contractions, le corps de votre bébé se raidit brusquement ou présente des à-coups. Cela ne dure que quelques secondes. Le bébé peut cambrer le dos, plier les bras, les jambes et pencher la tête en avant. Comme mentionné précédemment, ces contractions surviennent par salves, l'une après l'autre, avec un intervalle de 5 à 10 secondes.

Après un ou plusieurs coups de pied, le bébé peut s'agiter et pleurer. Mais cela n'arrive pas toujours.

Parfois, ces spasmes infantiles apparaissent de façon très subtile . On peut même avoir du mal à les reconnaître. Voici quelques symptômes discrets :

• Vous levez les yeux au ciel.
• Douleurs abdominales.
• Mouvements du menton.
• Grimace.
• Hochements de tête.

Si les tremblements sont causés par une anomalie cérébrale chez le bébé, ils peuvent souvent n'affecter qu'un seul côté du corps. Il se peut aussi que la tête ou les yeux semblent être tirés d'un côté.

Le plus important est que ce coup de pied se produit le plus souvent après le réveil du bébé . Il se produit très rarement pendant son sommeil.

Peu de temps après le début de ces coups de pied, vous pourrez remarquer d'autres changements chez votre bébé :

• Les étapes importantes du développement, comme se retourner, s'asseoir, s'agenouiller et babiller, sont perdues.
• Les interactions sociales avec les autres diminuent, et les rires diminuent .
• Toujours nerveux, ou toujours silencieux.

Si possible, filmez votre bébé lorsqu'il a ces spasmes. Vous pourrez ensuite montrer la vidéo à votre pédiatre. Il est important de reconnaître ces « spasmes infantiles » précocement. Si vous pensez que votre bébé en souffre, consultez un médecin au plus vite.

À quelle fréquence les spasmes infantiles peuvent-ils survenir ?

Un bébé peut avoir jusqu'à 100 crises d'épilepsie par jour. Cependant, chaque bébé réagit différemment. Par conséquent, si vous remarquez que votre bébé fait des crises, même une ou deux fois par jour, il est préférable de consulter un médecin au plus vite .

Quelles sont les causes des spasmes infantiles ?

Les spasmes infantiles peuvent avoir de nombreuses causes. Les scientifiques ont identifié plus de 200 affections susceptibles de les provoquer. Cependant, dans environ un tiers des cas, les médecins ne parviennent pas à en déterminer la cause exacte.

Cet accident vasculaire cérébral peut être causé par une anomalie dans une petite partie du cerveau du bébé, ou par un problème affectant l'ensemble du cerveau.

Voici quelques-unes des principales raisons :

• Lésion cérébrale ou infection : cet accident vasculaire cérébral peut être causé par tout type de lésion cérébrale. Les principales causes sont l’encéphalopathie hypoxique-ischémique (qui signifie que le cerveau ne reçoit pas suffisamment d’oxygène ou de sang pendant une période prolongée), la méningite et l’accident vasculaire cérébral périnatal (qui survient au cours de la grossesse et durant le premier mois suivant la naissance).
• Troubles du développement cérébral : Ils peuvent être causés par diverses anomalies du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) survenant pendant le développement fœtal. Par exemple, la dysplasie corticale focale, la lissencéphalie, l’holoprosencéphalie et le syndrome d’Aicardi. Ils peuvent également être dus à des anomalies des vaisseaux sanguins cérébraux (malformations artérioveineuses).
• Mutations génétiques : les scientifiques établissent désormais un lien entre de nombreuses mutations génétiques et les spasmes infantiles. Parmi ces mutations, on peut citer la trisomie 21 (syndrome de Down), la sclérose tubéreuse de Bourneville, le syndrome de Miller-Dieker et le déficit en CDKL5.
• Troubles métaboliques : Les erreurs innées du métabolisme (EIM) peuvent également être à l’origine de cette affection. Il s’agit de maladies génétiques qui bloquent les voies métaboliques responsables de la dégradation des aliments et de la production d’énergie. Plus rarement, une carence en vitamine B6 peut aussi en être la cause.

Comment diagnostique-t-on les spasmes infantiles ?

Le médecin de votre bébé vous interrogera sur ses symptômes et ses antécédents médicaux, et procédera également à un examen physique.

Votre bébé sera peut-être orienté vers un neurologue pédiatrique ou un épileptologue. Ce dernier réalisera un électroencéphalogramme (EEG) afin de confirmer la présence de spasmes infantiles. D'autres examens pourront également être effectués pour en déterminer la cause.

Comme les « spasmes infantiles » peuvent avoir des centaines de causes, il peut être un peu difficile pour les médecins d'en trouver la cause.

Quels sont les tests diagnostiques ?

Le médecin effectue principalement un test d'« électroencéphalogramme (EEG) » pour confirmer la présence de « spasmes infantiles ».

Un électroencéphalogramme (EEG) mesure et enregistre l'activité électrique du cerveau de votre bébé. Lors d'un EEG, un technicien place de petites plaques métalliques (électrodes) sur le cuir chevelu du bébé. Ces électrodes sont reliées à un appareil qui fournit au médecin des informations sur l'activité cérébrale du bébé. L'idéal est que le bébé présente une crise d'épilepsie pendant l'EEG afin d'enregistrer l'intervalle entre les crises. Les médecins recherchent un tracé EEG spécifique appelé hypsarythmie. Ce tracé est très caractéristique, ce qui facilite souvent le diagnostic précis des spasmes infantiles.

Le médecin pourra prescrire des examens complémentaires pour déterminer la cause de ces tremblements :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau : L’IRM est un examen indolore qui permet d’obtenir des images très nettes des tissus et des structures du cerveau de votre bébé. Elle utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer ces images détaillées. Elle n’utilise pas de rayons X. L’IRM peut aider votre médecin à déterminer la cause des crises d’épilepsie de votre bébé.
• Tests génétiques et métaboliques : Si l’IRM de votre bébé est normale, votre médecin effectuera souvent d’autres examens, comme des tests génétiques et métaboliques, afin d’en déterminer la cause. Ces tests nécessitent généralement un prélèvement de sang, d’urine ou de liquide céphalo-rachidien.

Comment traite-t-on les spasmes infantiles ?

Le traitement poursuit deux objectifs principaux : stopper ou maîtriser l’AVC , et traiter, si possible, sa cause .

Les principaux traitements administrés pour arrêter ou gérer les crises d'épilepsie sont :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH) :L'ACTH est une hormone produite par l'hypophyse. Elle joue un rôle important dans la façon dont l'organisme réagit au stress. Lors de sa libération, les glandes surrénales sont stimulées et produisent alors le cortisol, l'« hormone du stress ». L'ACTH, utilisée pour traiter les crises d'épilepsie, est une hormone de synthèse administrée par injection. Les premières doses sont administrées à l'hôpital. Le médecin surveillera ensuite attentivement votre bébé afin de détecter d'éventuels effets secondaires. Les injections d'ACTH se poursuivant pendant environ six semaines, votre médecin vous expliquera comment administrer l'injection à votre bébé à domicile.
• Prednisolone orale : Ce médicament est une forme synthétique d’une hormone corticostéroïde produite par les glandes surrénales. Il est efficace pour traiter les spasmes infantiles. Il peut être utilisé lorsque l’ACTH est difficile à obtenir.
• Vigabatrine (« Vigabatrine - Sabril® ») : Il s’agit d’un médicament anticonvulsivant. Il est administré par voie orale sous forme de comprimé ou de solution buvable.

Si votre bébé ne répond pas à ces traitements hormonaux ou au vigabatrin, d'autres options de traitement existent :

• Le régime cétogène.
• Autres médicaments anticonvulsivants.
• Si la cause des « spasmes infantiles » est un problème localisé dans une partie du cerveau (« lésion focalisée »), une intervention chirurgicale pour l'épilepsie est recommandée.

Les spasmes infantiles peuvent parfois être difficiles à traiter. Certains enfants peuvent nécessiter plusieurs cures de traitement. Tout au long du traitement, l'activité cérébrale du nourrisson peut être surveillée par des électroencéphalographies répétées afin de vérifier son efficacité.

Si le médecin parvient à identifier la cause de l'irritabilité du bébé, il devrait la traiter si possible. Cela peut impliquer une intervention chirurgicale ou une thérapie ciblée pour une affection génétique ou métabolique sous-jacente.

Les retards de développement et les régressions sont fréquents en cas de spasmes infantiles. L'équipe médicale proposera des thérapies visant à favoriser au mieux le développement de l'enfant.

Quels sont les effets secondaires du traitement des spasmes infantiles ?

Le traitement par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut entraîner plusieurs effets secondaires :

• Pression artérielle élevée (Hypertension).
• Affaiblissement du système immunitaire (« (Immunosuppression) »).
• Gonflement (souvent au niveau du visage).
• Agitation et irritabilité.
• Ulcères de l'estomac et/ou des intestins.
• Excrétion de glucose dans l'urine.

Effets secondaires possibles du traitement par `Vigabatrin` :

• Rétrécissement irréversible du champ visuel.
• Colère.

En raison de ces effets secondaires, le médecin de votre bébé discutera avec vous afin de déterminer le traitement le plus approprié. Il surveillera également votre bébé de près pour vérifier si ces effets secondaires apparaissent.

Quel est le pronostic des spasmes infantiles ?

L’évolution de cette affection, ou le « pronostic », dépend de plusieurs facteurs :

• La cause des `(spasmes infantiles)`.
• La cause peut-elle être traitée ?
• La rapidité avec laquelle le diagnostic et le traitement du bébé ont été mis en place.
• Si le bébé a atteint les étapes de son développement avant que les coups de pied ne commencent.

Environ 50 % des enfants souffrant de spasmes infantiles peuvent présenter des troubles du développement et des problèmes neurologiques à long terme. Même si les spasmes cessent, nombre d'entre eux peuvent développer d'autres types de crises et une épilepsie.

Cependant, si le diagnostic et le traitement sont rapides et efficaces, le pronostic est généralement bon . Les enfants ayant atteint les étapes de développement normales avant l'apparition des crises peuvent se développer normalement.

Comment prendre soin de mon enfant souffrant de spasmes infantiles ?

Si votre bébé souffre de « spasmes infantiles », vous devez suivre les instructions du médecin pour l'aider :

• Administrer tous les médicaments conformément à la prescription.
• Se référer aux évaluations et thérapies du développement.
• Rendez-vous à tous vos rendez-vous médicaux de suivi.

Les spasmes infantiles peuvent entraîner des troubles cognitifs, neurologiques et/ou sensoriels. De nombreux enfants atteints de spasmes infantiles présentent des retards de développement et peuvent avoir besoin d'aide pour les activités quotidiennes tout au long de leur vie.

L'équipe médicale qui prend en charge votre bébé peut répondre à vos questions et vous apporter son soutien. Elle pourra également vous orienter vers des groupes de soutien près de chez vous ou en ligne.

Quand dois-je consulter le médecin de mon enfant pour des spasmes infantiles ?

Si votre enfant a reçu un diagnostic de spasmes infantiles, il devra consulter régulièrement son équipe médicale afin de s'assurer de l'efficacité du traitement. Des électroencéphalogrammes (EEG) seront également nécessaires pour surveiller son activité cérébrale tout au long du traitement.

Si vous pensez que votre bébé souffre de spasmes infantiles, mais qu'il n'a pas encore été diagnostiqué, il est très important de consulter un médecin dès que possible .

Il est normal de s'inquiéter si votre bébé ne se comporte pas normalement ou ne franchit pas les étapes de son développement. Vous connaissez votre bébé mieux que quiconque. Si vous pensez que votre bébé a un spasme (une sensation soudaine de raideur et de contractions, souvent par salves), consultez un médecin dès que possible. Si possible, filmez le spasme. Vous pourrez ainsi montrer la vidéo au médecin. Un diagnostic précoce des spasmes infantiles peut améliorer le pronostic .

Ce qu'il faut retenir de cette histoire (Message à retenir)

Voici donc quelques points à retenir de ce dont nous avons parlé :

• Les spasmes infantiles sont une forme grave d'épilepsie qui touche les bébés de moins de 12 mois.
• Si votre bébé a soudainement des spasmes et se raidit, surtout par vagues après son réveil , ne le prenez pas à la légère .
• Cela diffère du réflexe de sursaut normal du bébé.
• Si possible, filmez les contractions et montrez la vidéo au médecin .
• Un diagnostic et un traitement précoces peuvent avoir un impact majeur sur le développement futur du bébé.
• Si vous remarquez des changements dans le comportement, le sourire ou le développement de votre bébé, parlez-en également à votre médecin.
• Cela peut être une expérience très stressante pour les deux parents. Alors, tout en suivant scrupuleusement les instructions du médecin, n'hésitez pas à vous faire accompagner. Rassurez-vous, les médecins vous aideront.

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