Wy fiele ús allegear op in stuit dizich of ljocht yn 'e holle as wy oerein komme fan in stoel of bêd. Meastentiids giet it binnen in pear sekonden fuort. Mar as dit jo faak oerkomt, of as jo it gefoel hawwe dat jo op it punt steane om flau te fallen en te fallen, is it miskien net normaal. Hjoed sille wy prate oer in seldsume tastân dy't dizze symptomen feroarsaket. Dat is Pure Autonomic Failure, of koartwei PAF.
Simpelwei sein, wat is Pure Autonomic Failure (PAF)?
Tink derom, der binne in protte prosessen yn ús lichem dy't automatysk barre sûnder ús kontrôle. Bygelyks, sykheljen, hertslach, spiisfertarring, it kontrolearjen fan lichemstemperatuer en it kontrolearjen fan bloeddruk. Dit alles wurdt kontroleare troch ús Autonome Senuwstelsel. It is as it 'autopilot'-systeem yn ús lichem.
Suver Autonoom Failure (PAF) is in seldsume neurologyske tastân dy't de funksje fan it autonome senuwstelsel stadichoan ferswakket. It wichtichste dat yn dit gefal bart, is dat as jo ynienen oerein komme út in sittende of lizzende posysje, jo bloeddruk flink sakket . Yn medyske termen neame wy dit ortostatyske hypotensje . Mar dit is net it ienige probleem, PAF kin in protte oare problemen feroarsaakje.
Dizze tastân wurdt meast sjoen by folwoeksenen tusken de 40 en 60 jier. Yn it ferline waard dizze sykte ek wol it syndroom fan Bradbury-Eggleston neamd.
Wat binne de symptomen fan PAF-sykte?
Lykas wy earder besprutsen hawwe, is it meast foarkommende en wichtichste symptoom dizichheid en flaufallen by it stean (ortostatyske hypotensje). Om't dit autonome senuwstelsel lykwols in protte organen yn ús lichem kontrolearret, binne de symptomen net beheind ta ien.
It wichtige is dat dizze symptomen net by elkenien op deselde wize of yn deselde folchoarder foarkomme. Guon minsken kinne oare symptomen ûnderfine foardat se har dizich fiele as se oerein komme.
Litte wy sjen hokker oare symptomen kinne wurde feroarsake troch PAF.
| Betroffen systeem/proses | Mooglike symptomen |
|---|---|
| Switten fan it lichem | Meastentiids is der in ôfname fan switten (anhidrosis) of soms oermjittich switten (hyperhidrosis). |
| Eachsicht | Wazig sicht trochdat de pupillen net grut genôch binne. |
| Urinesysteem | Moeilijkheden om de blaas folslein te leegjen (urinebehâld) of ûnfermogen om urinearjen te kontrolearjen (urine-ynkontininsje). |
| Spiisfertarringssysteem | Ferstopping of fekale ynkontininsje. |
| Seksuele aktiviteit | Problemen lykas erektile dysfunksje of anorgasmia. |
Derneist kin sawat de helte fan minsken mei PAF ek lichte bloedarmoede ûnderfine.
Wat is de reden foar de oprjochting fan PAF?
De wichtichste oarsaak hjirfan is identifisearre as de abnormale opgarjen fan in proteïne mei de namme alfa-synucleïne yn ús autonome senuwsellen. Lykas smoargens dat in piip ferstopt, wurdt dizze proteïne yn senuwsellen beheind as se ophoopt wurde.
Dit proteïne wurdt ôfset yn 'e senuwbundels (autonome ganglia) oan beide kanten fan it rêchmerg of tichtby de organen. Mei de tiid nimt it oantal fan dizze senuwsellen ôf, en wurdt it wurk fan it autonome systeem fersteurd. Mar it wichtichste is dat by PAF noch de harsens noch it rêchmerg skansearre rekket . Dêrom beynfloedet it gjin dingen lykas ûnthâld en tinkenfermogen.
Undersykers hawwe noch altyd gjin dúdlik idee wêrom't dit proteïne sa ôfset wurdt.
Relaasje mei oare sykten
Hjir is wat wichtichs om te witten. Ditselde proteïne, alfa-synucleïne, is wat him opbout yn 'e harsens by sykten lykas de sykte fan Parkinson, Multiple System Atrofy, en Lewy Body Dementia. Dat, guon minsken mei PAF (net allegear) hawwe in kâns om ien fan dizze sykten yn 'e rin fan' e tiid te ûntwikkeljen. Jo dokter sil jo hjirfan op 'e hichte bringe.
Hoe kinne jo dizze sykte diagnostisearje?
It diagnostisearjen fan PAF is in wat yngewikkeld proses, om't dokters earst oare omstannichheden útslute dy't jo symptomen feroarsaakje kinne, foaral de daling fan 'e bloeddruk as jo oerein komme.
It diagnostyske proses kin omfetsje:
- Stel fragen foarsichtich oer jo symptomen en medyske skiednis.
- In folslein fysyk ûndersyk en neurologysk ûndersyk.
Dêrnei kinne ferskate spesjale testen oanrikkemandearre wurde om de sykte te befêstigjen.
| Toets | Doch dit gewoan ... |
|---|---|
| Kanteltafeltest | Jo wurde op in spesjaal bêd lein en dan ynienen nei in steande posysje brocht. Jo bloeddruk en hertslach wurde kontrolearre. |
| QSART (sweattest) | Dit sjocht nei hoe't de senuwen dy't switten kontrolearje wurkje. Dit helpt by it identifisearjen fan problemen mei it autonome senuwstelsel. |
| Ofbyldingstests (lykas MRI) | Dingen lykas MRI-scans fan 'e harsens wurde dien om der wis fan te wêzen dat der gjin oare medyske omstannichheden binne dy't de symptomen feroarsaakje kinne. |
| Laboratoariumtests (bloed en urine) | De nivo's fan in gemyske stof neamd norepinefrine yn it bloed en de urine wurde metten by it lizzen en nei it oerein kommen. By PAF is der in karakteristike feroaring yn dizze nivo's. |
It kin oerweldigjend wêze om safolle testen te ûndergean, mar allinich troch de sykte krekt te diagnostisearjen kinne wy it bêste behannelingplan foar jo meitsje.
Wat binne de behannelingen foar PAF?
Der is noch gjin genêsmiddel foar. Mar meitsje jo gjin soargen. Der binne in soad dingen dy't jo dwaan kinne om jo symptomen te behearskjen en in normaal libben te libjen. Jo dokter en medysk team sille mei jo gearwurkje om in behannelingplan te ûntwikkeljen dat spesifyk foar jo is.
Ortostatyske hypotensje (lege bloeddruk by it stean) kontrôle
Dit is it wichtichste probleem. Dêrfoar binne sawol net-medyske behannelingen as medisinen.
- Wês foarsichtich by it feroarjen fan posysje: As jo opstean út in lizzende of sittende posysje, doch it dan hiel stadich . Stean net ynienen oerein.
- Wetter en sâlt: Jo dokter kin oanbefelje om sawat 3 liter wetter deis te drinken. Hy of sy kin jo ek fertelle om wat mear sâlt oan jo iten ta te foegjen.
- Bêd tarieding: Sliepe mei it haad fan it bêd sawat 10-15 sm omheech. Op dy manier sille jo net folle ferskil yn bloeddruk fiele as jo oerein komme.
- Kompresjeklean: It dragen fan spesjale strakke kousen (kompresjeklean) dy't oant de taille of dijen komme, helpt bloedophoping yn 'e skonken te ferminderjen en de bloeddruk stabyl te hâlden.
- Derneist advisearret de dokter ek spesifike medisinen dy't de bloeddruk ferheegje.
Problemen mei ûntlasting en urinearjen
- Foar constipaasje: Jo kinne dingen dwaan lykas iten ite mei in soad fezels (grienten, fruit, semels) en stoelgangfersêfters brûke.
- Foar problemen mei de urinewegen: As jo muoite hawwe mei urinearjen, moatte jo miskien in katheter brûke. As jo jo urine net ûnder kontrôle krije, binne d'r spesjale medisinen (lykas Oxybutynin, Mirabegron).
Seksuele ymmoraliteit
Hoewol't der medisinen lykas sildenafil of tadalafil foar binne, kinne dizze medisinen it risiko op ortostatyske hypotensje ferheegje. Dêrom moatte jo dit iepenlik mei jo dokter beprate en dizze allinich brûke op syn of har advys.
Wat sil der yn 'e takomst barre mei ien mei dizze sykte?
It is lestich om ien antwurd te jaan oer de takomst fan ien dy't mei dizze sykte libbet, om't it fan persoan ta persoan ferskilt.
PAF is in progressive sykte. Mar foar in protte minsken bart it tige stadich, oer jierren, sels desennia. Guon stúdzjes hawwe oantoand dat de gemiddelde libbensferwachting nei in diagnoaze fan PAF sawat 12,5 jier is. Mar dit is gewoan in gemiddelde, en it kin sterk ferskille ôfhinklik fan jo symptomen en sûnens. Dus hingje jo net te folle oan dy sifers.
As jo PAF hawwe, is it wichtich om jo dokter regelmjittich te sjen om te soargjen dat jo behanneling wurket en hoe't jo tastân foarútgiet. As jo symptomen fan 'e sykte fan Parkinson ûntwikkelje (lykas tremors, muoite mei rinnen), moatte jo jo dokter direkt fertelle.
Berjocht foar thús
- Suvere Autonome Failure (PAF) is in seldsume sykte dy't it senuwstelsel oantaastet dat automatyske prosessen yn ús lichem kontrolearret.
- It wichtichste symptoom is duizeligheid en flaufallen by it oerein kommen fan in sittende of lizzende posysje fanwegen in daling fan 'e bloeddruk.
- Hoewol dizze sykte net folslein genêzen wurde kin, kinne de symptomen goed ûnder kontrôle hâlden wurde en in hege kwaliteit fan libben behâlden wurde.
- Der is gjin manier om dit te foarkommen, en it is net jo skuld dat it bard is.
- It is tige wichtich om regelmjittich kontakt te hâlden mei jo dokter en jo behannelingplan krekt te folgjen. Wês net bang om iepen te praten oer jo fragen en soargen.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta