Hawwe jo dit probleem mei jo longen hân? (Pulmonale Alveolêre Proteinose - PAP) Litte wy hjir oer prate!

Fielst dy in bytsje koart fan sykheljen? Of bist gewoan wurch? Soms wurde dizze dingen as normaal beskôge, mar yn seldsume gefallen kinne se symptomen wêze fan in longsykte. Hjoed sille wy prate oer in heul seldsume, mar wichtige longsykte dy't wichtich is om te witten. Dit hjit '(Pulmonale Alveolêre Proteinose)' of '(PAP)'. Hoewol de namme miskien wat yngewikkeld klinkt, litte wy it ienfâldich útlizze.

Wat is `(Pulmonale Alveolêre Proteinose - PAP)`? Simpelwei sein...

Okee, lit ús no sjen wat dizze tastân, neamd `(PAP)`, is. Simpelwei sein, it is in seldsume sykte dy't foarkomt as aaiwiten, fetten en guon oare stoffen har ophopje yn 'e lytse luchtzakken (alveoli) yn ús longen en derfoar soargje dat se ferstoppe reitsje. Stel jo foar, ús longen binne opboud út miljoenen lytse luchtzakken. Dizze lytse luchtzakken binne wat wy `alveoli` neame . As wy sykhelje, wurdt soerstof opnommen en troch dizze luchtzakken frijlitten yn it bloed.

Dus, yn it gefal fan `(PAP)`, reitsje dizze luchtzakken fol mei ûnnedige dingen, lykas in ferstoppe ôfwettering, wêrtroch't soerstof it bloed net mear berikke kin. Wat bart der dan? Us bloed krijt net genôch soerstof. Dit kin muoite mei sykheljen feroarsaakje (`dyspneu`) .

Dit is in serieuze longsykte. Dat it is normaal om in bytsje bang te wêzen as jo sa'n diagnoaze krije. Mar meitsje jo gjin soargen. Mei de juste behanneling kinne jo de sykte en de symptomen ûnder kontrôle hâlde. As jo ​​​​(PAP) hawwe, is it tige wichtich om in longdokter te sjen foar behanneling. Hy/sy sil jo ek advisearje oer sûne libbensstylferoarings dy't jo kinne meitsje. Dizze kinne jo kwaliteit fan libben ferbetterje.

Binne der ferskillende soarten fan dizze `(PAP)` sykte?

Ja, der binne trije haadtypen fan '(PAP)' sykte. Litte wy sjen wat se binne:

1. Autoimmune PAP: Dit is it meast foarkommende type PAP. Sawat 90% fan folwoeksenen ûntwikkelje dit type. Wat hjir bart is dat ús lichem syn eigen ymmúnsysteem fersinlik de sellen oanfalt dy't helpe om de luchtwegen skjin te hâlden. Tink derom as ús eigen ferdigeningswurken dy't ús eigen sellen bestride.

2. Sekundêre PAP: Dit type komt foar as de funksje fan 'e sellen yn ús luchtwegen beynfloede wurdt, of troch in oare sykte of bleatstelling oan in giftige stof (bygelyks stof, gemikaliën). Dat wol sizze, it komt foar om in oare reden.

3. Oanberne PAP: Dit is in tastân dy't by de berte oanwêzich is. Soms kinne symptomen by de berte oanwêzich wêze, of se kinne op ferskillende leeftiden ferskine. Dit komt troch feroaringen yn bepaalde genen dy't de funksje fan sellen yn ús longen kontrolearje. Dit kin fan âlden op bern oerdroegen wurde.

Wa hat in gruttere kâns om dizze `(PAP)` sykte te krijen?

Yn 't algemien binne de twa typen dy't it meast troffen wurde "Autoimmune PAP" en "Sekundêre PAP".Foar minsken tusken de 30 en 60 jier. Ek komme dizze twa typen faker foar by manlju . Minsken dy't smoke en dyjingen dy't bleatsteld wurde oan bepaalde soarten stof of gemikaliën hawwe in heger risiko om dizze sykte te ûntwikkeljen.

It type dat '(Kongenitale PAP)' neamd wurdt, wurdt it meast sjoen by bern ûnder de 10 jier. Lykas earder neamd, kin it lykwols op elke leeftyd foarkomme.

Hoe faak komt PAP-sykte foar?

Eins is `(PAP)` in tige seldsume sykte. Wrâldwiid treft dizze sykte sawat fjirtich fan de trije miljoen minsken. Dit betsjut dat der yn Sri Lanka in tige lyts oantal minsken mei dizze sykte wêze kinne.

Wêrom komt dizze `(PAP)` sykte foar? Wat is de oarsaak?

Lykas wy earder neamd hawwe, binne de muorren fan ús luchtsellen (alveoli) tige tin. Troch dizze tinne muorren giet soerstof fan 'e longen yn it bloed. De muorren fan dizze luchtsellen hawwe fan natuere in laach oalje dy't surfactants neamd wurde. Dizze surfactants helpe de luchtsellen iepen te hâlden sûnder se te ferstopjen. Dat is wannear't soerstof maklik yn it bloed kin.

No, yn ús longen sit in spesjaal type sel neamd 'alveolêre makrofagen '. Dizze sellen binne as skjinmakwurkers. Wat se dogge is dizze '(surfaktanten)' periodyk út 'e luchtzakken ferwiderje, sadat se net ferstoppe reitsje.

Wat der lykwols bart by in persoan mei PAP is dat dizze sellen, makrofagen neamd, it sinjaal net krije om de muorren fan 'e luchtzakken goed skjin te meitsjen. Wat bart der dan? Dy surfactants bouwe har op en blokkearje de luchtzakken. Krekt as in ferstoppe ôfwettering yn in wasktafel. Dan wurdt de wei foar soerstof om yn it bloed te kommen blokkearre.

Simpelwei sein, dizze tastân wurdt feroarsake troch in swakte yn it "jiskefetreinigingssysteem" fan 'e longen.

Wat binne de symptomen fan '(PAP)' sykte?

It wichtichste en meast foarkommende symptoom fan PAP is koartheid fan sykheljen (dyspnoe) . Wylst de measte minsken koartheid fan sykheljen ûnderfine by oefening, kinne guon minsken dizze swierrichheid ûnderfine, sels as se gewoan stilsteane.

Derneist binne der ferskate oare symptomen:

• Pijn yn 'e boarst fiele.
• Hoastje. Soms kin der in bytsje bloed mei it slym útkomme.
• Blauwe ferkleuring fan 'e hûd en nagels (cyanose) (dit bart as der net genôch soerstof yn it bloed is).
• De hiele tiid wurch fiele (fermoeidheid).
• Koarts.
• Faak longynfeksjes.
• De punten fan 'e fingers wurde grutter en krije in trommel-eftige foarm ('knuppelfingers').
• Gewichtsverlies sûnder reden.

As jo ​​ien of mear fan dizze symptomen hawwe, is it tige wichtich om medysk advys te sykjen.

Kin PAP-sykte fataal wêze?

Yn slimme gefallen kin PAP libbensgefaarlike sykheljensfalen feroarsaakje.Dit betsjut dat de longen har wurk net goed dwaan kinne. De aard fan dizze sykte ferskilt lykwols fan persoan ta persoan. Guon minsken kinne sûnder behanneling fan 'e sykte herstelle ('spontane remisje'). Foar oaren bliuwt de sykte op itselde nivo. Yn earnstiger gefallen kin de dea foarkomme troch sykheljensfalen of oare ynfeksjes. Dêrom is it wichtich om de sykte betiid te diagnostisearjen en behanneling te krijen.

Hoe wurdt PAP diagnostisearre? Hokker testen wurde útfierd?

As in dokter fermoedzje dat jo PAP hawwe, sil hy/sy jo earst ûndersykje en nei jo longen lústerje. Hy/sy sil jo ek fragen stelle oer jo persoanlike en famyljemedyske skiednis en jo libbensstyl. As jo ​​smoke of bleatsteld wurde oan stof of gemikaliën, fertel it dan oan jo dokter.

Tests om PAP te befestigjen kinne omfetsje:

• Bloedûndersiken: Kontrolearje de soerstofnivo's yn jo bloed.
• In spesjale bloedtest: Sykje nei in yndikator mei de namme '(granulocyte-makrofaagkolony-stimulearjende faktor - GM-CSF) autoantistof'. Dit helpt om de oarsaak fan '(PAP)' sykte te finen.
• Longfunksjetest: mjit hoe goed jo longen wurkje.
• Ofbyldingsûndersiken: Dizze omfetsje in röntgenfoto fan 'e boarst of in CT-scan. Dizze kinne in dúdlik byld jaan fan 'e tastân fan 'e longen.
• Bronchoskopie: Hjirby wurdt in tinne buis (mei in kamera) troch de mûle yn 'e luchtwegen ynbrocht en wurdt de binnenkant fan 'e longen ûndersocht.
• Longbiopsie: In lyts stikje weefsel wurdt út 'e long nommen foar ûndersyk, of tidens in bronchoskopie of tidens in operaasje.

Dizze testen binne wat dokters tastean om PAP akkuraat te diagnostisearjen.

Is der in folsleine genêzing foar de sykte `(PAP)`?

Oant no ta is der gjin genêsmiddel foar PAP. Mar meitsje jo gjin soargen. Der binne in soad behannelingen dy't jo kinne helpe om jo symptomen ûnder kontrôle te hâlden en in better libben te libjen.

Hoe wurdt PAP-sykte behannele?

De wichtichste en meast brûkte behanneling foar PAP is folsleine longlavage (WLL) . Dit wurdt ek wol "longlavage" neamd. Tink deroan as it waskjen fan jo longen.

In dokter brûkt in bronchoskoop (de tinne buis mei in kamera) en sâltwetteroplossing (steryl sâltwetter) om ien long tagelyk te reinigjen. Dit sil it makliker meitsje foar jo om te sykheljen. Dit proses kin sawat fjouwer oant fiif oeren duorje. Ofhinklik fan 'e earnst fan jo symptomen, kinne jo elke pear moannen of ien kear yn 't jier in WLL nedich hawwe. Guon PAP-pasjinten hawwe lykwols miskien gjin WLL nedich. Dit hinget ôf fan 'e earnst fan jo tastân.

Wat bart der as jo in `(Whole-Lung Lavage - WLL)` dogge?

• Jo krije algemiene anaesthesia of sedativa.
• De dokter ynbringt in bronchoskoop troch jo mûle yn jo luchtwegen en rjochtet it yn ien fan jo longen.
• In masine leveret soerstof oan 'e oare long.
• Jo drage in triljend fest om jo boarst. Dizze trilling makket de surfactants los dy't yn 'e luchtzakken fongen binne.
• De dokter ynjektearret dan de sâltoplossing yn 'e longen en lûkt it werom út (sûgingen) tegearre mei de surfactants.
• Soms kin de oare long tagelyk wosken wurde, of it kin oer in pear dagen wosken wurde.

Neist dizze `(WLL)`-behanneling binne der oare behannelingsmetoaden:

• Bronchodilatoren: Dizze medisinen ûntspanne de spieren om jo luchtwegen hinne, wêrtroch it makliker foar jo is om te sykheljen.
• Granulocyte-makrofaagkolonystimulearjende faktor (GM-CSF) ferfangingstherapy: Dit wurdt jûn troch ynhalaasje fia in vernevelaar (in apparaat dat floeibere medisinen yn in damp feroaret) of as in ynjeksje. Dizze behanneling wurket troch it ferbetterjen fan de funksje fan 'e sellen dy't de luchtwegen skjinmeitsje (makrofagen).
• Longtransplantaasje: Minsken mei slimme PAP-sykte en longskea kinne soms in longtransplantaasje nedich hawwe. By dizze proseduere wurde ien of beide fan jo sike longen fuorthelle en ferfongen troch in long fan in sûne donor.
• Plasmaferese en plasma-útwikseling: Dit omfettet it fuortheljen fan it floeibere diel fan jo bloed, plasma neamd, en it ferfangen troch plasma fan in sûne donor. Foar minsken mei auto-ymmún PAP helpt dizze behanneling te foarkommen dat it ymmúnsysteem sûne sellen oanfalt.
• Oanfoljende soerstof: Soerstofterapy kin jo helpe om makliker te sykheljen. It kin jûn wurde fia in masker op jo gesicht of in lyts buisje dat yn jo noas pleatst wurdt.
• Klinyske proeven: Jo kinne ek de kâns krije om mei te dwaan oan ûndersyk nei nije behannelingen. Praat hjir oer mei jo dokter.

Kin PAP-sykte foarkommen wurde?

Lykas wy earder besprutsen hawwe, binne der ferskate soarten PAP. Dat, noch Autoimmune PAP noch Kongenitale PAP kinne foarkommen wurde, om't se relatearre binne oan ynterne prosessen yn ús lichem.

It is lykwols mooglik om `(Sekundêre PAP)` oant in beskate mjitte te foarkommen. Hoe kinne jo dat dwaan? Jo moatte jo bleatstelling oan giftige stoffen safolle mooglik ferminderje. As dat net mooglik is, moatte jo in goed masker (`respirator` of in goed passend gesichtsmasker) brûke dat jo mûle en noas goed bedekt.

Wat is de útsjoch foar ien mei PAP?

Regelmjittige behannelingen lykas '(Whole-Lung Lavage - WLL)' kinne jo helpe om makliker te sykheljen en oare symptomen te ferminderjen. In lyts oantal minsken herstelle fan '(PAP)' sûnder behanneling. As slimme '(PAP)'-omstannichheden lykwols net behannele wurde, kinne se liede ta sykheljensfalen of de dea. Dêrom is it tige wichtich om de ynstruksjes fan jo dokter te folgjen.

As ik PAP haw, wat kin ik dan foar mysels dwaan?

As jo ​​PAP hawwe, binne d'r ferskate dingen dy't jo kinne dwaan om jo sûnens te behâlden:

• Freegje jo dokter oer klinyske proeven foar PAP-behanneling.
• Net smoke. Ynasemje ek gjin twaddehânsreek yn as oare minsken smoke .
• Folgje de ynstruksjes fan jo dokter oer it krijen fan gryp- en longûntstekkingsvaccins.
• Bliuw fuort fan minsken dy't siik binne.
• Iet in fiedend dieet. Kontrolearje jo lichemsgewicht.
• Waskje jo hannen goed nei it brûken fan it húske, foar en nei it iten.
• Wurkje mei jo dokter om in feilich oefenplan te ûntwikkeljen dat by jo past.

Tink derom, Pulmonale Alveolêre Proteinose (PAP) is in seldsume longsykte dy't muoite mei sykheljen en oare symptomen feroarsaakje kin trochdat de luchtblessures yn 'e longen blokkearre reitsje. D'r binne lykwols ferskate effektive behannelingen dy't kinne helpe om de effekten fan PAP te kontrolearjen. As jo ​​dizze tastân hawwe, beskôgje dan gearwurking mei in multispesjalistyske team. Tegearre kinne se helpe om jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen.

Berjocht foar thús (It wichtichste om te ûnthâlden)

Okee, wy hawwe in soad praat oer `(Pulmonale Alveolêre Proteinose - PAP)`. Hoewol dit miskien wat yngewikkeld liket, is it wichtichste om te ûnthâlden dat , hoewol dit in seldsume sykte is, it essensjeel is om net yn panyk te reitsjen en goed medysk advys en behanneling te krijen.

• As jo ​​symptomen hawwe lykas muoite mei sykheljen, oanhâldende hoest, of faak wurgens, rieplachtsje dan in dokter.
• As jo ​​​​​​de diagnoaze `(PAP)` krije, sykje dan behanneling ûnder tafersjoch fan in pulmonolooch .
• Der binne behannelingen, dus jou de hoop net op. Behannelingen lykas `(Whole-Lung Lavage - WLL)` kinne in soad ferlichting jaan.
• It krekt folgjen fan medysk advys en it libjen fan in sûne libbensstyl draacht in lange wei by it kontrolearjen fan 'e sykte.

As jo ​​hjir fierdere fragen oer hawwe, aarzel dan net om mei jo dokter te praten. Bliuw sûn!

` Pulmonale alveolêre proteinose, PAP, longsykte, sykheljensproblemen, alveoli, surfactants, hiele longlavage