Hawwe jo faak ûnderfining mei frjemde lichemspinen? Litte wy mear leare oer dizze (Systemyske Mastocytose)!

Krijst wolris reade, jeukende plakken op dyn hûd? Of hast magepine en hoofdpijn dy't gewoan komme en gean? As dizze dingen werhelle kearen foarkomme, kin it in seldsume tastân wêze dy't "Systemyske Mastocytose" hjit, dêr't wy it hjoed oer hawwe sille. Meitsje dy gjin soargen, dit is gjin sykte dy't in protte minsken treft. Mar it is wichtich om hjir bewust fan te wêzen.

Dus, wat is dizze "Systemyske Mastocytose"?

Simpelwei sein, '(Systemyske Mastocytose)' is in seldsume sykte dy't relatearre is oan ús bloed. Wat hjiryn bart is dat in spesjaal type sel mei de namme '(Mastsellen)' yn ús lichem him abnormaal ûntjout. Tink derom, dizze mastsellen binne as lytse soldaten yn ús lichem. Sy binne dejingen dy't, as ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem, frjemde ynkringers (lykas baktearjes, allergenen, ensfh.) werkenne en bestride. As sa'n frjemde ynkringer komt, litte dizze mastsellen gemikaliën frij lykas '(Histamine)'. Dizze '(Histamine)' is wat dy allergysymptomen feroarsaket (lykas readens, jeuk, swelling). Normaal stopje mastsellen mei it frijjaan fan dizze '(Histamine)' as it wurk dien is. Yn it lichem fan in persoan mei '(Systemyske Mastocytose)' ûntwikkelje dizze abnormale mastsellen lykwols oermjittich en litte se '(Histamine)' kontinu frij. It is as hat immen in wetterkraan iepen litten en doe fergetten om him út te draaien. Dêrom bliuwe wy allergy-achtige symptomen hawwe. It kin net allinnich ús hûd beynfloedzje, mar ek ús ynterne organen lykas ús lever, milt en darmen. Dizze tastân, neamd "Systemyske Mastocytose", soe mar 13 fan elke 100.000 minsken yn 'e wrâld beynfloedzje. Dat betsjut dat it tige seldsum is. Minsken mei dizze tastân hawwe lykwols in heger risiko op anafylaxe ( in slimme, hommelse, libbensgefaarlike allergyske reaksje). Hiel selden kin "Systemyske Mastocytose" ek kanker wurde. Dokters kinne dizze tastân net folslein genêze. D'r binne lykwols behannelingen dy't jo kinne helpe om jo symptomen te kontrolearjen en in normaal libben te libjen.

Wat binne de wichtichste soarten fan `(Systemyske Mastosytose)`?

Der binne seis haadtypen fan "Systemyske Mastosytose". Se beynfloedzje ús op ferskate manieren. Yn 't algemien, hoe mear abnormale mastsellen jo yn jo lichem hawwe, hoe grutter de kâns dat jo komplikaasjes ûntwikkelje. Litte wy ris sjen wat dy typen binne: 1. Stadich groeiend type ("Indolente systemyske mastosytose"):

• Dit is it meast foarkommende type. Lykas in beam dy't stadich groeit, kin it jierren duorje foardat symptomen ferskine. It oantal abnormale mastsellen nimt yn 'e rin fan' e tiid ta. Dit kin symptomen feroarsaakje yn 'e hûd, lever , milt en gastrointestinale systeem (d.w.s. de darmen).

2. In bytsje mear avansearre type (`Systemyske smeulende mastosytose`):

• By dit type sammelje abnormale mastsellen har yn grutte oantallen op yn 'e lever en milt. Mei de tiid kin dit feroarsaakje dat de lever of milt útswellet. Tink derom as wat der bart as in lyts hûs te fol is.

3. Type dat mei oare bloedsykten komt (`Systemyske mastosytose mei assosjearre hematologyske neoplasma`):

• Minsken mei dit type kinne oare bloedrelatearre omstannichheden ûntwikkelje, lykas myeloproliferative neoplasma's en myelodysplastysk syndroom . Dit type treft sawat ien op de fiif minsken mei Systemyske Mastocytose.

4. Swier type (`Agressive systemyske mastosytose`):

• Dit is wat earnstiger, om't it it bienmerg (dêr't bloedsellen makke wurde) en de bonken beynfloedzje kin. De abnormale mastsellen kinne yn 'e bonken groeie, wêrtroch't se ferswakke en se maklik brekke.

5. It type dat yn leukemy feroaret (`Mastsel-leukemy`):

• Hiel selden kin systemyske mastocytose him ûntwikkelje ta in tastân dy't mastselleukemy neamd wurdt. Dit is in soarte fan akute myeloïde leukemy (AML) .

6. Soart tumor (`Mastsel sarkoom`):

• Dit is wannear't tumors (tumors) dy't foarme binne út abnormale mastsellen ferskate weefsels yn it lichem beskeadigje. In hiel lyts oantal minsken mei "Systemyske Mastocytose" ûntwikkelje dizze tastân dy't "Mastsel-sarkoom" neamd wurdt.

Wat binne de symptomen fan dizze sykte (Systemyske Mastosytose)?

Symptomen kinne ferskille fan persoan ta persoan. It hinget ôf fan wêr't yn it lichem de abnormale mastsellen it meast konsintrearre binne. Bygelyks, as jo in protte mastsellen yn jo mage hawwe, kinne jo maagzweren en magepine ûntwikkelje. Ek as mastsellen ophopje yn jo bonkenmerg, kin it de produksje fan bloedsellen beynfloedzje. Hjir binne wat faak foarkommende symptomen:

• Bloedarmoede ( bloedtekoart )
• Bonkepine
• Oermjittige bloedingen (bygelyks in protte bloed út in lytse wûne)
• Altyd wurch fiele (` Fatigue` )
• Roode hûd
• Hertkloppingen
• Netelroos (jeukende, ferhege bulten op 'e hûd)
• Jeukende hûd
• Stimmingsferoaringen of depresjedepresje `)
• Donkere, jeukende plakken op 'e hûd (`Urticaria pigmentosa`)

Soms kinne minsken mei Systemyske Mastosytose ferskate fan dizze symptomen tagelyk ûnderfine. Dokters neame dit in "mastosytose-oanfal" of in "flare".

Wichtich: Net elkenien dy't dizze symptomen hat, hat `(Systemyske Mastocytose).` As jo ​​lykwols ferskate fan dizze symptomen tagelyk hawwe, en se oanhâlde, moatte jo perfoarst in dokter rieplachtsje foar advys.

Wêrom komt dizze `(Systemyske Mastocytose)` foar?

Undersyk hat oantoand dat sawat 80% fan minsken mei '(Systemyske Mastocytose)' in 'KIT-genfariant' hawwe. Dit 'KIT'-gen helpt bepaalde soarten sellen yn ús lichem, benammen bloedsellen en mastsellen, te ûntwikkeljen. Dizze genfariant komt foar nei't wy yn 'e liifmoer befruchte binne. Dit betsjut dat it net erflik is.

Wat binne de dingen dy't de sykte fergrutsje of útlokje (`Triggers`)?

In protte dingen kinne de symptomen fan "Systemyske Mastocytose" triggerje. Net elkenien wurdt beynfloede troch deselde dingen. D'r binne lykwols in pear dingen dy't mienskiplik binne:

• Alkohol
• Pikant iten
• Guon medisinen: Bygelyks NSAID's ( pynstillers), spierrelaksanten en anaesthesia.
• Beweging en fysike aktiviteit ( allinich foar guon)
• Ynsektenbiten (benammen mieren, wespen en bijen)
• Fysike of emosjonele stress
• Wrijven of wriuwing op jo hûd
• Plotselinge feroarings yn temperatuer (bygelyks, ynienen yn kâld wetter springe)

As jo ​​dizze sykte hawwe, is it tige wichtich om jo dokter te freegjen wat jo swakkens binne en wat jo foarkomme moatte.

Hoe kinne jo dizze sykte krekt diagnostisearje? (Diagnoaze)

As jo ​​nei in dokter geane, sille se jo earst in fysyk ûndersyk dwaan. Se sille freegje nei jo symptomen en alle eardere sykten dy't jo hawwe. Dan kinne se ien of mear fan 'e folgjende testen dwaan om te bepalen oft jo systemyske mastocytose hawwe:

• Bloedûndersiken: Dit kontrolearret de hoemannichte tryptase yn jo bloed. Tryptase is in spesjaal enzym dat mastsellen frijlitte as se reagearje op frjemde stoffen.
• Bonkescans: Kontrolearje op bonkeskea.
• Biopsie fan bonkenmerg: Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan jo bonkenmerg en it testen om te sjen oft d'r abnormale mastsellen yn sitte, en hoefolle.
• Genetyske testen: Kontrolearje op in mutaasje yn it earder neamde `KIT`-gen.

Hoe wurdt it behannele?

Dokters behannelje systemyske mastocytose troch symptomen en komplikaasjes te kontrolearjen. Bygelyks, as jo in hege magezuurnivo hawwe, kinne se H2-blokkers (in soarte fan antasidum) foarskriuwe. As bloedarmoede in gefolch is fan 'e sykte, sil it behannele wurde. Hjir binne guon fan 'e wichtichste behannelingen:

• Antihistaminika: Ferminderje hûdsymptomen lykas jeuk en roodheid.
• Kortikosteroïden: Ferminderje swelling en ûntstekking yn it lichem.
• Bisfosfonaten: Se helpe by it fersterkjen fan bonken as se swak binne.
• Rjochte terapy: Dit omfettet it rjochtsjen op in spesifyk proteïne dat fûn wurdt yn 'e abnormale mastsellen.
• Chemoterapy: Dit wurdt allinich brûkt as systemyske mastocytose yn kanker feroare is.
• Splenektomy: As de milt tige swollen is, kin it sjirurgysk fuorthelle wurde.
• Beenmergtransplantaasje: Dit wurdt dien foar minsken mei in tige swiere sykte, of dyjingen yn 'e lêste stadia.

Tink derom: As jo ​​systemyske mastocytose hawwe, moatte jo altyd in EpiPen by jo hawwe. In EpiPen is in medisyn dat direkt brûkt wurde kin yn gefal fan in slimme allergyske reaksje, lykas de earder neamde anafylaxe.

Kin dizze "Systemyske Mastocytose" net foarkommen wurde?

Lykas wy earder besprutsen hawwe, wurdt "Systemyske Mastocytose" feroarsake troch in genetyske mutaasje. Dêrom is it net mooglik om te foarkommen dat it ûntwikkelt. Jo kinne de sykte lykwols kontrolearje troch "triggers" te foarkommen dy't de symptomen fergrutsje.

Hokker takomst hat immen mei `(Systemyske Mastocytose)`?

Dit hinget echt ôf fan hokker type '(Systemyske Mastocytose)' jo hawwe. Minsken mei it stadich groeiende type ('Indolente systemyske mastocytose') kinne de sykte meastentiids goed ûnder kontrôle hâlde mei behanneling. Se kinne in normale libbensdoer libje. Minsken mei de oare swiere typen kinne lykwols in wat koartere libbensdoer hawwe. '(Systemyske Mastocytose)' kin lykwols folslein genêzen wurde mei in behanneling dy't ''Benmergtransplantaasje'' hjit. Dokters jouwe dy behanneling lykwols allinich oan minsken dy't yn 'e swierste stadia fan' e sykte binne.

Hoe soargje ik foar mysels as ik mei `(Systemyske Mastocytose)` libje?

Witte wat jo symptomen triggert en se foarkomme is it wichtichste dat jo kinne dwaan as jo libje mei systemyske mastocytose. As jo ​​dizze tastân hawwe, wês dan bewust fan dizze dingen:

• Nim altyd in EpiPen mei. Behannelje in slimme allergyske reaksje fluch.
• Witte krekt wat jo triggers binne en foarkom se safolle mooglik.
• Stress beheare. Oefenje meditaasje of oare mindfulness-techniken.
• Draach in medyske warskôgingsarmband mei in list fan medisinen dy't jo net nimme kinne. Dit is tige wichtich, om't it dokters helpt jo tastân te kennen as jo yn in needgefal net prate kinne.

Wannear moat ik de dokter sjen?

As jo ​​systemyske mastocytose hawwe, moatte jo jo dokter rieplachtsje foar regelmjittige kontrôles. Soargje der ek foar dat jo jo dokter fertelle as jo nije symptomen ûntwikkelje, of as ien fan jo symptomen slimmer liket te wurden.

Hokker fragen moat ik de dokter stelle?

Omdat Systemyske Mastocytose in seldsume sykte is, kinne jo in protte fragen hawwe. Hjir binne wat fragen om jo dokter te stellen:

• Hokker soarte fan "Systemyske Mastocytose" haw ik?
• Hokker oare symptomen kinne derop wize dat myn tastân slimmer wurdt?
• Hokker behannelingen binne beskikber foar myn type?
• Sil de behanneling myn symptomen folslein eliminearje?
• Binne der klinyske proeven dêr't ik oan meidwaan kin?

De diagnoaze Systemyske Mastocytose wurdt in libbensferoarjende ûnderfining. Jo moatte regelmjittich nei jo dokter gean, bloedûndersiken dwaan en leare om triggers te werkennen en te foarkommen. Mei dizze tastân libje is in grutte oanpassing. Dus, ûnderhâld in goede relaasje mei jo dokter. Se binne der om jo te helpen. Se sille jo ynformaasje en stipegroepen jaan dy't jo kinne helpe. Dizze sille jo yn steat stelle om besluten te nimmen oer jo sûnens.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Okee, wy hawwe it in soad hân oer `(Systemyske Mastocytose)`, net? Tink derom, ek al is dit in seldsume sykte, it is tige wichtich om der bewust fan te wêzen.

It wichtichste is om in dokter te sjen as jo dizze symptomen hawwe. As de sykte betiid ûntdutsen wurdt, kin de behanneling begûn wurde en kinne de symptomen ûnder kontrôle hâlden wurde.

Jo binne net allinnich. Jo dokters, famylje en freonen binne der om jo te helpen. Troch de juste ynformaasje te kennen en it advys fan jo dokter op te folgjen, kinne jo goed mei dizze tastân libje. Bliuw kalm en tink posityf!