Une personne de votre entourage présente-t-elle ces changements ? Découvrons la maladie de Pick.

Il nous arrive souvent d'être surpris par des changements inattendus dans le comportement et le langage de certains de nos proches, n'est-ce pas ? Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection médicale qui pourrait être à l'origine de ces changements. Bien que le sujet soit quelque peu complexe, essayons de le comprendre simplement.

Qu'est-ce que la maladie de Pick ? En quoi diffère-t-elle de la maladie de Niemann-Pick ?

En termes simples, la maladie de Pick est une affection cérébrale qui provoque la mort progressive des cellules. Il s'agit d'une forme de démence appelée démence fronto-temporale (DFT) . Elle touche principalement les personnes de moins de 65 ans. Autrefois, la démence fronto-temporale était également appelée maladie de Pick. Aujourd'hui, les médecins n'utilisent ce terme que lorsque certains critères sont réunis.

Vous vous demandez peut-être : « La maladie de Pick et la maladie de Niemann-Pick sont-elles la même chose ? » Non, ce sont deux maladies complètement différentes. Même si le terme « Pick » est identique dans leur nom, elles n’ont aucun lien.

• Maladie de Pick : Elle porte le nom d’Arnold Pick, un neurologue et psychiatre tchèque qui a identifié la maladie pour la première fois en 1892. C’est un type de démence fronto-temporale (DFT), ce qui signifie qu’elle n’affecte que le cerveau.
• Maladie de Niemann-Pick : Nommée d’après les médecins allemands Albert Niemann et Ludwig Pick, cette maladie se caractérise par une accumulation de lipides dans l’organisme et un dérèglement de leur métabolisme. Cette accumulation peut affecter de nombreux organes, notamment le cerveau, le foie, la rate, la moelle osseuse et les poumons.

Vous comprenez la différence ? L’un se limite au cerveau, l’autre affecte différentes parties du corps.

Qui est touché par cette maladie ? Quelle est sa fréquence ?

La maladie de Pick est généralement diagnostiquée plus tôt que d'autres affections comme la démence. Elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Cependant, elle peut parfois survenir chez des personnes aussi jeunes que 20 ans ou aussi âgées que 80 ans.

Il existe des preuves suggérant une possible transmission familiale de la maladie. Les chercheurs ont identifié au moins trois mutations génétiques qui y sont associées. Cependant, dans la plupart des cas, la maladie est sporadique. Cela signifie qu'une personne peut la développer sans aucun antécédent familial.

Il est difficile de déterminer avec précision la fréquence de cette maladie. Les experts estiment qu'il y a entre 15 et 22 cas pour 100 000 habitants. Cependant, la fiabilité de ces statistiques est sujette à caution, car la maladie est très difficile à diagnostiquer du vivant du patient, et parfois même après le décès. Le nombre réel de patients pourrait donc être plus élevé.

Comment la maladie de Pick affecte-t-elle l'organisme ?

La maladie de Pick est une maladie neurodégénérative, un type de démence appelé démence fronto-temporale (DFT). En termes simples, les cellules nerveuses (neurones) du cerveau cessent progressivement de fonctionner. Les zones cérébrales touchées commencent à rétrécir (atrophie). On perd alors les capacités que ces zones contrôlaient auparavant. Bien qu'elle présente certaines similitudes avec la maladie d'Alzheimer, la maladie de Pick débute généralement à un plus jeune âge et comporte plusieurs différences importantes.

La maladie de Pick n'affectant que certaines parties du cerveau, ses principaux symptômes sont des changements de comportement ou de langage . Souvent, les personnes atteintes de cette maladie ne se rendent pas compte qu'elles ont un problème ou une affection, car leur cerveau est incapable de traiter les informations relatives à leur état. On parle alors de « manque de conscience de la maladie ».

Quels sont les symptômes de la maladie de Pick ?

La maladie de Pick se présente sous deux formes principales : l’une est la démence frontotemporale variante comportementale (bvFTD) , et l’autre est l’aphasie progressive primaire (PPA), qui affecte les parties du cerveau liées au langage.

Démence frontotemporale variante comportementale (bvFTD)

Les symptômes de cette affection, la DFTbv, peuvent être divisés en six catégories principales :

• Perte d'inhibitions : « L'inhibition » désigne la partie du cerveau qui nous dit « ne fais pas ça ». Lorsque ces parties sont endommagées, nous ne pouvons plus nous empêcher de dire ou de faire des choses inappropriées.
• Absence de filtre : dire ce que l’on pense, parfois de manière blessante, impolie ou inappropriée. Par exemple, insulter soudainement quelqu’un lors d’une réunion de famille.
• Manque de respect envers autrui : ils peuvent ne pas respecter la vie privée des autres, les toucher sans leur consentement, adopter un comportement sexuellement inapproprié et se mettre soudainement en colère ou s’agiter.
• Actes et comportements imprudents : cela peut inclure des dépenses irresponsables, voire le vol à l’étalage.

• Apathie : Cela peut ressembler à la dépression, mais c'est un peu différent.
• Perte d’intérêt pour tout : Perte d’intérêt pour les choses que vous aimiez auparavant (loisirs, passer du temps avec des amis).
• Retrait social : Éviter d'être avec ses amis et sa famille.
• Diminution des soins personnels : perte d’intérêt pour le bain, le changement de vêtements et le maintien d’une bonne hygiène personnelle.

• Perte d'empathie :On parle aussi d'« émoussement émotionnel ». Il devient difficile de comprendre les sentiments d'autrui. On ne manifeste plus le même soutien dans les joies et les peines des autres qu'auparavant.

• Comportements compulsifs : les personnes atteintes de ce trouble présentent des schémas comportementaux nettement différents de ceux des autres.
• Mouvements répétitifs : effectuer de manière répétée de petits mouvements, comme applaudir, taper du pied et faire des allers-retours.
• Comportements complexes ou ritualisés : regarder les mêmes films en boucle, lire les mêmes livres, collectionner les mêmes types d’objets. Cela inclut l’accumulation compulsive.
• Répétition : Répéter les mêmes sons, mots et phrases encore et encore.

• Modifications des habitudes alimentaires ou des comportements liés à la bouche : les personnes atteintes de cette maladie peuvent présenter un trouble appelé « hyperoralité », qui se traduit par un intérêt inhabituel pour tout ce qui touche à la bouche.
• Changements dans les habitudes alimentaires : On a tendance à abuser de ses aliments préférés, notamment les en-cas, les sucreries et l’alcool. Cela peut entraîner une prise de poids.
• Comportements oraux compulsifs : tabagisme compulsif, crises de boulimie, etc. L’exploration orale est également un phénomène courant. Si ce comportement est normal chez les jeunes enfants qui découvrent le monde, il est inhabituel chez les adultes.
• Pica : Il s'agit de l'ingestion compulsive de substances non comestibles et non nutritives (pièces de monnaie, terre, cailloux).

• Perte des fonctions exécutives, mais préservation des autres capacités : les « fonctions exécutives » désignent la capacité à planifier sa journée, à résoudre des problèmes et à accomplir des tâches. Bien que ces capacités soient altérées chez les personnes atteintes de cette maladie, d’autres, comme la mémoire et le traitement visuel, sont moins affectées aux premiers stades. Il s’agit d’une caractéristique essentielle qui distingue la démence fronto-temporale de la maladie d’Alzheimer.

Aphasie progressive primaire (APP)

L'aphasie progressive primaire (APP) peut également être causée par la maladie de Pick. Celle-ci entraîne une perte progressive des capacités langagières, notamment la capacité de parler et de comprendre autrui. Bien qu'il existe trois principaux sous-types d'APP, deux types principaux peuvent être associés à la maladie de Pick :

• Variante non fluente de l'aphasie progressive primaire (PPA-nf) : Dans ce type d'aphasie, l'association des mots et l'utilisation d'une grammaire correcte sont difficiles. Bien que les mots isolés et les phrases simples soient compréhensibles, les phrases complexes restent difficiles à appréhender.
• Variante sémantique de l'aphasie progressive primaire (svPPA) :Ce type de personne a des difficultés à choisir le mot juste ou à comprendre le sens des mots. Certaines de ses affirmations peuvent sembler incohérentes, et il lui est difficile de comprendre ce que disent les autres. Elle peut présenter des difficultés en lecture et en écriture, mais elle est capable de répéter ce que disent les autres de manière identique.

Imaginez que votre père change du tout au tout : il gronde tout le monde, dépense sans compter ou fredonne la même chanson toute la journée. Ou encore, quand vous lui parlez, il a du mal à s'exprimer et a l'impression de ne pas comprendre ce que vous dites. Ce sont des exemples de ce dont nous parlions.

Quelles sont les causes de cette affection ? Est-elle contagieuse ?

La maladie de Pick est un type de démence fronto-temporale (DFT) qui a une cause très spécifique. Notre cerveau et nos cellules nerveuses contiennent une protéine particulière appelée protéine tau . Ces protéines doivent avoir une forme spécifique, sinon elles ne fonctionnent pas correctement.

Lorsque les protéines tau dysfonctionnent, s'enchevêtrent et s'accumulent à l'intérieur des neurones, ces cellules sont endommagées et détruites. Les neurones endommagés sont appelés « cellules de Pick ». Elles deviennent gonflées et prennent une forme de ballon. Les amas de protéines tau enchevêtrées à l'intérieur des cellules sont appelés « corps de Pick ». Ils sont visibles au microscope. Il est important de noter que ces cellules et corps de Pick ne sont observés dans aucune autre maladie.

Les causes du dysfonctionnement de ces protéines tau restent un mystère. Bien que les chercheurs aient établi un lien avec certaines mutations génétiques, dans la plupart des cas, la maladie n'est pas héréditaire.

Cette maladie n'est pas contagieuse. Elle ne se transmet pas d'une personne à l'autre. Bien qu'une transmission héréditaire soit possible, elle est très rare.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Pick ? Quels examens sont effectués ?

Les médecins peuvent diagnostiquer la démence frontotemporale (DFT) grâce à des examens physiques et neurologiques, des tests diagnostiques et d'imagerie, et les résultats peuvent déterminer s'il s'agit d'une DFT comportementale ou d'un sous-type d'APP.

Cependant, le seul moyen de déterminer avec certitude si la démence fronto-temporale (DFT) d'une personne est due à la maladie de Pick est de rechercher des corps et des cellules de Pick dans son tissu cérébral. Ceci n'est possible qu'en examinant un échantillon de tissu cérébral au microscope. Par conséquent , le diagnostic définitif de la maladie de Pick ne peut être établi qu'après le décès, lors d'une autopsie.

Des tests comme ceux-ci peuvent être effectués pour diagnostiquer la DFT :

• Analyses sanguines : Elles recherchent des marqueurs chimiques appelés « biomarqueurs » qui peuvent aider à diagnostiquer certaines maladies.
• Analyses du liquide céphalo-rachidien :Cela se fait en prélevant du liquide céphalo-rachidien (ponction lombaire).
• Scanner (Tomodensitométrie - scanner CT)
• EEG (Électroencéphalogramme)
• tests génétiques
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Tomographie par émission de positons (TEP)

Existe-t-il un traitement pour la maladie de Pick ? Peut-on la guérir ?

Malheureusement, il n'existe aucun traitement curatif, curatif ou préventif pour la maladie de Pick. Les médecins peuvent prescrire des médicaments pour atténuer les symptômes tels que la dépression, l'apathie et l'agressivité. Cependant, ces traitements étant personnalisés, il est préférable de consulter votre médecin.

Le risque de développer cette maladie peut-il être réduit ?

La maladie de Pick survient de manière imprévisible et inconnue. Par conséquent, il n'existe actuellement aucun moyen de la prévenir ni de réduire le risque de la développer.

Quel avenir peut espérer une personne atteinte de cette maladie ?

Dans toutes les formes de DFT, y compris la maladie de Pick, le cerveau se détériore progressivement. Au fur et à mesure de cette dégénérescence, les zones cérébrales touchées perdent leurs fonctions. Dans la maladie de Pick, cela affecte généralement les régions qui contrôlent le comportement ou celles qui coordonnent la parole et la compréhension.

Vous pourriez également perdre la conscience de votre état. Autrement dit, vous pourriez perdre la capacité de comprendre les symptômes et ce qui vous arrive à cause de cette maladie.

Les personnes atteintes de démence fronto-temporale (DFT) perdent progressivement leur autonomie. À mesure que la maladie progresse, elles peuvent nécessiter une assistance 24 heures sur 24 de la part de leurs proches ou de professionnels qualifiés. Un suivi à long terme peut même s'avérer nécessaire.

Les personnes atteintes de DFT peuvent éprouver des difficultés à avaler (dysphagie) , ce qui peut rendre difficile l'alimentation, l'hydratation et la parole. Cela augmente le risque de développer des affections telles que la pneumonie ou l'insuffisance respiratoire.

Tous les types de DFT, y compris la maladie de Pick, sont des affections chroniques. Cette maladie grave détruit progressivement des parties importantes du cerveau. Les complications peuvent être graves, voire mortelles. L'espérance de vie étant variable d'une personne à l'autre, il est difficile de prédire avec exactitude comment la maladie vous affectera et combien de temps elle durera. Votre médecin (ou celui qui suit votre proche) pourra vous fournir de plus amples informations à ce sujet.

Comment exercer sa volonté si l'on est incapable de prendre des décisions par soi-même ?

Si vous êtes atteint de démence fronto-temporale (DFT) à un stade précoce, il est important d'en parler au plus tôt avec votre médecin, votre famille, vos proches et les personnes de confiance qui pourront prendre des décisions importantes pour vous. Cette conversation peut être difficile, mais en parler tôt permettra à vos proches de connaître vos souhaits si vous devenez incapable de gérer vos affaires ou de prendre des décisions.

Outre cette conversation, il est également important de consigner vos souhaits et décisions par écrit. Si vous êtes incapable de prendre soin de vous-même ou de prendre des décisions concernant vos soins ou votre bien-être, envisagez de rédiger des documents juridiques. Vous pouvez vous faire aider par un avocat pour la rédaction de ces documents, mais vous pouvez aussi en rédiger certains vous-même (selon la législation en vigueur dans votre région, ils peuvent nécessiter l'approbation d'un notaire ou d'un autre officier public).

Que faire si une personne de votre entourage présente ces symptômes ?

Les personnes atteintes de DFT ont souvent une faible conscience de leurs symptômes et de leur maladie. N'ayant pas conscience du problème, elles ne pensent pas avoir besoin de soins médicaux. Ce manque de compréhension peut être source de frustration et d'angoisse pour la personne concernée et ses proches.

Si une personne de votre entourage présente des symptômes de DFT ou d'une affection similaire, vous pouvez essayer de l'aider de ces manières :

• Demandez comment vous pouvez aider : même si les personnes atteintes de DFT présentent des symptômes, elles peuvent ne pas se rendre compte qu’il s’agit des signes d’un problème cérébral grave. En les écoutant et en leur offrant votre soutien, vous pouvez les aider à se sentir entourées de personnes de confiance et même leur donner l’encouragement nécessaire pour consulter un médecin.
• Encouragez-les à demander de l'aide : Bien que la démence fronto-temporale (DFT) soit une maladie incurable, il existe des moyens d'en atténuer certains symptômes. Ces efforts peuvent grandement améliorer la qualité de vie des personnes atteintes. Consulter un médecin permet d'obtenir un diagnostic de DFT. Des soins spécialisés peuvent soulager certains symptômes pénibles pour les personnes atteintes et leurs proches.
• Gardez votre calme et ne le prenez pas personnellement : les personnes atteintes de DFT n’ont souvent aucun contrôle sur leurs paroles et leurs actes. Cela peut donner l’impression qu’elles cherchent intentionnellement à agacer, embarrasser ou blesser autrui, mais il s’agit en réalité d’un problème médical.
• N'hésitez pas à demander de l'aide : s'occuper d'une personne atteinte de DFT peut être très difficile, surtout lorsque la maladie s'aggrave. N'hésitez pas à solliciter de l'aide et des ressources. De nombreux organismes publics et privés proposent des services et des dispositifs de soutien, tels que l'accueil de jour pour adultes, les séjours de répit et les soins infirmiers à domicile.
• Les soins de longue durée peuvent être la meilleure solution : pour beaucoup, s’occuper d’un proche atteint de DFT représente un engagement à temps plein. Or, tout le monde ne peut pas consacrer autant de temps et d’énergie à cette tâche. Il est donc important de se demander si votre proche a besoin d’une prise en charge dans un établissement de soins de longue durée disposant d’une unité de soins infirmiers spécialisés. Bien que cette décision puisse être difficile à prendre, ce type de prise en charge est souvent la meilleure façon de garantir sa sécurité, son confort et la présence de soignants qualifiés et formés.

En résumé, le message à retenir

La maladie de Pick, également appelée démence fronto-temporale (DFT), est une forme de démence qui endommage progressivement le cerveau à un âge plus précoce que les autres maladies neurodégénératives liées à l'âge. La DFT affecte également les zones du cerveau qui permettent à une personne de comprendre la pertinence de son comportement. Cela peut engendrer de la frustration, des malentendus et d'autres perturbations importantes dans la vie de tous. Bien que certains symptômes puissent être traités, il n'existe aucun traitement curatif permettant de guérir la maladie, et les personnes atteintes nécessitent souvent une prise en charge constante, 24 heures sur 24.

Si vous ou un proche présentez ces symptômes, la meilleure chose à faire est de consulter un médecin. N'oubliez pas que vous n'êtes pas seul et qu'il existe des ressources pour vous aider.

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