Krijst ynienen sûnder warskôging koarts? Hawwe jo ek magepine, in gefoel fan benaudens op 'e boarst, of gewrichtspine? Soms ferdwine dizze symptomen nei in pear dagen, om nei in skoftke wer te ferskinen? It is normaal om jo tige bang te fielen as dit bart. Hjoed sille wy prate oer in sykte dy't dizze symptomen feroarsaket, wat in bytsje frjemd is, mar tige wichtich om te witten.
Wat is 'Famyljêre Middellânske Seekoarts (FMF)'?
Simpelwei sein, Familiale Middellânske Seekoarts, of koartwei FMF, is in libbenslange tastân dy't fan ús genen komt. Wat hjirby bart is dat wy, sûnder dúdlike reden, ynienen koarts krije, en tagelyk is der ûntstekking yn ferskate dielen fan it lichem. Om krekt te wêzen, dit is wat bart fanwegen in lyts probleem yn ús eigen ymmúnsysteem. Dêrom wurdt it ek wol in auto-inflammatoire sykte neamd.
It treft benammen minsken dy't yn Middellânske See-lannen wenje. It feroarsaket ûntstekking fan 'e tinne membranen dy't 'sereuze membranen' neamd wurde (dizze bedekke gebieten lykas de boarstkas en buikholte), neamd 'serositis'. It kin ek ûntstekking feroarsaakje fan 'e 'synoviale membranen' dy't ús gewrichten bedekke, neamd 'synovitis'. Symptomen duorje meastentiids in pear dagen en ferdwine dan.
Wat binne de symptomen fan FMF?
FMF-symptomen begjinne meastal yn 'e bernetiid, foar de leeftyd fan 20. Dizze symptomen kinne earst slim wêze, mar se kinne stadichoan ferbetterje as jo âlder wurde. As jo ienris de sykte hawwe, kinne jo wiken, moannen of sels jierren gjin symptomen hawwe. Iere deteksje en behanneling kinne lykwols helpe om symptomen te ferminderjen en komplikaasjes op lange termyn lykas amyloïdose te foarkommen.
No lit ús sjen wat dizze symptomen binne:
- In hege koarts oant 40,6 graden Celsius (105 Fahrenheit), soms begelaat troch rillingen en bibberjen.
- It kin komme mei hoofdpijn en in stive nekke.
- Magepine en opgeblazenheid (bloating).
- De magespieren wurde strak en constipaasje kin foarkomme.
- Pijn op 'e boarst , dy't tanimt by it sykheljen.
- Gewrichtspine en swelling (faak yn ien gewricht).
- Swelling en pine yn 'e testikels by manlju.
- Spierpine , benammen yn it ûnderste diel fan it lichem.
- In reade, ferhege hûdlesje kin ûntwikkelje op 'e skonken .
Dizze symptomen kinne ynienen binnen in pear oeren ferskine. Net elkenien sil lykwols al dizze symptomen ûnderfine.Koarts is it meast foarkommende symptoom. Yn 'e bernetiid kin koarts it ienige symptoom wêze. De sykte duorret meastentiids in pear dagen.
Prodromale symptomen fan FMF
Guon minsken begjinne lytse symptomen te fielen in pear dagen foar it begjin fan dizze koarts. Krekt lykas guon minsken it fiele foar in "migraine" of froulju it fiele foar har "menstruaasje". Wy neame dizze "prodromale symptomen ". As jo dizze fiele, krije jo in hint dat "Ah... no komme dy problemen".
Wat binne dizze ferriedlike tekens?
- Angst, ûnrêst
- Irritabiliteit
- Hoofdpijn
- Mislikens
- Lichaamspine
- Malaise ( gebrek oan entûsjasme, libbensleazens )
Wêrom komt dizze `FMF` foar?
Dit komt troch feroarings yn it 'MEFV'-gen yn ús lichem. Dit 'MEFV'-gen helpt by it meitsjen fan in tige wichtich proteïne, nammentlik in proteïne mei de namme 'pyrine'. Us oanberne ymmúnsysteem - dat is it diel fan it ymmúnsysteem dat wurket tsjin bedrigingen lykas hommelse ynfeksjes - is ôfhinklik fan dit 'pyrine'-proteïne. Dus, as it 'MEFV'-gen 'pyrine' net goed meitsje kin, kin dat proteïne net goed wurkje binnen it ymmúnsysteem. Dat is wannear't dit probleem ûntstiet.
Sawat 30 genetyske mutaasjes (`farianten`) dy't `FMF` feroarsaakje binne identifisearre. Hjirfan binne de meast foarkommende `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` en `M694I`. Dizze komme it meast foar yn populaasjes fan Mediterrane en Midden-Easterske komôf. Bygelyks:
- Arabieren
- Armeeniërs
- Griken
- Iraniërs
- Italianen
- Joadske minsken
- Koerden
- Turken
Triggers foar FMF
Hoewol FMF faak ynienen en sûnder dúdlike reden liket te ûntstean, wurdt it foar guon minsken troch bepaalde dingen triggerd. Foar guon minsken kin de tastân triggerd wurde troch fysike of mentale stress. Minsken sizze dat FMF triggerd wurde kin troch dingen lykas:
- Bleatstelling oan kjeld
- Oefening of oermjittige wurgens
- In resinte ynfeksje
- In resinte blessuere of operaasje
- Swiere stress (lykas in grut libbensprobleem)
- De tiid dat froulju har moanlikse menstruaasje of ovulaasje hawwe
Mooglike komplikaasjes fan FMF
Hoewol't de koarts fan FMF nei in pear dagen sakket, kin de oanhâldende ûntstekking yn it lichem ús lichem oer de tiid beynfloedzje. Dêrom advisearje dokters in trochgeande behanneling hjirfoar. As der in oanhâldend ûntstekkingsproses lykas dit is, wurdt ús ymmúnsysteem ûnder grutte druk set, en kinne oare sykten ek foarkomme.
De earnstichste komplikaasje hjirfan is in tastân dy't 'sekundêre amyloïdose' neamd wurdt . Dit kin sels liede ta nierfalen. Dêrom is it tige wichtich om hjir foarsichtich mei te wêzen.
Oare komplikaasjes kinne ek omfetsje:
- Splenomegalie (splenomegalie)
- Unfruchtberens
- Oare autoimmune sykten ('Sekundêre autoimmune sykte')
Hoe wurdt FMF diagnostisearre?
Hoe diagnostisearret in dokter FMF? Se dogge dingen lykas:
- Se sille goed harkje nei jo symptomen, hoe faak se foarkomme en hoe lang se al oanwêzich binne .
- Se sille freegje oft ien yn jo famylje dizze sykte hân hat en wat jo genetyske erfgoed is .
- As jo siik binne, sille se jo ûndersykje om te sjen oft der ûntstekking of yrritaasje yn jo lichem is .
- Tidens sykte wurde bloedûndersiken dien om te sjen oft der tekens fan ûntstekking binne .
- Genetyske testen wurde oanrikkemandearre om te kontrolearjen op mutaasjes yn it MEFV-gen, dat it meastentiids FMF feroarsaket.
- Se sille ek sjen nei hoe't jo reagearje op 'e behannelingen foar FMF.
Behanneling foar `FMF`
De wichtichste behanneling foar FMF is it ûntstekkingsremmende medisyn colchicine. Dit wurket troch de aktiviteit te ferminderjen fan in type wite bloedsellen neamd neutrofilen, dy't belutsen binne by ûntstekking. Colchicine kin helpe om de frekwinsje fan FMF-oanfallen te foarkommen of te ferminderjen, en it risiko op komplikaasjes te ferminderjen. Mear as 90% fan minsken mei FMF wurde genêzen . De measte minsken moatte dit medisyn de rest fan har libben elke dei nimme.
In hiel lyts oantal minsken krijt lykwols net de winske resultaten fan colchicine, of se kinne dit medisyn miskien net nimme fanwegen oare sûnensredenen. Foar sokke minsken stelle dokters oare soarten medisinen foar. Guon dêrfan binne:
- `Anakinra` (`Anakinra`)
- `Rilonacept`
- `Canakinumab`
Wat bart der as jo `FMF` hawwe?
Hoewol't der gjin genêzing is foar FMF, kin it goed behannele wurde mei medisinen . Foar in protte minsken ferdwine de koarts en lichemspinen hast folslein as se begjinne mei it nimmen fan medisinen. Foar oaren wurdt de frekwinsje en frekwinsje fan opflakkeringen fermindere. Om dizze medisinen goed te wurkjen, moatte se lykwols regelmjittich nommen wurde, sels as se gjin symptomen hawwe.Dit medisyn nimme as jo al siik binne sil de sykte net direkt stopje. Dit medisyn foarkomt allinich dat de sykte ûntstiet.
Kin FMF foarkommen wurde?
In protte minsken witte net iens dat se de genfariant hawwe dy't FMF feroarsaket. Om FMF te krijen, moatte jo twa eksimplaren fan 'e genfariant krije fan sawol jo mem as jo heit. As jo mar ien eksimplaar hawwe, sille jo gjin symptomen fan FMF hawwe. Mar jo kinne dy genfariant trochjaan oan jo bern. As jo partner dy genfariant ek hat, kinne jo bern FMF hawwe. Genetyske testen kinne jo helpe om út te finen oft jo drager binne fan 'e genfariant.
Der binne al sûnt âlde tiden rapporten fan sokke faak foarkommende koarts. Miskien is dizze sykte mei de namme 'FMF' like âld. Guon ûndersikers tinke dat dizze tastân ûntstien is as in manier om grutte ynfeksjes lykas 'tuberkuloaze' te bestriden dy't doe wiidferspraat wiene. Eins binne der wat foardielen oan it hawwen fan ûntstekking yn it lichem, mar allinich as it te folle wurdt, wurdt it problematysk. Gelokkich binne der no goede medisinen om dizze tastân te kontrolearjen. Dus sels as jo 'FMF' hawwe, kinne jo in normaal libben libje.
It wichtichste foar dy om te ûnthâlden! (Berjocht foar thús)
Okee, no hawwe jo in better begryp fan wêr't wy it hjoed oer hân hawwe, `FMF`. It wichtichste is dat as jo of ien yn jo famylje sûnder reden koarts hat, magepine, gewrichtspine, ensfh., it dan net ôfdwaan as gewoan in ferkâldheid, mar in dokter rieplachtsje om krekt út te finen wat der oan de hân is. As jo de sykte werkenne en betiid mei de behanneling begjinne, kinne jo in protte komplikaasjes foarkomme en in normaal libben libje. Tink derom, it is ek tige wichtich om it medisyn dat jo dokter foarskriuwt krekt te brûken, lykas oanjûn. Ferjit net om mei jo dokter te praten oer alle fragen of soargen dy't jo miskien hawwe.
` FMF, famyljêr koartssyndroom, faak koarts, magepine, gewrichtspine, genetyske sykten, colchicine, amyloïdose
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta