Beenmergfalen: Litte wy hjir yn detail oer prate!

It bienmerch is it wichtichste bloedproduksjesintrum yn jo lichem. It is as in fabryk. Dizze fabryk makket dingen lykas reade bloedsellen, wite bloedsellen en bloedplaatjes dy't ús lichems helpe te stollen. Stel jo foar wat der barre soe as dizze fabryk ynienen ophâlde soe mei wurkjen, of as it net goed wurke? Dat is wat bienmerchfalen is. Litte wy hjir wat mear oer prate.

Wat is bonkenmergfalen?

Simpelwei sein, is bonkenmergfalen as jo bonkenmerg net yn steat is om genôch sûne reade bloedsellen, wite bloedsellen of bloedplaatjes foar it lichem te produsearjen. Elk fan dizze seltypen hat in spesifike rol yn ús lichem.

• Reade bloedsellen binne dejingen dy't soerstof troch it lichem drage. As se leech binne, kinne jo wurgens en bleekheid ûnderfine.
• Wite bloedsellen binne as it leger yn ús lichem. Se bestride ynfeksjes. As se leech binne, is de kâns om siik te wurden grut.
• Bloedplaatjes helpe bloed te stollen, wat betsjut dat se stopje mei it bloedjen as jo ferwûne reitsje. As jo ​​bloedplaatjetelling sakket, kin sels in lytse wûne in soad bloedjen feroarsaakje.

Beenmerchfalen is faak in komplikaasje fan in oare medyske tastân. Mar soms kin it foarkomme sûnder dúdlike oarsaak. Dokters kinne symptomen beheare mei medisinen en ferskate behannelingen. De ienige lange-termyn behanneling foar dizze tastân is lykwols in allogene stamseltransplantaasje .

Wat binne de wichtichste soarten fan dizze tastân?

Der binne twa haadtypen fan bonkenmergfalen:

1. Ferworven: Saakkundigen witte net krekt wat dizze tastân feroarsaket. Mar ûndersyk hat oantoand dat it kin wurde feroarsake troch bepaalde sykten, bleatstelling oan bepaalde gemikaliën, of it gebrûk fan bepaalde medisinen. Dit type ûntjout him stadichoan yn 'e rin fan' e tiid.

2. Erflik: Dit bart as jo genetyske feroarings (mutaasjes) ervje fan ien of beide fan jo âlden. Dokters neame dit it bonkenmergfalensyndroom .

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Dit is eins gjin hiel gewoane tastân. Bygelyks, sawat 65 fan elke miljoen poppen dy't elk jier yn 'e Feriene Steaten berne wurde, hawwe in erflik syndroom fan bonkenmergfalen. In oar foarbyld is in erflike tastân neamd "Fanconi-anemia". It treft sawat ien op de fiif fan elke miljoen. Dat jo kinne sjen, dit is in bytsje seldsum.

Wat kinne de symptomen wêze?

Symptomen kinne ferskille ôfhinklik fan 'e oarsaak fan bonkenmergfalen. Bygelyks, immen mei erflik bonkenmergfalen kin al symptomen sjen litte op twajierrige leeftyd. Undersyk lit lykwols sjen dat immen mei it oankochte type fan 'e tastân al symptomen kin sjen litte tusken de 20 en 25 jier, of pas op 65. Nettsjinsteande wannear't it begjint, binne de meast foarkommende symptomen:

• Pijn yn 'e bonken
• Oermjittige bloedingen (bygelyks noasbloedingen, bloedend tandvlees, swiere menstruaasjebloedingen)
• Ekstreme wurgens en útputting
• Faak koarts
• Faak baktearjele ynfeksjes
• Hoofdpijn
• Moeite mei sykheljen (Dyspnoe)
• Hûdskleur wurdt bleker as gewoanlik
• Lytse reade plakken ûnder de hûd (Petechiae)
• Kneuzingen op it lichem sûnder bekende oarsaak

As jo ​​ien of mear fan dizze symptomen oanhâlde, soargje derfoar dat jo in dokter rieplachtsje.

Wêrom giet dit bonkenmerg mis? Wat binne de oarsaken?

De folgjende dingen kinne bydrage oan jo risiko op it ûntwikkeljen fan bonkenmergfalen:

• Jo hawwe it syndroom fan bonkenmergfalen (dat erflik is).
• Jo hawwe bloedkanker, in oare bloedsykte, of guon bloedsykten, kankers of ynfeksjes (dizze komme letter foar, dat wol sizze, se hearre ta it '(Oernommen)' type).
• Bleatstelling oan bepaalde gemikaliën en medisinen (dit falt ek ûnder de kategory '(Oernommen)').

Soms kin dizze tastân sûnder dúdlike reden foarkomme. Dokters neame it ek wol " idiopatysk bonkenmergfalen". Undersykers leauwe dat der in ferbân is tusken autoimmuniteit en bonkenmergfalen. Autoimmuniteit is as it eigen ymmúnsysteem fan jo lichem jo bonkenmerg fersin oanfalt.

Erflike syndromen fan bonkenmergfalen

Dit binne guon omstannichheden dy't erflik, besibbe binne, of ferlykbere symptomen hawwe:

• Kongenitale agranulocytose (Kostmann-syndroom): Dit beynfloedet in type wite bloedsellen dy't neutrofilen neamd wurde.
• Kongenitale Amegakaryocytyske Trombocytopenie (CAMT): Yn dizze tastân is der in ôfname fan it oantal sellen neamd megakaryozyten, dy't helpe by it meitsjen fan bloedplaatjes, yn jo bonkenmerg.
• Diamant-Blackfan-anemie (Diamond-Blackfan-anemie): Dit is in groanyske tastân dy't de produksje fan reade bloedsellen beynfloedet.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Symptomen fan dizze tastân omfetsje hûdferoarings, dy't in ier teken kinne wêze fan bonkenmergfalen.
• Fanconi-anemia (Fanconi-anemia): Dit is it meast foarkommende syndroom fan bonkenmergfalen.
• Retikulêre Dysgenese (Retikulêre Dysgenese): Dit is in foarm fan Swiere Kombineare Immunodeficiency (SCID). Yn dizze tastân makket jo lichem net genôch folwoeksen T-sellen.
• Swiere oanberne neutropenie (Swiere oanberne neutropenie): Yn dizze tastân binne jo neutrofilen, in soarte wite bloedsellen, leger as normaal.
• Shwachman-Diamond Syndroom (Shwachman-Diamond Syndroom): Dizze tastân beynfloedet jo pankreas, bonkenmerg en bonken.

As ien fan jo âlden de tastân en symptomen hat (dit wurdt "Autosomaal Dominant" neamd), hawwe jo in 50% kâns om de tastân te ûntwikkeljen en it syndroom fan bonkenmergfalen te ûntwikkeljen.

As beide âlden lykwols in genmutaasje drage dy't relatearre is oan itselde type bonkenmergfalensyndroom, mar gjin fan beiden symptomen hat (dit wurdt "Autosomaal Resessyf" neamd), wurdt jo risiko op it ûntwikkeljen fan 'e tastân fermindere ta 25%.

Bloedkanker

Jo hawwe in heger risiko op bonkenmergfalen as jo ien fan 'e folgjende soarten kanker hawwe:

• Lymfoom
• Meardere myeloom
• Myelodysplastysk syndroom

Oare bloedfersteuringen

Guon minsken wurde mei dizze omstannichheden berne. Oaren ûntwikkelje se mei de tiid. Dizze omfetsje:

• Aplastyske bloedarmoede (Aplastyske bloedarmoede): Dit is in seldsume bloedoandwaning. It beskeadiget jo bonkenmerg en foarkomt dat it nije bloedsellen en bloedplaatjes makket. Dokters kinne de term "aplastyske bloedarmoede" brûke as se prate oer bonkenmergfalen.
• Cytopenieën (Cytopenieën): Dit omfettet omstannichheden lykas autoimmune neutropenie, idiopatyske neutropenie, en grutte granulêre lymfocytleukemy.
• Paroksysmale nachtlike hemoglobinurie (Paroksysmale nachtlike hemoglobinurie): Yn dizze tastân ferneatiget jo ymmúnsysteem reade bloedsellen.
• Pure Red Cell Aplasia (Pure Red Cell Aplasia): Dit is ek in erflike tastân dy't ynfloed hat op 'e produksje fan reade bloedsellen.

Firale ynfeksjes

De folgjende firale ynfeksjes kinne jo risiko ek ferheegje:

• Cytomegalovirus (Cytomegalovirus)
• Epstein-Barr-firus
• Minsklik ymmúntekoartfirus (HIV)
• Parvovirus B19 (Parvovirus B19)
• Firale hepatitis

Gemoterapy en/of strielingstherapy foar kanker kin ek jo risiko op bonkenmergfalen ferheegje. Ek bleatstelling oan gemikaliën en oplosmiddels dy't brûkt wurde yn guon ynsektisiden en bestridingsmiddels kin jo risiko ferheegje.

Wat binne de komplikaasjes fan dizze tastân?

Dit is in serieuze tastân dy't libbensgefaarlik wêze kin . Sels nei behanneling kinne de folgjende komplikaasjes foarkomme:

• Bakteriële of firale ynfeksjes
• Bloeding
• Bloedkanker, bygelyks, akute myeloïde leukemy of myelodysplasie
• Oare kankerige tumors, bygelyks osteosarkoom en rhabdomyosarkoom
• Plaveiselselkarsinoom

Hoe diagnostisearje jo dit?

In dokter sil jo earst freegje oer jo symptomen, jo medyske skiednis en de medyske skiednis fan jo famylje. Se sille ek in fysyk ûndersyk dwaan. Se kinne ek bloedûndersiken en ôfbyldingstests oanfreegje.

Bloedûndersiken

Bloedûndersiken kinne omfetsje:

• Ceruloplasmine-test
• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Ferritinetest
• Folaattekoarttest
• Test foar tekoart oan fitamine B12

Ofbyldingstests

Ofbyldingstests kinne omfetsje:

• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI - `(Magnetyske resonânsjeôfbylding)` scan)
• Positron Emission Tomography (PET - `(Positron Emission Tomography)` scan)
• Echografieûndersyk `(Echografie)`

Op basis fan 'e resultaten fan bloedûndersiken en ôfbyldingstests kin jo dokter in biopsie fan it bonkenmerg oanbefelje. Hy of sy kin ek genetyske testen foarstelle om genetyske mutaasjes te identifisearjen dy't bonkenmergfalen feroarsaakje.

Dyn dokter kin ek testen oanfreegje om bepaalde ynfeksjes te diagnostisearjen of oare omstannichheden út te sluten. Hy sil dy útlizze wêrom't er elke test docht en wat de testen sjen litte kinne.

Wat binne de behannelingen?

De behanneling dy't jo krije sil ôfhingje fan ferskate faktoaren, ynklusyf:

• It type bonkenmergfalen (d.w.s. oft it erflik of oernommen is).
• De earnst fan jo tastân.
• Dyn leeftyd en algemiene sûnens.
• Dyn symptomen.

Behannelingopsjes kinne omfetsje:

• Antibiotika , antifungalen en antivirale medisinen om ynfeksjes te bestriden.
• Bloedtransfúzje om it oantal reade bloedsellen te ferheegjen en symptomen lykas bloedingen en wurgens te ferminderjen.
• Bienmergstimulanten helpe jo bienmerg mear bloedsellen te meitsjen.
• Immunosuppressiva helpe jo ymmúnsysteem te stopjen fan it oanfallen fan jo bonkenmerg.
• Allogene stamseltransplantaasje (bonkenmergtransplantaasje) .

Binne der side-effekten of komplikaasjes fan 'e behanneling? (Behannelingskomplikaasjes)

Komplikaasjes en side-effekten fariearje ôfhinklik fan 'e behanneling, mar stamseltransplantaasjes (beanmerchtransplantaasjes) feroarsaakje it meast wichtige problemen. Dizze omfetsje graft-versus-host-sykte (GVHD) en ynfeksjes.

Hoe sil it libben wêze mei dizze tastân? (Prognose)

Wat jo nei behanneling ferwachtsje kinne (prognose) hinget ôf fan ferskate faktoaren, ynklusyf it type sykte, jo leeftyd en algemiene sûnens, en hoe't jo lichem reagearret op behanneling.

Gewoanwei hawwe minsken mei bonkenmergfalen trochgeande medyske soarch en stipe nedich . Mar net elkenien is itselde. Ken jo tastân krekt, en freegje jo dokter wat der nei jo earste behanneling bart.

Is bonkenmergfalen in fatale tastân? (Is it terminaal?)

Dit is in tige serieuze, libbensgefaarlike tastân . De measte minsken mei bonkenmergfalen wurde behannele troch betûfte spesjalisten lykas onkologen en hematologen.

Wat kin sein wurde oer de libbensferwachting fan dizze pasjinten? (Libbensferwachting)

De libbensferwachting is in skatting fan hoe lang immen libbet nei behanneling foar in bepaalde tastân. De libbensferwachting fan minsken mei bonkenmergfalen kin fariearje fan in pear moannen oant in libben lang.

Mar, jo binne spesjaal, en jo ûnderfining kin oars wêze as dy fan elkenien oars. Freegje jo dokter wat jo ferwachtsje kinne, en hoe lang jo ferwachtsje te libjen. Sy binne jo bêste boarne fan ynformaasje, om't se jo en jo tastân kenne.

Kin it risiko fermindere wurde? (Risiko ferminderje)

Spitigernôch is der gjin manier om it risiko op erflik bonkenmergfalen te ferminderjen. It foarkommen fan gemikaliën dy't bekend binne om de bonkenmergfunksje te ferminderjen, kin lykwols it risiko op guon oankochte bonkenmergfalen ferminderje. Ek kin betide behanneling helpe om jo symptomen te ferminderjen en jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen.

Hoe soargje ik foar mysels? (Selsfersoarging)

It bêste dat jo dwaan kinne is om foar jo algemiene sûnens te soargjen . Brûk bygelyks gjin tabaksprodukten, beheine of stopje mei it drinken fan alkoholyske dranken. Hjir binne wat oare suggestjes:

• Rieplachtsje jo dokter regelmjittich. Beenmerchfalen kin in libbenslange tastân wêze. Jo kinne trochgeande behanneling nedich hawwe. It kin ek nije sûnensproblemen feroarsaakje. Dêrom is it wichtich om regelmjittige kontrôles te hawwen. Jo dokter sil jo algemiene sûnens kontrolearje en alle nije problemen behannelje.
• Iet in sûn dieet. Dyn symptomen en side-effekten fan dyn behanneling kinne it foar dy lestich meitsje om te iten of dyn appetit ferlieze. As jo ​​net wis binne oft jo de fieding krije dy't jo nedich binne, prate dan mei in fiedingsdeskundige. Sy kinne jo passende oanbefellings jaan.
• Doch wat beweging. In serieuze sûnensprobleem lykas bonkenmergfalen kin stressfol wêze. Sporten is in geweldige manier om stress te ferminderjen. Soargje derfoar dat jo mei jo dokter prate foardat jo begjinne mei in nije oefenroutine.

Wannear moatte jo nei de Spoedeisende Hulp (ETU) ?

As jo ​​​​​​beanmerchfalen hawwe, hawwe jo in heger risiko op ynfeksjes en bloedingsproblemen. Jo moatte nei de earste help gean as jo ien fan 'e folgjende ûnderfine:

• In koarts hawwe dy't net sakket, sels nei it nimmen fan in gewoane pineferlichter
• Kâld en rillend gefoel (Rillingen)
• Unstopbere bloeding

Hokker fragen moat ik de dokter stelle?

Jo kinne bonkenmergfalen hawwe fanwegen bepaalde erflike sykten. Mar soms kin it barre sûnder dúdlike reden. Jo kinne jo dokter fragen stelle lykas dizze:

• Witte jo wêrom't ik dit bonkenmergfalen haw?
• Hokker behannelingopsjes haw ik?
• Sil ik foar altyd behanneling krije moatte?
• Kin dit genêzen wurde?

As jo ​​​​​​beanmerchfalen hawwe, kinne jo al te krijen hawwe mei in serieus sûnensprobleem, lykas in erflike sykte, in bloedoandwaning of kanker. Dizze nije diagnoaze kin jo in protte nije fragen en soargen feroarsaakje, dy't oerweldigjend wêze kinne. It is normaal om jo eangstich te fielen, om't dit in libbensgefaarlike tastân wêze kin. Sprek mei jo medysk team oer wat jo ferwachtsje kinne en wat jo folgjende dwaan kinne. Se sille jo fragen graach beantwurdzje.

Tink as in gearfetting (Take-Home Message)

Beenmerchfalen is in serieuze en komplekse tastân . Mar tink derom, d'r binne in protte mooglike oarsaken, en d'r binne in protte ferskillende behannelingen en behearstrategyen. It wichtichste is om betiid in diagnoaze te krijen, behanneling te sykjen by de juste spesjalisten, en dy ynstruksjes te bliuwen folgjen.As jo ​​fragen of soargen hawwe oer dit, wês dan net bang om mei jo dokter te praten. Se binne der om jo te helpen.

` Beenmergfalen, Reade bloedsellen, Wite bloedsellen, Bloedplaatjes, Stamseltransplantaasje, Beenmergsykten