Ar mhaith leatsa eolas a fháil faoin ngalar neamhchoitianta seo freisin? Labhraimis faoi EGPA (Granulomatóis Eosinofileach le Polai-Angiitis) i dtéarmaí simplí!

An mbíonn asma ort go minic? Nó an bhfuil ailléirgí tromchúiseacha ort? Ansin, d'fhéadfadh go mbeadh an rud atá mé chun a rá an-tábhachtach duit. Mar inniu beimid ag caint faoi ghalar sách aisteach agus an-annamh a bhíonn bainteach le coinníollacha den sórt sin uaireanta. Tugtar EGPA ar an ngalar seo. Tugadh siondróm Churg-Strauss air roimhe seo. Mura bhfuil an t-ainm rófhada, ná bíodh imní ort, déanaimis é a thuiscint go simplí.

Cad is EGPA (Granulomatóis Eosinofileach le Polaiangíteas) ann?

Is féidir leis an ainm fada seo a bheith beagáinín mearbhalltach, ach déanaimis é a bhriseadh síos ina chodanna agus é a thuiscint. Ansin beidh sé i bhfad níos éasca.

1. Éasinofileach

Go simplí, ciallaíonn eosinophilic go bhfuil líon níos airde ná mar is gnách de chineál cealla fola bána ar a dtugtar eosinophils i do chuid fola. Smaoinigh air ar an mbealach seo, is cosúil le gardaí beaga inár gcorp iad eosinophils, cuidíonn siad lenár gcóras imdhíonachta . Ach i duine a bhfuil EGPA air, is féidir le líon na n-eosinophils an gnáthlíon a dhúbailt uaireanta, nó fiú a shárú. Ciallaíonn sé seo go bhfuil an córas imdhíonachta ag obair thar am.

2. Granulomatóis

Is riocht é granulomatosis ina bhfoirmíonn cealla imdhíonachta cnapáin bheaga i bhfíocháin an choirp nuair a bhíonn athlasadh, nó at, ann. Tugtar granulomas ar na cnapáin seo. Is é seo jab an chórais imdhíonachta freisin. Tá sé cosúil le limistéar fadhbach a thimpeallú agus iarracht a dhéanamh é a chosc ó scaipeadh.

3. Polai-angiíteas

Is athlasadh fadtéarmach é polai-angiíteas ar go leor de na soithigh fola i do chorp, go háirithe cinn bheaga agus mheánmhéide (ciallaíonn polai go leor). Is riocht é a bhaineann le grúpa níos mó galair ar a dtugtar vasculitis . Is ainm eile é angiíteas ar vasculitis.

Mar sin, nuair a chuirtear seo go léir le chéile, is riocht annamh é EGPA de bharr feidhmiú neamhghnácha an chórais imdhíonachta a thosaíonn le asma nó ailléirgí, a fhágann méadú ar eosinóifilí, foirmiú granulómaí, agus ar deireadh athlasadh na soithigh fola.

Cén tionchar a bhíonn ag an riocht EGPA seo ar mo chorp?

Nuair a bhíonn athlasadh leanúnach sna soithigh fola, ar a dtugtar vasculitis , lagaíonn ballaí na soithigh fola. Is féidir leis seo iad a shíneadh agus a bholgán cosúil le balún – rud a thugtar aneurysm air. Nó, is féidir leis na soithigh fola lagaithe seo pléascadh agus fuiliú isteach sa chorp.

Rud eile is ea gur féidir le hathlasadh a chur faoi deara go mbíonn soithigh fola ag at, ag éirí créachta, agus ag caolú istigh. Cad a tharlaíonn ansin? Cuirtear isteach ar shreabhadh na fola, agus uaireanta bíonn sé blocáilte go hiomlán fiú. Fágann sé seo nach mbíonn ocsaigin agus cothaithigh ag teastáil ón gcorp a theastaíonn uaidh chun feidhmiú i gceart.

Ós rud é go mbíonn tionchar ag polai-angiíteas ar na soithigh bheaga fola ar fud ár gcorp, is féidir comharthaí a tharlaíonn in áit ar bith sa chorp. Mar sin féin, is minice a mbíonn tionchar aige ar an gcóras riospráide , is é sin na scamhóga. Is féidir leis tionchar a imirt ar na duáin, na stéig, an croí agus na néaróga freisin.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le EGPA?

Ní thagann an galar seo ar a dtugtar EGPA chun cinn go tobann. Feictear na hairíonna de réir a chéile, thar blianta fada, i roinnt céimeanna. Feicfimid cad iad na céimeanna sin.

Céim 1: Comharthaí coitianta a fheictear sna céimeanna luatha

Le linn an ama seo, d’fhéadfá rudaí mar seo a mhothú:

• Asma a thosaíonn i ndaoine fásta: Is féidir le fiú duine nach raibh asma air riamh cheana asma nua a fhorbairt le hairíonna ar nós casacht, srónáil, agus deacracht análaithe.
• Fiabhras féir: Féadfaidh sraothartach, srón tachtach, agus plódú nasal leanúint ar aghaidh.
• Sionóisíteas Ainsealach: Mothú troime agus brú sa cheann mar gheall ar athlasadh na gcuas sinus.
• Polaipí nasal: Fásanna beaga, neamh-ailseacha a fhoirmíonn taobh istigh den srón.
• Pian ginearálta coirp: An mothúchán go bhfuil do chuid hailt ag gortú, go bhfuil do matáin ag pianta.
• Fiabhras, malaise agus tuirse: Mothú pianmhar agus tuirseach.

Céim a Dó: Comharthaí de Mhéadú ar Eosinophils

De réir mar a théann an galar ar aghaidh, tosaíonn na héasinoifilí sin a ndearnamar trácht orthu ag carnadh i bhfíocháin éagsúla an choirp, go háirithe sna scamhóga. Tugtar insíothlaithe héasinoifileacha air seo. Is féidir leis seo comharthaí nua a bheith mar thoradh air:

• Pian cófra agus deacracht mhéadaithe análaithe.
• Buille croí.
• Gríos nó spotaí craicinn.
• Comharthaí an chórais díleá: rudaí cosúil le pian boilg, buinneach.

Céim a Trí: Comharthaí Vasculitis

Is athlasadh na soithigh fola é vasculitis , agus is gnách gurb é an chéim dheireanach den ghalar é. Is féidir leis seo comharthaí tromchúiseacha a chur faoi deara, amhail:

• Comharthaí fuilithe inmheánaigh: Fuil sa stól, fuil sa chasacht, agus spotaí mídhaite faoin gcraiceann.
• Comharthaí de bharr athlasadh nó damáiste do na néaróga: numbness sna géaga, griofadach, laige, pian néaróg.
• Comharthaí galar croí: buille croí neamhrialta, lagmheabhair, giorra anála, at (éidéime) .

Is é seo polai-angííteas.Is féidir leis an riocht difear a dhéanamh do na duáin freisin, ach an chuid is mó den am tarlaíonn sé gan aon chomharthaí.

Cén fáth a n-éiríonn an EGPA seo? Cad é an chúis?

Déanta na fírinne, is é mífheidhmiú ár gcóras imdhíonachta féin is cúis leis an EGPA seo. Samhlaigh, an rud atá ag tarlú anseo ná na saighdiúirí atá ceaptha ár gcorp a chosaint, ag ionsaí a gcorp féin. An t-athlasadh i do shoithigh fola, foirmiú na ngránómaí sin a labhraíomar fúthu níos luaithe, an méadú ar eosinophils - tarlaíonn sé seo go léir toisc go bhfuil an córas imdhíonachta róghníomhach agus go n-imoibríonn sé go mícheart.

Mar sin féin, níl taighdeoirí fós in ann a dhéanamh amach go díreach cén fáth a dtarlaíonn sé seo.

Uaireanta tugtar galair uath -imdhíonachta ar ghalair a bhaineann le hathlasadh fadtéarmach an chórais imdhíonachta. Gné choitianta de na galair sin ná go dtáirgtear antasubstaintí i gcoinne cealla áirithe sa chorp agus go n-ionsaíonn siad iad. D’fhéadfadh gurb é seo ceann de na cúiseanna le EGPA.

Tá roinnt galair eile cosúil le EGPA grúpáilte i ngrúpa amháin ag taighdeoirí. Tá antashubstaint shonrach ar a dtugtar ANCA ag gach ceann acu. Tugtar vasculitis a bhaineann le ANCA (AAV) ar an ngrúpa seo. Mar sin féin, níl an antashubstaint ANCA seo ach ag 40% de dhaoine a bhfuil EGPA orthu. Ciallaíonn sé seo nach é an t-aon chúis é.

Is cosúil gur cúis ar leithligh í an méadú ar eosinophils le hairíonna a thagann roimh vasculitis. Nuair a charnaíonn eosinophils i bhfíocháin, bíonn siad ina gcúis le hathlasadh agus déanann siad damáiste do na fíocháin. Tá an méadú seo ar eosinophils nasctha go láidir le asma agus ailléirgí. Tá daoine a bhfuil asma orthu 34 uair níos dóchúla EGPA a fhorbairt ná daoine eile.

Cad iad na deacrachtaí tromchúiseacha a d’fhéadfadh tarlú mar gheall ar EGPA?

Mura ndéantar an galar seo a chóireáil i gceart, is féidir leis damáiste tromchúiseach a dhéanamh do d’orgáin agus do d’fhíocháin. Seo roinnt samplaí:

• Sceitheadh ​​pleurach: Carnadh sreabhán timpeall na scamhóg.
• Easú pericardiach: Carnadh sreabhán timpeall an chroí.
• Néarapaite imeallach: Damáiste do na néaróga imeallacha.
• Galar duáin ainsealach.
• Teip riospráide ainsealach.
• Cliseadh croí plúchtach.

Is é an rud is tábhachtaí ná an galar a dhiagnóisiú agus a chóireáil sula dtarlaíonn deacrachtaí mar seo.

Conas a dhéantar diagnóis ar EGPA?

Is féidir go mbeadh sé beagáinín deacair EGPA a dhiagnóisiú, mar is féidir go mbeidh comharthaí difriúla agat ag amanna difriúla. Féadfaidh sé tamall a thógáil ort féin agus ar do dhochtúir an méid sin a chur le chéile. Chomh maith leis sin, is féidir le hairíonna EGPA a bheith cosúil le hairíonna go leor galair eile.

Mar sin féin, d’fhéadfadh dochtúir amhras a bheith ort faoi EGPA má tá roinnt de na coinníollacha seo ort:

• Stair asma nó fiabhras féir.
• Léiríonn tástáil fola líon ard eosinophil.
• Léiríonn tástálacha íomháithe fianaise ar insíothlaithe eosinophilic.
• Léiríonn bithóipse fíocháin fianaise ar granulomas agus/nó vasculitis.

Cad é an chóireáil atá ar fáil don ghalar EGPA seo? Níl aon rud le bheith eaglach, ceart?

Sea, tá cóireáil ann don riocht seo ar a dtugtar EGPA. Ná bíodh imní ort! Is é an rud is mó ná an galar a dhiagnóisiú go tapa agus cóireáil a thosú.

De ghnáth, is é an chéad rud le déanamh ná dáileoga arda corticosteroidí a thabhairt chun an athlasadh agus na héasinoifilí a laghdú. Nuair a rialaíonn na cógais seo na hairíonna, deirimid go bhfuil an galar i maolú . Ciallaíonn sé sin go bhfuil na hairíonna imithe. Ansin laghdaíonn an dochtúir dáileog an chógais de réir a chéile. Caithfidh go leor daoine leanúint ar aghaidh ag glacadh corticosteroidí ag dáileog íseal chun an maolú seo a choinneáil.

Uaireanta ní leor corticosteroidí leo féin, nó b’fhéidir go mbeadh ort leanúint ar aghaidh ag glacadh dáileoga arda de corticosteroidí chun fo-iarsmaí a sheachaint. I gcásanna den sórt sin, féadfaidh do dhochtúir cógais bhreise a fhorordú.

I measc na gcógas breise seo tá imdhíon-choscóirí agus bithleighis . Is é Mepolizumab an chéad bhitheolach atá ceadaithe ag Riarachán Bia agus Drugaí na Stát Aontaithe (FDA) le haghaidh EGPA. Tá torthaí geallta léirithe ag bitheolach eile , benralizumab, i dtrialacha cliniciúla le déanaí freisin. Tá roghanna cóireála nua oscailte ag an taighde nua seo do dhaoine a bhfuil EGPA orthu.

Cén sórt saol a bheidh ann le EGPA? (Prognóis)

Is galar inleigheasta é EGPA, ach ní galar inleigheasta é. Is féidir leis an gcuid is mó daoine a gcuid comharthaí a rialú le cógais agus dul i maolú. Ciallaíonn sé seo go n-imíonn na hairíonna. Mar sin féin, má stopann tú an chóireáil, is féidir leis na hairíonna teacht ar ais (athiompú) . Mar sin déanfaidh do dhochtúir monatóireacht ar do riocht ar feadh an chuid eile de do shaol.

An féidir maireachtáil ar feadh i bhfad le EGPA?

Le cóireáil éifeachtach, is féidir leat saol gnáth a chaitheamh le EGPA. I gcéimeanna chun cinn an ghalair, is féidir le deacrachtaí amhail teip orgán dul i bhfeidhm ar do shaolré. Mar sin féin, is minic gur féidir le cóireáil teip orgán a stopadh nó a aisiompú. Le cóireáil, tá an ráta marthanais cúig bliana le haghaidh EGPA níos mó ná 80%.

An bhfuil bealach ann chun cosc ​​a chur ar fhorbairt EGPA?

Ós rud é nach bhfuil a fhios againn go díreach fós cén fáth a bhforbraíonn EGPA, níl a fhios againn conas é a chosc. Mar sin féin, is féidir le diagnóis agus cóireáil luath cabhrú le cosc ​​a chur ar an riocht dul in olcas . Trí aird ghéar a thabhairt ar do chuid comharthaí agus iad a thuairisciú do do dhochtúir, is féidir leat cabhrú le deacrachtaí tromchúiseacha EGPA a chosc.

Conas ba chóir dom aire a thabhairt dom féin agus mé i mo chónaí le EGPA?

Is ceist an-tábhachtach í seo. Laghdaíonn na cógais a thugtar le haghaidh EGPA, go háirithe corticosteroidí agus imdhíon-choscóirí , d’imdhíonacht. Ciallaíonn sé seo go bhfuil seans níos mó ann go mbeidh tú tinn, agus má bhíonn tú tinn, tógann sé níos faide téarnamh.

• Dá bhrí sin, ní mór duit a bheith níos cúramach ná mar is gnách chun galair choitianta a sheachaint . Bí thar a bheith cúramach agus tú ag dul chuig áiteanna plódaithe agus áiteanna ina bhfuil daoine breoite.
• Nigh do lámha go maith go minic.
• Ith aiste bia sláintiúil.
• Glac an oiread ama agus is gá duit le codladh.
• Nuair a ghlactar corticosteroidí go fadtéarmach, is féidir fo-iarsmaí amhail leibhéil arda siúcra fola (cosúil le diaibéiteas), meáchan a fháil, tanú na gcnámh (cosúil le oistéapóróis), agus athruithe giúmar a tharlú . Labhair le do dhochtúir faoi na fo-iarsmaí seo agus foghlaim conas iad a bhainistiú. Inis do do dhochtúir láithreach má bhíonn aon chomharthaí nua ort.

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is cineál vasculitis í granulomatosis eosinophilic le polaiginíteas (EGPA) , agus tá sé an-annamh agus deacair a dhiagnóisiú freisin. D’fhéadfadh go mbeadh réimse comharthaí ort nach bhfuil baint acu lena chéile. Féadfaidh sé tamall a thógáil ar do dhochtúir a thuiscint cad is brí leo agus cinneadh a dhéanamh faoin gcóireáil atá uait.

Is é an dea-scéal ná gur féidir EGPA a bhainistiú go maith le cóireáil . Mar sin féin, beidh ort roinnt athruithe a dhéanamh ar do shaol laethúil. Is féidir go mbraitheann tú uaigneach uaireanta má tá riocht ainsealach ort nach bhfuil cloiste ag go leor daoine faoi riamh. Ag amanna mar seo, is féidir go mbeadh sé ina chuidiú nascadh le líonraí tacaíochta daoine eile atá ina gcónaí le EGPA. Ná tabhair suas dóchas riamh, lean an chomhairle leighis cheart, agus is féidir leatsa saol maith a chaitheamh freisin.

` EGPA, siondróm Churg-Strauss, polaiginíteas granulomatóis eosinophilic, asma, ailléirge, vasculitis, eosinophil