Vous avez l'impression que votre corps est sans vie ? S'agit-il de myasthénie grave (MG) ? Parlons-en !

Vous arrive-t-il de vous sentir très fatigué et sans énergie au fil de la journée ? Surtout lorsque vos paupières s’alourdissent et qu’il vous est difficile de parler, de manger, voire même de lever un bras ou une jambe ? Ces symptômes peuvent être plus graves qu’une simple fatigue. Aujourd’hui, nous allons parler de la myasthénie grave (MG) , une maladie complexe, mais qui peut être bien prise en charge .

Qu'est-ce que la myasthénie grave ? En termes simples…

La myasthénie est une maladie auto-immune . Qu'est-ce que c'est ? C'est très simple. Notre corps possède un système immunitaire, comparable à une armée. Son rôle est de nous protéger en combattant les germes et les maladies provenant de l'extérieur. Mais il arrive que ce système se trompe : il considère même les cellules saines de notre organisme comme des ennemies et se met alors à les attaquer. C'est ce qui se produit dans la myasthénie.

Cela affecte principalement les muscles squelettiques , c'est-à-dire les muscles attachés à nos os et qui nous permettent de bouger. Pensez-y : vous levez la main, vous clignez des yeux, vous parlez, vous riez, vous mangez, vous marchez… Ces muscles sont indispensables à toutes ces actions. Chez une personne atteinte de myasthénie, ces muscles s'affaiblissent et deviennent inertes.

L'important, c'est que cette faiblesse musculaire s'accentue pendant l'effort physique et diminue lors des périodes de repos . Même si vous vous sentez bien au réveil, au fil de la journée et de vos activités, la fatigue s'installe progressivement et vos muscles s'affaiblissent.

Il s'agit d'une maladie chronique , ce qui signifie qu'elle ne disparaît pas rapidement. Mais rassurez-vous, il existe des traitements efficaces pour vous aider à contrôler vos symptômes et à mener une vie normale .

Pourquoi cela se produit-il ? Que se passe-t-il à l'intérieur de notre corps ?

Pour comprendre cela, prenons un petit exemple. Imaginez que vous regardez un match de cricket.

Nos nerfs sont comme le lanceur. Ce sont eux qui envoient des messages aux muscles.

Nos muscles sont le récepteur. Ce sont eux qui captent le message.

L'endroit où ces deux éléments échangent des messages s'appelle la jonction neuromusculaire . C'est le terrain d'interaction.

Lorsqu'un nerf doit transmettre un message à un muscle, il libère une substance chimique appelée acétylcholine (c'est le ballon). Les muscles possèdent des sites spécifiques pour capter cette acétylcholine, appelés récepteurs d'acétylcholine (c'est le gant du gardien de but).

De la même manière que lorsque la balle frappe le gant, le muscle se contracte, c'est-à-dire qu'il s'active, lorsque l'acétylcholine se fixe à ses récepteurs. Chez une personne en bonne santé, ce processus est très rapide et sans interruption.

Mais chez une personne atteinte de myasthénie, le système immunitaire dont nous avons parlé précédemment détruit ou bloque par erreur ces récepteurs d'acétylcholine (le gant du receveur) . Le message (la balle) provenant du nerf ne peut alors plus être correctement capté par le muscle (le gardien). La transmission du message est très lente, voire inexistante. C'est pourquoi les muscles s'affaiblissent. Vous comprenez ?

Existe-t-il différents types de myasthénie grave ?

Oui, il existe principalement plusieurs types :

• Myasthénie auto-immune : c’est la forme la plus courante. Comme nous l’avons vu précédemment, elle est due à un dysfonctionnement du système immunitaire. Bien que la cause exacte soit inconnue, on pense qu’elle est liée à la production de certains types d’anticorps .
• Myasthénie néonatale : elle survient lorsqu’un bébé reçoit certains anticorps de sa mère atteinte de myasthénie grave pendant la grossesse. Après la naissance, son cri peut être légèrement moins fort et il peut avoir des difficultés à téter. Ces symptômes sont toutefois temporaires et s’améliorent généralement après trois mois environ.
• Myasthénie congénitale : il ne s’agit pas d’une maladie auto-immune. C’est une forme rare causée par une anomalie génétique .

Il existe également deux principaux sous-types de myasthénie auto-immune :

1. Myasthénie oculaire : Dans ce cas, les muscles qui permettent les mouvements des yeux et le relèvement des paupières s’affaiblissent. Les paupières peuvent tomber (ptosis) ou il peut être difficile de garder les yeux ouverts. Certaines personnes peuvent également souffrir de diplopie (vision double). Souvent, le premier symptôme de la myasthénie est une faiblesse oculaire . Environ la moitié des personnes atteintes de ce type de myasthénie oculaire développeront ultérieurement l’autre type.

2. Myasthénie généralisée : Dans ce cas, outre les muscles des yeux, les muscles du visage, du cou, des bras, des jambes et de la gorge s’affaiblissent également. Il peut devenir difficile de parler, d’avaler, de lever les bras, de se lever d’une chaise, de marcher sur de longues distances et de monter les escaliers.

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?

Bien que les symptômes puissent varier, les plus courants sont :

• Faiblesse musculaire au niveau des bras, des doigts, des jambes et du cou.
• Très fatigué(e) (fatigue) .
• Paupière tombante (ptose) .
• Vision floue ou double .
• Difficulté à exprimer des émotions faciales (comme l'incapacité à sourire correctement, à faire des grimaces).
• Difficultés à parler, à avaler ou à mâcher . Par exemple, votre voix peut se modifier progressivement pendant que vous parlez, vous donnant l'impression de parler d'une voix pâteuse.
• Difficultés à marcher .

Les premiers symptômes de la myasthénie peuvent apparaître presque soudainement. Comme mentionné précédemment, vos muscles s'affaiblissent à l'effort et se renforcent au repos . L'intensité de cette faiblesse musculaire peut varier d'un jour à l'autre. Nombreuses sont les personnes qui se sentent mieux en début de journée et sont au plus faible en fin de journée.

Très rarement, la myasthénie peut également affecter les muscles du système respiratoire . Cela peut provoquer un essoufflement ou des problèmes respiratoires plus graves. Si vous avez des difficultés à respirer, il s'agit d'une urgence. Vous devez vous rendre immédiatement à l'hôpital le plus proche. Ces symptômes n'apparaissent généralement pas soudainement.

Qui est le plus à risque ?

Bien que la myasthénie grave puisse se développer à tout âge, elle est généralement plus fréquente chez les femmes de moins de 40 ans et chez les hommes de plus de 60 ans .

Vous pourriez présenter un risque accru de développer cette affection pour les raisons suivantes :

• Si vous souffrez d’autres maladies auto-immunes (par exemple, polyarthrite rhumatoïde, lupus).
• Si vous souffrez d'une maladie de la thyroïde .

Si vous souffrez déjà de myasthénie grave, certains facteurs peuvent aggraver vos symptômes :

• Certains médicaments contre le paludisme et les troubles du rythme cardiaque.
• En cours d' intervention chirurgicale .
• Une infection .

Quel est le lien entre la glande thymus et la myasthénie grave ?

De nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave présentent des problèmes au niveau du thymus . Le thymus est un petit organe situé dans la partie supérieure du thorax, juste sous le sternum. Il fait partie du système lymphatique et produit les globules blancs, contribuant ainsi à la lutte contre les infections.

Environ deux tiers des personnes atteintes de myasthénie grave présentent une hyperplasie thymique , une affection caractérisée par une hyperactivité du thymus. De plus, environ une personne sur dix développe des tumeurs du thymus appelées thymomes . Ces tumeurs peuvent être cancéreuses ou bénignes. On pense que ces anomalies du thymus contribuent au dysfonctionnement du système immunitaire.

Quelles sont les complications possibles de la myasthénie grave ?

La principale complication est la crise myasthénique . Dans ce cas, les muscles respiratoires s'affaiblissent considérablement. Une assistance respiratoire (respirateur artificiel ou ventilation mécanique) peut alors s'avérer nécessaire. Il s'agit d'une urgence médicale potentiellement mortelle.On estime qu'environ une personne sur cinq atteinte de myasthénie grave connaîtra cette affection au moins une fois dans sa vie.

De plus, cette faiblesse musculaire et cette fatigue peuvent vous empêcher de pratiquer des activités que vous aimez. Elles peuvent également entraîner du stress et une dépression . Cependant, des études ont montré que de nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave peuvent effectuer des activités physiques légères et faire de l'exercice quotidiennement.

Comment les médecins diagnostiquent-ils la myasthénie grave ?

Si votre médecin soupçonne cela après avoir écouté vos symptômes et effectué un examen physique, il réalisera plusieurs tests pour le confirmer :

• Tests d'anticorps sanguins : Environ 85 % des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine dans le sang. 6 % supplémentaires présentent des anticorps dirigés contre la kinase spécifique du muscle (MuSK) .
• Examens d'imagerie : Une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou un scanner (tomodensitométrie) est réalisé pour rechercher des problèmes tels que des tumeurs dans la glande thymus.
• Électromyographie (EMG) : cet examen mesure l’activité électrique des muscles et des nerfs. Il permet de détecter les problèmes de communication entre les nerfs et les muscles.

Les médecins classent la myasthénie grave selon sa gravité. On distingue généralement cinq stades (de I à V). Le stade I correspond à une forme bénigne qui n'affecte que les yeux, tandis que le stade V correspond à une forme grave qui affecte la respiration et nécessite parfois une intubation ou une ventilation mécanique .

Quels sont les traitements de la myasthénie grave ?

Il n'existe pas de traitement curatif pour la myasthénie grave, mais il existe des traitements efficaces qui peuvent vous aider à gérer vos symptômes et à mener une vie satisfaisante.

• Médicaments :
• Inhibiteurs de la cholinestérase / anticholinestérase : Ces médicaments agissent en améliorant la communication entre les nerfs et les muscles, augmentant ainsi la force musculaire.
• Immunosuppresseurs : Les médicaments comme les corticostéroïdes agissent en réduisant l’hyperactivité du système immunitaire et en diminuant la production de ces mauvais anticorps.
• Anticorps monoclonaux : ce sont des protéines de synthèse. Ils sont administrés par voie intraveineuse (IV) ou sous-cutanée (SC) . Ils permettent de contrôler l’hyperactivité du système immunitaire.
• Échange plasmatique / plasmaphérèse : une machine retire le plasma du sang, qui contient des anticorps nocifs, et le remplace par du plasma ou une solution de plasma provenant d’un donneur.
• Immunoglobulines intraveineuses ou sous-cutanées (IgIV ou IgSC) : les anticorps de donneurs sont administrés par injection intraveineuse (IV) sur une période de deux à cinq jours. Ce traitement est indiqué dans la crise myasthénique ainsi que dans la myasthénie généralisée.
• Intervention chirurgicale : La thymectomie consiste en l’ablation chirurgicale du thymus. Cette intervention est recommandée aux personnes atteintes d’un thymome, ainsi qu’à celles qui n’ont pas de tumeur du thymus.

Tous ces traitements peuvent avoir des effets secondaires, alors parlez-en à votre médecin avant de commencer un nouveau traitement médicamenteux.

Que puis-je faire à la maison pour atténuer les symptômes ?

Si vous souffrez de myasthénie grave, essayez ces quelques conseils pour réduire votre fatigue et augmenter votre force musculaire :

• Pratiquez une activité physique régulière : mais seulement après avoir consulté votre médecin, commencez un programme d’exercices adapté et sans danger. L’exercice renforce les muscles, améliore l’humeur et donne de l’énergie à votre corps.
• Évitez de sortir par temps très chaud : la chaleur peut aggraver les symptômes. Si vous avez très chaud, appliquez un linge imbibé d’eau froide sur votre nuque et votre front.
• Intégrez une quantité suffisante de protéines et de glucides à vos repas : ils fournissent de l’énergie supplémentaire à l’organisme.
• Faites les tâches les plus fatigantes tôt dans la journée : c’est à ce moment-là que vous avez le plus d’énergie.
• Faites une courte sieste ou reposez-vous pendant la journée : cela permettra à votre corps de se reposer un peu.

Quel est l'avenir de la myasthénie grave ? (Perspectives)

La myasthénie grave est une maladie traitable . Les symptômes peuvent être légers ou graves. Ils atteignent généralement leur pic d'intensité un à trois ans après le diagnostic initial.

Grâce au traitement, de nombreuses personnes mènent une vie pleine et active.

Il arrive que la maladie entre en rémission . Cela signifie que les symptômes disparaissent temporairement. Cette rémission peut être temporaire ou permanente. Dans ce cas, votre médecin adaptera votre traitement.

De nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave mènent une vie normale . Les conséquences potentiellement mortelles ne surviennent que lorsque la respiration est affectée, comme lors de la crise myasthénique dont nous avons parlé.

Myasthénie grave et grossesse

Dans de rares cas, la grossesse peut déclencher l'apparition des symptômes de la myasthénie. Si vous souffrez déjà de cette maladie, vos symptômes peuvent s'aggraver au cours du premier trimestre de grossesse ou après l'accouchement. Cependant, dans certains cas, ils peuvent s'améliorer pendant la grossesse.

Certains traitements sont contre-indiqués pendant la grossesse et l'allaitement. Il est donc important de consulter votre médecin durant cette période afin de garantir une grossesse en bonne santé.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Consultez un médecin si vous présentez ces symptômes :

• Vision floue ou vision double.
• Difficultés à marcher, à parler ou à manger.
• Fatigue ou faiblesse musculaire sévère.
• Difficultés respiratoires.

N'oubliez pas que si vous avez des difficultés à respirer, c'est une urgence ! Appelez immédiatement le 911 (votre numéro d'urgence local) ou rendez-vous à l'hôpital le plus proche.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous pouvez poser au médecin des questions comme celles-ci :

• Quelles sont les causes de ces symptômes ?
• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Quels sont les effets secondaires des traitements ?
• Quels changements de style de vie dois-je adopter ?
• Quels sont les symptômes à surveiller en cas de complications ?
• Puis-je commencer un programme d'exercices en toute sécurité ?
• Existe-t-il un groupe de soutien aux patients auquel je pourrais adhérer ?

Enfin, ce qu'il faut retenir (Message à retenir)

La myasthénie grave peut être une maladie éprouvante. Même si vous souhaitez rester actif, vous pouvez ressentir une grande fatigue et une grande faiblesse par moments. Cela peut affecter votre santé mentale et physique à long terme.

Mais n'oubliez pas que, même s'il n'existe aucun traitement curatif, de nombreuses personnes peuvent mener une vie pleine et active grâce à une prise en charge adaptée. Les handicaps sévères liés à la myasthénie sont rares. Votre médecin peut vous proposer des solutions pour gérer vos symptômes et préserver votre bien-être. Ne paniquez pas et ne tentez pas de gérer la situation seul(e). Suivez les conseils de votre médecin et faites-vous aider. Je vous souhaite un prompt rétablissement !

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