Votre nouveau-né n'a pas fait de selles depuis deux ou trois jours ? Son ventre est simplement gonflé et dur au toucher ? Il est normal que les jeunes parents s'inquiètent un peu face à cela. La plupart du temps, il ne s'agit pas de problèmes graves. Cependant, dans de rares cas, ces symptômes peuvent être causés par une affection appelée maladie de Hirschsprung , dont nous allons parler aujourd'hui. Alors, abordons ce sujet plus en détail, sans crainte.
En termes simples, qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung ?
La maladie de Hirschsprung est une affection congénitale très rare dans laquelle un bébé naît sans les cellules nerveuses de la dernière partie du côlon qui aident à évacuer les selles.
Imaginez nos intestins comme un tube. Les aliments que nous ingérons sont digérés, et les déchets, appelés selles, descendent dans ce tube. Ce trajet est facilité par les cellules nerveuses situées dans la paroi intestinale. Ces cellules envoient des signaux aux muscles de l'intestin, provoquant leur contraction et leur relâchement, ce qui fait progresser les selles.
Un bébé atteint de la maladie de Hirschsprung ne possède pas les cellules nerveuses situées à l'extrémité du gros intestin. Par conséquent, les selles ne peuvent pas progresser et s'accumulent, un peu comme une voiture coincée dans les embouteillages. Cela provoque une occlusion intestinale importante, pouvant entraîner une constipation sévère, une occlusion intestinale et parfois des infections graves .
Normalement, un bébé en bonne santé émet ses premières selles dans les 24 à 48 heures suivant sa naissance. Ces premières selles, appelées méconium, sont généralement une substance noire et épaisse. Cependant, un bébé atteint de la maladie de Hirschsprung est incapable d'émettre ce type de selles.
Quelle est la raison précise de cette situation ?
Les médecins ne savent toujours pas exactement pourquoi certains bébés développent cette maladie, mais on pense généralement qu'elle est liée aux gènes .
En résumé, durant les premières semaines de développement intra-utérin, les cellules nerveuses se développent tout au long du tube digestif du bébé, de la bouche à l'anus. Mais chez un bébé atteint de la maladie de Hirschsprung, ce développement nerveux s'arrête brutalement à la fin du gros intestin.
Cela peut être dû à certaines modifications (mutations) de notre ADN, qui est comme un livre d'instructions. Parfois, ces modifications génétiques peuvent être transmises des parents aux enfants. De plus, les enfants atteints d'autres affections congénitales, comme le syndrome de Down, et certaines maladies cardiaques, présentent un risque légèrement accru de développer la maladie de Hirschsprung.
Comment reconnaître ces symptômes ?
Le plus souvent, ces symptômes apparaissent au cours des six premières semaines de vie, et plus particulièrement dans les 48 premières heures. Cependant, chez certains enfants, les symptômes peuvent mettre plusieurs années à se manifester.
Vous devez prendre en compte les caractéristiques suivantes.
| Caractéristiques | Description |
|---|---|
| Ne pas déféquer | L'un des principaux symptômes chez un nouveau-né est l'absence de selles même 48 heures après la naissance. Si le bébé est un peu plus âgé, il peut souffrir de constipation chronique, persistante et résistante aux médicaments. |
| Ballonnements abdominaux | Le ventre du bébé peut paraître gonflé et dur à cause des selles et de l'air emprisonnés dans les intestins. |
| Vomissement | Le bébé peut vomir. Ces vomissements peuvent parfois être verts ou bruns. Cela peut indiquer une remontée de bile due à une occlusion intestinale. |
| Diarrhée sanglante | Il s'agit d'un symptôme très dangereux . Il indique le développement d'une infection intestinale potentiellement mortelle appelée entérocolite . Il peut également s'accompagner de fièvre, de diarrhée sévère et de douleurs abdominales. |
| Retard de croissance | Si l'enfant est un peu plus âgé et n'a pas encore été diagnostiqué, une constipation fréquente et une mauvaise alimentation peuvent entraîner un retard de croissance et une fatigue constante. |
Le plus important est que si votre bébé présente l'un de ces symptômes, surtout s'il ne fait pas de selles, il ne faut pas l'ignorer. Il est essentiel de consulter un médecin immédiatement.
Comment un médecin diagnostique-t-il précisément cette maladie ?
Lorsque vous emmènerez votre enfant chez le médecin, celui-ci l'examinera, vous interrogera sur ses symptômes, puis prescrira plusieurs examens pour confirmer le diagnostic.
- Radiographie abdominale : cet examen peut être utilisé pour vérifier la présence d’une occlusion intestinale ou de ballonnements.
- Lavement baryté : cet examen consiste à introduire un liquide blanc spécial (un colorant appelé baryum) dans le rectum du bébé, puis à réaliser une série de radiographies. Ce liquide permet de visualiser clairement l’intérieur de l’intestin. La partie dépourvue de cellules nerveuses apparaît généralement fine, tandis que la partie supérieure, remplie de selles, semble plus volumineuse et plus gonflée. Cet examen peut fournir des indications précieuses sur la pathologie.
- Biopsie rectale : Cet examen permet de confirmer la maladie avec certitude. Le médecin prélève un très petit fragment de tissu (échantillon tissulaire) de la paroi interne du rectum de l’enfant et l’examine au microscope. La présence ou l’absence de cellules nerveuses dans ce fragment de tissu permet de diagnostiquer précisément la maladie.
- Manométrie anorectale : cet examen est généralement pratiqué chez les enfants plus âgés. Il consiste à insérer un petit dispositif en forme de ballonnet dans le rectum et à le gonfler afin de vérifier le bon fonctionnement des muscles du rectum.
Quels sont les traitements pour cela ?
La maladie de Hirschsprung ne se soigne pas par médicaments. Le seul traitement, et le plus définitif, est la chirurgie . Rassurez-vous, cette intervention est aujourd'hui pratiquée avec succès.
Au cours de l'intervention, le chirurgien retire la partie du côlon dépourvue de cellules nerveuses et relie directement la partie saine et innervée du côlon au rectum. Cette intervention est appelée « anastomose colo-rectale ».
Parfois, selon l'état de l'enfant, une stomie temporaire peut être pratiquée avant l'intervention principale. Elle consiste à créer une ouverture (stomie) permettant à une partie de l'intestin sain d'affleurer la peau de l'abdomen. Une poche de stomie est ensuite fixée à cette ouverture pour recueillir les selles. Une fois que l'enfant a récupéré et est prêt pour l'intervention principale, l'ouverture est refermée et une intervention chirurgicale de type « pull-through » est réalisée.
Quelles complications peuvent survenir après l'opération ?
La plupart des enfants retrouvent un transit intestinal normal après l'opération et mènent ensuite une vie saine. Cependant, certains enfants peuvent encore rencontrer des problèmes après l'intervention. Il est important d'en être conscient.
Entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung
Il s'agit de la complication la plus dangereuse . Elle peut survenir avant ou après l'intervention chirurgicale. C'est une infection intestinale grave.
Si votre enfant présente des symptômes après une intervention chirurgicale, tels que fièvre, gonflement abdominal, vomissements, diarrhée sévère ou sang dans les selles, il s'agit d'une urgence. Emmenez-le immédiatement au service des urgences de l'hôpital.
Incontinence fécale
Après une intervention chirurgicale, certains enfants peuvent avoir des difficultés à contrôler leurs selles. Ils peuvent alors évacuer des selles sans même s'en rendre compte. Cela peut être dû aux effets de l'opération sur les muscles du rectum. Avec le temps et des exercices de rééducation périnéale, ce problème peut être largement atténué.
Constipation et blocages
Il est possible que certains enfants souffrent de constipation après une intervention chirurgicale. Cela peut être dû à un rétrécissement de la zone opérée ou à d'autres causes. Dans ce cas, votre médecin vous prescrira le traitement nécessaire.
Même si cette affection est traitée chirurgicalement, il est important de continuer à surveiller l'état de santé de l'enfant. Parlez régulièrement à votre médecin des habitudes intestinales et de l'alimentation de votre enfant.
Message à retenir
- La maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale rare qui provoque l'incapacité de déféquer en raison de l'absence de cellules nerveuses dans l'intestin.
- Les principaux symptômes d'un nouveau-né n'ayant pas de selles dans les 48 heures, un abdomen gonflé et des vomissements verts/bruns sont les suivants : Si vous observez ces symptômes, consultez immédiatement un médecin.
- Cette maladie est confirmée par une biopsie.
- Le traitement consiste en une intervention chirurgicale. Après une opération réussie, la plupart des enfants peuvent mener une vie normale.
- Si vous développez des symptômes tels que fièvre, gonflement abdominal ou diarrhée sanglante après une intervention chirurgicale, vous devez vous rendre immédiatement au service des urgences de l'hôpital, car cela pourrait être le signe d'une infection dangereuse appelée entérocolite.
- Cette affection nécessite un suivi à vie. Il est donc très important de suivre les instructions du médecin et de faire examiner votre enfant régulièrement.
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