Wolle jo ek mear witte oer dizze seldsume sykte? Litte wy it yn ienfâldige termen hawwe oer EGPA (Eosinofiele Granulomatose mei Polyangiitis)!

Hawwe jo faak astma? Of binne jo ien dy't lêst hat fan slimme allergyen? Dan kin wat ik sizze sil tige wichtich foar jo wêze. Want hjoed sille wy prate oer in frij frjemde en tige seldsume sykte dy't soms assosjeare wurdt mei sokke omstannichheden. Dizze sykte hjit EGPA . It stie earder bekend as it Churg-Strauss-syndroom . As de namme wat lang liket, meitsje jo gjin soargen, litte wy it ienfâldich begripe.

Wat is EGPA (Eosinofiele Granulomatose mei Polyangiitis)?

Dizze lange namme kin in bytsje betiizjend wêze, mar lit ús it opdiele yn ûnderdielen en it begripe. Dan is it folle makliker.

1. Eosinofil

Simpelwei sein betsjut eosinofilysk dat jo in heger as normaal oantal fan in type wite bloedsellen neamd eosinofilen yn jo bloed hawwe. Tink der sa oer nei, eosinofilen binne as lytse bewakers yn ús lichems, se helpe ús ymmúnsysteem . Mar by ien mei EGPA kin it oantal eosinofilen soms it normale oantal ferdûbelje, of sels oertreffe. Dit betsjut dat it ymmúnsysteem oerwurk docht.

2. Granulomatose

Granulomatose is in tastân wêrby't ymmúnsellen lytse knobbels foarmje yn 'e weefsels fan it lichem as der ûntstekking of swelling is. Wy neame dizze knobbels granulomen . Dit is ek de taak fan it ymmúnsysteem. It is as it omsingeljen fan in probleemgebiet en besykje te foarkommen dat it him ferspriedt.

3. Polyangiitis

Polyangiitis is in langduorjende ûntstekking fan in protte fan 'e bloedfetten yn jo lichem, benammen lytse en middelgrutte (poly betsjut in protte). It is in tastân dy't heart ta in gruttere groep sykten dy't vaskulitis neamd wurde. Angiitis is in oare namme foar vaskulitis.

Dus, al dit byinoar, EGPA is in seldsume tastân feroarsake troch in abnormale funksje fan it ymmúnsysteem dy't begjint mei astma of allergyen, liedt ta in tanimming fan eosinofilen, de foarming fan granulomen, en úteinlik ûntstekking fan 'e bloedfetten.

Hoe beynfloedet dizze EGPA-tastân myn lichem?

As der in oanhâldende ûntstekking fan 'e bloedfetten is, in saneamde vaskulitis , wurde de muorren fan 'e bloedfetten swak. Dit kin derfoar soargje dat se útrekke en útstekke lykas in ballon - wat wy in aneurysma neame. Of dizze ferswakke bloedfetten kinne barste en yn it lichem bliede.

In oar ding is dat ûntstekking bloedfetten kin feroarsaakje dy't útswelle, littekens krije en fan binnen fernauwing bringe. Wat bart der dan? De bloedstream wurdt beheind, soms sels folslein blokkearre. Dit ûntnimt it lichem soerstof en fiedingsstoffen dy't it nedich hat om goed te funksjonearjen.

Omdat polyangiitis de lytse bloedfetten yn ús lichem beynfloedet, kinne symptomen oeral yn it lichem foarkomme. It beynfloedet lykwols it meast it sykheljen , dat wol sizze de longen. It kin ek de nieren, darmen, hert en senuwen beynfloedzje.

Wat binne de symptomen fan EGPA?

Dizze sykte, neamd EGPA, ferskynt net ynienen. De symptomen ferskine stadichoan, oer in protte jierren, yn ferskate stadia. Litte wy sjen wat dy stadia binne.

Stadium 1: Faak foarkommende symptomen dy't sjoen wurde yn 'e iere stadia

Yn dizze tiid kinne jo dingen fiele lykas:

• Astma by folwoeksenen: Sels ien dy't noch nea astma hân hat, kin nije astma ûntwikkelje mei symptomen lykas hoesten, piepjen en muoite mei sykheljen.
• Heakoarts: Niezen, jeukende noas en ferstoppe noas kinne oanhâlde.
• Chronike sinusitis: In gefoel fan swierte en druk yn 'e holle fanwegen ûntstekking fan 'e sinusholtes.
• Neuspoliepen: Lytse, net-kankerige groeisels dy't yn 'e noas foarmje.
• Algemiene lichemspine: It gefoel dat jo gewrichten sear dogge, jo spieren dogge sear.
• Koarts, malaise en wurgens: Gewoan spierpine en wurch fiele.

Fase Twa: Symptomen fan Ferhege Eosinofilen

As de sykte foarútgiet, begjinne dy eosinofilen dêr't wy it oer hiene te sammeljen yn ferskate weefsels fan it lichem, benammen de longen. Dit wurdt eosinofile ynfiltraten neamd. Dit kin liede ta nije symptomen:

• Pijn op 'e boarst en ferhege muoite mei sykheljen.
• Hertkloppingen.
• Hûdútslaggen of plakken.
• Symptomen fan it spiisfertarringssysteem: dingen lykas magepine, diarree.

Fase Trije: Symptomen fan Vasculitis

Vaskulitis , dat is ûntstekking fan 'e bloedfetten, is meastal it lêste stadium fan 'e sykte. Dit kin slimme symptomen feroarsaakje lykas:

• Tekens fan ynterne bloedingen: Bloed yn 'e stoelgong, bloed yn 'e hoest, en ferkleurde plakken ûnder de hûd.
• Symptomen feroarsake troch ûntstekking of skea oan 'e senuwen: dofheid yn 'e ledematen, tinteljen, swakte, senuwpine.
• Symptomen fan hertsykte: unregelmjittige hertslach, flaufallen, koartheid fan sykheljen, swelling (oedeem) .

Dit is polyangiitis.De tastân kin ek de nieren beynfloedzje, mar meastentiids komt it sûnder symptomen foar.

Wêrom ûntstiet dizze EGPA? Wat is de reden?

Eins wurdt dizze EGPA feroarsake troch in storing fan ús eigen ymmúnsysteem . Stel jo foar, wat hjir bart is as de soldaten dy't ús lichems beskermje moatte, dy't har eigen lichems oanfalle. De ûntstekking yn jo bloedfetten, de foarming fan dy granulomen dêr't wy it earder oer hân hawwe, de tanimming fan eosinofilen - dit alles bart om't it ymmúnsysteem oeraktyf is en ferkeard reagearret.

Undersykers kinne lykwols noch net krekt útfine wêrom't dit bart.

Sykten dy't langduorjende ûntstekking fan it ymmúnsysteem belûke, wurde soms autoimmune sykten neamd. In mienskiplik skaaimerk fan sokke sykten is dat antistoffen produsearre wurde tsjin bepaalde sellen yn it lichem en dy oanfalle. Dit kin ien oarsaak wêze fan EGPA.

Undersykers hawwe ferskate oare sykten lykas EGPA yn ien groep groepearre. Se hawwe allegear in spesifike antistof mei de namme ANCA . Dizze groep wurdt ANCA-assosjeare vaskulitis (AAV) neamd. Mar mar 40% fan 'e minsken mei EGPA hawwe dizze ANCA-antistof. Dit betsjut dat it net de ienige oarsaak is.

De tanimming fan eosinofilen liket in aparte oarsaak te wêzen fan symptomen dy't foarôfgeane oan vaskulitis. As eosinofilen har ophopje yn weefsels, feroarsaakje se ûntstekking en beskeadigje se de weefsels. Dizze tanimming fan eosinofilen is sterk assosjeare mei astma en allergyen. Minsken mei astma hawwe 34 kear mear kâns om EGPA te ûntwikkeljen as oaren.

Wat binne de serieuze komplikaasjes dy't kinne foarkomme troch EGPA?

As dizze sykte net goed behannele wurdt, kin it slimme skea oan jo organen en weefsels feroarsaakje. Hjir binne in pear foarbylden:

• Pleurale effusje: Floeistofophoping om 'e longen hinne.
• Perikardiale effusje: Floeistofophoping om it hert hinne.
• Perifeare neuropaty: Skea oan 'e perifeare senuwen.
• Chronike niersykte.
• Chronike sykheljensfalen.
• Kongestyf hertfalen.

It wichtichste is om de sykte te diagnostisearjen en te behanneljen foardat sokke komplikaasjes foarkomme.

Hoe wurdt EGPA diagnostisearre?

It diagnostisearjen fan EGPA kin wat lestich wêze, om't jo op ferskillende tiden ferskillende symptomen hawwe kinne. It kin in skoft duorje foar jo en jo dokter om it allegear byinoar te krijen. Ek kinne de symptomen fan EGPA fergelykber wêze mei de symptomen fan in protte oare sykten.

In dokter kin lykwols EGPA fermoedzje as jo ferskate fan dizze omstannichheden hawwe:

• In skiednis fan astma of hea koarts.
• In bloedtest lit in ferhege oantal eosinofilen sjen.
• Ofbyldingsûndersiken litte bewiis sjen fan eosinofiele infiltraten.
• Weefselbiopsie lit bewiis sjen fan granulomen en/of vaskulitis.

Wat is de behanneling foar dizze EGPA-sykte? Der is neat om bang foar te wêzen, toch?

Ja, der is perfoarst in behanneling foar dizze tastân mei de namme EGPA. Meitsje jo gjin soargen! It wichtichste is om de sykte fluch te diagnostisearjen en mei de behanneling te begjinnen.

Meastentiids is it earste wat te dwaan om hege doses kortikosteroïden te jaan om de ûntstekking en eosinofilen te ferminderjen. As dizze medisinen de symptomen ûnder kontrôle hâlde, sizze wy dat de sykte yn remisje is. Dat betsjut dat de symptomen ferdwûn binne. Dan ferminderet de dokter stadichoan de doasis fan 'e medikaasje. In protte minsken moatte trochgean mei it nimmen fan kortikosteroïden yn in lege doasis om dizze remisje te behâlden.

Soms binne kortikosteroïden allinnich net genôch, of moatte jo miskien hege doses kortikosteroïden bliuwe nimmen om side-effekten te foarkommen. Yn sokke gefallen kin jo dokter ekstra medisinen foarskriuwe.

Dizze ekstra medisinen omfetsje ymmúnsuppressiva en biologyske medisinen . Mepolizumab is it earste biologyske medisyn dat goedkard is troch de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) foar EGPA. In oar biologysk medisyn , benralizumab, hat ek beloftefolle resultaten sjen litten yn resinte klinyske proeven. Dit nije ûndersyk hat nije behannelingopsjes iepene foar minsken mei EGPA.

Hoe sil it libben wêze mei EGPA? (Prognose)

EGPA is in te behanneljen, mar net te genêzen, sykte. De measte minsken kinne har symptomen kontrolearje mei medisinen en yn remisje gean. Dit betsjut dat de symptomen fuortgeane. As jo ​​lykwols stopje mei de behanneling, kinne de symptomen weromkomme (weromkomme) . Dat jo dokter sil jo tastân de rest fan jo libben kontrolearje.

Is it mooglik om lang te libjen mei EGPA?

Mei effektive behanneling kinne jo in normaal libben libje mei EGPA. Yn avansearre stadia fan 'e sykte kinne komplikaasjes lykas orgaanfalen jo libbensdoer beynfloedzje. Behanneling kin lykwols faak orgaanfalen stopje of omkeare. Mei behanneling is de fiifjierrige oerlibjensrate foar EGPA mear as 80%.

Is der in manier om te foarkommen dat EGPA ûntstiet?

Omdat wy noch net krekt witte wêrom't EGPA ûntstiet, witte wy net hoe't wy it foarkomme kinne. In betide diagnoaze en behanneling kinne lykwols helpe om te foarkommen dat de tastân slimmer wurdt . Troch goed omtinken te jaan oan jo symptomen en se oan jo dokter te melden, kinne jo serieuze komplikaasjes fan EGPA foarkomme.

Hoe moat ik foar mysels soargje wylst ik mei EGPA libje?

Dit is in tige wichtige fraach. De medisinen dy't jûn wurde foar EGPA, benammen kortikosteroïden en ymmúnsuppressiva , ferminderje jo ymmúniteit . Dit betsjut dat jo mear kâns hawwe om siik te wurden, en as jo siik wurde, duorret it langer om te herstellen.

• Dêrom moatte jo foarsichtiger wêze as gewoanlik om gewoane sykten te foarkommen . Wês foaral foarsichtich as jo nei drokke plakken geane en plakken dêr't sike minsken binne.
• Waskje jo hannen faak goed.
• Iet in sûn dieet.
• Nim safolle tiid as jo nedich binne om te sliepen.
• As kortikosteroïden langduorjend nommen wurde, kinne side-effekten foarkomme lykas hege bloedsûkernivo's (lykas diabetes), gewichtstoename, ferdunning fan 'e bonken (lykas osteoporose) en stimmingsferoarings . Praat hjir mei jo dokter oer en learje hoe't jo se behannelje kinne. Fertel jo dokter direkt as jo nije symptomen hawwe.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Eosinofile granulomatose mei polyangiitis (EGPA) is in soarte fan vaskulitis, en it is ek tige seldsum en lestich te diagnostisearjen. Jo kinne in ferskaat oan symptomen hawwe dy't net mei-inoar relatearre lykje. It kin in skoft duorje foardat jo dokter útfine wat se betsjutte en beslút hokker behanneling jo nedich binne.

It goede nijs is dat EGPA goed behannele wurde kin mei behanneling . Jo moatte lykwols wat feroarings oanbringe yn jo deistich libben. Libjen mei in groanyske tastân dêr't in protte minsken noch noait fan heard hawwe, kin jo soms iensum fiele. Yn tiden lykas dizze kin it nuttich wêze om kontakt te meitsjen mei stipenetwurken fan oaren dy't mei EGPA libje. Jou noait de hoop op, folgje it juste medyske advys, en jo kinne ek in goed libben libje.

` EGPA, syndroom fan Churg-Strauss, eosinofile granulomatose polyangiitis, astma, allergy, vaskulitis, eosinofil