Votre enfant se met-il soudainement à cligner des yeux rapidement ? Ou bien ses yeux se révulsent-ils et a-t-il l’impression que sa tête bascule en arrière ? Parfois, cela peut s’accompagner d’une petite crise d’épilepsie. En tant que parent, il est normal d’être très inquiet et effrayé face à de tels symptômes. Aujourd’hui, nous allons parler d’une forme rare d’épilepsie qui présente ces symptômes, mais dont on entend peu parler : le syndrome de Jeavons, ou épilepsie avec myoclonies palpébrales.
Qu'est-ce que le syndrome de Jeavons ?
En termes simples, le syndrome de Jevons est une forme rare d'épilepsie . Il se caractérise par des clignements ou des contractions oculaires soudains et involontaires. Cette affection est souvent déclenchée par des variations de luminosité et une sensibilité accrue à la lumière . Elle débute généralement dans l'enfance .
Vous avez dû avoir très peur lors de la première crise d'épilepsie de votre enfant, et à chaque fois, n'est-ce pas ? On s'inquiète toujours pour sa sécurité. Même si votre enfant a envie de jouer, d'apprendre et d'être heureux comme tous les autres enfants, il est normal que vous vous sentiez tous les deux un peu impuissants face à la situation.
La bonne nouvelle, c'est qu'il existe des traitements pour contrôler ces crises et gérer leur impact sur votre santé mentale et celle de votre enfant . Le syndrome de Jevons n'est pas une affection qui disparaît avec l'âge ; c'est une maladie chronique . Par conséquent, l'enfant aura besoin d'un suivi médical régulier et adapté tout au long de sa vie.
Le syndrome de Jeavons est-il dangereux ?
Oui, le syndrome de Jeavons peut être dangereux dans certains cas . La nature et la gravité de la crise peuvent avoir un impact important sur la santé globale de l'enfant. Comme on ne sait pas quand une crise surviendra, il existe un risque élevé de chute et de blessure . Il est donc essentiel de consulter un médecin et de suivre ses instructions pour assurer la sécurité de l'enfant.
Cette affection est-elle rare ?
Le syndrome de Jeavons touche entre 1 et 2 % des personnes épileptiques. On estime à environ 50 millions le nombre de personnes atteintes d'épilepsie dans le monde. Imaginez donc le faible pourcentage d'entre elles qui présentent cette affection.
Quels sont les symptômes du syndrome de Jeavons ?
Le syndrome de Jevons présente trois caractéristiques principales :
1. Les yeux de l'enfant se ferment ou clignent continuellement en raison d'une contraction involontaire et rapide des muscles des paupières (« myoclonie des paupières »).À ce moment-là, la tête et les oreilles de l'enfant peuvent basculer en arrière. Cela peut se produire avec ou sans perte de conscience soudaine (crise d'absence). Cela dure généralement quelques secondes. Ce phénomène peut se produire plusieurs fois par jour, mais il est plus fréquent le matin au réveil .
2. Les crises d'épilepsie déclenchées par la fermeture des paupières (ou paroxysmes électroencéphalographiques induits par la fermeture des paupières) sont des crises provoquées par des changements de luminosité ou un manque de sommeil. Elles surviennent lorsque l'enfant ferme les yeux et présente des anomalies de l'activité électrique cérébrale (paroxysmes électroencéphalographiques induits par la fermeture des paupières). Un médecin peut détecter ces anomalies grâce à un électroencéphalogramme (EEG).
3. Photosensibilité. Les lumières clignotantes peuvent déclencher des crises d'épilepsie. Les lumières vives ou les variations de luminosité (par exemple, la lumière du soleil filtrant à travers les arbres) peuvent provoquer une gêne.
Imaginez : pendant que votre enfant joue, ses yeux se mettent soudain à cligner rapidement et sa tête se renverse en arrière. Après quelques secondes, il reprend sa position normale. Imaginez à quel point ce serait agaçant si cela se produisait plusieurs fois par jour !
De plus, l'enfant peut présenter des secousses soudaines des bras et des jambes (crises myocloniques) ou des secousses incontrôlables de tout le corps (grand mal ou crises tonico-cloniques) . Cependant, ces crises sont peu fréquentes.
Quels sont les facteurs déclencheurs du syndrome de Jeavons ?
Ces symptômes sont principalement causés par des lumières vives, clignotantes ou vacillantes .
- Lumières stroboscopiques comme les lumières disco
- Une ampoule qu'il faut changer (allumée, éteinte)
- Le soleil apparut soudainement à travers les nuages
- Lumière brillant à la surface de l'eau
- Les jeux de lumière changeants lorsqu'un véhicule traverse les arbres
Ces éléments peuvent provoquer des crises d'épilepsie. Par conséquent , éviter certaines sources de lumière ou protéger les yeux de votre enfant des variations de luminosité peut contribuer à réduire la fréquence de ces symptômes.
À quel âge apparaissent les symptômes du syndrome de Jeavons ?
Ces symptômes apparaissent souvent dès l'enfance . L' âge moyen d'apparition se situe entre 1 et 15 ans , mais la plupart des cas sont signalés entre 6 et 8 ans .
Quelles sont les causes du syndrome de Jeavons ?
La cause exacte du syndrome de Jevons n'est pas encore totalement élucidée , mais les recherches suggèrent l' existence d'une mutation génétique . Il a été constaté que certaines altérations des gènes suivants pourraient être à l'origine de ce trouble convulsif :
- `CHD2`
- `COL6A3`
- `KCNB1`
- `NAA10`
- `NEXMIF`
- `RORB`
- `SYNGAP1`
Certaines mutations génétiques à l'origine de cette maladie n'ont pas encore été identifiées. Le mode de transmission de chaque mutation génétique d'une génération à l'autre (hérédité) peut varier. Pour en savoir plus, vous pouvez consulter un conseiller en génétique.
Qui est le plus à risque de développer cette maladie ?
N'importe qui peut développer le syndrome de Jeavons. Cependant, le risque est plus élevé si un membre de votre famille souffre d'épilepsie . Environ 80 % des enfants chez qui le syndrome de Jeavons est diagnostiqué ont un parent proche atteint d'épilepsie généralisée .
De plus, cette affection est plus fréquente chez les filles que chez les garçons .
Quelles sont les complications possibles du syndrome de Jeavons ?
Environ une personne sur cinq diagnostiquée avec le syndrome de Jevons peut présenter plusieurs crises d'absence consécutives, sans aucun répit entre elles. On parle alors d'état de mal épileptique myoclonique palpébral .
Plus important encore, l'état de mal épileptique est une urgence médicale potentiellement mortelle. Il nécessite une prise en charge médicale immédiate !
Si votre enfant fait une crise d'épilepsie qui dure plus de 5 minutes, ou s'il fait plusieurs crises d'affilée sans interruption, appelez immédiatement le 911 ou emmenez votre enfant au service des urgences de l'hôpital le plus proche.
L'épilepsie peut également avoir un impact important sur la santé mentale de l'enfant . Après une crise, l'enfant peut ressentir de la peur et de l'agitation. L'anxiété et la dépression sont également fréquentes chez les personnes atteintes du syndrome de Jevons. Il est donc important de veiller au bien-être mental de l'enfant et, si nécessaire, de consulter un professionnel de la santé mentale .
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Jeavons ?
Un médecin diagnostique le syndrome de Jeavons en prenant en compte les tests et facteurs suivants :
- En effectuant un examen neurologique.
- En connaissant l’état de santé de l’enfant et les antécédents médicaux familiaux (en particulier l’épilepsie).
- En effectuant un test EEG (électroencéphalogramme - EEG).
Au cours de ces examens, le médecin recherchera les trois principaux symptômes du syndrome de Jevons mentionnés précédemment. Il éliminera également d'autres affections pouvant provoquer des symptômes similaires afin d'établir un diagnostic précis.
Comment traite-t-on le syndrome de Jeavons ?
Le syndrome de Jevons est traité par des médicaments antiépileptiques.De plus, votre médecin pourrait vous recommander le port de lentilles spéciales pour contrôler les symptômes causés par la lumière.
Quels types de médicaments sont utilisés pour cela ?
Le médecin de votre enfant pourra prescrire un ou plusieurs des médicaments antiépileptiques suivants (classés par ordre alphabétique) :
- Brivaracétam `(Brivaracétam)`
- Clobazam
- Éthosuximide
- Lacosamide
- Lamotrigine
- Lévétiracétam `(Lévétiracétam)`
- Pérampanel `(Pérampanel)`
- Topiramate
- Acide valproïque `(Acide valproïque)`
Chaque enfant réagit différemment aux médicaments antiépileptiques . Trouver le médicament ou la combinaison de médicaments adaptés peut prendre du temps, et il est possible que vous deviez essayer plusieurs traitements . Cette période peut être frustrante et parfois longue. Pendant ce temps, vous devrez consulter régulièrement le médecin de votre enfant afin de suivre l'évolution de sa réaction aux médicaments.
Le médecin vous informera également des effets secondaires possibles de tout médicament administré à votre enfant. Si vous avez des questions concernant le traitement recommandé par le médecin, n'hésitez pas à les poser.
Cette affection peut-elle être traitée en modifiant le régime alimentaire de l'enfant ?
Il n'existe pas de régime alimentaire spécifique recommandé pour le syndrome de Jeavons. À l'heure actuelle, aucune donnée ne soutient l'utilisation du régime cétogène comme traitement pour cette affection.
Quel est l'avenir d'un enfant atteint du syndrome de Jeavons ? (Pronostic)
L'avenir d'un enfant atteint de cette maladie dépend de sa situation particulière . Le médecin de votre enfant est la personne la mieux placée pour vous renseigner à ce sujet.
Il n'existe aucun traitement curatif pour le syndrome de Jevons, mais la recherche se poursuit. Bien qu'il s'agisse d'une maladie chronique, des traitements permettent de contrôler les crises d'épilepsie .
Le syndrome de Jeavons affecte-t-il l'intelligence d'un enfant ?
Les crises d'épilepsie et les clignements intempestifs des yeux peuvent perturber l'apprentissage d'un enfant en classe . S'il ne parvient pas à garder les yeux ouverts correctement, il peut être difficile pour lui de participer pleinement aux cours. De nombreux enfants atteints du syndrome de Jevons rencontrent des difficultés d'apprentissage à l'école et peuvent avoir besoin d'un soutien pédagogique supplémentaire . Cependant, cette affection n'affecte pas directement l'intelligence de l'enfant .
Si l'enfant présente un retard de développement, cela peut être le signe d'une cause génétique au syndrome de Jevons.
Le syndrome de Jeavons a-t-il une incidence sur l'espérance de vie ?
Le syndrome de Jeavons n'affecte pas directement l'espérance de vie d'un enfant . Une espérance de vie normale est possible. Cependant, la gravité des crises et la façon dont l'organisme de l'enfant réagit au traitement peuvent avoir un impact sur sa santé globale. Un médecin peut aider à surveiller et à gérer la maladie tout au long de la vie de l'enfant.
Quand dois-je consulter un médecin ?
Si votre enfant fait une crise d'épilepsie pour la première fois, appelez immédiatement les services d'urgence ou emmenez-le à l'hôpital.
Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic de syndrome de Jeavons, si vous présentez des crises d'épilepsie ou des symptômes qui semblent s'aggraver, ou si vous ressentez des effets secondaires liés au traitement, consultez un médecin sans tarder . Il pourra vous aider, vous et votre enfant, à gérer la maladie et répondre à vos questions.
Quelles questions dois-je poser au médecin ?
- « Docteur/Madame, quel traitement est le plus adapté à mon enfant ? »
- «Quels sont les effets secondaires possibles de ces traitements ?»
- « Recommandez-vous le port de lunettes spéciales pour les personnes sensibles à la lumière ? »
- « Comment puis-je aider mon enfant à l'école ? »
Le syndrome du tournesol est-il lié au syndrome de Jeavons ?
Le syndrome du tournesol et le syndrome de Jeavons sont deux affections similaires . Le syndrome du tournesol est également une forme d'épilepsie accompagnée de myoclonies palpébrales. Dans ce cas, une personne peut se tourner vers une source de lumière vive (comme la lumière du soleil) et agiter la main devant ses yeux. Ce mouvement peut modifier la perception lumineuse et déclencher une crise.
Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)
On oublie parfois l'importance de la lumière dans notre quotidien. Elle nous permet, par exemple, de voir dans le noir et de faire pousser des plantes. Mais chez une personne atteinte du syndrome de Jeavons, la lumière peut déclencher des crises d'épilepsie . Un médecin peut aider à gérer l'impact de la lumière sur votre enfant. Il pourra prescrire des médicaments et des lentilles spéciales pour protéger ses yeux.
Souviens-toi:
- Le syndrome de Jeavons est une forme d'épilepsie rare mais gérable .
- Les principaux symptômes sont le clignement soudain des yeux, la sensibilité à la lumière et la photophobie .
- Bien qu'il s'agisse d'une affection chronique, elle peut être contrôlée par des médicaments et des changements de mode de vie .
- Soyez également attentif à la santé mentale de votre enfant . N'hésitez pas à consulter un professionnel si nécessaire.
- Une crise d'épilepsie durant plus de 5 minutes ou une série de crises est une urgence ! Consultez immédiatement un médecin.
J'espère que ces informations vous auront permis de mieux comprendre la situation. Je souhaite à votre enfant un prompt rétablissement !
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