Votre enfant a-t-il soudainement cessé de parler ? Pourrait-il s’agir du syndrome de Landau-Kleffner ?

Votre enfant avait l'habitude de courir, de jouer et de parler avec aisance. Mais son langage a-t-il soudainement diminué ? Avez-vous remarqué qu'il a du mal à comprendre ce que vous dites ? Fait-il parfois des crises d'épilepsie ? Si votre enfant présente un ou plusieurs de ces symptômes, il est important de vous renseigner. En effet, cela pourrait être dû à une maladie rare appelée syndrome de Landau-Kleffner (SLK) . Ne vous inquiétez pas, nous allons en parler plus en détail.

Qu’est-ce que le syndrome de Landau-Kleffner ?

En termes simples, le syndrome de Landau-Kleffner (SLK) est une affection qui touche le cerveau des enfants. Le principal symptôme est la diminution progressive ou soudaine de la capacité à parler et à comprendre le langage (ce que l'on appelle en médecine l'aphasie) . De plus, la plupart des enfants atteints de ce syndrome peuvent souffrir de crises d'épilepsie, qui surviennent pendant le sommeil.

Imaginez : une multitude de petits messages électriques circulent constamment dans notre cerveau. Ces signaux électriques nous permettent de fonctionner correctement lorsque nous parlons, entendons, pensons et faisons tout. Les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner présentent une anomalie dans ce système de signalisation électrique cérébrale. C'est pourquoi ils ont des difficultés à comprendre le langage et à parler.

Qui est le plus touché par cette situation liée à LKS ?

Cette affection, appelée syndrome de Landau-Kleffner (LKS), se manifeste généralement chez les enfants âgés de 3 à 8 ans. Cependant, elle peut parfois toucher des enfants dès l'âge de 2 ans, ainsi que des adolescents. On constate également que les garçons sont légèrement plus susceptibles de développer cette affection que les filles.

Comment le syndrome de Landau-Kleffner affecte-t-il mon enfant ?

Si votre enfant est atteint du syndrome de Landau-Kleffner (LKS), il peut perdre soudainement ou progressivement la capacité de parler. Il peut également avoir des difficultés à comprendre ce que vous dites et ce que disent les autres. C'est ce que l'on appelle l'aphasie .

Imaginez, votre enfant récitait des poèmes, chantait des chansons et vous parlait sans arrêt. Mais maintenant, il ne dit plus un mot, ou alors il vous fixe du regard quand vous parlez, comme s'il ne comprenait rien. Franchement, c'est difficile, non ?

Environ 70 % des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner peuvent présenter des crises d'épilepsie, ou convulsions, pendant leur sommeil. Certains enfants peuvent également en présenter durant la journée.

Le syndrome de Landau-Kleffner est-il la même chose que l'autisme ?

Non, il s'agit d'une idée reçue courante. Le syndrome de Landau-Kleffner n'est pas l'autisme. Cependant, les symptômes des deux affections peuvent parfois se ressembler, rendant le diagnostic différentiel difficile. Les médecins établissent généralement ce diagnostic grâce à des électroencéphalogrammes ( EEG ) réalisés chez l'enfant éveillé et endormi.

LKS possède-t-il d'autres noms ?

Oui, les médecins appellent parfois cette affection « aphasie acquise avec épilepsie ». Cela signifie en fait « un trouble de la parole qui survient en même temps que l’épilepsie et qui se développe plus tard ».

Cette affection LKS est-elle fréquente ?

Le syndrome de Landau-Kleffner est une maladie très rare. Il est difficile pour les chercheurs de déterminer précisément le nombre de personnes qui en sont atteintes. C'est dire sa rareté.

Quelles sont les causes du syndrome de Landau-Kleffner ?

Dans la plupart des cas, on ne trouve pas de cause précise à la maladie chez la majorité des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner. C'est la vérité. Alors, ne vous inquiétez pas et ne vous culpabilisez pas.

Cependant, environ 20 % des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner (LKS) présentent certaines modifications génétiques. En particulier, des mutations du gène GRIN2A ont été identifiées comme étant liées à ce syndrome. Ces modifications génétiques peuvent être héritées de l'un des parents. Toutefois, toutes les personnes porteuses de cette mutation ne développeront pas le syndrome de Landau-Kleffner. Certains enfants peuvent également présenter des mutations d'autres gènes. Il arrive parfois qu'un enfant développe cette mutation génétique pour la première fois (on parle alors d'une mutation de novo ), sans aucun antécédent familial.

Les chercheurs pensent que ces modifications génétiques provoquent un dysfonctionnement du système de signalisation électrique du cerveau, ce qui entraîne un fonctionnement anormal de ces signaux. Ce sont ces signaux anormaux qui sont à l'origine des symptômes du syndrome de Landau-Kleffner.

Des recherches sont également menées pour déterminer s'il existe un lien entre le syndrome de Landau-Kleffner et le système immunitaire . On pense que cette affection pourrait être causée par une réaction auto-immune au cours de laquelle les cellules du système immunitaire attaquent les cellules de l'organisme.

Quels sont les symptômes du syndrome de Landau-Kleffner ?

Les symptômes du syndrome de Landau-Kleffner ne sont pas tous identiques chez les enfants. Ils peuvent varier d'un enfant à l'autre.

Si votre enfant est atteint du syndrome de Landau-Kleffner, vous pourriez remarquer des choses comme :

• Vous avez l'impression qu'il ne vous entend pas quand vous lui parlez : il se peut qu'il ne réponde pas lorsque vous lui parlez. C'est comme s'il ne vous entendait pas.
• Difficulté à comprendre ce que vous et les autres dites : Vous pourriez ne pas être en mesure de comprendre même des instructions simples.
• Diminution ou perte totale de la parole : un enfant qui parlait auparavant bien peut ne plus parler du tout, ou ne pouvoir prononcer que quelques mots avec beaucoup de difficulté.
• Nouveaux retards de développement : Incapacité à faire les choses d’une manière adaptée à l’âge.
• Changements intellectuels ou difficultés d'apprentissage : vous pouvez perdre tout intérêt pour vos études et avoir des difficultés à vous souvenir des choses.
• Changements comportementaux : L’enfant est frustré par ces difficultés langagières, ce qui peut entraînerDes problèmes de comportement tels que l'agitation, l'incapacité à se concentrer (ceci peut être similaire aux symptômes du trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité - TDAH), la colère et l'agitation peuvent survenir.

Imaginez le désarroi d'un petit enfant qui ne parvient pas à exprimer ses sentiments à ses parents, qui ne comprend pas ce qu'ils disent ? Ce sentiment d'impuissance et cette frustration se manifestent parfois par ce type de comportement.

Les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner principalement :

• Vous pourriez ne pas être en mesure de parler.
• Le risque de crises d'épilepsie est plus élevé.
• Il existe également un risque accru de développer des troubles du comportement (tels que le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité - TDAH) .

Comment les médecins diagnostiquent-ils le syndrome de Landau-Kleffner ?

Avant l'apparition du syndrome de Landau-Kleffner (LKS), le développement de l'enfant, notamment l'acquisition du langage et de la marche, est généralement normal pour son âge. Vous pourriez remarquer un changement dans son langage immédiatement. Votre médecin pourrait également déceler ces symptômes lors d'une consultation de suivi pédiatrique.

Le syndrome de Landau-Kleffner peut être un peu difficile à diagnostiquer, il est donc important de signaler à votre médecin tout changement de comportement chez votre enfant, même les plus petits.

Quels tests les médecins utilisent-ils pour diagnostiquer le syndrome de Landau-Kleffner ?

Le médecin de votre enfant pourrait recommander les tests suivants :

• Électroencéphalogramme (EEG) : cet examen mesure l’activité électrique du cerveau de votre enfant. Il est indolore et permet au médecin d’observer le fonctionnement cérébral de votre enfant.
• Cet examen (EEG) est généralement réalisé deux fois : une fois lorsque l’enfant dort et une fois lorsqu’il est éveillé . Pendant le sommeil, l’activité cérébrale ralentit progressivement. Cependant, lors du sommeil profond (phase de sommeil paradoxal), elle reprend. Or, les enregistrements EEG des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner (LKS) montrent qu’une activité cérébrale anormale persiste durant toutes les phases du sommeil.
• Audiométrie / Test auditif : Ce test permet de vérifier si l’enfant entend. Il est parfois nécessaire de déterminer si une déficience auditive est à l’origine de difficultés de langage.
• IRM cérébrale : cela permet de s’assurer qu’il n’y a pas d’autre affection grave, comme une tumeur cérébrale.
• Évaluation par un psychologue : Cette évaluation est importante pour comprendre le comportement, l’intelligence et les capacités d’apprentissage de l’enfant.

Comment traite-t-on le syndrome de Landau-Kleffner ?

Pour traiter les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner, les médecins ont principalement recours aux médicaments, à l'orthophonie et à la thérapie comportementale . Plus l'orthophonie est commencée tôt, meilleures sont les chances de l'enfant de recouvrer ses compétences linguistiques.Parfois, les médecins peuvent également recommander un régime alimentaire spécial (régime cétogène) pour contrôler l'épilepsie.

Quels médicaments sont prescrits pour le syndrome de Landau-Kleffner ?

Votre médecin peut vous prescrire des médicaments tels que :

• Médicaments anticonvulsivants : ils sont utilisés pour contrôler les crises d’épilepsie.
• Corticostéroïdes : Ils agissent en réduisant l’activité du système immunitaire et en contrôlant des affections telles que l’œdème cérébral.

La chirurgie est-elle pratiquée pour le syndrome de Landau-Kleffner ?

Les médecins peuvent très rarement pratiquer une intervention chirurgicale au cerveau appelée transections sous-piales multiples . Cependant, les bénéfices de cette intervention restent encore incertains. Il est donc important d'examiner attentivement les avantages et les inconvénients avant de se faire opérer.

Combien de temps faudra-t-il à mon enfant pour se rétablir après le début du traitement ?

Il n'existe pas de traitement unique et optimal pour le syndrome de Landau-Kleffner. L'évolution de votre enfant peut s'améliorer progressivement grâce à l'orthophonie et à d'autres traitements. Cependant, dans certains cas, la réponse au traitement peut être moins favorable. Votre médecin suivra régulièrement l'évolution de l'état de santé de votre enfant et adaptera le plan de traitement en fonction des besoins.

Que puis-je faire pour réduire le risque que mon enfant développe le syndrome de Landau-Kleffner ?

Le syndrome de Landau-Kleffner est une maladie génétique. Cela signifie qu'il n'existe aucun moyen de prévenir ce syndrome ni de réduire le risque de le développer. Vous n'y êtes pour rien.

Le syndrome de Landau-Kleffner peut-il être complètement guéri ?

Certains enfants recouvrent la capacité de parler et de comprendre le langage. D'autres peuvent recouvrer certaines compétences linguistiques. Les enfants qui présentent les premiers symptômes après l'âge de 6 ans et qui commencent une thérapie orthophonique précocement ont les meilleures chances de guérison. Les crises d'épilepsie cessent généralement à l'âge adulte.

À quoi dois-je m'attendre si mon enfant est atteint du syndrome de Landau-Kleffner ?

La guérison de votre enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner peut être longue. Vous constaterez peut-être des améliorations au fil du temps. Il arrive aussi que les compétences linguistiques s'améliorent puis régressent (on parle alors de rechute) . Selon les besoins de votre enfant, votre médecin pourra recommander des cours d'enseignement spécialisé ou l'apprentissage de la langue des signes .

Ce parcours est difficile. Mais vous n'êtes pas seul(e). Les médecins, les orthophonistes, votre famille et vos amis sont là pour vous aider, vous et votre enfant. Le plus important est de faire preuve d'amour et de patience envers votre enfant, sans jamais perdre espoir.

Comment prendre soin de mon enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner ?

Suivez scrupuleusement les instructions de votre médecin pour préserver la santé de votre enfant. Si de nouveaux symptômes apparaissent, informez-en immédiatement votre médecin. Ainsi, votre enfant pourra recevoir le traitement nécessaire sans délai.

Le syndrome de Landau-Kleffner entraîne la perte du langage chez des enfants au développement normal. Ces enfants présentent une activité cérébrale anormale pendant le sommeil et sont souvent sujets à des crises d'épilepsie. Le traitement repose sur la prise de médicaments et l'orthophonie. Avec le temps et un traitement adapté, ils peuvent recouvrer leurs capacités linguistiques.

Points importants à retenir (Message à retenir)

• Le syndrome de Landau-Kleffner (LKS) est une maladie rare mais grave : elle peut entraîner la perte de la capacité d'un enfant à parler et à comprendre le langage.
• Les crises d'épilepsie sont fréquentes pendant le sommeil : c'est une caractéristique essentielle du syndrome de Landau-Kleffner.
• La cause n'est pas toujours identifiée : bien que des facteurs génétiques puissent jouer un rôle dans de nombreux cas, il se peut aussi qu'il n'y ait pas de cause spécifique.
• À ne pas confondre avec l'autisme : les deux peuvent être distingués grâce à des tests (EEG).
• Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels : plus la thérapie orthophonique commence tôt, meilleurs seront les résultats.
• La récupération varie d'un enfant à l'autre : certains guérissent complètement, d'autres partiellement. La patience et un soutien continu sont essentiels.
• Vous n’êtes pas seul : les conseils médicaux, le soutien familial et l’amour sont de grands atouts pour aider un enfant à surmonter cette situation.

J'espère que ces informations vous seront utiles. Si votre enfant présente l'un de ces symptômes, veuillez consulter un médecin qualifié dès que possible.

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