Votre bébé est-il atteint d'un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) ? Découvrons la procédure de Norwood en termes simples.

En tant que parent, je comprends combien vous devez être bouleversée et effrayée lorsque votre médecin vous annonce que votre nouveau-né souffre d'une malformation cardiaque appelée syndrome d'hypoplasie du ventricule gauche (SHVG). Vous avez sans doute l'impression que votre monde s'écroule. Mais rassurez-vous. La médecine a fait d'énormes progrès. L'intervention de Norwood est une première étape cruciale pour sauver la vie de ces bébés. Aujourd'hui, nous allons vous l'expliquer simplement.

Qu'est-ce que la procédure de Norwood ?

En termes simples, la procédure de Norwood est une chirurgie cardiaque spéciale pratiquée sur des bébés atteints d'une malformation cardiaque congénitale (née avec) appelée syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) .

Imaginez une petite maison à quatre pièces. Elle est divisée en deux parties : la partie droite et la partie gauche. Normalement, la partie gauche du cœur pompe le sang oxygéné vers tout le corps. La partie droite, quant à elle, pompe le sang désoxygéné du corps vers les poumons pour qu’il soit oxygéné.

Cependant, chez un bébé atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), le côté gauche du cœur ne se développe pas correctement . Cela signifie que ce côté est très petit et faible, et donc incapable de pomper le sang vers le reste du corps. C'est là le problème majeur.

L'intervention de Norwood accomplit une véritable prouesse. Les médecins créent de nouvelles voies de circulation sanguine à travers le cœur. Autrement dit, ils redirigent le travail normalement effectué par le côté gauche du cœur vers le côté droit, qui fonctionne correctement . Après l'opération, le ventricule droit du bébé commence à pomper du sang oxygéné vers tout le corps, ainsi que vers les poumons.

Qui a besoin de cette intervention chirurgicale ?

Cette intervention chirurgicale est principalement nécessaire pour les bébés atteints du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) . Elle doit être pratiquée dans les deux premières semaines suivant la naissance.

À la naissance, chaque bébé possède une petite communication entre les deux principaux vaisseaux sanguins du cœur (l'aorte et l'artère pulmonaire). Il s'agit du canal artériel persistant. Ce canal permet à un bébé atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) de recevoir du sang pendant les premiers jours. Cependant, cette communication se ferme naturellement au bout de quelques jours. Si cela se produit, le bébé ne sera plus irrigué, ce qui est très dangereux.

Par conséquent, la première chose que font les médecins est d'administrer un médicament spécifique (appelé « prostaglandine ») pour empêcher l'occlusion du vaisseau sanguin. Mais ce n'est qu'une solution temporaire. L'opération de Norwood est pratiquée comme solution permanente.

Parfois, cette intervention chirurgicale peut s'avérer impossible chez les bébés prématurés, de faible poids à la naissance ou présentant d'autres complications. Dans ces cas-là, les médecins ont recours à d'autres méthodes, comme la ligature de l'artère pulmonaire.

Que se passe-t-il pendant et après l'opération ?

Avant et pendant l'intervention chirurgicale

Avant l'intervention, le bébé est admis en soins intensifs. Comme mentionné précédemment, on lui administrera des médicaments pour maintenir ouvert le vaisseau sanguin spécial. Il sera peut-être également nécessaire d'élargir l'orifice entre les deux oreillettes du cœur (une septostomie).

L'intervention de Norwood est une procédure très complexe qui dure plusieurs heures (généralement de 8 à 10 heures). L'équipe médicale réalise avec soin les étapes suivantes :

• Un orifice est pratiqué entre les deux cavités supérieures (oreillettes) du cœur pour permettre au sang de circuler.
• La petite aorte est reliée à la grande artère pulmonaire, et un patch spécial est inséré pour créer une nouvelle aorte plus large.
• Cette nouvelle aorte est reliée au ventricule droit fonctionnel.
• Ensuite, un « shunt » , un petit tube artificiel, est inséré pour acheminer le sang vers les poumons. Ce shunt peut relier l'aorte aux poumons (shunt de Blalock-Taussig) ou le ventricule droit aux poumons (shunt de Sano).

Durant toute l'intervention, le bébé est relié à une machine de circulation extracorporelle . Cela signifie que son cœur et ses poumons sont temporairement assurés par cette machine.

Après l'opération

Après l'opération, le bébé est ramené en soins intensifs. En venant le voir, vous remarquerez de nombreux tubes, fils et appareils. Ne vous inquiétez pas : ils sont là pour le bien-être du bébé, pour l'aider . Vous verrez un pansement recouvrant la plaie chirurgicale au milieu de la poitrine.

Même après l'opération, la peau du bébé peut présenter une légère teinte bleutée (cyanose) . Cela est dû au mélange persistant de sang désoxygéné et de sang oxygéné dans le cœur. Ce phénomène est normal à ce stade.

Après environ une semaine en soins intensifs, le bébé sera transféré dans un service de soins classiques. Vous devrez rester à l'hôpital pendant deux à trois semaines pour votre rétablissement complet. Une fois rentrée chez vous, les médecins et les infirmières vous donneront des instructions détaillées sur les soins à apporter au bébé, l'administration de ses médicaments et la surveillance de son taux d'oxygène.

Série d'interventions chirurgicales pour le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG).

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ne se résout pas par une seule intervention chirurgicale. Il s'agit d'un processus en trois étapes . L'opération de Norwood n'est que la première étape.

Quels sont les avantages et les risques ?

Avantages

Le principal et unique avantage de cette intervention est qu'elle offre au bébé une chance de survie . Avant les années 1980, il n'existait aucun traitement pour les bébés nés avec un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG). Mais depuis l'invention de l'intervention de Norwood, ces bébés ont une chance de survivre jusqu'à l'enfance et l'adolescence.

Risques et complications

Comme pour toute intervention chirurgicale majeure, il existe des risques. Il est important d'en être conscient.

• Obstruction ou dysfonctionnement du shunt : le petit tube qui transporte le sang vers les poumons peut se bloquer.
• Rétrécissement des vaisseaux sanguins (sténose) : L’aorte retirée chirurgicalement ou les vaisseaux sanguins menant aux poumons peuvent se rétrécir.
• Anomalies du rythme cardiaque (arythmie) : Le rythme des battements cardiaques peut devenir irrégulier.
• Affaiblissement de la fonction cardiaque : Le ventricule droit devant supporter un poids plus important, sa fonction peut s’affaiblir.
• Retards neurodéveloppementaux : Des retards dans le développement du cerveau et du système nerveux peuvent survenir. De ce fait, certains bébés peuvent avoir besoin d’une aide particulière pour parler et marcher.

Le taux de survie à l'hôpital après l'intervention de Norwood atteint 90 %. Cependant, il arrive que certains bébés ne survivent pas à la seconde opération.

Quand devriez-vous consulter votre médecin ?

Vous devez surveiller attentivement votre bébé une fois rentrée à la maison. Si vous soupçonnez un problème, appelez immédiatement votre médecin.Soyez particulièrement attentif à ces points :

• Si vous avez des questions sur les soins à apporter à votre bébé à la maison.
• Si le bébé ne prend pas de poids correctement.
• Si le taux d'oxygène du bébé est inférieur à ce que le médecin avait prévu.
• Si le bébé ne réagit pas bien au médicament prescrit.
• Si le bébé est plus somnolent que d'habitude ou s'il boit moins de lait.