Connaissez-vous cette étrange maladie (le syndrome de Susac) qui affecte simultanément les yeux, les oreilles et le cerveau ?

Imaginez si vous aviez soudainement un violent mal de tête, une vision trouble et une perte auditive. Vous pourriez penser qu'il s'agit de trois problèmes sans lien entre eux. Pourtant, nous allons parler aujourd'hui d'une affection très rare qui combine ces trois symptômes, mais qui reste méconnue du grand public. Il s'agit du syndrome de Susac. Ce nom vous est peut-être inconnu, mais il est essentiel de le connaître.

En termes simples, qu'est-ce que le syndrome de Susac ?

Le syndrome de Susac est une affection dans laquelle le système immunitaire, notre système de défense, attaque par erreur notre propre organisme. On parle alors d'une maladie auto-immune. Imaginez une armée défendant un pays qui, par erreur, attaque sa propre population.

Dans cette maladie, notre système immunitaire cible les minuscules vaisseaux sanguins à trois endroits très importants de notre corps. Ces trois endroits sont :

1. Cerveau

2. Rétine

3. Oreille interne (Cochlée)

Lorsque cela se produit, les parois internes de ces vaisseaux sanguins gonflent. Tout comme une canalisation d'eau se bouche, le flux sanguin dans ces vaisseaux est réduit, voire complètement bloqué. Le cerveau, les yeux et les oreilles sont alors privés de l'oxygène et des nutriments dont ils ont besoin. C'est à ce moment-là que les symptômes de cette maladie commencent à apparaître.

Quels sont les principaux symptômes de cette maladie ?

Dans le syndrome de Susac, les symptômes liés à ces trois parties principales peuvent apparaître simultanément ou séparément. Cependant, le plus souvent, les trois parties sont touchées. Voyons quels sont ces symptômes.

Pourquoi cela se produit-il et qui est le plus à risque ?

Comme nous l'avons évoqué précédemment, la cause exacte de cette maladie reste inconnue . On sait seulement qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Ce n'est pas une maladie héréditaire . Autrement dit, rien ne prouve que les enfants la développeront si leurs parents en ont souffert.

Cependant, certains facteurs permettent d'identifier les personnes susceptibles de développer cette maladie :

• Genre : Les femmes sont environ trois fois plus susceptibles de développer cette maladie que les hommes.
• Âge : Ces symptômes apparaissent le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans .

Comment les médecins découvrent-ils cela ?

Le syndrome de Susac peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes sont similaires à ceux de nombreuses autres maladies. Par exemple, ils ressemblent beaucoup à ceux de maladies comme la sclérose en plaques, l'accident vasculaire cérébral et l'encéphalite. Un médecin peut donc se tromper et penser qu'il s'agit d'une autre maladie.

Par conséquent, plusieurs tests spécifiques sont réalisés afin d'établir un diagnostic précis.

• examen physique
• Examen neurologique
• Examen ophtalmologique

De plus, ces tests spécifiques sont très importants pour confirmer la maladie.

Quel est le traitement ?

L'objectif principal du traitement de cette maladie est de contrôler notre système immunitaire, qui dysfonctionne. Autrement dit, de supprimer son activité. Les médicaments administrés à cette fin sont appelés immunosuppresseurs .

Ces traitements peuvent nécessiter une prise prolongée. Voici quelques-uns des médicaments les plus couramment utilisés :

• Corticostéroïdes - par exemple la prednisone
• Immunoglobuline intraveineuse (IgIV)
• Mycophénolate
• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Rituximab

Il existe plusieurs façons d'administrer ces médicaments. Certains sont administrés sous forme de comprimés, d'autres sous forme d'injections, et certains par voie intraveineuse (IV) sous forme de solution saline.

Comme tous les médicaments, celui-ci peut avoir des effets secondaires. Parlez-en ouvertement à votre médecin avant de commencer le traitement. Si des effets secondaires surviennent, informez-le immédiatement.

Comment pouvons-nous avoir de l'espoir pour l'avenir ?

Bien que le nom de syndrome de Susac puisse paraître inquiétant, il existe d'excellents traitements pour cette affection. Un diagnostic et une prise en charge précoces permettent d'obtenir d'excellents résultats. Un traitement précoce peut prévenir des lésions permanentes au cerveau, aux yeux et aux oreilles.

Cependant, en cas de retard de traitement, la vision et l'ouïe peuvent parfois être perdues définitivement. Cela reste toutefois très rare.

Cette maladie est très rarement mortelle. Autrement dit, elle ne réduit pas l'espérance de vie. Cependant, elle peut altérer la qualité de vie au quotidien. Lorsque des fonctions comme la vision et l'ouïe, auparavant bonnes, se modifient, de même que la façon de penser et de se souvenir, l'impact psychologique peut être considérable. C'est pourquoi consulter un psychologue après un tel diagnostic apporte un soulagement à de nombreuses personnes.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous ou une personne de votre entourage présentez un ou plusieurs des changements suivants simultanément, consultez un médecin sans délai .

• Changements soudains de la vision (taches noires, sensation d'être recouvert par un rideau).
• Perte soudaine de l'audition , vertiges ou bourdonnements d'oreilles.
• Difficultés à penser ou à se souvenir (modifications du fonctionnement cérébral).
• Changements inexpliqués de comportement ou de personnalité .
• Si ces symptômes perturbent votre vie quotidienne …

Votre médecin pourra diagnostiquer la cause exacte de ces symptômes et vous prescrire le traitement nécessaire, ce qui contribuera à prévenir les complications à long terme.