An bhfuil na próitéiní sa chorp trína chéile? Táimid ag caint faoin amyloidosis seo!

An bhfuil tuirse, leisce ort, agus b'fhéidir go bhfuil tú ag mothú meáchain caillte go dochreidte na laethanta seo? Uaireanta, is féidir le hathruithe beaga inár gcorp rudaí móra a bheith mar thoradh orthu. Inniu beimid ag caint faoi ghalar a tharlaíonn nuair a théann cineál próitéine inár gcorp beagán as a riocht, a mhíchruthaíonn, agus a thaisctear inár n-orgáin ríthábhachtacha. Seo an rud a thugtar amyloidosis air. Ná bíodh imní ort, labhróimid faoi seo go simplí agus ar bhealach is féidir leat a thuiscint.

Cad go díreach is amyloidosis ann?

Go simplí, is riocht é aimiloidóis ina bhfilleann próitéiní aimilóideacha (atá i ndáiríre ina bpróitéiní neamhghnácha) inár gcorp go mícheart, ina gcruinníonn siad le chéile, agus ina bhfoirmíonn siad cnapáin bheaga, cosúil le snáithíní ar a dtugtar fibrilí, a thaisceann in orgáin ríthábhachtacha cosúil lenár gcroí, ár duáin agus ár n-ae. Nuair a dhéanann siad, agus mura ndéantar cóireáil orthu, is féidir leis na fibrilí próitéine neamhghnácha seo damáiste tromchúiseach a dhéanamh dár n-orgáin.

Uaireanta is féidir leis na próitéiní neamhghnácha seo carnadh i limistéar beag d'orgán. Tugtar amiloidóis áitiúil air seo. Is minic a théann sé seo i bhfeidhm ar ár gcraiceann, ar chuid bheag den lamhnán, nó ar an gconair riospráide. Mar sin féin, is minic a thaisctear na snáithíní seo in orgán iomlán nó in orgáin éagsúla ar fud an choirp. Tugtar amiloidóis chórasach air seo.

Tá dea-scéal ann. Is féidir le dochtúirí stop a chur le táirgeadh na bpróitéiní neamhghnácha is cúis le haimiloidóis. I roinnt cineálacha aimiloidóis, is féidir lenár gcóras imdhíonachta féin cabhrú leis na próitéiní seo a ghlanadh. Is féidir leis seo do chuid comharthaí a laghdú agus sláinte na n-orgán atá buailte a fheabhsú.

An bhfuil cineálacha amyloidosis ann?

Sea, déanann dochtúirí an galar seo a aicmiú bunaithe ar an gcineál próitéine atá buailte. Is iad na príomhchineálacha a fheictear ná:

• Amiloidóis AL : Tarlaíonn sé seo nuair a dhéanann do chorp méid neamhghnách próitéiní slabhra éadroma (atá ina gcuid mhór d’antasubstaintí). De ghnáth, carnann na snáithíní seo sa chroí (amiloidóis chairdiach) agus sna duáin. Is féidir le hamiloidóis AL difear a dhéanamh do do néaróga, do chraiceann agus d’orgáin díleácha freisin. Is é seo an cineál amiloidóise is coitianta.
• Amiloidóis AA : Sa chás seo, carnann blúirí de phróitéin serum A i do orgáin. Is féidir leis seo tarlú má tá riocht athlastach fadtéarmach ort, rud a chiallaíonn galar a chruthaíonn athlasadh sa chorp (mar shampla, airtríteas réamatóideach, galar athlastach bputóg, nó ionfhabhtuithe fadtéarmacha). Is féidir leis seo difear a dhéanamh do do chuid duáin, d’orgáin díleácha, nó do chroí.
• Amaileoidóis ATTR: Sa riocht seo, déanann d'ae méid neamhghnách den phróitéin tras-thíreitin . Taisctear an próitéin tras-thíreitin neamhghnách seo sa chroí agus uaireanta sna néaróga. Is oidhreachtúil cuid de na cineálacha (aimileoidóis teaghlaigh), agus forbraíonn cinn eile níos déanaí sa saol de réir mar a théann duine in aois (ATTR cineál fiáin).

Cé chomh coitianta is atá an galar seo?

Is galar sách neamhchoitianta é amyloidosis i ndáiríre . Mar shampla, fiú sna Stáit Aontaithe, meastar ag dochtúirí nach ndéantar ach 1,275 go 3,200 cás nua d'amyloidosis AL a dhiagnóisiú gach bliain. Mar sin, ní galar coitianta é.

Cad iad na hairíonna a bhaineann leis an ngalar seo?

Is féidir le hairíonna aimiloidóise a bheith éagsúil ó dhuine go duine, ag brath ar an gcineál próitéine neamhghnácha agus an áit a bhfuil na snáithíní taiscthe.

Samhlaigh, má thaisctear na próitéiní seo sa chroí (`(aimiloidóis chairdiach)`), ansin is iad na hairíonna a tharlaíonn ná laige, deacracht análaithe, fannacht (is féidir gur comhartha é seo ar rithimí croí neamhghnácha) nó cliseadh croí le at sna cosa.

Chomh maith leis sin, má thaisctear na próitéiní seo sna duáin (aimiloidóis duánach), d’fhéadfadh comharthaí ar nós at na gcosa agus na mboilgeoga a fheiceáil san fhual tarlú.

Tá roinnt comharthaí coitianta le feiceáil in amyloidosis:

• Ag mothú tuirse dochreidte.
• Meáchain caillteanas gan chúis.
• Laige nó numbness ginearálta sna géaga, neamhábaltacht rud éigin a ghreim i gceart.
• Mothú numbness sna lámha.
• Athruithe craicinn: Ciallaíonn sé seo rudaí cosúil leis an gcraiceann ag brú go héasca agus spotaí corcra (purpura) timpeall na súl.

Cén fáth a dtarlaíonn an aimiloidóis seo?

Tarlaíonn amailoidóis nuair a bhíonn próitéiní inár gcorp fillte go mícheart agus greamaitheach. Cruinníonn siad le chéile, ag cruthú cnapáin, nó snáithíní, agus taisctear iad in orgáin agus i bhfíocháin. Tugann dochtúirí "neamhord fillte próitéine" air seo. Bíonn próitéiní ar cheart dóibh a bheith in ord, i slabhraí fada, fite fuaite agus ní féidir leis an gcorp iad a bhriseadh síos i gceart, rud a chruthaíonn fadhbanna.

Is iad seo a leanas na rudaí a d’fhéadfadh a bheith ina gcúis leis seo:

• Athruithe géine (sócháin) : Is féidir leat athrú géine (sóchán) a oidhreachtú a chruthaíonn próitéiní amilóideacha neamhghnácha. Nó, is féidir leis na sócháin géine seo tarlú le linn shaolré duine, ar chúiseanna anaithnide.
• Coinníollacha míochaine bunúsacha eileUaireanta is féidir le riocht míochaine ar leith a bheith ina chúis le haimiloidóis. Seo an rud a tharlaíonn in aimiloidóis AA. Tá sé seo níos coitianta i measc daoine a bhfuil ionfhabhtuithe fadtéarmacha nó riochtaí athlastacha ainsealacha orthu cosúil le airtríteas réamatóideach.

Cé atá níos dóchúla é seo a fhorbairt? (Fachtóirí Riosca)

Tá roinnt fachtóirí riosca ann a d’fhéadfadh dul i bhfeidhm ar fhorbairt amyloidosis:

• Aois : Is minic a dhéantar diagnóis ar an ngalar seo i measc daoine atá 60 bliain d'aois nó níos sine .
• Inscne : Is mó an seans go bhforbróidh fir an galar seo.
• Cine : Fuarthas amach go bhfuil daoine gorma sna Stáit Aontaithe níos dóchúla an sóchán géiniteach is cúis leis an bhfoirm oidhreachtúil de 'aimiloidóis ATTR' a oidhreachtú. (Is beag sonraí sonracha atá ann faoi seo inár dtír, ach deirtear go ginearálta go bhfuil roinnt cine níos so-ghabhálaí i leith cineálacha áirithe.)
• Coinníollacha leighis eile : Méadaíonn riocht athlastach ainsealach an baol go bhforbrófar aimiloidóis AA. Chomh maith leis sin, forbraíonn idir 12% agus 15% de dhaoine a bhfuil mielóma iolrach orthu, cineál ailse fola, aimiloidóis AL.
• Diaghaláis fhadtéarmach : Is féidir le daoine a bhfuil galar ainsealach duáin orthu atá ar dhiaghaláis ar feadh i bhfad cineálacha áirithe aimiloidóise a fhorbairt freisin.
• Amiloidóis sa teaghlach : Is féidir le cineálacha áirithe amiloidóise rith i dteaghlaigh. Ciallaíonn sé seo gur féidir iad a fháil ó oidhreacht.

Cad iad na deacrachtaí a d’fhéadfadh a bheith mar thoradh air seo?

Is féidir leis na taiscí aimilóideacha seo cosc ​​a chur ar na horgáin atá buailte feidhmiú i gceart. I measc na ndeacrachtaí a d'fhéadfadh tarlú tá:

• Laghdú ar fheidhm an chroí agus cliseadh croí sa deireadh.
• Galar duáin agus cliseadh duáin sa deireadh .
• Néarapaite (a chuireann faoi deara numbness agus laige).

Ach cuimhnigh, má lorgaíonn tú cóireáil leis an bhfoireann leighis cheart, is féidir leat an seans go dtarlóidh na deacrachtaí seo a laghdú.

Conas a dhéantar an galar seo a dhiagnóisiú go cruinn? (Diagnóis)

Déanann dochtúirí bithóipse chun an próitéin is cúis le haimiloidóis a aithint. Baineann sé seo le píosa beag fíocháin a thógáil ón orgán atá buailte nó ó áit a mbíonn na snáithíní seo ag carnadh go minic (mar shampla, sa saill faoi chraiceann do bhoilg nó i do smior cnámh).

Ina theannta sin, tá tástálacha eile ann ar féidir leat a dhéanamh:

• Tástálacha fola agus fuail : Is féidir leis na tástálacha seo leibhéil próitéine neamhghnácha i do chuid fola nó fuail a sheiceáil. Is féidir iad a úsáid freisin chun a fheiceáil conas atá na horgáin atá buailte ag feidhmiú.
• Tástálacha íomháithe: Is féidir leis na tástálacha seo cabhrú le dochtúirí an damáiste do na horgáin atá buailte a fheiceáil. Ag brath ar an áit a bhfuil na fibrils suite, b’fhéidir go mbeadh echocardiogram uait, a fhéachann ar an gcroí, MRI , a thaispeánann íomhánna mionsonraithe d’orgáin agus d’fhíocháin, nó tástálacha eile.
• Tástálacha géiniteacha : Má tá amhras ar do dhochtúir go bhfuil amyloidosis ort mar gheall ar mhúchadh géine, féadfar an tástáil seo a dhéanamh.

An bhfuil céimeanna den ghalar ann?

Sea, úsáideann dochtúirí céimniú amyloidosis chun a chinneadh cé chomh fada agus atá an galar scaipthe agus cé chomh déine is atá sé. Tá córais céimnithe éagsúla ann do chineálacha éagsúla den ghalar. Chun céimniú an ghalair a fháil, féadfaidh do dhochtúir na nithe seo a leanas a mheas:

• Méid an damáiste do na horgáin.
• Léiríonn tástálacha fola an méid próitéine neamhghnácha i gcomparáid le próitéin amyloid gnáth.
• Do chuid comharthaí agus a ndéine.

Tá sé an-tábhachtach labhairt le do dhochtúir faoi chéim d’aimiloidóis agus an tionchar a bheidh aige ar do phrognóis.

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil?

Déanann dochtúirí amyloidosis a bhainistiú tríd an riocht bunúsach a chóireáil. Is féidir le cóireáil dul chun cinn na hamyloidosis a mhoilliú agus cosc ​​a chur ar shnáithíní nua ó fhoirmiú. Is féidir le cógais cabhrú le faoiseamh a thabhairt do do chuid comharthaí freisin. In amyloidosis AL, nuair a stopann cóireáil taiscí amyloid nua ó fhoirmiú, is féidir le do chóras imdhíonachta na cinn atá ann cheana féin a ghlanadh. Tá taighde fós ar siúl chun bealaí a aimsiú chun feabhas a chur ar an bpróiseas chun amyloid a ghlanadh ó d’orgáin.

Seo a leanas cuid de na cóireálacha le haghaidh aimiloidóis:

• Ceimiteiripe : Scriosann an chóireáil seo na cealla plasma neamhghnácha a dhéanann na próitéiní slabhra éadroma lochtacha is cúis le aimiloidóis AL. Glacann go leor daoine stéaróideach mar aon le drugaí ceimiteiripe.
• Teiripe spriocdhírithe : Díríonn an chóireáil seo ar phróitéiní, géinte nó fíocháin shonracha is cúis le aimiloidóis. Baineann sé le drugaí a choisceann próitéiní ó mhífhilleadh.
• Trasphlandú orgáin : Má tá na duáin, an t-ae, nó an croí damáiste go dtí an pointe nach féidir leo feidhmiú i gceart a thuilleadh, féadfaidh dochtúirí trasphlandú a mholadh. Is féidir gur cóireáil í seo le haghaidh foirmeacha oidhreachta aimiloidóise.

Cad ba chóir a bheith buartha faoi dhuine a bhfuil aimiloidóis air?

Is féidir le do dhochtúir do chuid comharthaí a chóireáil, scaipeadh an ghalair a rialú, agus i gcásanna áirithe, fiú cabhrú leis an ngalar a aisiompú. Mar sin féin, is féidir le cineálacha áirithe aimiloidóise, mura ndéantar cóireáil orthu, damáiste orgán atá bagrach don bheatha a chur faoi deara. Sin é an fáth go bhfuil sé chomh tábhachtach an galar a aithint go luath agus cóireáil a thosú go tapa.

Cén chaoi ar mhaith leat aire a thabhairt duit féin freisin?

Ós rud é go bhfuil roinnt cineálacha amyloidosis ann, níl aon chur chuige amháin ann a oireann do chách chun an galar a bhainistiú. Fiafraigh de do dhochtúir cad iad na céimeanna atá ceart duitse.

D’fhéadfadh sé seo a bheith san áireamh:

• Aire a thabhairt do do shláinte choirp trí bhia maith cothaitheach a ithe agus aclaíocht a dhéanamh go rialta .
• Tabhair tús áite do do shláinte mheabhrach . Fiafraigh de do dhochtúir faoi ghrúpaí tacaíochta do dhaoine a bhfuil aimiloidóis orthu. Is féidir gur bealach iontach é chun déileáil leis an strus agus an uaigneas a bhaineann le maireachtáil le galar chomh neamhchoitianta sin, agus chun nascadh le daoine eile atá ag dul tríd an rud céanna leatsa.

Cathain ba chóir duit dul i gcomhairle le dochtúir?

Ós rud é go mbíonn na hairíonna chomh héagsúil sin, is féidir go mbeadh sé deacair a fhios cathain is ceart dul i gcomhairle le dochtúir. Ach i gcoitinne, má bhíonn aon chomharthaí ort nach dtuigeann tú agus nach n-imíonn tar éis tamaill, ba cheart duit dul i gcomhairle le dochtúir cinnte. B’fhéidir nach amyloidosis atá i gceist, ach más ea, dá luaithe a bheidh a fhios agat, is amhlaidh is fearr.

Cad iad na ceisteanna ba chóir duit a chur ar an dochtúir?

Seo roinnt ceisteanna ar féidir leat a chur ar do dhochtúir:

• Cén cineál aimiloidóis atá orm?
• Cén fáth ar fuair mé aimiloidóis?
• Cén cineál cóireála atá ag teastáil uaim?
• Cad iad na fo-iarsmaí a bhaineann leis an gcóireáil?
• Cad é mo phrognóis tar éis na cóireála?

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is galar an-dúshlánach é amaileoidóis mar go mbíonn tionchar difriúil aige ar gach duine. I gcásanna áirithe, is féidir é a bhainistiú. I gcásanna eile, is féidir leis a bheith bagrach don bheatha. Is féidir gur eispéireas mearbhall agus strusmhar é seo. Chomh maith leis sin, toisc gur galar neamhchoitianta é, b’fhéidir go mbraitheann tú i d’aonar nuair is mó a bhíonn cabhair uait.

Is é an rud is tábhachtaí ná cuimhneamh nach bhfuil tú i d'aonar. Is féidir le do dhochtúir na roghanna cóireála is fearr a mhíniú duit, ag brath ar an gcineál amyloidosis atá ort. Is féidir leo tú a threorú chuig acmhainní agus grúpaí tacaíochta a d'fhéadfadh cabhrú leat. Is féidir le do fhoireann leighis tú a threorú chun an chóireáil agus an tacaíocht is fearr a theastaíonn uait a aimsiú chun an galar seo a chomhrac.

` Amaileoidóis, próitéiní, próitéiní neamhghnácha, damáiste d'orgáin, galar croí, galar duáin, galair néareolaíocha