As wy mei de dokter prate tidens de swangerskip, komme wy soms wurden tsjin dy't wy noch noait heard hawwe, of seldsume medyske omstannichheden. It is normaal om op sokke tiden in soad eangst en eangst te fielen. Hjoed sille wy prate oer ien sa'n heul seldsume en serieuze oanberne ôfwiking. Wy neame dizze tastân Ectopia Cordis. Wês net bang as jo dit hearre. Litte wy alles hjir oer ienfâldich begripe, ien foar ien.
Wat is Ectopia Cordis krekt?
Simpelwei sein, Ectopia Cordis is as in poppe berne wurdt mei it hiele hert of in diel dêrfan bûten it lichem. Dit is in tige seldsume tastân. Tink derom, dizze tastân komt mar foar by acht fan de miljoen poppen dy't wrâldwiid berne wurde.
Omdat dit in tige serieuze tastân is, stjerre in protte poppen dy't berne binne mei Ectopia Cordis yn 'e liifmoer of binnen trije dagen nei de berte. D'r is lykwols in hoopfolle kant oan dit ferhaal. Bekwame medyske teams fan dokters, ferpleechkundigen, fysioterapeuten en oare spesjalisten hawwe guon poppen dy't berne binne mei dizze tastân wiken, en soms sels jierren, yn libben hâlden kinnen.
Wat is de reden hjirfoar?
Om earlik te wêzen, hawwe saakkundigen noch gjin ienige definitive reden hjirfoar fûn, mar se hawwe wol in pear ideeën.
- Untwikkelingsproblemen: Ien teory is dat as de poppe yn 'e liifmoer groeit , fysike feroarings foarkomme dy't de normale groei fan 'e poppe bemuoie. Bygelyks, fezels foarmje har yn 'e mei floeistof folde fruchtzak (amnionzak) dy't de poppe omfiemet, wat de groei fan 'e poppe beheine kin.
- Probleem mei boarstûntwikkeling: In oare teory is dat de boarst fan 'e poppe him net goed ûntjout. Dit foarkomt dat it hert nei syn juste plak yn 'e boarst beweecht. Dit kin liede ta Ectopia Cordis en oare hertôfwikingen.
- Ferbân mei oare oandwaningen: Ectopia cordis wurdt faak sjoen yn kombinaasje mei oare berteôfwikingen dy't foarkomme yn 'e middelline fan it lichem. Bygelyks, it wurdt assosjeare mei defekten yn it boarstbien, perikardium en buikwand. It kin ek assosjeare wurde mei chromosomale omstannichheden lykas Trisomy 18 en it syndroom fan Turner.
- Genetyske oarsaken : Ien resinte teory is dat guon foetussen in spesifyk gen misse mei de namme "(BMP2)". Dit gen is essensjeel foar de juste ûntwikkeling fan it hert en de foarkant fan 'e boarst. Dêrom leauwe se dat in tekoart oan dit gen in oarsaak wêze kin.
Wat binne de symptomen dy't identifisearre wurde kinne?
It wichtichste en meast dúdlike symptoom fan Ectopia Cordis is dat it hert bûten it lichem leit. Dizze poppen kinne lykwols ek oare middelline-defekten hawwe lâns de middelline fan it lichem (de line fan 'e holle nei ûnderen).
| Oare problemen sjoen | In ienfâldige útlis |
|---|---|
| Kraniale spleet | In spleet of split yn 'e foarm fan it gesicht hawwe. |
| Gespleten lip/gehemelte | In spleet yn 'e boppelippe of ferwulft hawwe. |
| Longen net folslein ûntwikkele | De longen fan 'e poppe binne net ûntwikkele ta de juste grutte. |
| Skoliose | It hawwen fan in kromming of skoliose fan 'e rêchbonke. |
| In gat yn 'e Grutte Muorre | In abnormaal gat yn it diafragma, de spier dy't de boarst en de búk skiedt. |
Hoe diagnostisearje dokters dit?
Yn 'e measte gefallen, as jo poppe Ectopia Cordis hat, kin it ûntdutsen wurde tidens in routine echografie-scan tidens de swangerskip. It kin al yn it earste trimester fan 'e swangerskip ûntdutsen wurde. Jo moatte miskien noch in ronde echografie-scans hawwe om de diagnoaze te befêstigjen. De resultaten fan dizze testen binne tige wichtich foar jo om te besluten wat jo folgjende dwaan moatte.
As jo beslute om jo swangerskip troch te setten, sil jo dokter de ûntwikkeling fan jo poppe nau kontrolearje. Dit kin MRI ( magnetyske resonânsjeôfbylding) omfetsje.)` en `(Echocardiografy)` testen sille brûkt wurde. Echokardiografy is in spesjale test dy't lûdsweagen brûkt om detaillearre foto's fan it hert te meitsjen.
Dokters klassifisearje dizze tastân ek neffens wêr't it hert leit.
| It plak dêr't it hert leit | Betsjutting | Oerfloed |
|---|---|---|
| Thorakale | Tichtby de ribben en it boarstbien yn 'e boarst, boppe de búk. | Sawat 64% |
| Thorakoabdominaal | Yn it ûnderste diel fan 'e boarst, rjochting de búk. | Sawat 18% |
| Abdominale | Yn it abdominale gebiet. | Sawat 15% |
| Servikaal | Swierte yn it nekkegebiet, rjochting de rêchbonke. | Sawat 3% |
It krijen fan in diagnoaze fan Ectopia Cordis is in tige stressfolle ûnderfining foar elke famylje. It is tige wichtich om mentaal sterk te bliuwen yn in tiid lykas dizze.
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
As jo prate oer behannelingopsjes , is it earste ding om oan te tinken de feiligens fan 'e poppe. Dêrom is de ienige manier om de poppe te befallen in keizersneed (C-sneed). Dat is de bêste manier om de poppe derút te krijen sûnder it hert fan bûten te beskeadigjen.
Nei de berte kin jo poppe ekstra help nedich hawwe mei sykheljen. Om dit te dwaan, sille dokters in fleksibele plestik buis yn 'e luchtpijp fan jo poppe ynfoegje om luchtstream te garandearjen. Se kinne ek in spesjale floeistof troch de buis ynjeksje dy't de longen bedekt om har te helpen soerstof better op te nimmen.
It wichtichste doel fan 'e behanneling fan Ectopia Cordis is om de iepening yn 'e boarst sjirurgysk te sluten, it hert werom yn 'e boarst te pleatsen en alle oare hertôfwikingen te reparearjen. Dizze operaasjes wurde faak net allegear tagelyk dien. Se wurde yn ferskate stadia dien.
De earste en grutste útdaging is om it hert yn in lytsere as normale boarst te passen. Nei't de dokter dat dien hat, pleatst hy it boarstbien (sternum) op 'e nij. Yn sokke gefallen is in herttransplantaasje meastentiids gjin opsje.
Wat is "Komfortsoarch"?
Yn guon gefallen is in operaasje te riskant en is de kâns op sukses tige leech. Yn sokke gefallen sil jo dokter mei jo prate oer in opsje mei de namme "Comfort Care".
It doel is om de pine en it lijen dat de poppe ûnderfynt te minimalisearjen en har de rest fan har libben yn komfort en frede te litten libjen. Dit is in spesjale foarm fan soarch dy't rjochte is op it jaan fan treast oan de poppe en famylje yn dizze drege tiid, ynstee fan se te behanneljen en te genêzen.
Berjocht foar thús
- Ectopia Cordis is in tige seldsume en serieuze oanberne ôfwiking wêrby't it hert fan in poppe bûten it lichem leit.
- Hoewol't de krekte oarsaak hjirfan noch net ûntdutsen is, wurdt leaud dat problemen dy't foarkomme tidens de ûntwikkeling fan 'e poppe yn 'e liifmoer fan 'e mem en genetyske faktoaren hjir oan bydrage.
- Diagnoaze wurdt faak steld tidens swangerskip troch echografie.
- Sels hoewol tige komplekse operaasjes besteande út ferskate stappen as behanneling útfierd wurde, kin net elke poppe in operaasje ûndergean.
- In diagnoaze lykas dizze is in tige drege útdaging foar in famylje. Dêrom is it essensjeel om alle opsjes, ynklusyf sjirurgy en "Comfort Care", iepenlik mei jo dokter te besprekken en de bêste beslissing te nimmen foar jo poppe en famylje.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment