An bhfaca tú riamh go mbíonn fuil mhór ag daoine áirithe fiú ó scríobadh beag nó ó bhrúid shimplí, nó go mbíonn brúidí orthu go héasca agus go dtógann sé tamall fada le leigheas? Uaireanta, d'fhéadfadh sé seo a bheith mar gheall ar riocht nár chuala muid mórán faoi, ach atá an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi. Ceann de na riochtanna sin is ea Siondróm Bernard-Soulier, nó "(BSS)" mar ghiorrúchán. Labhraimis faoi seo níos mine inniu.
Cad is Siondróm Bernard-Soulier (BSS) ann?
Go simplí, is riocht an-annamh é Siondróm Bernard-Soulier (BSS). Is é an rud a tharlaíonn sa chás seo ná go gcuirtear isteach ar an bpróiseas téachtadh fola inár gcorp, rud a chiallaíonn go stopann an fuiliú nuair a ghortaítear muid. Samhlaigh, tá créacht bheag ar do lámh. Tar éis tamaill, stopann an fuiliú, ceart? Bhuel, is iad na pláitíní, cineál ceall beag inár bhfuil, agus plasma, arb é an chuid leachtach den fhuil, a chabhraíonn leis sin.
Bíonn níos lú pláitíní ag duine a bhfuil Siondróm Bernard-Soulier (BSS) air ná mar is gnách. Tugann dochtúirí thrombocytopenia ar an riocht seo. Chomh maith leis sin, bíonn na pláitíní atá i láthair níos mó ná pláitíní gnáth. Mar sin, ar na cúiseanna seo, bíonn daoine a bhfuil BSS orthu ag fuiliú agus ag fáil bruitíní go héasca.
Cé chomh neamhchoitianta is atá an riocht seo?
Is riocht an-annamh é seo i ndáiríre. De réir saineolaithe leighis, ní théann an riocht seo i bhfeidhm ach ar dhuine amháin as gach milliún duine ar fud an domhain. Ciallaíonn sé seo, fiú i Srí Lanca, nach bhfuil mórán daoine ag fulaingt ón ngalar seo.
Cad iad na hairíonna a bhaineann le Siondróm Bernard-Soulier (BSS)?
Is minic a thosaíonn na hairíonna seo ag leanaí a bhfuil BSS orthu ag taispeáint go luath ina saol. Seiceáil an bhfuil aon cheann de na hairíonna seo ort féin nó ar dhuine ar bith a bhfuil aithne agat air:
- Bíonn brúidí ort go héasca, agus tógann sé tamall fada air leigheas: Is féidir le fiú cnapán beag ar chathaoir brúid mhór a fhágáil. Féadfaidh sé seachtainí a thógáil ar an mbrúid sin leigheas.
- Fuiliú trom fiú ó ghearradh agus créachtaí beaga: Cibé acu a fhaigheann tú gearradh beag agus tú ag bearradh nó a ghearrann tú do lámh le scian agus tú ag mionghearradh glasraí, tá sé deacair an fuiliú a stopadh.
- Fuiliú sróine go minic: Tugann daoine áirithe ‘(eipistacsas)’ air seo. Má bhíonn fuiliú sróine go minic agat gan chúis, is comhartha é sin freisin.
- Fuiliú faoin gcraiceann: Feictear iad seo mar phoncanna beaga dearga nó corcra ar dhromchla an chraicinn. Tugann dochtúirí “peiteic” orthu seo.
- Fuiliú trom le linn míosta i measc na mban: Má mhaireann an fuiliú ar feadh roinnt laethanta níos faide ná mar is gnách, nó má tá sé trom (míostrí), is ábhar imní é sin freisin.
Ná bíodh eagla ort roimh BSS díreach toisc go bhfuil ceann amháin nó dhó de na hairíonna seo ort. Ach má mhaireann na hairíonna seo, is fearr comhairle leighis a lorg.
Cad is cúis le Siondróm Bernard-Soulier (BSS)?
Seo an pointe is tábhachtaí. Is neamhord géiniteach é `(BSS)`.Is é sin, riocht a tharlaíonn nuair a bheirtear sinn mar gheall ar athrú (mútachán) inár ngéinte. Is riocht oidhreachtúil é seo, rud a chiallaíonn gur féidir le páistí an t-athrú géiniteach seo a oidhreacht óna dtuismitheoirí.
Is iad sócháin sna géinte `GP1BA`, `GP1BB` nó `GP9` is cúis leis an riocht seo (BSS) go háirithe. Tá na géinte seo go léir an-tábhachtach don phróiseas téachtadh fola inár gcorp. Mar sin, nuair a bhíonn fadhb leis na géinte seo, ní tharlaíonn téachtadh fola i gceart.
Conas a bheidh a fhios agat an bhfuil Siondróm Bernard-Soulier (BSS) ort?
Má bhíonn na hairíonna seo ort, is é an chéad rud a dhéanfaidh dochtúir nuair a fheiceann tú iad ná ceist mhionsonraithe a chur ort. Ansin, ordóidh siad roinnt tástálacha fola chun an riocht a dheimhniú.
- Tástáil comhaireamh pláitíní: Seiceálann sé seo líon na bpláitíní i do chuid fola agus cibé an bhfuil siad íseal.
- Tástálacha sócháin géine: Is féidir leis seo a bhrath an bhfuil sócháin sna géinte `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` a luadh cheana a chuireann `(BSS)` faoi deara.
- Scrúdú micreascópach ar phláitíní: Tógtar sampla de do chuid fola agus déantar scrúdú air faoi mhicreascóp chun a fháil amach an bhfuil na pláitíní thar a bheith mór.
- Cítiméadracht sreabhadh pláitíní: Cé go bhfuil ainm casta air, déanann an tástáil seo tomhas ar an méid gliceapróitéiní ar a dtugtar `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` ar dhromchla na bpláitíní. Más íseal iad seo, is comhartha de `(BSS)` é.
Bunaithe ar thorthaí na dtástálacha seo a inseoidh an dochtúir duit go díreach an bhfuil BSS ort nó nach bhfuil.
Cad iad na cóireálacha atá ar fáil le haghaidh Siondróm Bernard-Soulier (BSS)?
Níl aon leigheas ann faoi láthair ar BSS, toisc gur riocht géiniteach é. Mar sin féin, tá go leor rudaí is féidir leat a dhéanamh chun fuiliú iomarcach a chosc agus deacrachtaí eile a d'fhéadfadh teacht chun cinn a íoslaghdú. Dírítear an chóireáil go príomha ar sin.
Rudaí is féidir leat a dhéanamh chun fuiliú a íoslaghdú:
Is rudaí simplí ach an-tábhachtacha iad seo ar féidir leat a chur le do shaol laethúil.
- Seachain cógais a mhéadaíonn an baol fuilithe: Is féidir le roinnt faoisimh pian, amhail drugaí frith-athlastacha neamh-stéaróideacha (NSAIDanna), aspirín, agus roinnt frithhistamíní an baol fuilithe a mhéadú. Dá bhrí sin, ná glac na cógais seo gan dul i gcomhairle le dochtúir.
- Bain úsáid as scuab fiacla bog agus tú ag scuabadh do chuid fiacla: Is féidir leis seo gumaí fuilithe a laghdú.
- Foghlaim an bealach ceart chun fuiliú sróine a stopadh: cuir ceist ar do dhochtúir faoi conas do shrón a shealbhú agus conas do cheann a shealbhú.
- Teorainn a chur le bianna agus deochanna áirithe: Is féidir le bianna a bhfuil cion ard alcóil agus siúcraí scagtha iontu dul i bhfeidhm ar do chomhaireamh pláitíní, mar sin is fearr iad a theorannú a oiread agus is féidir.
- Cláraigh ag ionad a chuireann cúram éigeandála 24 uair an chloig ar fáil: Cabhróidh sé seo leat cóireáil a fháil go tapa i gcás éigeandála, amhail fuiliú mór.
- Glac forlíonta iarainn má tá easnamh iarainn ort: Is féidir le fuiliú minic easnamh iarainn a bheith mar thoradh air. Glac táibléid iarainn de réir mar a threoraíonn do dhochtúir.
- Caith bráisléad nó clib aitheantais leighis: Tá sé an-tábhachtach i gcás éigeandála bráisléad nó clib a chaitheamh a deir go soiléir go bhfuil `(BSS)` ort.
Cóireáil leighis:
I gcásanna áirithe, go háirithe i gcásanna fuilithe tobann nó agus iad ag ullmhú le haghaidh obráide, féadfaidh dochtúirí cóireáil a sholáthar amhail:
- Trasfhuilphláitíní: Is gnách gurb é seo an chéad chóireáil le haghaidh éigeandála fuilithe. Tugtar pláitíní ó dheontóir isteach i do chorp trí líne infhéitheach. Cuidíonn na pláitíní seo le do chuid fola téachtadh.
- Teiripe frithfhibrinílíteach: Is cógais iad seo a chabhraíonn le téachtadh fola. Mar shampla, tá aigéad tranexamic, a bhfuil tú tar éis éisteacht leis b'fhéidir, ar fáil faoin ainm branda "Cyklokapron®". Cuidíonn sé seo le fuiliú a rialú.
An féidir Siondróm Bernard-Soulier (BSS) a chosc?
Ar an drochuair, níl aon bhealach ann chun cosc a chur ar fhorbairt BSS mar is riocht géiniteach é.
Mar sin féin, má tá BSS ag duine éigin i do theaghlach, nó má cheapann tú go bhféadfadh an sóchán géine seo a bheith agat, b’fhéidir gur mhaith leat tástáil ghéiniteach a mheas. Tá sé tábhachtach freisin comhairleoireacht ghéiniteach a lorg. Is féidir le comhairleoir géiniteach tuilleadh eolais a thabhairt duit faoin riocht agus an riosca a bhaineann leis a tharchur chuig do leanaí a mhíniú.
Cad iad roinnt rudaí le bheith ar an eolas fúthu agus tú i do chónaí le Siondróm Bernard-Soulier (BSS)?
Is féidir le formhór na ndaoine a bhfuil BSS orthu saol gnáth a chaitheamh. Mar sin féin, ní mór dóibh a bheith beagán níos cúramach chun an baol díobhála a laghdú.
Mar shampla, is fearr fanacht amach ó spóirt teagmhála, toisc go mbíonn baol níos airde díobhála agus fuilithe mhóir ag baint leo.
Tá sé tábhachtach freisin cuairt a thabhairt ar do sholáthraí cúraim phríomhúil go rialta chun do shláinte iomlán a choinneáil. Má bhíonn obráid ort, b’fhéidir go mbeadh gá í a sceidealú roimh ré agus b’fhéidir fuilaistriú pláitíní a fháil roimh an nós imeachta.
Má tá Siondróm Bernard-Soulier (BSS) ort, cad iad na ceisteanna ba chóir duit a chur ar do dhochtúir?
Má cheapann tú go bhfuil (BSS) ort nó má tá diagnóis déanta air, bheadh sé an-chabhrach ceisteanna mar seo a chur ar do dhochtúir:
- Cad iad na chéad chomharthaí de Shiondróm Bernard-Soulier?
- Cad iad na tástálacha ba chóir dom a dhéanamh chun a fháil amach go díreach an bhfuil Siondróm Bernard-Soulier orm?
- Cad iad na roghanna cóireála atá ar fáil do Shiondróm Bernard-Soulier?
- Má tá Siondróm Bernard-Soulier orm, cad is féidir liom a dhéanamh chun fuiliú iomarcach a chosc?
- Cad iad na gníomhaíochtaí nár cheart dom a dhéanamh mar gheall ar Shiondróm Bernard-Soulier atá orm?
- Cad iad na seansanna go n-oidhreoidh mo pháistí Siondróm Bernard-Soulier uaimse?
Chomh maith leis na ceisteanna seo, ná bíodh eagla ort labhairt leis an dochtúir faoi rud ar bith a thagann chun d’intinne.
An bhfuil Siondróm Bernard-Soulier (BSS) ina riosca don leanbh le linn toirchis?
Má tá tú ag iompar clainne agus má tá BSS ort, beidh cúram leighis speisialaithe (cúram cnáimhseachais agus haemaiteolaíochta ardriosca) ag teastáil uait. Beidh gá monatóireacht a dhéanamh go rialta ar do chomhaireamh pláitíní agus ar do shláinte iomlán. Le linn an bhreithe, b'fhéidir nach mbeidh tú in ann cineálacha áirithe ainéistéise a fháil a mhéadaíonn an baol fuilithe.
Fiú tar éis breith an linbh, ba chóir comhaireamh pláitíní an linbh a sheiceáil go rialta. Mar tá seans ann go bhféadfadh do leanbh an sóchán géiniteach is cúis le “(BSS)” a oidhreacht uait. Dá bhrí sin, tá sé tábhachtach labhairt le do dhochtúir faoi seo agus na céimeanna riachtanacha a ghlacadh.
Cad é an phríomhfhadhb is cúis le Siondróm Bernard-Soulier (BSS)?
Go hachomair, is é an phríomhfhadhb a eascraíonn as "BSS" ná neamhábaltacht na fola téachtadh . Sin é an fáth gurb iad fuiliú iomarcach agus bruising éasca na hairíonna is coitianta.
Cad iad na coinníollacha eile a chuireann comharthaí cosúil le Siondróm Bernard-Soulier (BSS) faoi deara?
Tá roinnt riochtaí eile ann a chruthaíonn fadhbanna fuilithe agus comharthaí cosúil le BSS. Is maith an rud é iad seo a bheith ar eolas agat de réir ainm amháin:
- `Heamaifilia`
- `Neamhghnáchaíocht May-Hegglin`
- `Galar linne stórála`
- `Trombasthenia Glanzmann`
- Galar Von Willebrand
Bunaithe ar do chuid comharthaí, ní féidir ach le dochtúir a chinneadh go díreach cé acu de na galair seo atá i gceist.
Ár bhfocail dheireanacha
Is riocht an-annamh é Siondróm Bernard-Soulier (BSS) a fhaightear ó do thuismitheoirí. Má tá an riocht seo ort, d’fhéadfadh go mbeadh roinnt fadhbanna agat le téachtadh fola. Mar sin féin, ní chiallaíonn sé sin nach féidir leat saol gnáth a chaitheamh. Is é an rud is tábhachtaí ná cásanna contúirteacha a sheachaint a d’fhéadfadh díobháil a bheith mar thoradh orthu agus comhairle do dhochtúra a leanúint i gcónaí.
Tabhair cuairt ar do dhochtúir teaghlaigh go rialta. Is féidir leis nó léi do cheisteanna a fhreagairt, cabhrú leat an riocht seo a bhainistiú, agus oibriú leat chun do shláinte iomlán a choinneáil. Ná bíodh eagla ort, is iad feasacht agus cúram ár láidreachtaí is mó agus muid ag maireachtáil leis na riochtaí seo.
Siondróm Bernard -Soulier, BSS, téachtadh fola, pláitíní, fuiliú iomarcach, galair ghéiniteacha, bruising
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis