Nach bhfuil croí clé do pháiste beag ag forbairt i gceart? (Siondróm Hipeaplaisteach an Chroí Chlé - HLHS) Labhraimis faoi seo!

Inniu beimid ag caint faoi riocht croí atá beagán casta, agus an-annamh, ach an-tábhachtach. Is riocht é seo ar a dtugtar Siondróm Croí Clé Hipoplásach , nó (HLHS) mar ghiorrú. B’fhéidir go mbraitheann tú scanraithe nuair a chloiseann tú é seo, ach ná bíodh imní ort. Labhraimis faoi seo go simplí, ar bhealach is féidir leat a thuiscint. Mar, tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi rudaí mar seo.

Cad is siondróm croí clé hipoplastic (HLHS) ann?

Go simplí, is galar croí ó bhroinn é (HLHS) a bhíonn i láthair ag breith . Sa chás seo, ní fhorbraíonn codanna áirithe de thaobh clé chroí an linbh i gceart. Smaoinigh air mar chaidéal. Is é taobh clé an chaidéil seo a sheolann fuil shaibhir in ocsaigin chuig an gcorp ar fad. Mar sin, nuair nach bhforbraíonn an taobh clé seo i gceart, tagann fadhb chun cinn. Sa chás seo, is iad na codanna seo de thaobh clé an chroí is mó a mbíonn tionchar orthu:

• Ventricle clé : Seo an príomhsheomra ar thaobh íochtarach clé an chroí. Pumpálann sé fuil ocsaiginithe isteach san aorta . I gcás HLHS, is minic a bhíonn sé róbheag le feidhmiú i gceart.
• Aorta : Seo an soitheach fola is mó inár gcorp. Iompraíonn sé fuil ón gcroí go dtí an corp ar fad. I gcás (HLHS), ní fhéadfadh sé seo forbairt i gceart ach an oiread.
• Comhlaí mitral agus aortach: Tá siad seo cosúil le doirse. Ní ligeann siad don fhuil sreabhadh ach i dtreo amháin. Ligeann an chomhla aortach don fhuil sreabhadh ón ventricle clé isteach san aorta. Ligeann an chomhla mitral don fhuil sreabhadh ón seomra uachtarach (atrium) ar thaobh clé an chroí go dtí an seomra íochtarach (comhla mitral ). I HLHS, b'fhéidir nach n-oibreoidh an chomhla seo i gceart nó b'fhéidir go bhfuil sí róbheag.

Uaireanta, d’fhéadfadh poll beag a bheith sa bhalla idir dhá sheomra uachtaracha an chroí (locht seipteach atrialach) i gcás leanaí a bhfuil HLHS orthu. De ghnáth, ba chóir go mbeadh sé seo ina bhalla tiubh.

Cad é an difríocht idir croí gnáth agus croí le (HLHS)?

Tá dhá thaobh ag ár gcroí gnáth. Caidéileann an taobh deas fuil dhí-ocsaiginithe ón gcorp go dtí na scamhóga chun ocsaigin a bhailiú. Ansin, téann an fhuil ocsaiginithe go dtí an taobh clé agus caidéiltear í chuig an gcuid eile den chorp. Mar sin féin, i leanbh le HLHS, bíonn taobh clé an chroí chomh beag sin nach féidir leis go leor fola a phumpáil chuig an gcuid eile den chorp. Ansin, glacann an ventricle deas seilbh. Déanann sé iarracht fuil a phumpáil chuig na scamhóga agus chuig an gcuid eile den chorp. Déantar é seo tríd an ductus arteriosus.Trí shoitheach fola speisialta ar a dtugtar an ductus arteriosus. Is soitheach fola é seo (ductus arteriosus) a bhíonn ag gach leanbh sa bhroinn. De ghnáth dúnann sé cúpla lá tar éis breithe. Ach i leanbh le (HLHS), má dhúnann an soitheach fola seo, mura ndéantar cóireáil air, is féidir leis a bheith bagrach don bheatha. Toisc nach bhfuil an taobh clé ag obair, bíonn an t-aon bhealach le fuil dul isteach sa chorp blocáilte.

Cé chomh coitianta is atá (HLHS)?

Is riocht an-annamh é (HLHS). De réir staitisticí sna Stáit Aontaithe, bíonn tionchar aige ar thart ar leanbh amháin as gach 3,800 leanbh a bheirtear gach bliain. Is ionann (HLHS) agus idir 2% agus 3% de na galair chroí ó bhroinn (CHD) go léir. Tá sé níos coitianta i measc buachaillí ná cailíní.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le leanbh le (HLHS)?

B’fhéidir nach dtiocfaidh comharthaí linbh le (HLHS) chun solais láithreach. Féadfaidh siad teacht chun solais laistigh de chúpla uair an chloig nó laethanta tar éis breithe. Is iad seo a leanas na príomh-airíonna:

• Cianóis : Dath gormliath ar an gcraiceann, ar na liopaí agus ar na hingne. D’fhéadfadh sé seo a bheith liathghlas i leanaí a bhfuil craiceann níos dorcha orthu. D’fhéadfadh sé a bheith gorm i leanaí a bhfuil craiceann níos éadroime orthu. Is é an chúis atá leis seo ná easpa ocsaigine a fháil sa chorp.
• Deacracht análaithe : D’fhéadfadh an leanbh a mhothú go bhfuil sé deacair air análú.
• Deacracht ag ól bainne: B’fhéidir nach mbeadh an leanbh ag iarraidh bainne a ól, nó b’fhéidir go ndéanfadh sé seile suas agus é ag ól bainne.
• Táimhe : D’fhéadfadh an leanbh a bheith codlatach agus leisciúil.
• Buille croí mear.
• Allas , craiceann tais, nó mothú fuar.
• Pulse lag.

Má thugann tú faoi deara aon cheann de na hairíonna seo, tá sé tábhachtach comhairle leighis a lorg láithreach. Ná bíodh scaoll ort, ach gníomhaigh go tapa.

Cad iad na cúiseanna le (HLHS)?

I bhformhór na gcásanna, níl aon chúis shonrach le HLHS. Uaireanta, d'fhéadfadh sé a bheith mar gheall ar fhachtóirí géiniteacha . Bíonn baol méadaithe ann go bhforbróidh leanaí a bhfuil sócháin géine áirithe orthu, amhail GJA1 nó NKX2-5, HLHS. Chomh maith leis sin, is féidir le leanaí a bhfuil riochtaí géiniteacha áirithe orthu, amhail siondróm Turner nó Trisomy 18, HLHS a fhorbairt.

Conas a dhéantar diagnóis ar HLHS?

Is féidir le dochtúirí HLHS a dhiagnóisiú le tástálacha íomháithe neamh-ionracha. Is féidir é seo a dhéanamh le linn toirchis nó tar éis don leanbh a bheith breithe. Le linn toirchis:

• Ultrafhuaim réamhbhreithe: Is scanadh é seo a dhéantar de ghnáth le linn toirchis.
• Éacócardiogram féatais: Is scanadh speisialta é seo ar féidir leis fadhbanna croí a sheiceáil agus an leanbh fós sa bhroinn.

Tar éis breith an linbh: Déanann dochtúirí an riocht a dhiagnóisiú trí bhreathnú ar na hairíonna agus trí thorthaí tástálacha a fheiceáil. Uaireanta, agus tú ag éisteacht le croí an linbh le stethoscóp, d’fhéadfadh go gcloisfeá murmur croí . Ciallaíonn sé seo nach bhfuil an fhuil ag sreabhadh i gceart.

Cad iad na tástálacha a úsáidtear chun (HLHS) a dhiagnóisiú?

• X-gha cófra: Is féidir leis seo méid agus cruth chroí agus scamhóga an linbh a sheiceáil.
• Macallachardagram: Is tástáil ultrafhuaime í seo freisin. Is féidir struchtúir inmheánacha an chroí a fheiceáil go soiléir.
• Leictreacardagram (EKG/ ECG ): Úsáidtear é seo chun na hathruithe leictreacha a tharlaíonn le linn bualadh croí a thomhas.
• Scagthástáil ocsaiméadrachta cuisle: Is féidir leis seo méid an ocsaigine i bhfuil an linbh a chinneadh.

An bhfuil cóireáil ann do (HLHS)?

Sea, tá cóireálacha ann. Ar dtús, ní mór cógas ar a dtugtar prostaglandin a thabhairt don leanbh. Coinníonn sé seo an ductus arteriosus oscailte. Cruthaíonn sé seo cosán don fhuil sreabhadh tríd an gcorp. Ina theannta sin, féadfar cógais eile a thabhairt chun cabhrú le croí an linbh oibriú níos éifeachtaí. B’fhéidir go mbeadh gá le cabhrú leis an leanbh análú freisin. Ansin, féadfar roinnt obráidí a dhéanamh. Úsáidtear na obráidí seo chun sreabhadh fola a atreorú chuig na scamhóga agus an corp. Tar éis na n-obráidí seo, aistrítear obair an chroí beagnach go hiomlán chuig an ventricle deas. Is é an ceann a phumpálann fuil chuig an gcorp ar fad.

Cad iad na máinliachtaí a dhéantar le haghaidh (HLHS)?

Déanann máinleáithe trí phríomhnós imeachta: nós imeachta Norwood , nós imeachta Glenn , agus nós imeachta Fontan . Déantar na nósanna imeachta seo in ord. 1. Nós imeachta Norwood: Déantar an nós imeachta seo laistigh den chéad dá sheachtain de shaol naíonán le HLHS. Sa nós imeachta seo, déanann máinleáithe:

• Déantar aorta tearcfhorbartha an linbh a athmhúnlú chun ligean don fhuil sreabhadh chuig an gcorp.
• Cuirtear feadán beag, shunt , isteach chun fuil a atreorú ón ventricle deas, ón aorta, go dtí na hartairí scamhógacha a théann chuig na scamhóga.
• Cruthaíonn sé nasc idir na seomraí uachtaracha (atrianna) den chroí. Cuidíonn sé seo le fuil shaibhir in ocsaigin a sholáthar don chorp ó na scamhóga.

2. Oibríocht shunt Glenn déthreoch: Don leanbhBa chóir an dara obráid a dhéanamh thart ar 4 go 6 mhí. Le linn obráid Glenn:

• Tá an sean-shunt á bhaint.
• Cuirtear shunt nua isteach agus ceanglaíonn sé vena cava uachtarach (SVC) an linbh (a iompraíonn fuil atá íseal in ocsaigin ón gcorp uachtarach go dtí an croí) leis an artaire scamhógach.
• Laghdaíonn an shunt seo an t-ualach ar an ventricle deas, mar go gceadaíonn sé don fhuil dul go díreach chuig na scamhóga.

3. Nós imeachta Fontan: Déantar an nós imeachta deiridh idir 18 mí agus 4 bliana d'aois. Atreoraíonn an nós imeachta seo an fhuil go léir a fhilleann ón gcorp chuig na scamhóga, ag seachaint an chroí. Le linn nós imeachta Fontan:

• Ceanglaíonn vena cava íochtarach (IVC) an linbh (a iompraíonn fuil atá íseal in ocsaigin ón gcorp íochtarach go dtí an croí) leis an artaire scamhógach.

An bhfuil aon deacrachtaí sa chóireáil?

Sea, is féidir le roinnt leanaí fiú a mbeatha a chailleadh agus iad ag dul ó obráid amháin go obráid eile. Chomh maith leis sin, is féidir go mbeidh roinnt fadhbanna ann i ndiaidh gach obráide. Mar shampla:

• Fadhbanna leis an ventricle deas nach bhfuil ag obair i gceart.
• Sceitheadh ​​comhla aortach.
• Galar ae.
• Rithimí croí neamhghnácha.
• Téachtáin fola.
• Ionfhabhtú.
• Deacracht ag ithe.
• Taomanna.
• Fadhbanna duáin.
• Gabháil chairdiach.

Is rudaí scanrúla iad seo le cloisteáil, ach labhróidh dochtúirí leat faoi na rioscaí seo agus déanfaidh siad iarracht an chóireáil is fearr is féidir a chur ar fáil duit.

An cóireáil mhaith í trasphlandú croí?

Uaireanta, féadfaidh máinleáithe trasphlandú croí a mholadh in ionad na dtrí obráid sin a dhéanamh. Mar sin féin, beidh ar leanaí a bhfuil trasphlandú croí acu cógais (drugaí imdhíonachta-choscóra) a ghlacadh ar feadh a saoil.

An féidir HLHS a chóireáil roimh bhreith?

Faoi láthair ní féidir HLHS a leigheas go hiomlán trí obráid le linn toirchis. Mar sin féin, is féidir le máinleá féatais idirghabhálacha áirithe a dhéanamh uaireanta chun cuid de na fo-iarsmaí a d'fhéadfadh tarlú i leanbh atá ag forbairt le HLHS a chosc (e.g., comhla aortach beag). Ach ní tharlaíonn sé seo ach i gcásanna an-speisialta.

An féidir an riosca (HLHS) a laghdú?

Ós rud é nach bhfuil cúis fhormhór na gcásanna HLHS ar eolas, tá sé deacair a rá conas é a chosc go hiomlán. Mar sin féin, tá sé tábhachtach i gcónaí nósanna sláintiúla a leanúint le linn toirchis:

• Seachain alcól agus caitheamh tobac.
• Rialú riochtaí leighis eile amhail Diaibéiteas Mellitus .
• Aiste bia sláintiúil a ithe.
• Vitimín réamhbhreithe a ghlacadh ina bhfuil 400 micreagram (400 mcg) d'aigéad fólach ar a laghad gach lá .

Má tá stair teaghlaigh de HLHS agat féin nó ag do pháirtí, is dea-smaoineamh é labhairt le comhairleoir géiniteach sula dtéann tú torrach.

Má tá (HLHS) ag mo leanbh, cad ba cheart dom a bheith ag súil leis?

Tar éis cóireála le haghaidh HLHS, beidh ar do leanbh dul i gcomhairle le cairdeolaí uair sa bhliain ar a laghad ar feadh a shaoil. Cinnteoidh sé seo go bhfuil a chroí, a scamhóga agus orgáin eile ag obair i gceart. De réir mar a fhásann do leanbh níos sine, beidh air nó uirthi dul i gcomhairle le speisialtóir i ngalar croí ó bhroinn aosach . Beidh ar go leor leanaí le HLHS cógais chroí a ghlacadh ar feadh a saoil. Beidh orthu antaibheathaigh a ghlacadh freisin roimh aon obráid, lena n-áirítear obráid fiaclóireachta. Is féidir leis seo an baol endocarditis (ionfhabhtú taobh istigh den chroí) a laghdú.

Cad é an ionchas maidir le stádas (HLHS)?

Mura ndéantar cóireáil air, is riocht é HLHS a d’fhéadfadh bás a bheith mar thoradh air laistigh de laethanta nó seachtainí ó bhreith. Le cóireáil, braitheann an dearcadh ar chastacht an locht croí sa leanbh. Fiafraigh de dhochtúir do linbh faoi na rioscaí a bhaineann le gach obráid. D’fhéadfadh go mbeadh cumas laghdaithe ag roinnt leanaí aclaíocht a dhéanamh ar feadh an tsaoil. De ghnáth, molann dochtúirí teorainn a chur le gníomhaíocht choirp dhian, amhail spóirt iomaíocha.

Cad é an ráta marthanais do leanaí a bhfuil (HLHS) orthu?

Is fíric bhrónach í seo, ach tá sé tábhachtach a bheith ar an eolas faoi. Maireann idir 20% agus 60% de naíonáin a bhfuil (HLHS) orthu an chéad bhliain dá saol. Ina dhiaidh sin, is é an ráta marthanais don chéad chúig, deich agus cúig bliana déag eile ná thart ar 40%. Bíonn torthaí níos fearr ag naíonáin a rugadh ag meáchan breithe gnáth, gan a bheith rugadh roimh am, ná mar a bhíonn ag naíonáin a rugadh le meáchan breithe íseal. Fuair ​​staidéar amháin amach go raibh níos mó naíonán a mhair an chéad bhliain fós beo ag 18 mbliana d'aois.

Tá sé deacair na staitisticí seo a fheiceáil. Ach cuimhnigh, tá feabhas ag teacht ar an eolaíocht leighis gach lá. Tá cóireálacha nua, teicneolaíochtaí nua ag teacht. Mar sin tá sé tábhachtach dóchas a choinneáil beo.

Conas a thabharfaidh mé aire do mo leanbh?

Is féidir le leanaí a rugadh leis an riocht seo saol sláintiúil a chaitheamh le cúram fadtéarmach ó chardaeolaí. Is féidir leat aire a thabhairt do do leanbh trí:

• Tabhair an vacsaín fliú (fliú) agus an vacsaín COVID-19 do do leanbh gach bliain.
• Tabhair do leanbh chuig cairdeolaí gach sé mhí nó uair sa bhliain .
• Tabhair an leigheas forordaithe do do leanbh in am .
• Cuir teorainn le gníomhaíocht fhisiciúil dhian do linbh , mar a mholann do dhochtúir.
• Má tá deacrachtaí foghlama ag do leanbh, cabhraigh leo.

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar mo dhochtúir?

Má tá HLHS ag do leanbh, is féidir leat ceisteanna ar nós:

• Cad iad na rioscaí a bhaineann le máinliacht?
• An bhfuil aon deacrachtaí le bheith ag faire amach dóibh tar éis na máinliachta?
• Cad iad na cógais a theastaíonn ó mo leanbh? An bhfuil aon fo-iarsmaí ag baint leis na cógais sin?
• Cén tionchar a bheidh ag an riocht (HLHS) ar shaol mo linbh?
• Cén cúram leantach a theastaíonn ó mo leanbh tar éis obráide?
• Má bhíonn leanbh eile agam, an bhfuil baol ann go mbeidh (HLHS) ag an leanbh sin freisin?

Is féidir le leanbh a bhfuil HLHS air a bheith ina eispéireas an-tromchúiseach ó thaobh mothúchán de agus uaigneach de . Agus tú ag déileáil leis an strus agus leis an neamhchinnteacht a bhaineann le galar croí do linbh, tá sé tábhachtach grúpa tacaíochta nó áit eile a aimsiú chun tacaíocht mhothúchánach a fháil. Cabhróidh fanacht láidir go meabhrach leat déileáil le harduithe agus ísliú sláinte do linbh.

Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile

Is galar croí tromchúiseach ó bhroinn é (HLHS). Mar sin féin, má aimsítear go luath é agus má dhéantar cóireáil cheart air, bíonn seans ag leanaí saol maith a chaitheamh. Éilíonn sé seo roinnt obráidí casta agus maoirseacht leighis fhadtéarmach. Is é an rud is tábhachtaí ná a fhios a bheith agat nach bhfuil tú i d'aonar. Tá dochtúirí, altraí agus oibrithe sláinte eile ann chun cabhrú leatsa agus le do leanbh. Tá sé an-tábhachtach freisin tacaíocht a fháil ó thuismitheoirí eile a raibh taithí chomhchosúil acu. Ná caill misneach. Tá na híobairtí a dhéanann tú ar son do linbh gan phraghas.