Hawwe jo problemen mei jo galgongen? Litte wy leare oer Primêre Sklerosearjende Cholangitis (PSC)!

Soms fiele wy ús sûnder reden wurch, krije wy in lichte pine yn 'e rjochter boppeste kant fan ús mage, of miskien fiele wy gewoan as krabben wy ússels. Hoewol wy yn ús deistich libben net folle omtinken jaan oan dizze dingen, kinne dit soms tekens wêze fan in earnstiger tastân yn ús lichem. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't in bytsje yngewikkeld is, mar it is tige wichtich foar elkenien om bewust fan te wêzen. Dat is Primêre Sklerosearjende Cholangitis , of koartwei PSC .

Wat is primêre sklerosearjende cholangitis (PSC)?

Simpelwei sein, PSC is in sykte dy't foarkomt yn 'e galkanalen yn ús lichem. Lykas jo miskien ûnthâlde, wurdt gal produsearre yn 'e lever. Dizze gal helpt by de spiisfertarring. Dat, der is in systeem fan lytse buizen dy't dizze gal fan 'e lever nei de darmen drage. Wy neame dy buizen de galkanalen.

By PSC is der groanyske ûntstekking , of swelling, yn dizze galkanalen. Dokters neame dit ek wol cholangitis . As dizze ûntstekking lang oanhâldt, begjint der littekenfoarming te foarmjen yn 'e galkanalen. Dit litteken feroarsaket dat de galkanalen hurd en smel wurde. Dit wurdt sklerose neamd.

Stel jo in wetterlieding foar dy't ferstoppe is mei smoargens en smeller wurdt, wêrtroch't it lestich wurdt foar wetter om troch te streamen, toch? Op deselde wize, as de galkanalen smelle wurde, wurdt de stream fan gal beheind. Dit wurdt in galfernauwing neamd. Dus, as gal net goed streame kin, begjint it werom te kommen yn 'e lever. Dizze ophoping fan gal yn 'e lever (cholestasis) beskeadiget stadichoan de lever.

Is dizze PSC-situaasje serieus?

Ja, PSC is eins in frij serieuze sykte . Jo kinne yn 'e iere stadia gjin symptomen hawwe. Mar it is in progressive sykte. As gal yn 'e galkanalen blokkearre wurdt (cholestasis), kinne guon fan 'e gifstoffen yn' e gal yn it bloed opbouwe. Dan begjinne jo jo ûngemaklik te fielen. Ek feroarsaket dit oanhâldende skea oan 'e lever.

Gewoanwei kin dizze skea liede ta folslein leverfalen nei sawat 10 oant 15 jier. Lykas jo witte, kinne wy ​​net sûnder in lever libje. Hoewol hjoeddeistige behannelingen de symptomen kinne kontrolearje, is der gjin genêzing foar PSC. De ienige oplossing is in levertransplantaasje .

Wat is it ferskil tusken primêre en sekundêre sklerosearjende cholangitis?

It wurd "primêr" betsjut hjir dat de sykte de primêre oarsaak is fan 'e ûntstekking en littekenfoarming fan 'e galgongen. Dat wol sizze, de tastân wurdt allinich feroarsake troch dizze sykte, sûnder in oare oarsaak.

Mar,Yn in tastân dy't sekundêre sklerosearjende cholangitis neamd wurdt, ûntsteane de ûntstekking (cholangitis) en littekenfoarming (sklerose) fan 'e galkanalen as gefolch fan in oare oarsaak. Dat wol sizze, de tastân wurdt feroarsake troch in oare sykte of barren. Hjir binne wat foarbylden:

• Blessuere oan 'e galkanalen (bygelyks tidens operaasje).
• Ynfeksjes yn 'e galkanalen.
• Antikankerbehanneling (gemoterapy).
• Galstiennen dy't de galkanalen blokkearje.
• Weromkommende pankreatitis.

Wat is it ferskil tusken primêre biliêre sirrose (PBC) en PSC?

De sykte, earder bekend as Primêre Biliêre Sirrose, wurdt no Primêre Biliêre Cholangitis (PBC) neamd.

Sawol PBC as PSC binne progressive sykten dy't de lever oantaaste, en de galkanalen oantaaste. De symptomen en effekten fan beide binne tige ferlykber. Beide sykten feroarsaakje dat de galkanalen stadichoan ferswakje. As de galkanalen skansearre, littekens krije en fernauwing krije, wurdt de stream fan gal blokkearre. De gal komt dan werom yn 'e lever, wêrtroch't de lever fierder skansearre wurdt. Dit kin liede ta littekens fan 'e lever en úteinlik sirrose fan 'e lever .

Mar der binne ferskate wichtige ferskillen tusken dizze twa sykten:

• PBC beynfloedet allinnich de galkanalen yn 'e lever (intrahepatysk). PSC kin sawol de galkanalen yn 'e lever as de galkanalen bûten de lever beynfloedzje (ekstrahepatysk).
• PBC komt faker foar by froulju (ferhâlding fan 10:1), wylst PSC faker foarkomt by manlju (ferhâlding fan 2:1).
• Sawat 80% fan PSC-pasjinten hawwe in besteande inflammatoire darmsykte (IBD) , benammen ulcerative kolitis . Dit is lykwols gjin wichtige assosjaasje mei PBC.
• Der is in ferhege risiko op galkanaalkanker mei PSC. Der is net sa'n heech risiko mei PBC.
• Ursodeoxycholic acid (UDCA) wurdt brûkt om PBC te behanneljen, mar d'r is op it stuit gjin spesifike behanneling foar PSC.

Hoe faak komt dizze tastân, neamd PSC, foar? Wa krijt it meastentiids?

PSC is in tige seldsume sykte . Wrâldwiid wurdt rûsd dat mar ien op de tsientûzen minsken dizze sykte hat.

Dizze sykte komt twa kear sa faak foar by manlju as by froulju. De sykte wurdt meastal diagnostisearre om de leeftyd fan 40 hinne. Sawat 80% fan minsken mei PSC hawwe ek IBD (Inflammatory Bowel Disease) , benammen Colitis ulcerosa . As immen yn 'e famylje dizze sykte hat, rinne oaren it risiko om it ek te ûntwikkeljen.

Wat feroarsaket PSC?

De krekte oarsaak fan PSC is noch net bekend, mar men tinkt dat it feroarsake wurdt troch in kombinaasje fan faktoaren. Dizze omfetsje:

• Genetika
• Miljeufaktoaren
• Ymmúnsellen

Dokters tinke dat PSC in soarte fan autoimmune sykte wêze kin. Dit betsjut dat ús lichem syn eigen ferdigeningssysteem, de soldaten dy't ús beskermje moatte tsjin sykte, by fersin ús eigen sûne sellen begjint oan te fallen. Untstekking is ien fan 'e wapens fan ús ymmúnsysteem. It is meastentiids tydlik, en wurket tsjin in ynfaller. Mar as ûntstekking groanysk wurdt, is it meastentiids in teken fan sykte.

Dokters hawwe ek waarnommen dat minsken mei PSC mear kâns hawwe om oare autoimmune sykten te ûntwikkeljen. Bygelyks:

• Inflammatoryske darmsykten
• Coeliakie
• Sykte fan 'e skildklier
• Type 1-diabetes
• Autoimmune hepatitis
• Autoimmune pankreatitis

Der wurdt tocht dat dit soarte autoimmune reaksje kin foarkomme as minsken mei bepaalde genetyske eigenskippen bleatsteld wurde oan bepaalde miljeufaktoaren (bygelyks bleatstelling oan giftige gemikaliën).

Wat binne de symptomen fan PSC?

As PSC foarútgiet, feroarje de symptomen. Sawat 50% fan 'e minsken hawwe miskien hielendal gjin symptomen as de sykte diagnostisearre wurdt. PSC wurdt faak tafallich ûntdutsen, by testen foar in oare tastân. Iere symptomen binne meastal net heul dúdlik. Se omfetsje:

• Wurgens
• Pijn yn 'e rjochter boppeste kwadrant fan 'e buik
• Jeukende hûd (pruritus)

Symptomen dy't kinne foarkomme as de sykte foarútgiet binne ûnder oaren:

• Opswollen búk
• Fergrutte lever
• Fergrutte milt
• Geelsucht - Dit betsjut fergeling fan it wyt fan 'e eagen en hûd.
• Koarts
• Unbedoelde gewichtsverlies

Wat binne de komplikaasjes fan slimme PSC?

Primêre sklerosearjende cholangitis is in stadich progressive sykte, mar as jo galkanalen en lever littekens krije en har funksje efterútgiet, kinne ferskate komplikaasjes foarkomme.

Metabolyske sykten

As jo ​​galkanalen flink blokkearre binne, kinne se gal net goed yn jo tinne darm pompe. Gal is essensjeel foar it fertarren fan iten, benammen fet, en foar it opnimmen fan fetoplosbere vitaminen (A, D, E en K). Sûnder gal kin jo spiisfertarringssysteem fet net goed ferwurkje, en it kin dizze essensjele vitaminen net út iten opnimme. Dit kin liede ta ekstra komplikaasjes:

• Fettige stoelgong en diarree
• Malabsorpsje en ûnderfieding
• Maklike kneuzingen en bloedingen (fanwegen fitamine K-tekoart)
• Verswakking fan bonken - Osteomalacie en osteoporose (fanwege fitamine D-tekoart)
• Slecht nachtsicht (fanwegen fitamine A-tekoart)

Portale hypertensie

As sirrose foarútgiet, nimt de bloedstream troch de lever ôf. Dit fergruttet de druk yn 'e poarteader, dy't troch jo spiisfertarringssysteem rint. Dizze druk kin derfoar soargje dat oare ieren yn jo slokdarm en mage fergrutsje en barste. Dit kin liede ta ynterne bloedingen .

Ynfeksjes

Blokkearre galkanalen kinne faak ynfekteare reitsje, wêrtroch't omstannichheden lykas koarts, magepine en bloedfergiftiging (sepsis) ûntsteane.

Kanker

As PSC slimmer wurdt, nimt it risiko op it ûntwikkeljen fan ferskate soarten kanker ta:

• Galkanaalkanker (cholangiokarsinoom) - Risiko tusken 5% en 20%.
• Galblaaskanker
• Leverkanker (hepatoom)
• Kolorektale kanker - as jo ek IBD hawwe.

Hoe wurdt PSC diagnostisearre?

Meastentiids wurdt de sykte tafallich ûntdutsen, by it testen op wat oars. Sawat 50% fan 'e minsken hawwe miskien gjin symptomen as de sykte diagnostisearre wurdt. Iere tekens fan 'e sykte kinne sjoen wurde mei in bloedtest of in ôfbyldingstest. Scans fan 'e galkanalen mei PSC litte spesjale skaaimerken sjen. As in bloedtest hege nivo's fan in enzyme neamd alkaline fosfatase sjen lit, of as d'r bepaalde antistoffen binne dy't in ymmúnreaksje op 'e galkanalen oanjaan, kin it in teken wêze fan PSC. In tanimming fan wite bloedsellen is meastentiids in teken fan in leverynfeksje.

Om de diagnoaze te befestigjen, kin jo dokter ferskate spesifike testen foarskriuwe:

• Leverfunksjetest (LFT)Dizze bloedûndersiken sykje nei ferhege nivo's fan spesifike enzymen yn 'e lever. Ferhege nivo's fan alkaline fosfatase kinne PSC oanjaan.
• Magnetyske resonânsjecholangiopankreatografy (MRCP) : Dit is in MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) . It kin detaillearre foto's meitsje fan jo galwegen (lever, galblaas en galwegen). Dit is de earste scan om PSC te diagnostisearjen. Dit komt om't it net-invasyf is en gjin strielingsbleatstelling omfettet. Soms, as de sykte betiid of net heul slim is, kin it lykwols net akkuraat wurde ûntdutsen. Dan kin in oare scan nedich wêze.

Hoe wurdt PSC behannele?

Op it stuit is der gjin behanneling dy't de foarútgong fan primêre sklerosearjende cholangitis kin stopje of omkeare. Symptomen en komplikaasjes kinne lykwols direkt behannele wurde. Bygelyks, jo dokter kin dingen foarskriuwe lykas:

• Medisinen foar it behanneljen fan jeukende hûd (pruritus)
• Oanfollingen om vitaminetekoarten te behanneljen
• Antibiotika om ynfeksjes te behanneljen

Dyn dokter sil dyn lever en galgongen goed yn 'e gaten hâlde. As de sykte foarútgiet, kinne se sa no en dan in blokkearre galgong iepenje. Dit kin dien wurde troch in test mei de namme ERCP (endoskopyske retrograde cholangiopankreatografy) . Dit is in proseduere wêrmei't jo sûnder operaasje yn jo galgongen kinne sjen.

ERCP is in soarte endoskopie . It giet om it ûndersykjen fan jo organen mei in endoskoop, in lange, fleksibele buis mei in lytse kamera en in ljocht derop. Nei't jo ûnder narkose binne, sil jo dokter dizze buis yn jo kiel en yn jo búk ynbringe. Lytse ynstruminten kinne troch dizze buis brocht wurde om jo galgongen te behanneljen. De technikus kin in ballon brûke om jo galgong te ferbreedzjen, of in stent ynfoegje om it iepen te hâlden. As ERCP de blokkade net berikke kin, wurdt soms in proseduere brûkt dy't 'perkutane transhepatyske cholangiografy (PTHC)' neamd wurdt.

Mar dit is mar in tydlike oplossing. Oer in perioade fan 10 oant 20 jier fergruttet primêre sklerosearjende cholangitis stadichoan, wurdt de leversykte slimmer, en úteinlik komt leverfalen foar. Jo dokter sil de skea oan jo lever kontrolearje en beslute wannear't in levertransplantaasje beskôge wurde moat. Jo moatte ek oan bepaalde kritearia foldwaan om op 'e wachtlist foar in levertransplantaasje te stean.

Hoe lang kinne jo mei PSC libje?

Sadree't de diagnoaze ienris befêstige is, farieart de gemiddelde libbensferwachting tusken de 10 en 20 jier. In levertransplantaasje kin in nij libben jaan. Yn 15% oant 20% fan 'e gefallen kin PSC lykwols weromkomme, sels nei in levertransplantaasje. As dat bart, kin de nije lever ek mislearje. Yn sokke gefallen is de gemiddelde libbensferwachting sawat njoggen moannen.

In oare faktor dy't ynfloed hawwe kin op 'e libbensferwachting is kanker. As jo ​​kanker ûntwikkelje as in komplikaasje fan PSC, binne jo miskien gjin goede kandidaat foar in levertransplantaasje. Yn soarchfâldich selektearre gefallen kinne dokters earst de kanker behannelje mei strieling of gemoterapy, en dan in levertransplantaasje besykje.

Hoe moat ik foar mysels soargje as ik dizze sykte haw?

It meitsjen fan libbensstylferoarings kin helpe om de wurgens te behearskjen dy't gewoan is mei PSC en fierdere leverskea te foarkommen. Bygelyks:

• Foarkom alkohol folslein.
• Iet minder ferwurke iten en mear folsleine iten.
• Kontrolearje stress.
• Sliep goed.
• Doch alle dagen wat oefening.

Primêre sklerosearjende cholangitis is in seldsume, ûnfoarspelbere en foarkombere sykte. It giet stadich foarút en hat faak gjin symptomen yn 'e iere stadia. Mar as jo jo dokter regelmjittich sjogge en routinematige screenings krije, kin de sykte ûntdutsen wurde foardat it jo libben begjint te beynfloedzjen. Dat is wannear't jo libbensstylferoarings kinne meitsje dy't kinne helpe om jo lever langer sûn te hâlden. Jo wurde ek trochferwiisd foar lange-termyn medyske soarch, wat betsjut regelmjittige kontrôles en yntervinsjes as it nedich is.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

Okee, ik hoopje dat wat wy oer PSC praat hawwe, jo holpen hat om guon fan 'e wichtichste dingen te ûnthâlden. It is in wat yngewikkelde situaasje, mar it is tige wichtich om der bewust fan te wêzen.

• PSC is in sykte dy't de galgongen oantaastet en mei de tiid slimmer wurdt. It kin de lever beskeadigje.
• Yn 'e iere stadia kinne der gjin symptomen wêze, dus is it wichtich om regelmjittige medyske kontrôles te hawwen.
• Der is op it stuit gjin genêsmiddel foar dizze sykte, mar der binne behannelingen om symptomen te kontrolearjen en de kwaliteit fan libben te ferbetterjen.
• Levertransplantaasje is de wichtichste oplossing yn slimme gefallen.
• In sûne libbensstyl folgje helpt de lever te beskermjen.

As jo ​​fierdere fragen hawwe oer PSC, of ​​as jo tinke dat jo ien fan dizze symptomen hawwe, rieplachtsje dan in dokter foar advys . Meitsje jo gjin soargen, d'r binne dingen dy't jo kinne dwaan om it te behearjen as it betiid ûntdutsen wurdt.

` Primêre sklerosearjende cholangitis, PSC, Galgongsykte, Leversykte, Geelsucht, Magepine, Primêre sklerosearjende cholangitis