Foghlaimímis faoi na próitéiní aisteacha a thaisctear sa chroí? (Aimiloidóis Chairdiach)

Foghlaimímis faoi na próitéiní aisteacha a thaisctear sa chroí? (Aimiloidóis Chairdiach)

An mbraitheann tú tuirseach uaireanta nó an mbíonn deacracht beag agat análú? B’fhéidir nach dtugann tú mórán airde ar na rudaí seo. Ach uaireanta is féidir leo seo a bheith ina gcomhartha ar fhadhb croí. Inniu beimid ag caint faoi riocht a théann i bhfeidhm ar an gcroí, rud nach bhfuil cloiste agat faoi b’fhéidir, ach is fiú go mór eolas a bheith agat air. Ná bíodh imní ort, labhróimid faoi seo go simplí agus ar bhealach is féidir leat a thuiscint.

Cad é seo (Aimiloidóis Chairdiach)?

Go simplí, is galar é `(Aimiloidóis Chairdiach)` a tharlaíonn de bharr próitéiní míchruthacha inár gcorp, a thaisctear sa chroí agus timpeall air. Smaoinigh air mar bhac i bpíopa uisce. Laghdaíonn an carnadh próitéiní seo cumas do chroí fuil a phumpáil. Caithfidh an croí oibriú níos deacra ansin. Sa deireadh, is féidir leis an iarracht bhreise seo an croí a lagú agus a mhilleadh, rud a fhágann `(Teip Croí)`.

Is féidir go leor cúiseanna a bheith leis seo. Oidhreachtann daoine áirithe é óna dtuismitheoirí, rud a chiallaíonn go bhfuil sé géiniteach . D’fhéadfadh daoine eile an riocht a fhorbairt gan aon nasc géiniteach. Is féidir leis a bheith mar thoradh ar ghalair eile freisin, amhail ailse. Cé nach féidir an riocht seo, ar a dtugtar “Aimiloidóis”, a leigheas go hiomlán, tá cóireálacha maithe ann do roinnt cineálacha.

Cad iad na cineálacha Amailoidóis Chairdiach?

Is slabhraí fada móilíní iad na próitéiní inár gcorp. Cuidíonn na próitéiní seo linn go leor rudaí a dhéanamh, lena n-áirítear fuinneamh a sholáthar, imoibrithe ceimiceacha a dhéanamh inár gcorp, agus teachtaireachtaí a chur in iúl idir córais éagsúla. Ach tá fadhb ann. Ní féidir lenár gcealla na slabhraí próitéine seo a úsáid ach amháin má tá siad sa chruth ceart. Fágann neamhoird mhífhillte próitéine, amhail aimiloidóis, go mbíonn na próitéiní seo casta, mífhillte, agus neamhábalta feidhmiú i gceart.

Nuair a bhíonn próitéiní ró-eas-eagraithe ar an mbealach seo, bíonn siad fite fuaite le chéile agus ní féidir leis an gcorp iad a úsáid. Nuair nach mbíonn áit ar bith le dul acu, bíonn na próitéiní fite fuaite seo ag bailiú le chéile, ag cloí le chéile, agus ag dul i bhfostú i gcodanna éagsúla den chorp.

Is féidir le haimiloidóis dul i bhfeidhm ar go leor córas sa chorp, go háirithe an croí. Tá trí phríomhchineál aimiloidóise ann a théann i bhfeidhm ar an gcroí (is féidir le cineálacha eile dul i bhfeidhm ar an gcroí freisin, ach is annamha i bhfad iad).

Aimiloidóis AL (Slabhra Éadrom)

Úsáideann ár gcorp rudaí ar a dtugtar “slabhraí éadroma” mar chuid dá chóras imdhíonachta. Cosnaíonn siad seo sinn ó mhiocróib cosúil le víris agus baictéir. Tarlaíonn “AMILEOIDÓIS AL” nuair a bhíonn mífheidhmiú ar chealla inár smior cnámh agus nuair a tháirgeann siad an iomarca de na “slabhraí éadroma” seo. Is féidir leis seo tarlú leis féin, nó is féidir leis a bheith mar thoradh ar chineálacha áirithe ailse fola nó ailse an chórais imdhíonachta. De ghnáth, déantar diagnóis ar an gcineál seo tar éis 50 bliain d’aois.

aimiloidóis ATTR

Is próitéin é Transhíreitín (TTR) a chuidíonn le ceimiceáin áirithe a bhogadh timpeall inár gcorp. Faigheann sé a ainm toisc go n-iompraíonn sé hormón thyroid agus vitimín A (reitinól). Tugadh réamhalbúimín ceangailteach thyroxine (TBPA) air roimhe seo, ach ní úsáidtear an t-ainm sin a thuilleadh.

Bíonn comharthaí ‘Aimiloidóis ATTR’ an-athraitheach. Féadfaidh sé teacht chun cinn chomh hóg le 20 bliain d’aois nó chomh déanach le 70 bliain d’aois. Tá dhá phríomhfhochineál ann:

  • ATTR Oidhreachtúil: Is riocht géiniteach é seo. Ciallaíonn sé seo go n-oidhríonn tú é ó do mháthair, d'athair, nó ó do bheirt.
  • ATTR cineál fiáin: Tarlaíonn sé seo nuair a thosaíonn an próitéin TTR ag mífheidhmiú, gan aon mhúchadh géiniteach. De ghnáth, tarlaíonn sé seo tar éis 60 bliain d'aois. Tugadh Amailidóis Shistéamach Seanaoiseach nó Amailidóis Chairdiach Seanaoiseach air roimhe seo, ach ní úsáidtear na hainmneacha seo go coitianta a thuilleadh.

Amiloidóis a bhaineann le scagdhealú

Tá daoine atá ar scagdhealú le blianta mar gheall ar ghalar duáin i mbaol méadaithe aimiloidóis a fhorbairt. Tá sé seo amhlaidh toisc nach ndéantar próitéin ar a dtugtar micreaglóbailin béite-2 (béite-2 micreaglóbailin) ​​a scagadh amach de ghnáth le linn an phróisis scagdhealaithe. Bailíonn an próitéin seo, ar a dtugtar béite-2Manna, sa chroí agus i gcodanna eile den chorp.

Cineálacha neamhchoitianta (Aimiloidóis Cairdiach)

Chomh maith leis seo, tá roinnt fochineálacha eile de “Amyloidosis Cairdiach” ann, ach is annamh a bhíonn siad.

Cé atá níos dóchúla é seo a fhorbairt?

Tá roinnt príomhfhachtóirí ann a mbíonn tionchar acu ar cé a fhorbraíonn an galar seo:

  • Aois: Cé gur féidir le daoine áirithe aimiloidóis a fhorbairt ina 20idí, is annamh a bhíonn sé i measc daoine faoi bhun 40 bliain d'aois. Is minic a dhéantar diagnóis ar an ngalar tar éis 50 bliain d'aois, go háirithe i bhfoirm aimiloidóis ATTR cineál fiáin.
  • Inscne: Is dóichí go bhforbróidh fir aimiloidóis chairdiach ná mná. Go háirithe le haimiloidóis ATTR cineál fiáin, bíonn tionchar ag 25 go 50 fear breise in aghaidh gach mná.
  • Tír bhreithe: Is minic a bhíonn sóchán géiniteach a chruthaíonn aimiloidóis ATTR teaghlaigh i roinnt tíortha. Mar shampla, i dtíortha ar nós na Portaingéile, na Seapáine, na Sualainne, na Fionlainne, agus roinnt tíortha Eorpacha eile.
  • Cine/eitneachas: Faightear sóchán géiniteach eile is cúis le aimiloidóis ATTR teaghlaigh i thart ar 4% de dhaoine gorma de shliocht Iarthar na hAfraice. Áirítear leis seo Meiriceánaigh Afracacha chomh maith le daoine gorma ó Mheiriceá Laidineach agus Muir Chairib.
  • Scagdhealú leanúnach ar feadh blianta fada: Dá fhaide a bheidh tú ar scagdhealú, is ea is mó an seans go bhforbróidh tú na hairíonna seo.

Cé chomh coitianta is atá an galar seo?

Go ginearálta, is galar neamhchoitianta é `(Aimiloidóis)`. Mar sin féin, tá cineálacha áirithe de `(Aimiloidóis)` níos coitianta ná a chéile.

  • Amailídóis AL: Sna Stáit Aontaithe amháin, tuairiscítear thart ar 4,000 cás nua d’Amailídóis AL gach bliain. Sin thart ar dhuine amháin as gach 64,500 duine fásta.
  • `Aimiloidóis ATTR` Oidhreachtúil: Is féidir an riocht seo a fheiceáil i suas le 4% de dhaoine gorma de shliocht Iarthar na hAfraice. I measc daoine de shliocht Eorpach, feictear é i dtuairim is duine amháin as gach céad míle. Mar sin féin, sna tíortha a luadh thuas, tá an líon seo i bhfad níos airde. Mar shampla, sa Phortaingéil, tá an riocht seo ag duine amháin as gach 538 duine.
  • Amailoidóis ATTR de chineál fiáin: Creideann saineolaithe gur riocht tearcdhiagnóisithe é seo, agus meastacháin a thugann le fios go bhféadfadh sé dul i bhfeidhm ar suas le 20% d'fhir os cionn 80 bliain d'aois.
  • Amiloidóis a bhaineann le scagdhealú: Tarlaíonn sé seo i thart ar 20% de dhaoine atá ar scagdhealú ar feadh dhá go ceithre bliana. Tarlaíonn sé i mbeagnach gach duine atá ar scagdhealú ar feadh 13 bliana nó níos mó.

Cén tionchar a bhíonn ag an ngalar seo ar an gcorp?

Is galar é Amailoidóis Chairdiach a athraíonn struchtúr do chroí agus a chuireann isteach ar a chumas pumpála. Tarlaíonn sé ar na bealaí seo a leanas:

  • Tiúsú bhallaí an chroí: Nuair a thaisctear próitéiní ‘(Aimilóideach)’ i matán an chroí, tiúchann ballaí an chroí agus méadaíonn an croí. Nuair a tharlaíonn sé seo, caithfidh an croí oibriú níos deacra chun fuil a phumpáil ar fud an choirp. Mar thoradh ar an iarracht bhreise seo, bíonn ‘(Teip Croí)’ mar thoradh air sa deireadh.
  • Is féidir le haimiloidóis chairdiach rithimí croí neamhrialta (arrhythmias), nó comharthaí leictreacha lagaithe sa chroí, a chur faoi deara. Is cineál coitianta arrhythmia a bhaineann le haimiloidóis é fibrillation atrial .
  • Taiscí aimilóideacha: Is próitéiní céarach, greamaitheacha iad próitéiní aimilóideacha a chruinníonn le chéile go héasca agus a chruthaíonn cnapáin mhóra. Má théann na cnapáin seo i bhfostú i gcomhla croí, is féidir leis an gcomhla a bheith blocáilte go páirteach, rud a chuireann srian ar shreabhadh fola.

Cad iad na hairíonna?

Ní fhorbróidh gach duine a bhfuil sóchán géiniteach air a d’fhéadfadh aimiloidóis a chur faoi deara an galar. Ní fhorbraíonn daoine áirithe é choíche. Forbraíonn daoine eile é, ach níl sé chomh dian céanna.

De ghnáth bíonn comharthaí Amailoidóis Chairdiach i gceist leis an gcroí, ach is féidir leo orgáin ríthábhachtacha eile amhail an t-ae agus na duáin a bheith i gceist freisin. Sna céimeanna deiridh den Amailoidóis Chairdiach, is féidir comharthaí cliseadh croí trom (liostaithe thíos) a bheith ann.

D’fhéadfadh na hairíonna seo a leanas a bheith i gceist:

  • Giorracht anála: Is féidir leis seo tarlú nuair a bhíonn tú gníomhach nó nuair a bhíonn tú i do luí.
  • At mar gheall ar charnadh sreabhán: De ghnáth feictear é seo sna cosa, sna rúitíní, sa groin, agus sa bolg.
  • Tuirse:Mothú thar a bheith tuirseach ar feadh roinnt laethanta nó níos mó.
  • Buille Croí: Mothú míthaitneamhach a bhraitheann tú amhail is dá mbeadh do chroí ag bualadh gan aon iarracht a dhéanamh agat.
  • Féitheacha borrtha sa mhuineál: Tarlaíonn sé seo nuair a bhíonn an croí ag teip, mar go mbíonn deacracht aige pumpáil i gceart. Cuireann an brú méadaithe seo brú ar na féitheacha sa mhuineál freisin, rud a fhágann go méadaíonn siad.
  • Heipiteameagla: Is deacracht choitianta cliseadh croí í seo freisin, agus is í an chúis chéanna a mbíonn na féitheacha sa mhuineál ag síneadh. Cuireann an brú méadaithe ón gcroí brú ar na soithigh fola san ae freisin, rud a fhágann go mbíonn an t-orgán ag at.
  • Fadhbanna duáin: Rudaí cosúil le athlasadh na duáin nó athruithe i bhfeidhm na duáin.

Rudaí eile a d'fhéadfadh a bheith ina comharthaí de "Amyloidosis Cairdiach" nach mbaineann leis an gcroí, leis an ae, ná leis na duáin:

  • Bruising neamhghnách.
  • Teanga ata.
  • Siondróm Tollán Carpal (Brú Néaróg Scamhógach - Is féidir gur comhartha rabhaidh luath é seo, blianta sula dtagann an galar chun cinn go minic).
  • Stéinóis Dromlaigh Lumbar (caolú an spáis timpeall an chorda dromlaigh sa chúl íochtarach).
  • Fadhbanna radhairc.
  • Fadhbanna éisteachta agus bodhaire.
  • Numbness nó griofadach sna lámha nó sna cosa.

Cad iad na cúiseanna le Aimiloidóis Chairdiach?

Tá go leor cúiseanna éagsúla leis na cineálacha éagsúla amyloidosis, ach tá an chuid is mó díobh bainteach lenár DNA .

Smaoinigh air mar leabhar cócaireachta teaghlaigh. Tá treoracha ann maidir le conas ba chóir dár gcealla feidhmiú, conas próitéiní áirithe a dhéanamh. Is ionann DNA a thabhairt ó thuismitheoirí go páistí agus do thuismitheoirí ag scríobh an leabhair oidis sin de láimh duit.

sócháin ghéiniteacha cosúil le botúin chló i do leabhar oidis DNA. Is féidir le litir mhór oideas a chur trína chéile. Tá sé díreach mar an gcéanna le galair cosúil le haimiloidóis. Tá do chealla ag obair chomh dian agus is féidir leo, ach níl a fhios acu ach conas an t-oideas a leanúint. Is féidir leis na botúin chló seo tarlú duit ar dhá bhealach.

Oidhreacht

Is minic gur riocht teaghlaigh é Aimiloidóis Chairdiach. Ciallaíonn sé seo go bhfaigheann tú oidhreacht air. Tarlaíonn sé seo nuair a bhíonn sóchán i nDNA duine amháin nó an bheirt de do thuismitheoirí, agus go ndéantar an botún sa "leabhar oidis" sin a chóipeáil isteach i do cheann féin.

Fuarthas

Is galair iad galair fhaighte nach bhfaigheann tú mar oidhreacht, ach a fhorbraíonn tú ag pointe éigin i do shaol. Is samplaí de na galair fhaighte seo araon iad aimiloidóis ATTR cineál fiáin agus aimiloidóis a bhaineann le scagdhealú. Ach níl ceachtar acu seo bainteach le sócháin i do DNA.

  • Tarlaíonn aimiloidóis ATTR cineál fiáin toisc go ndéanann do chorp próitéiní i gceart, ach le himeacht ama éiríonn na próitéiní sin éagobhsaí (agus is é sin an fáth go bhfuil an galar seo chomh haois-ghaolmhar). Sa deireadh, fillteann an próitéin go mícheart.
  • Tarlaíonn amyloidosis a bhaineann le scagdhealú nuair a charnaíonn próitéin gnáth nach féidir a scagadh amach trí scagdhealú, cosúil le do chuid duáin, i do chorp. Le himeacht ama, carnann an próitéin sin suas go dtí pointe ina mbíonn fadhbanna mar thoradh air.

An bhfuil sé seo tógálach?

Ní galar tógálach ar aon bhealach é `(aimiloidóis)`.

Conas a dhéanann dochtúir diagnóis air seo? (Diagnóis)

Beidh amhras ar dhochtúir ar dtús faoi ‘(Aimiloidóis Chairdiach)’ bunaithe ar do chuid comharthaí, scrúdú fisiceach (féachann, mothaíonn agus éisteann an dochtúir le do chorp le haghaidh comharthaí galair), agus stair leighis do theaghlaigh. Ansin déanfaidh siad tástálacha diagnóiseacha, tástálacha íomháithe, agus tástálacha saotharlainne chun a dheimhniú an bhfuil ‘(Aimiloidóis Chairdiach)’ ort nó nach bhfuil.

Má tá foirm teaghlaigh d’aimiloidóis ag duine i do theaghlach, b’fhéidir nach mbeidh gá le roinnt tástálacha nó b’fhéidir go mbeidh gá le tástálacha eile. Féadfar tástáil ghéiniteach a dhéanamh freisin chun a fháil amach an bhfuil sócháin ghéiniteacha agat a d’fhéadfadh aimiloidóis chairdiach a chur faoi deara.

Cad iad na tástálacha a dhéantar chun an galar seo a dhiagnóisiú?

Má cheapann do dhochtúir go bhfuil “Aimiloidóis Chairdiach” ort, féadfaidh siad ceann amháin nó níos mó de na tástálacha thíos a ordú.

Tástáil saotharlainne

Tógann na tástálacha seo samplaí fíocháin, fola, nó sreabháin choirp eile. Úsáidtear ruaim speisialta ar a dtugtar dearg Congó i mórán de na tástálacha seo. Fágann an ruaim seo go lonraíonn na ceantair ina bhfuil amyloid taiscthe glas faoi dhálaí soilsithe áirithe.

  • Bithóipse fíocháin: Sa chás seo, tógann dochtúirí sampla beag fíocháin ó limistéar, amhail matán an chroí, agus déanann siad tástáil air i saotharlann. Is féidir samplaí fíocháin a thógáil ó limistéir eile freisin, ach má thugann sampla ó limistéar nach bhfuil sa chroí toradh dearfach, ní mór é sin a dheimhniú le tástálacha íomháithe.
  • Tástáil fola: I roinnt cineálacha aimiloidóis chairdiach, scaiptear próitéiní aimiloid san fhuil. Is féidir le tástálacha saotharlainne na próitéiní seo a bhrath.
  • Tástáil fuail: I gcásanna áirithe, d’fhéadfadh próitéiní aimilóideacha a bheith i láthair san fhual. Is féidir le tástáil a dhéanamh chun a fháil amach an bhfuil na próitéiní seo i láthair san fhual cabhrú leis an diagnóis freisin.

Tástálacha íomháithe

Ós rud é gur féidir le haimiloidóis chairdiach do chroí a mhéadú agus cruth a athrú, is féidir le tástálacha íomháithe cabhrú leis an riocht a dhiagnóisiú. I measc na dtástálacha a d'fhéadfaí a dhéanamh tá:

  • Éacsachardagram:Tá an tástáil seo cosúil le hialtóg a úsáideann fuaim chun a bealach a aimsiú. Úsáideann sé tonnta fuaime ardmhinicíochta. Cuirtear gléas a astaíonn fuaim ar chraiceann an chliabhraigh, agus is féidir le dochtúirí an croí a "fheiceáil" trí bhreathnú ar an gcaoi a bpreabann na tonnta fuaime ó struchtúir éagsúla taobh istigh den chorp. Tá sé seo an-úsáideach chun a fheiceáil an bhfuil codanna den chroí neamhghnách tiubh.
  • Scintigrafaíocht: Don tástáil seo, insteallann dochtúirí rianaitheoir, substaint atá beagán radaighníomhach (ach neamhdhíobhálach), isteach i do chuid fola. Bailíonn an rianaitheoir sna ceantair ina bhfuil an próitéin amyloid carntha. Is féidir na ceantair seo a fheiceáil go héasca ansin le tástáil íomháithe ar a dtugtar scanadh SPECT (Tomografaíocht Ríomhairithe Astaíochta Aonfótóin) .
  • Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh (MRI): Úsáideann an tástáil seo maighnéad an-chumhachtach agus teicneolaíocht ríomhaireachta chun íomhá den chroí a chruthú. Tá MRI an-mhionsonraithe, ionas gur féidir le dochtúirí tiúsú nó athruithe eile sa chroí a fheiceáil.

Leictreacardiogram (ECG nó EKG)

I ECG, bíonn roinnt braiteoirí (12 cinn de ghnáth) ceangailte le craiceann do chliabhraigh. Braitheann na braiteoirí an sruth leictreach atá ag sreabhadh trí do chroí agus taispeánann siad neart an chomhartha leictrigh sin mar thonn ar pháipéar nó ar scáileán. Is féidir le speisialtóirí oilte, amhail dochtúirí, an tonn a anailísiú chun a fháil amach an bhfuil aon athruithe neamhghnácha ar an gcaoi a seolann codanna áirithe de do chroí leictreachas.

Tástálacha géiniteacha

Ag brath ar thorthaí tástálacha eile, féadfaidh do dhochtúir tástáil ghéiniteach a mholadh. Is féidir leis na tástálacha seo sócháin i do DNA a d'fhéadfadh a bheith ina gcúis le d'aimiloidóis a aithint.

An bhfuil cóireáil ann le haghaidh Amyloidosis?

Is féidir go leor cineálacha de ‘(Aimiloidóis Chairdiach)’ a chóireáil, ach ní féidir an galar a leigheas go hiomlán i gcónaí . Athraíonn an chóireáil freisin ag brath ar an gcineál ‘(Aimiloidóis)’. Go ginearálta, tá diagnóis luath an-tábhachtach . Má aimsítear ‘(Aimiloidóis))’ go luath, is féidir damáiste fadtéarmach don chroí a theorannú. Mura ndéantar é a bhrath agus a chóireáil go luath, is féidir damáiste buan a tharlú. Is é an t-aon bhealach chun damáiste buan croí a dheisiú ná ‘(Trasphlandú Croí)’.

aimiloidóis AL

Tá an chóireáil le haghaidh Aimiloidóis AL cosúil go mór leis na modhanna is gnách chun ailse a chóireáil. Is iad seo a leanas iad:

  • Ceimiteiripe: Mar atá le hailse, is féidir le ceimiteiripe cealla plasma mífheidhmiúla a scrios.
  • Trasphlandú gascheall: De ghnáth, déantar an chóireáil seo i gcomhar le ceimiteiripe, agus cuirtear cealla nua in ionad na gcealla plasma mífheidhmiúla. De ghnáth, tógtar na gaschealla seo uait (uath-chealla). Ós rud é gur leatsa iad, aithníonn do chorp iad agus ní dhiúltaíonn sé dóibh ná ní imoibríonn sé go diúltach leo.
  • Imdhíoneolaíocht:De ghnáth, is féidir le do chóras imdhíonachta cealla atá ag mífheidhmiú a aithint agus a scriosadh. I ngalair cosúil le hailse nó AL Amyloidosis, ní aithníonn do chóras imdhíonachta na cealla sin mar chealla lochtacha. Múineann imdhíoneolaíocht do do chóras imdhíonachta na cealla lochtacha a aithint agus a scriosadh.

aimiloidóis ATTR

Tarlaíonn an cineál seo “(Aimiloidóis)” nuair a dhéanann d’ae próitéiní a bhriseann síos go héasca. Éilíonn an fhadhb seo go stopfar gach cóireáil. Áirítear sa liosta thíos cóireálacha ceadaithe ag an rialtas agus iad siúd atá fós sa chéim taighde.

  • Trasphlandú ae: San am atá thart, ba é trasphlandú ae an t-aon bhealach le stop a chur le d’ae na próitéiní míchearta a dhéanamh. Cé nach é seo an t-aon rogha a thuilleadh, is modh úsáideach agus éifeachtach é fós.
  • Tostóirí géiniteacha: Is é an chúis atá le haimiloidóis ATTR ná sóchán géiniteach i do DNA, cosúil le clóscríobh i leabhar oidis. Is drugaí iad tostóirí géiniteacha a fheidhmíonn cosúil le cárta oidis sealadach. In ionad do chealla a bheith ag leanúint an oideas mícheart, tugann siad treoracha nua dóibh ionas gur féidir leo an próitéin a dhéanamh i gceart.
  • Cobhsaitheoirí: Cuireann na drugaí seo cosc ​​ar mhóilíní TTR mífhilleadh nó briseadh.
  • Coscairí snáithíní: Nuair a thosaíonn próitéiní aimilóideacha ag bailiú le chéile, cruthaíonn siad struchtúir cosúil le snáithíní ar a dtugtar snáithíní. Cuireann na drugaí seo stop le foirmiú snáithíní.

Amiloidóis a bhaineann le scagdhealú

Forbraíonn an cineál seo ‘(Aimiloidóis)’ i ndaoine a bhfuil ‘(scagdhealú)’ de dhíth orthu toisc go gcruann an próitéin ‘(béite-2M)’. De ghnáth, scagann agus baintear an próitéin sin ag na duáin, ach ní féidir le ‘(scagdhealú)’ rialta é sin a dhéanamh. Sin é an fáth go dtógann sé blianta ar dhaoine atá ar ‘(scagdhealú)’ an galar seo a fhorbairt. Faoi láthair, tá dhá bhealach ann chun é a chóireáil:

  • Trasphlandú duáin: Ciallaíonn duán sláintiúil nach bhfuil scagdhealú ag teastáil uait a thuilleadh, agus is féidir le duán trasphlandaithe próitéin béite-2M breise a scagadh amach. Féadfaidh trasphlandú duáin stop a chur le haimiloidóis a bhaineann le scagdhealú ó dhul in olcas, ach níl taighdeoirí cinnte an mbainfidh sé an próitéin aimiloid atá carntha sa chorp freisin.
  • Scagairí speisialta: Cé nach féidir le scagairí scagdhealaithe rialta próitéiní béite-2M a bhaint, tá scagairí speisialta ann ar féidir leo iad a bhaint go páirteach ar a laghad. Ar an drochuair, ní scagann na scagairí seo an próitéin ar fad, agus ní scagann siad amach í ar fad. Ciallaíonn sé seo, fiú tar éis blianta scagdhealaithe, gur féidir le haimiloidóis a bhaineann le scagdhealú forbairt sa deireadh.

Cóireálacha neamhshonracha

Tá réimse cóireálacha agus cógais eile ann a d'fhéadfadh cabhrú le daoine a bhfuil Amyloidosis Cairdiach orthu. De ghnáth, déanann siad seo cóireáil ar chomharthaí an ghalair agus d'fhéadfadh na nithe seo a leanas a bheith san áireamh:

  • Trasphlandú croí: Bíonn trasphlandú croí ag teastáil ó dhaoine a bhfuil damáiste tromchúiseach croí orthu mar gheall ar aimiloidóis chairdiach uaireanta. Is minic a dhéantar an obráid seo tar éis cúis na haimiloidóise a réiteach nó a chóireáil.
  • Cógais frith-arrhythmia: Cuidíonn na cógais seo le buillí croí neamhrialta a chosc, agus is féidir le cuid acu a bheith contúirteach.
  • Gléasanna in-ionchlannaithe: Áirítear leis na gléasanna seo luasairí agus dífhibrileoirí cardashoithíoch in-ionchlannaithe (ICDanna) . Bainistíonn siad do ráta croí trí turraingí leictreacha a sheachadadh agus arrhythmias contúirteacha a chosc.
  • Cógais dhiúréacha: Cuidíonn na cógais seo go sonrach le coinneáil sreabhán (comhartha coitianta de theip croí) trí fheidhm do duáin a fheabhsú. Mar sin féin, níor cheart duit na cógais seo a ghlacadh má tá riocht ort amhail galar trom duáin.
  • Doxycycline : Tá na slabhraí éadroma in aimiloidóis AL tocsaineach do chealla do chroí freisin. Ar chúiseanna nach dtuigeann saineolaithe go hiomlán fós, is féidir leis an antaibheathach doxycycline na héifeachtaí tocsaineacha sin a fhrithghníomhú.

An bhfuil aon fo-iarsmaí ag baint leis an gcóireáil?

Bíonn deacrachtaí agus fo-iarsmaí na cóireála don ghalar seo an-éagsúil. Seo a leanas roinnt féidearthachtaí coitianta. Mar sin féin, is féidir le do dhochtúir na deacrachtaí, na fo-iarsmaí agus na rioscaí eile a mhíniú duit níos fearr. Tá sé seo amhlaidh toisc go bhfuil aithne dhíreach acu ar do riocht, ionas gur féidir leo a gcuid faisnéise agus mínithe a chur in oiriúint do do chás ar leith.

Cé chomh luath agus a bheidh mé i bhfeabhas tar éis na cóireála?

De ghnáth bíonn cóireáil le haghaidh Amailoidóis Chairdiach teoranta do bhainistiú do chuid comharthaí. Féadfaidh roinnt cóireálacha faoiseamh éigin a sholáthar, ach bíonn na héifeachtaí sealadach. I gcásanna áirithe, is féidir le cóireálacha fo-iarsmaí a chur faoi deara a d’fhéadfadh a bheith ina gcúis le mothú níos measa ar feadh tamaill, ach is féidir le do dhochtúir cógais agus treoir a thabhairt duit chun cabhrú le déine na fo-iarsmaí sin a laghdú.

An féidir é seo a chosc? Nó an féidir an riosca a laghdú?

Ar an drochuair, ní féidir cosc ​​a chur ar aimiloidóis (seachas aon eisceacht amháin, féach thíos). Ós rud é nach bhfuil a fhios cad is cúis le haimiloidóis neamh-oidhreachtúil, níl aon bhealach ann chun í a chosc. Ní féidir cosc ​​a chur ar aimiloidóis oidhreachtúil ach an oiread, toisc go bhfuil sí sa DNA a oidhreachtaíonn tú ó do thuismitheoirí.

Is é an t-aon eisceacht ná amyloidosis cairdiach, a bhaineann le scagdhealú. Is féidir an riocht seo a chosc mura bhfuil scagdhealú ort ar feadh i bhfad, nó má úsáideann tú scagairí speisialta chun carnadh próitéiní béite-2M a stopadh. Mar sin féin, ní stopann na scagairí seo an carnadh go hiomlán de ghnáth, rud a chiallaíonn nach mbíonn iontu ach bealach chun tús an ghalair a mhoilliú go minic.

Cad é an dearcadh atá ann don ghalar seo?

Is galar forásach é Amailoidóis Chairdiach, le hairíonna cliseadh croí a éiríonn níos measa de réir a chéile. Sa deireadh, is féidir leis an ngalar do chroí a lagú go dtí an pointe nach féidir leis feidhmiú a thuilleadh. Mura ndéantar cóireáil air, bíonn an dearcadh thar a bheith dona.

Gan chóireáil, is lú ná ocht mí an meán-am marthanais do dhaoine a bhfuil Amyloidosis AL orthu. Maidir leo siúd a bhfuil na cásanna is déine acu, is féidir go mairfidh sé trí go sé mhí. Maidir leo siúd a bhfuil Amyloidosis ATTR orthu, is é dhá go cúig bliana an meán-am marthanais. Maidir leo siúd a bhfuil teaghlaigh neamhchóireáilte acu a bhfuil Amyloidosis ATTR orthu, tá an scéal níos measa fós, le meán-am marthanais de dhá go trí bliana.

Conas is féidir liom aire a thabhairt dom féin agus mo chuid comharthaí a bhainistiú?

Ar an drochuair, níl mórán rudaí is féidir leat a dhéanamh chun cabhrú leat féin díreach tar éis duit amyloidosis a fhorbairt. Má tá an galar ar dhuine éigin i do theaghlach, ba chóir duit labhairt le do dhochtúir faoi thástáil ghéiniteach. Cé nach bhforbróidh gach duine a bhfuil sóchán acu atá nasctha le amyloidosis cairdiach an galar, tá sé tábhachtach a fhios an bhféadfá é a fhorbairt. Ar an mbealach sin, is féidir leat a bheith ar an eolas faoi na hairíonna agus tosú ar chóireáil go luath.

Má tá `(Aimiloidóis Chairdiach)` ort, tá sé an-tábhachtach treoracha do dhochtúra a leanúint maidir le cógais agus cóireáil. Oibríonn go leor de na cógais seo ar bhealaí an-sonracha, agus chun go n-oibreoidh siad i gceart, tá sé riachtanach iad a ghlacadh díreach mar a deir do dhochtúir leat.

Cathain ba chóir dom dul i gcomhairle le dochtúir nó cúram práinneach a lorg?

Tar éis duit a bheith diagnóisithe le Aimiloidóis Chairdiach, sceidealóidh do dhochtúir cuairteanna leantacha rialta. Ag brath ar dhéine do riocht, b’fhéidir go mbeidh ort dul i gcomhairle le do dhochtúir níos minice.

Inseoidh do dhochtúir duit freisin cé na hairíonna ba chóir duit aire leighis a lorg. Mar sin féin, go ginearálta, glaoigh ar do dhochtúir má bhíonn aon cheann de na hairíonna seo a leanas ort:

  • Meadhrán nó lagmheabhair a bheith ort agus tú i do shuí nó i do sheasamh: Tugtar “Hipiteannas Ortostatach” air seo. Tarlaíonn sé seo toisc go laghdaíonn brú fola íseal an méid fola a théann chuig an inchinn nuair a sheasann tú suas.
  • At na ngéaga nó an bhoilg: De ghnáth is mar gheall ar choinneáil sreabhán a tharlaíonn sé seo.
  • Meáchain caillteanas tobann, suntasach: Is comhartha tábhachtach é seo, go háirithe nuair nach bhfuil tú ag iarraidh meáchan a chailleadh.

Cathain ba chóir dom dul chuig an ER (Seomra Éigeandála)?

Ós rud é gur féidir le haimiloidóis chairdiach cur isteach go mór ar fheidhm do chroí, léiríonn roinnt comharthaí go bhfuil aire leighis láithreach ag teastáil uait.Tá sé riachtanach. Seo a leanas cuid acu:

  • Mothú buille croí.
  • Buille croí neamhghnách tapa, mall nó neamhrialta.
  • Deacracht análaithe ar chúis ar bith.

Ar deireadh, cúpla pointe tábhachtach (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is riocht casta é amailoidóis chairdiach i ndáiríre, ach tá sé tábhachtach a bheith ar an eolas faoi.

Cuimhnigh, cé gur féidir leis an ngalar seo dul chun cinn go mall, is féidir le braiteadh luath agus cóireáil chuí dul chun cinn mór a dhéanamh chun do shaolré a fhadú agus feabhas a chur ar cháilíocht do shaoil.

Uaireanta is féidir le trasphlanduithe orgán an riocht a leigheas. A bhuíochas le cógais agus cóireálacha nua, is féidir le go leor daoine a bhfuil an galar seo orthu a gcuid comharthaí a rialú agus maireachtáil ar feadh na mblianta tar éis don ghalar forbairt.

Má tá aon amhras nó ceist ort faoi seo, labhair le do dhochtúir cinnte . Is féidir leo an chomhairle cheart a thabhairt duit. Ná bíodh eagla ort, faigh eolas, cuir ceisteanna. Níl tú i d'aonar.

👩🏽‍⚕️ Ceisteanna breise (Ceisteanna Coitianta)

💬 An galar é Amailoidóis Chairdiach ina gcarnaíonn taiscí saille sa chliabhrach?

Ní hea! Ní taom croí tipiciúil é seo de bharr taiscí colaistéaróil (saille). Is galar neamhchoitianta é seo ina dtaiscítear próitéin neamhghnách, dothuaslagtha ar a dtugtar 'Aimiloid', a tháirgtear inár gcorp, taobh istigh de mhatán an chroí (balla an chroí).

💬 Cad a tharlaíonn don chroí nuair a thaisctear an próitéin seo?

Nuair a charnaíonn an próitéin seo, bíonn balla an chroí righin agus rubarach (croí righin). Ansin ní féidir leis an gcroí leathnú i gceart chun líonadh le fuil. Fágann sé seo nach mbíonn an croí chomh héifeachtach céanna ag pumpáil (teip croí), bíonn at sna cosa mar thoradh air, agus bíonn sé deacair análú fiú leis an iarracht is lú.

💬 An galar marfach é seo nach féidir a leigheas?

San am atá thart, bhí sé seo an-chontúirteach. Ach anois tá drugaí nua-aimseartha ann (cosúil le Tafamidis) a stopann táirgeadh na bpróitéiní neamhghnácha seo. Chomh maith leis sin, tríd an smior cnámh a chóireáil go díreach (Ceimiteiripe), is féidir an riocht seo a rialú go mór.


` Amiloidóis Chairdiach, Amiloidóis Chairdiach, Taisceadh Próitéine, Galar Croí, Comharthaí Galar Croí, Cóireáil Amiloidóise, Amiloidóis AL, Amiloidóis ATTR, Galar Croí

නිතර අසන ප්‍රශ්න (FAQ)

Cad iad na tástálacha a dhéantar chun an galar seo a dhiagnóisiú?

Má cheapann do dhochtúir go bhfuil “Aimiloidóis Chairdiach” ort, féadfaidh siad ceann amháin nó níos mó de na tástálacha thíos a ordú.

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 5 + 9 =