Votre proche présente-t-il ces symptômes étranges ? A-t-il des difficultés à parler ou à avaler ? Découvrons-en plus sur la paralysie pseudobulbaire !

Avez-vous déjà remarqué que parfois, nos proches se mettent à rire soudainement sans raison, ou à pleurer sans être tristes ? Ont-ils des difficultés d’élocution, ou du mal à avaler ? Si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, il pourrait s’agir d’une affection appelée « paralysie pseudobulbaire », dont nous allons parler aujourd’hui. Il ne s’agit pas d’une maladie à part entière, mais d’un ensemble de symptômes causés par certaines maladies neurologiques. Alors, parlons-en plus en détail.

Qu'est-ce que la paralysie pseudobulbaire ?

En termes simples, la paralysie pseudobulbaire est un ensemble de symptômes neurologiques causés par une lésion d'une partie spécifique du cerveau appelée faisceau corticobulbaire. Ce faisceau contribue au contrôle des muscles de la tête et du visage. Lorsqu'il est endommagé, trois problèmes principaux surviennent :

• En termes médicaux, on appelle cela une « dysarthrie » , c’est-à-dire une difficulté à parler.
• La difficulté à avaler des aliments ou des liquides est appelée dysphagie .
• L'incapacité à contrôler ses émotions, comme rire ou pleurer soudainement, est appelée « affect pseudobulbaire ».

Il est important de comprendre qu'il ne s'agit pas d'une maladie unique, mais d'une complication liée à d'autres affections neurologiques ou cérébrovasculaires. On parle parfois de « paralysie bulbaire supranucléaire ».

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Comme mentionné précédemment, les trois principaux symptômes sont la difficulté à parler, la difficulté à avaler et l'incapacité à contrôler ses émotions. Cependant, d'autres symptômes peuvent également être observés, tels que :

• Bave ou salivation excessive : il arrive que la salive s’échappe de la bouche sans même qu’on s’en rende compte.
• Changements dans le style et le ton de la parole : votre élocution peut être indistincte. Vous pouvez même avoir l’impression de parler du nez (ton excessivement nasal).
• Faiblesse ou paralysie de la langue : on parle alors de « glossoplégie ». Cela peut rendre la parole et la mastication difficiles.
• Faiblesse des muscles faciaux : un côté du visage, voire les deux, peuvent devenir inertes.
• Difficultés à mâcher les aliments : Comme vous ne pouvez pas mâcher correctement les aliments, il devient difficile de les avaler.
• Rires ou pleurs incontrôlables ou inappropriés : Imaginez-vous pleurer soudainement sans raison apparente, ou rire à voix haute pour une broutille, sans pouvoir vous contrôler. C’est ce qu’on appelle le « syndrome pseudobulbaire ».
• Raideur ou tension des muscles de la mâchoire : on parle aussi de trismus. Il peut être difficile d’ouvrir et de fermer la bouche.
• Augmentation des réflexes faciaux : par exemple, des secousses de la mâchoire peuvent survenir.

Il est également rapporté qu'environ 85 % des enfants atteints de paralysie pseudobulbaire peuvent développer des affections telles qu'une déficience intellectuelle et des crises d'épilepsie .

Outre ces symptômes, d'autres symptômes peuvent également apparaître en fonction de la maladie sous-jacente à l'origine de la paralysie pseudobulbaire.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelles en sont les raisons ?

La principale cause de la paralysie pseudobulbaire est une lésion bilatérale du faisceau corticobulbaire. Ce faisceau contrôle les muscles de la tête et du visage et transmet les informations nécessaires aux nerfs crâniens qui les acheminent vers ces muscles.

Il existe donc plusieurs affections susceptibles d'endommager ce « faisceau corticobulbaire ». Les voici :

• Blessures graves à la tête (traumatismes crâniens).
• Tumeurs du tronc cérébral .
• Inflammations et infections affectant le cerveau.
• Affections neurologiques chroniques .
• Les maladies liées aux vaisseaux sanguins du cerveau, par exemple les « accidents vasculaires cérébraux » et les « malformations vasculaires ».

Parmi les affections neurologiques courantes et chroniques qui provoquent souvent une paralysie pseudobulbaire, on peut citer :

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA).
• Maladie de Parkinson .
• Paralysie supranucléaire progressive.
• Sclérose en plaques (« Sclérose en plaques - SEP »).

Comment le reconnaître ?

Le diagnostic de la paralysie pseudobulbaire repose généralement sur les symptômes. L'essentiel est d'identifier la cause sous-jacente. Vous la connaissez peut-être déjà, ou il vous faudra peut-être faire de nouvelles recherches.

Le médecin vous interrogera sur vos symptômes, leur date d'apparition et vos antécédents médicaux complets, notamment si vous avez déjà souffert d'une affection telle qu'un accident vasculaire cérébral. Il procédera ensuite à un examen physique et à un examen neurologique .

Comme plusieurs affections peuvent provoquer une paralysie pseudobulbaire, votre médecin pourra également vous prescrire différents examens. En voici quelques exemples :

• Analyses sanguines .
• Ponction lombaire pour analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Des examens d'imagerie, comme une IRM cérébrale .
• Un test `EEG` (`EEG - électroencéphalogramme`), qui mesure l'activité électrique du cerveau.
• Tests de « potentiel évoqué »(« Tests de potentiels évoqués »).
• Évaluations de la parole et des fonctions cognitives .

Ces tests nous aideront à déterminer exactement quelle en est la cause.

Comment est-ce traité ?

Il n'existe pas de traitement spécifique pour la paralysie pseudobulbaire. Votre équipe médicale vous recommandera plutôt différents traitements pour soulager les symptômes. De plus, il pourra être nécessaire de traiter la pathologie sous-jacente.

Pour cela, vous aurez besoin de l'aide d'une équipe de médecins composée de différents spécialistes. Parmi eux :

• Votre médecin de famille (« médecin de premier recours »).
• Neurologues.
• Les orthophonistes.
• Thérapeutes respiratoires.
• Psychologues ou psychiatres.
• Travailleurs sociaux.
• Pharmaciens.

Traitement de la difficulté à avaler (dysphagie)

Différents traitements sont disponibles selon la gravité des difficultés de déglutition. En voici quelques exemples :

• Changer de position pour manger, utiliser différents ustensiles et modifier la consistance des aliments. Par exemple, vous pouvez bien les écraser et les rendre plus liquides pour faciliter la déglutition.
• Exercices pour renforcer les muscles qui aident à la déglutition (« Entraînement des muscles de la déglutition »).
• La physiothérapie, comme la stimulation électrique, magnétique ou thermique.
• Des médicaments, par exemple, des médicaments comme la nifédipine et le métoclopramide.

N'oubliez pas que si vous êtes incapable de manger ou de boire correctement, ou si vous risquez de vous étouffer, votre médecin peut vous recommander de vous nourrir par un tube (« sonde d'alimentation ») inséré directement dans votre nez ou votre estomac .

Traitement des troubles de la parole

Si vous avez des difficultés d'élocution, l'orthophonie peut être très utile. Un orthophoniste vous apprend, ainsi qu'à votre famille, à mieux communiquer avec vous.

Au cours des séances d'orthophonie, vous pouvez apprendre des choses comme :

• Des exercices qui renforcent les muscles de la langue, des lèvres et de la mâchoire (si possible).
• Des stratégies pour parler plus clairement, comme ralentir son débit de parole et utiliser délibérément des muscles spécifiques pour articuler les sons et les mots.
• Des moyens d'exprimer des idées sans mots, comme la langue des signes ou l'écriture.

Traitement de l'expression émotionnelle incontrôlée (« Affect pseudobulbaire - PBA »)

Médicaments pour contrôler le « syndrome pseudobulbaire (SPB) », une affection caractérisée par des rires et des pleurs incontrôlables.Cela peut vous aider. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments comme :

• Dextrométhorphane/sulfate de quinidine (Nuedexta®) : L’Agence américaine des produits alimentaires et médicamenteux (FDA) a approuvé ce médicament comme le premier médicament spécifiquement conçu pour traiter l’apnée obstructive du sommeil. Il contient un antitussif et une faible dose d’un médicament auparavant utilisé pour traiter les troubles du rythme cardiaque.
• Antidépresseurs : Des médicaments tels que les antidépresseurs tricycliques, les ISRS (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine) et les IRSN (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline) peuvent également aider à contrôler les symptômes de la PBA.

À quoi ressemblera cette situation ? Peut-on y remédier ?

Le pronostic d'une personne atteinte de paralysie pseudobulbaire est déterminé principalement par la maladie sous-jacente.

Imaginez que vous souffriez de cette affection à la suite d'un AVC ou d'un traumatisme crânien : il est possible que la fonction nerveuse revienne progressivement à la normale. Autrement dit, les symptômes de la paralysie pseudobulbaire peuvent s'atténuer graduellement.

Cependant, si cette affection est causée par des maladies dégénératives chroniques telles que la sclérose en plaques (SEP), la maladie de Parkinson et la SLA, il est généralement difficile d'espérer une guérison.

Votre équipe médicale sera en mesure de vous donner une idée claire de ce que l'avenir réserve à votre situation particulière.

Quelles autres complications cela peut-il entraîner ?

La paralysie pseudobulbaire peut entraîner des complications telles que :

• Pneumonie d'aspiration : Les muscles de la langue et de la bouche étant difficiles à contrôler, une petite quantité d'aliments ou de boissons peut pénétrer dans les poumons et provoquer une pneumonie d'aspiration. Cette affection peut être dangereuse.
• Malnutrition et déshydratation : En cas de dysphagie sévère, une malnutrition et une déshydratation peuvent survenir en raison de l’incapacité à s’alimenter et à s’hydrater correctement. Dans les cas les plus graves, une alimentation par sonde peut s’avérer nécessaire.
• Troubles de santé mentale : La paralysie pseudobulbaire peut avoir un impact important sur votre vie quotidienne. Vous pouvez vous isoler socialement en raison de difficultés d’élocution et de crises émotionnelles incontrôlables. Cela peut entraîner des problèmes de santé mentale comme la dépression et l’anxiété .

La paralysie pseudobulbaire est-elle mortelle ?

La paralysie pseudobulbaire n'est pas directement mortelle. Cependant, la maladie sous-jacente qui la provoque (par exemple, une paralysie )La SLA peut être mortelle. De plus, des complications comme la pneumonie d'aspiration peuvent mettre la vie en danger si elles ne sont pas traitées correctement.

Existe-t-il un moyen d'empêcher cela ?

Comme de nombreux facteurs peuvent être à l'origine d'une paralysie pseudobulbaire, il n'existe aucun moyen direct de la prévenir. Toutefois, adopter des habitudes de vie saines permettant de réduire les facteurs de risque tels que la paralysie peut apporter une aide indirecte.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous souffrez de paralysie pseudobulbaire, vous devriez consulter régulièrement votre équipe médicale afin de vous assurer que votre plan de traitement fonctionne correctement.

Cette maladie peut avoir un impact important sur votre vie quotidienne et vous pouvez vous sentir dépassé(e). Dans ces moments-là , n'hésitez pas à demander de l'aide à vos proches ainsi qu'à un professionnel de la santé mentale . Sachez que votre équipe médicale est toujours là pour vous accompagner dans l'élaboration du plan de traitement le plus adapté à vos besoins.

Message à retenir

Alors, retenons ceci comme un résumé de la paralysie pseudobulbaire dont nous avons parlé aujourd'hui :

• Il ne s'agit pas d'une maladie distincte, mais d'un ensemble de symptômes causés par des lésions à une partie spécifique du cerveau.
• Les principaux symptômes sont des difficultés à parler, des difficultés à avaler et des rires ou des pleurs incontrôlables.
• Les causes incluent des maladies neurologiques telles que la paralysie, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques ou les traumatismes crâniens .
• Le traitement vise à soigner la cause sous-jacente et à contrôler les symptômes. L'orthophonie, les exercices de déglutition et les médicaments peuvent y contribuer.
• Il est très important de reconnaître rapidement les symptômes et de consulter un médecin.
• Votre amour, votre soutien et votre compréhension sont inestimables pour une personne vivant avec cette maladie.

Si vous ou un proche présentez l'un de ces symptômes, veuillez consulter un médecin. C'est la meilleure chose à faire.

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