Hawwe jo soms it gefoel dat jo lichem giel wurdt, of dat jo pine krije yn 'e rjochterkant fan jo mage? Guon minsken kinne koarts en braken ûnderfine tegearre mei dizze symptomen. Ien mooglike reden hjirfoar is de tastân dêr't wy it hjoed oer hawwe, de 'sykte fan Caroli'. Litte wy sjen wat it is, wêrom't it bart, hoe't it diagnostisearre wurdt en wat de behanneling is.
Simpelwei sein, wat is de sykte fan Caroli?
Stel jo foar, yn ús lever binne lytse buizen dy't galkanalen neamd wurde. Dizze buizen drage de spiisfertarringsfloeistof dy't gal neamd wurdt en dy't yn 'e lever produsearre wurdt nei de tinne darm. No, dizze Caroli-sykte is in tastân wêrby't de galkanalen grutter wurde as normaal, dat wol sizze, se wurde útwreide . Dit is in genetyske sykte , dat wol sizze, it wurdt feroarsake troch in feroaring yn ús genen. As dizze buizen sa grutter wurde, begjint gal te sammeljen ynstee fan goed te streamen. As dit him ophoopt, kinne galstiennen foarmje, kinne ynfeksjes foarkomme en soms kinne sels cysten foarmje.
Simpelwei sein, gal moat maklik streame kinne sûnder fêst te sitten. As de galkanalen lykwols te grut wurde, kin gal him maklik ophopje. Mei de tiid kin dizze ophopte gal lytse stiennen foarmje.
As jo de sykte fan Caroli hawwe, kinne jo yn jo libben in protte symptomen fan dizze tastân ûnderfine. Symptomen begjinne meastal om 'e leeftyd fan 30 hinne , mar it kin op elke leeftyd barre. Jo kinne fernimme dat jo hûd en it wyt fan jo eagen giel wurde (wy neame dit geelsucht ), en jo kinne ek faker symptomen lykas ferkâldheid en gryp krije. Hoewol dizze tastân jo sûnens en kwaliteit fan libben kin beynfloedzje, binne d'r behannelingen dy't jo kinne helpe om jo symptomen te kontrolearjen.
Binne der soarten fan Caroli's sykte?
Ja, der binne twa haadtypen hjirfan:
- Caroli-sykte: Dit type beynfloedet allinich jo galkanalen. It feroarsaket gjin oare problemen mei jo lever.
- Caroli-syndroom: Dit is it earnstiger type. Hjirby wurdt de lever littekenfoarmich, wat wy fibrose neame.
Hoe faak komt dizze sykte foar?
De sykte fan Caroli is in tige seldsume tastân . Der wurdt rûsd dat mar ien op in miljoen minsken it ûntwikkelt . It is dus gjin sykte dy't in protte minsken treft.
Dus, wat binne de symptomen fan 'e sykte fan Caroli?
Gewoanlik feroarsaakje lytse stiennen dy't yn 'e galgongen foarmje gjin grutte symptomen. As in stien lykwols in galgong blokkearret, kin it ûntstoken reitsje. Wy neame dit cholangitis . Dit is wannear't de symptomen fan 'e sykte fan Caroli ferskine:
- Pijn oan 'e rjochterkant fan jo lichem , faak yn 'e boppeste búk.
- Braken .
- Koarts en rillingen .
- Giele ferkleuring fan 'e hûd en it wyt fan 'e eagen (geelsucht) .
- Jeuk .
Hiel selden kin dizze opgarjen fan gal liede ta de ûntwikkeling fan in soarte kankergezwelle neamd cholangiokarsinoom yn 'e galkanalen. Dêrom is it wichtich om hjir foarsichtich mei te wêzen.
Wêrom ûntstiet de sykte fan Caroli? Wat binne de oarsaken?
De sykte fan Caroli is in genetyske tastân . Dit betsjut dat it feroarsake wurdt troch in feroaring yn 'e genen yn ús lichem. Meastentiids kin it sporadysk foarkomme, wat betsjut dat it net fan generaasje op generaasje trochjûn wurdt. Yn guon famyljes is it lykwols rapportearre as autosomaal dominant , wat betsjut dat as ien âlder it hat, de bern it ek krije kinne.
It syndroom fan Caroli wurdt feroarsake troch in genetyske mutaasje yn in gen mei de namme PKHD1 . Dit gen is ferantwurdlik foar it produsearjen fan in proteïne dat de galwegen en nieren helpt ûntwikkeljen tidens de embryonale faze, dat is, as de poppe yn 'e liifmoer is. Omdat de sykte fan Caroli en it syndroom fan Caroli besibbe binne, leauwe ûndersikers dat it PKHD1-gen ek belutsen is by de sykte fan Caroli. Mear ûndersyk is lykwols nedich om dit te bepalen.
Hoe diagnostisearje dokters de sykte fan Caroli?
As jo in dokter sjogge, sille se earst in fysyk ûndersyk dwaan en freegje nei jo symptomen. Dêrnei sille se wat bloedûndersiken oanfreegje, lykas in Comprehensive Metabolic Panel (CMP), dy't leverenzymen omfettet. As der in patroan fan ferheging fan dizze enzymen is, kin dat oanjaan dat in galgong blokkearre is.
Neist bloedûndersiken sil jo dokter wierskynlik ferskate ôfbyldings-/radiologytests oanfreegje, dat binne testen dy't yn jo lichem sjogge. Dizze omfetsje:
- Abdominale echografie
- In CT-scan (kompjûtertomografyscan)
- In MRI-scan (magnetyske resonânsjeôfbyldingsscan)
Derneist kin jo dokter jo ek freegje om in ERCP-test (endoskopyske retrograde cholangiopankreatografy) te ûndergean. Hjirby wurdt in lytse, fleksibele buis ( in endoskoop neamd) troch jo mûle en troch jo mage yn jo galkanalen ynbrocht. Mei dizze ERCP kin jo dokter nei jo galkanalen en lever sjen om te sjen oft d'r tumors of littekens binne.
In oar ding is, jo dokter kin jo ek freegje om in spesjaal type MRI te dwaan mei de namme MRCP (magnetyske resonânsjecholangiopankreatografy) . Dit kin mjitte hoe breed jo galgongen binne. It kin ek kontrolearje op galstiennen.
Wat binne de behannelingen hjirfoar? Kin it genêzen wurde?
Om earlik te wêzen, de sykte fan CaroliDer is noch gjin genêzing. Der binne lykwols behannelingen dy't kinne helpe om symptomen te kontrolearjen en komplikaasjes te foarkommen. Dit sil fereaskje dat jo wurkje mei in team fan dokters dy't spesjalisten binne yn ferskate fjilden. Dizze omfetsje:
- Genetiker
- Gastroenterolooch
- Leverspesjalist/hepatolooch
- In urolooch ( om't de nieren ek beynfloede binne)
- In dokter dy't spesjalisearre is yn niersykten (nefrolooch)
- Radiolooch ( foar dingen lykas scans)
- Transplantaasjechirurch (as nedich)
De behanneling foar de sykte fan Caroli hinget ôf fan wêr't yn 'e lever de ferwidere galgong leit.
- Soms sjirurgy: As de fergrutte galgong allinich oan 'e lofter- of rjochterkant fan 'e lever sit, kin jo dokter allinich dat diel fan 'e lever sjirurgysk fuortsmite. Dit wurdt in hemi-hepatektomy neamd. Minsken dy't op dizze manier in diel fan 'e lever fuorthelle hawwe, hawwe meastentiids gjin symptomen wer.
- Medikaasje: As de ferwidere galkanalen lykwols oer de lever ferspraat binne, kin jo dokter jo antibiotika jaan om in ynfeksje te foarkommen dy't cholangitis neamd wurdt. Ek kin in medikaasje mei de namme ursodeoxycholic acid helpe by guon fan 'e problemen dy't feroarsake wurde troch de sykte fan Caroli.
- Oare operaasjes: Soms kin jo dokter in ynterne biliêre bypass oanbefelje om gal út 'e lever te drainearjen.
- Levertransplantaasje: Yn tige slimme gefallen is in levertransplantaasje de bêste behannelingopsje.
Hoe lang kinne jo libje mei de sykte fan Caroli?
De sykte fan Caroli sels bepaalt net direkt jo libbensdoer. De libbensferwachting wurdt beynfloede troch de komplikaasjes dy't it feroarsaakje kin. Dit binne:
- Cholangitis: Dizze akute cholangitis, dy't feroarsake wurde kin troch galstiennen yn 'e galkanalen, fereasket needmedyske behanneling en kin binnen oeren oant dagen fataal wêze.
- Galgongkanker (cholangiokarsinoom): Dizze kanker kin ûntwikkelje troch langduorjende ûntstekking en blokkearring fan 'e galgongen. Iere deteksje en behanneling binne wichtich foar goede resultaten.
- Leverfalen:As ûntstekking fan 'e galkanalen oanhâldt, kin it úteinlik liede ta serieuze sykten lykas leverfalen.
It wichtichste is it behear. As cholangitis goed behannele wurdt en komplikaasjes regelmjittich kontrolearre wurde troch in dokter, kinne minsken mei de sykte fan Caroli in fol libben libje.
Is der in manier om dizze sykte fan Caroli te foarkommen?
De sykte fan Caroli is in genetyske tastân , dus it kin net foarkommen wurde, om't it wat is dat mei ús genen komt.
Wannear moat ik in dokter sjen?
As jo symptomen fan 'e sykte fan Caroli ûntwikkelje - lykas pine yn 'e rjochterkant fan jo búk, braken, koarts en geelsucht - moatte jo perfoarst in dokter sjen. Wachtsje net.
Hokker fragen moat ik de dokter stelle?
It is in goed idee om dizze fragen te stellen as jo in dokter sjogge:
- Haw ik de sykte fan Caroli of it syndroom fan Caroli?
- Hoe serieus is myn tastân basearre op 'e resultaten fan myn scans?
- Wat is it bêste behannelingplan foar my?
- Binne der medisinen dy't myn symptomen ûnder kontrôle kinne hâlde of komplikaasjes foarkomme kinne?
- Kin ik in operaasje ûndergean? As dat sa is, hokker soart operaasje moat ik ûndergean?
- Wat binne de risiko's en foardielen fan sjirurgy?
- Wat binne de tekens fan komplikaasjes dêr't ik bewust fan wêze moat?
Wat is it ferskil tusken polyzystyske leversykte (PCLD) en de sykte fan Caroli?
Polyzystyske leversykte (PCLD) en Caroli-sykte beynfloedzje beide de galkanalen yn 'e lever. Mar d'r binne grutte ferskillen tusken de twa. By PCLD foarmje in protte floeistoffolle cysten (cysten) yn 'e lever. Dit binne as abnormale galzakken. Hoewol cysten ek kinne foarmje by Caroli-sykte, giet it benammen om útwreiding fan spesjalisearre galkanalen yn 'e lever.
Dus wat is de relaasje tusken de sykte fan Caroli en choledochale cysten?
De sykte fan Caroli beynfloedet de intrahepatyske galkanalen, dat binne de galkanalen yn 'e lever . De cysten dy't foarmje yn dizze intrahepatyske galkanalen binne in soarte choledochale cyste . Dus, as jo ferskate fan dizze cysten hawwe, wurdt dat de sykte fan Caroli neamd. Simpelwei sein, is de sykte fan Caroli in soarte choledochale cyste.
As lêste, de wichtichste dingen dy't jo moatte ûnthâlde
De sykte fan Caroli kin in bytsje eng wêze om oer te hearren. Mei de foarútgong fan 'e medyske wittenskip binne der lykwols no effektive manieren om dizze tastân te behearjen. Troch regelmjittige kontrôles te hawwen kinne jo en jo dokter jo tastân nau kontrolearje. In protte minsken mei de sykte fan Caroli fine ferlichting fan har symptomen mei medisinen , enMinimaal invasyf, wat betsjut dat der gjin grutte ynsnijdingen binne, medyske prosedueres binne faak in opsje.
Tink derom, de fokus hjir leit op it sa lang mooglik sûn en aktyf hâlden. Dus, gjin panyk, folgje gewoan de ynstruksjes fan jo dokter sekuer. Wês net bang om fragen te stellen as jo ien hawwe.
Caroli -sykte, lever, galkanalen, genetyske sykten, geelsucht, galstiennen
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta