Souffrez-vous souvent d'ulcères à l'estomac ou de gastrites ? Avez-vous des ulcères à l'estomac persistants qui ne s'améliorent pas malgré un traitement ? Avez-vous également la diarrhée ? On a parfois tendance à considérer ces symptômes comme bénins, mais aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie rare, souvent sous-jacente, qui peut s'avérer grave : le syndrome de Zollinger-Ellison.
En termes simples, qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) ?
Imaginez un interrupteur dans notre estomac qui contrôle la production d'acide. Une hormone appelée gastrine joue ce rôle. Normalement, lorsque nous mangeons, cette hormone est libérée, ce qui stimule la production d'acide par l'estomac pour faciliter la digestion. Une fois la digestion terminée, la production d'acide est stabilisée.
Cependant, chez les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison (SZE), un type de tumeur appelé gastrinome se développe. Ces tumeurs se développent le plus souvent dans le pancréas ou la partie supérieure de l'intestin grêle (duodénum). Elles produisent une quantité excessive et incontrôlée de l'hormone gastrine ; c'est comme si l'interrupteur était constamment activé.
En cas d'excès de gastrine, l'estomac produit trop d'acide. Cet excès d'acide est à l'origine d'ulcères gastriques graves (ulcères peptiques) et de diarrhées chroniques.
Environ 60 % de ces gastrinomes peuvent être cancéreux , il est donc très important de les détecter et de les traiter précocement.
Quels sont les symptômes de cette maladie ? Comment les déceler ?
Parfois, le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) peut être asymptomatique à ses débuts. Cependant, lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent être plus intenses qu'une gastrite classique. Leur gravité varie selon la taille et le nombre de tumeurs présentes dans l'organisme.
Expliquez cela plus en détail dans le tableau ci-dessous.
| Symptôme | Une explication simple |
|---|---|
| Douleurs abdominales intenses ou ballonnements | Cette douleur survient lorsque les parois de l'estomac et des intestins sont endommagées par un excès d'acide gastrique. |
| diarrhée chronique | Lorsque l'acide pénètre en excès dans les intestins, il perturbe le fonctionnement des enzymes qui s'y trouvent, provoquant des diarrhées et une mauvaise digestion des aliments. |
| Vomissements ou présence de sang dans les selles | Voici ce qui peut se produire en cas d'hémorragie due à un ulcère à l'estomac : les vomissements peuvent être noirs comme du marc de café et les selles noires comme du goudron. |
| Selles grasses et flottantes | Lorsque la digestion des graisses est perturbée par un excès d'acidité, les graisses non digérées sont excrétées dans les selles. |
| Brûlures d'estomac fréquentes | Cette affection survient en raison d'un excès d'acide gastrique remontant dans l'œsophage (reflux acide). |
| Anorexie et perte de poids | Des douleurs constantes et des problèmes digestifs peuvent entraîner une diminution de l'appétit et une perte de poids. |
| Fatigue et faiblesse | Lorsque les plaies à l'estomac saignent lentement, vous pouvez ressentir de la fatigue due à l'anémie. |
Dans certains cas, si ces tumeurs se propagent au foie (métastases) , elles peuvent également présenter des symptômes de cancer du foie. Par exemple, on peut observer des démangeaisons, un jaunissement des yeux et de la peau (jaunisse).
Pourquoi une telle chose se produit-elle ?
Le plus souvent, le ZES survient de manière sporadique , c'est-à-dire qu'il se produit tout simplement.
Mais environ 25 % des patients développent cette affection appelée NEM de type 1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1).Atteinte d'une maladie génétique rare appelée syndrome de Zollinger-Ellison (ZES), cette affection présente un risque de formation simultanée de tumeurs dans plusieurs glandes productrices d'hormones. Le ZES n'en est qu'un aspect.
Quels sont les tests effectués pour diagnostiquer cela ?
Si vous présentez les symptômes mentionnés ci-dessus, votre médecin vous prescrira probablement plusieurs examens s'il soupçonne que vous souffrez du syndrome de Zollinger-Ellison.
Premiers tests
- Analyses de sang : Elles permettent de vérifier le taux de gastrine dans le sang. En cas de syndrome de Zollinger-Ellison (ZES), ce taux sera anormalement élevé ; on parle alors d’hypergastrinémie.
- Mesure de l'acidité gastrique : un tube est inséré par le nez jusqu'à l'estomac et un échantillon d'acide est prélevé. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES), cette acidité est très élevée.
- Examens d'imagerie : Un scanner ou une IRM est réalisé(e) pour rechercher des tumeurs dans le pancréas ou les intestins.
Des examens complémentaires seront effectués si des tumeurs sont confirmées.
Des examens complémentaires sont en cours pour déterminer précisément l'emplacement de ces tumeurs, leur taille et si elles sont cancéreuses ou non.
- Endoscopie : Un tube fin muni d’une caméra est inséré par la bouche pour examiner l’estomac et la partie supérieure de l’intestin grêle. Cet examen permet de déceler la présence d’ulcères à l’estomac.
- Échoendoscopie : Il s’agit d’une combinaison d’endoscopie et d’échographie. Elle permet de détecter même de très petites tumeurs du pancréas.
- CPRE : Il s’agit également d’un examen spécialisé.
- Biopsie (aspiration à l'aiguille fine) : un très petit morceau de tissu est prélevé sur la tumeur et examiné au microscope pour voir s'il contient des cellules cancéreuses.
Quels sont les traitements pour cela ?
Les options de traitement dépendent de la gravité de vos symptômes et de la nature cancéreuse ou non de la tumeur. Il existe trois principaux traitements.
| Méthode de traitement | Description |
|---|---|
| Médicament | Les plus couramment utilisés sont les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP).Ce sont des médicaments qui régulent la production d'acide gastrique. Vous devrez peut-être les prendre à vie. |
| Chirurgie | Si la tumeur peut être retirée, une intervention chirurgicale est recommandée. Le type d'intervention varie selon la localisation de la tumeur (par exemple, pancréatectomie – ablation d'une partie du pancréas, duodénectomie – ablation d'une partie de l'intestin grêle). |
| thérapie anticancéreuse | Si les tumeurs sont cancéreuses et se sont propagées à d'autres parties du corps, des traitements comme la chimiothérapie sont administrés. Ces traitements permettent de contrôler la croissance des cellules cancéreuses et d'atténuer les symptômes. |
Quel sera mon avenir dans cette situation ?
C'est une question que beaucoup de gens se posent. Votre avenir dépend du type de cancer dont vous souffrez.
- Tumeurs non cancéreuses : Elles ne mettent pas la vie en danger, mais vous devrez continuer à prendre des médicaments pour contrôler l’acidité gastrique.
- Tumeurs cancéreuses : La situation est un peu différente. Si toutes les cellules cancéreuses sont retirées chirurgicalement, la maladie peut être complètement guérie. Même dans ce cas, des examens médicaux réguliers seront nécessaires pour surveiller l’absence de récidive.
D'après les statistiques d'experts, plus de 90 % des patients ayant subi une ablation chirurgicale complète de leurs tumeurs survivent entre 5 et 10 ans. Si l'intervention ne permet pas d'éliminer toutes les tumeurs, le taux de survie à 5 ans est d'environ 43 %.
Cependant, gardez ceci à l'esprit : ces statistiques ne sont que des moyennes basées sur les données de milliers de patients. Votre situation personnelle peut être très différente. Par conséquent, la personne la mieux placée pour connaître précisément votre état de santé est votre médecin traitant.
Comment dois-je prendre soin de moi ?
Si vous êtes atteint du syndrome de Zollinger-Ellison (ZES), vous devrez apporter certains changements à votre vie.
- Prenez vos médicaments correctement : il est essentiel de prendre les médicaments antiacides (IPP) au bon moment, comme prescrit par votre médecin.
- Examens médicaux réguliers : surtout si vous avez eu des tumeurs cancéreuses, vous devriez vous soumettre à des examens de suivi à intervalles réguliers, selon les directives de votre médecin, afin de vérifier si la maladie a récidivé.
- Soyez attentif aux symptômes : si des symptômes tels que des douleurs abdominales et des diarrhées réapparaissent après le traitement, informez-en immédiatement votre médecin .
Il est normal de ressentir de l'anxiété et de la peur lorsqu'on apprend qu'on est atteint d'une maladie rare comme celle-ci. Vous avez certainement beaucoup de questions. Parlez-en ouvertement à votre médecin. Écoutez attentivement les résultats de vos examens et votre plan de traitement. Il est là pour vous aider.
Message à retenir
- Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie rare causée par une tumeur appelée gastrinome qui produit un excès d'acide gastrique.
- Les principaux symptômes associés à cette affection sont des ulcères d'estomac fréquents qui ne répondent pas au traitement et une diarrhée prolongée.
- Ces tumeurs peuvent être cancéreuses ou non, c'est pourquoi un dépistage précoce est très important.
- Cette maladie peut être efficacement contrôlée grâce à des médicaments appropriés, une intervention chirurgicale et, si nécessaire, un traitement contre le cancer.
- Si vous présentez ces symptômes, ne paniquez pas et consultez immédiatement un médecin qualifié pour obtenir des conseils.
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