Siondróm Marfan agus Do Chroí: Labhraimis faoi seo!

Is dócha gur chonaic tú daoine atá i bhfad níos airde, a bhfuil géaga níos faide acu, agus atá níos tanaí ná a chéile. Tá an riocht seo ag gach duine, ach ní galar é. Ach uaireanta, is féidir leis an gcineál seo cruth coirp a bheith ina chomhartha de riocht géiniteach ar a dtugtar Siondróm Marfan . Is riocht é seo a tharlaíonn nuair nach bhforbraíonn an fíochán nascach inár gcorp i gceart. Go simplí, is é an fíochán nascach seo a choinníonn na codanna éagsúla dár gcorp le chéile agus a thugann neart dóibh. Nuair a lagaítear iad seo, is féidir tionchar a imirt ar go leor codanna den chorp, go háirithe an croí, na súile, na soithigh fola, agus an córas cnámharlaigh . Inniu, labhróimid faoin gcaoi a mbíonn tionchar ag an riocht seo ar a dtugtar Siondróm Marfan ar an gcroí.

Cén tionchar a bhíonn ag Siondróm Marfan ar an gcroí?

Nuair a bhíonn siondróm Marfan ort, is iad dhá phríomhchuid den chroí a mbíonn an tionchar is mó orthu.

1. An t-aorta: Seo an soitheach fola is mó a iompraíonn fuil atá saibhir in ocsaigin ónár gcroí go dtí an corp ar fad. Tá sé cosúil leis an bpríomhphíopa a iompraíonn uisce ó umar uisce go dtí do theach.

2. Comhlaí croí: Is iad seo na codanna a fheidhmíonn cosúil le doirse idir na seomraí taobh istigh den chroí agus sna príomh-fhéitheacha a iompraíonn fuil amach as an gcroí. Cinntíonn siad nach sreabhann an fhuil ach i dtreo amháin.

Féachfaimid anois ar gach ceann díobh seo ar leithligh le feiceáil cad a tharlaíonn.

Cad a tharlaíonn don aorta?

Is cúis le siondróm Marfan go lagaíonn an fíochán nascach i mballaí an chroí. Cosúil le seanfheadán rubair, cailleann sé a neart agus a leaisteachas. Is féidir leis seo dhá phríomhfhadhb a bheith mar thoradh air:

• Leathnú an aorta: Tosaíonn an aorta ag leathnú agus ag méadú de réir a chéile.
• Aneurysm aortach: I roinnt áiteanna, lagaíonn balla an chroí agus is féidir leis bolgán amach cosúil le balún.

Samhlaigh, tá an t-ainéaras seo cosúil le bonn rothair a bholgann amach as áit amháin nuair a lagaíonn an feadán.

Go háirithe, is é an chuid den chroí is gaire don chroí, ar a dtugtar an 'fhréamh aortach', an chuid is minice a mhéadaítear nó a leathnaítear ar an mbealach seo i ndaoine a bhfuil siondróm Marfan orthu. Is riocht sách contúirteach é seo, mar má fhásann an 'ainéaras' seo mór agus má phléascann sé ('disection aortach' nó réabadh), is féidir leis a bheith bagrach don bheatha.

Is féidir le coinníollacha eile amhail siondróm Ehlers-Danlos, siondróm Loeys-Dietz, comhla aortach déchuspideach, agus siondróm Turner leathnú an chroí a chur faoi deara freisin, ach féadfaidh siad tarlú i gcodanna eile den chroí.

Cad a tharlaíonn do na comhlaí croí?

Is féidir le siondróm Marfan fadhbanna a chur faoi deara leis na comhlaí croí freisin. Mura n-oibríonn na comhlaí seo i gceart, caithfidh an croí oibriú níos deacra chun fuil a phumpáil. Le himeacht ama, is féidir go dtiocfaidh cliseadh croí as seo.Is féidir leis dul ar aon bhealach. Feictear dhá phríomhghalair comhla i gcomhar le siondróm Marfan:

• Athshlánú comhla aortach: Nuair nach ndúnann an comhla idir an aorta agus seomra íochtarach clé an chroí (an ventricle clé) i gceart, sceitheann cuid den fhuil phumpáilte ar ais isteach sa chroí. Tá sé cosúil le sconna sceite.
• Prolapse comhla mitral: Ní dhúnann an chomhla mitral, atá suite idir an seomra uachtarach (atrium clé) agus an seomra íochtarach (ventricle clé) ar thaobh clé an chroí, i gceart, agus bíonn an seomra uachtarach ag gobadh amach. Is féidir leis seo a bheith ina chúis le sceitheadh ​​fola ar gcúl uaireanta (regurgitation mitral).

Cé chomh coitianta is atá galar croí i measc daoine a bhfuil siondróm Marfan orthu?

Déanta na fírinne, tá daoine a bhfuil siondróm Marfan orthu i mbaol i bhfad níos airde fadhbanna croí a fhorbairt. Léirigh taighde go mbeidh fadhb éigin ag naonúr as gach deichniúr a bhfuil siondróm Marfan orthu lena gcomhla croí nó lena n-aorta. Sin é an fáth go bhfuil sé tábhachtach a bheith ar an eolas faoi seo.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le siondróm Marfan a théann i bhfeidhm ar an gcroí?

Má tá siondróm Marfan ort, amhail aneurysm aortach nó galar comhla, d’fhéadfadh roinnt comharthaí a bheith ort. Mar sin féin, d’fhéadfadh na coinníollacha seo a bheith ag daoine áirithe gan aon chomharthaí. Sin é an fáth go bhfuil tástálacha leighis tábhachtach.

Seo iad na hairíonna is féidir a fheiceáil i gcoitinne:

• Pian cófra nó pian uachtarach droma
• Casacht fola (is comhartha beagán níos contúirtí é seo)
• Deacracht bia a shlogadh (má tá an croí méadaithe ag brú ar an éasafagas )
• Mothú meadhrán nó éadrom
• Mothú thar a bheith tuirseach nó lag
• Mothú ráta croí neamhghnácha (palpitations croí)
• Glór na gutha (má bhrúnn an croí ar néaróg atá ceangailte leis na cordaí gutha)
• Deacracht análaithe , go háirithe nuair a bhíonn tú tuirseach nó ina luí
• At , go háirithe sna cosa agus sna rúitíní
• Siúgradh (feadóg) agus tú ag análú

Samhlaigh go bhfuil cara agat atá an-ard agus tanaí. Is minic a ghearánann sé faoi phian cófra agus bíonn deacracht aige siúl . Más ea, bheadh ​​sé ina smaoineamh maith dul i gcomhairle le dochtúir le feiceáil an bhfuil baint aige le siondróm Marfan.

Cad is cúis le siondróm Marfan tionchar a imirt ar an gcroí?

Mar a dúirt muid cheana, is neamhord fíocháin nascach é siondróm Marfan.Níl sé foirmithe i gceart. Faightear fíochán nascach sláintiúil i ngach áit inár gcorp. Tugann sé neart, cruth agus solúbthacht d'orgáin agus do shoithigh fola. Faightear an fíochán nascach seo i mballaí an chroí agus na soithigh fola, go háirithe an aorta, agus i gcomhlaí an chroí.

Nuair a lagaíonn na fíocháin nascacha seo mar gheall ar shiondróm Marfan, cailleann siad a neart agus a leaisteachas. Fágann sé seo go mbíonn an croí ag leathnú agus ag at, agus ní bhíonn sé in ann brú na fola a sheasamh. Fágann sé seo freisin go mbíonn comhlaí an chroí tinn agus ní bhíonn siad in ann oscailt ná dúnadh i gceart.

Cad iad na tástálacha croí a chabhraíonn le siondróm Marfan a dhiagnóisiú?

Is féidir go mbíonn sé deacair siondróm Marfan a dhiagnóisiú uaireanta, toisc go n-athraíonn na hairíonna ó dhuine go duine agus is féidir leo aithris a dhéanamh ar shíomptóim riochtaí eile. Ní fhaigheann formhór na ndaoine amach go bhfuil sé orthu ach amháin nuair a bhíonn siad óg nó níos sine.

Má cheapann dochtúir go bhfuil siondróm Marfan ort, déanfaidh siad rudaí mar seo a leanas:

• Déanfar scrúdú fisiciúil iomlán . Déanfar seiceáil ar d’airde, ar do mheáchan, ar fhad do láimhe agus do chosa, ar chruth do chliabhraigh, ar do shúile agus ar do thonn craicinn.
• Cuirfidh siad ceist ort faoi stair leighis do theaghlaigh . Déanfaidh siad seiceáil féachaint an raibh siondróm Marfan nó comharthaí comhchosúla ag aon duine i do theaghlach.
• Ordaítear roinnt scananna speisialta ('tástálacha íomháithe') a scrúdaíonn an croí . Is iad seo a leanas na príomhchinn:
• Macallaghartogram (Echo): Ligeann sé seo duit méid, cruth agus feidhm an chroí agus na soithigh fola a fheiceáil go soiléir, cosúil le scanadh ultrafhuaime an chroí.
• Leictreacardagram (EKG): Tomhaiseann sé seo gníomhaíocht leictreach an chroí, is é sin, rithim an bhuille croí.
• Tástáil ghéiniteach: Is féidir an tástáil seo a dhéanamh chun a dhearbhú an bhfuil sóchán géiniteach agat (sa ghéin FBN1) is cúis le siondróm Marfan.

Cad iad na cóireálacha chun fadhbanna croí de bharr siondróm Marfan a bhainistiú?

Cé nach féidir siondróm Marfan a leigheas go hiomlán, tá cóireálacha ann chun na héifeachtaí ar an gcroí a rialú agus deacrachtaí tromchúiseacha a chosc. Tagann siad seo i dhá chineál: cóireálacha neamh-mháinliachta agus cóireálacha máinliachta.

Féadfaidh dochtúir obráid a mholadh sna cásanna seo a leanas:

• Más 5 ceintiméadar (thart ar 1.97 orlach) nó níos mó trastomhas shoithigh do chroí (aorta).
• Má mhéadaíonn an ráta croí 0.5 ceintiméadar (thart ar 0.197 orlach) nó níos mó laistigh de bhliain (tugtar 'leathnú tapa' air seo).
• Má tá an cineál seo obráide déanta ag do ghaolta fola (baill teaghlaigh bhitheolaíocha) (b'fhéidir mar gheall ar thionchair ghéiniteacha, b'fhéidir go mbeadh gá obráid a dhéanamh fiú ar thrastomhas níos lú).

De ghnáth bíonn soithigh fola níos lú ag daoine a bhfuil coirp níos lú acu, mar sin d’fhéadfadh go mbeadh obráid ag teastáil uathu fiú má tá an trastomhas níos lú.

Cóireálacha neamh-mháinliachta

Seo iad na chéad chéimeanna i mbainistiú siondróm Marfan.

• Modhnuithe ar stíl mhaireachtála: Ba chóir duit gníomhaíochtaí a chuireann brú breise ar an gcroí a sheachaint go cinnte.
• Níl sé go maith rudaí cosúil le meáchain a ardú nó brú a dhéanamh.
• Níl spóirt ardtionchair ar nós peil, rugbaí agus dornálaíochta oiriúnach.
• Labhair le do dhochtúir le fáil amach cé na cleachtaí atá sábháilte agus oiriúnach duit.
• Cógais:
• Forordaíonn dochtúirí cógais ar a dtugtar 'blocálaithe gabhdóirí Angiotensin II (ARBanna)' nó 'blocálaithe béite '. Cuidíonn siad seo le luas leathnaithe soithigh an chroí a mhoilliú agus brú fola a rialú.
• Scrúduithe íomháithe cairdiacha rialta :
• Ba chóir do dhochtúir méid an chroí agus riocht na gcomhlaí a sheiceáil go rialta. Is féidir é seo a dhéanamh trí scananna ar nós 'eicocardiography trasthoracic (Echo)', 'angiography tomographic computerized (CTA)', nó 'angiography magnetic resonance angagrafy (MRA)' a úsáid.
• Is féidir leis na tástálacha seo athruithe sa chroí a bhrath sula réabfaidh sé (dioscáileadh).

Cóireálacha máinliachta

Uaireanta, ní féidir fadhbanna cardashoithíoch a rialú le cógais agus athruithe ar stíl mhaireachtála amháin. Sin an uair a bhíonn obráid riachtanach.

Is é príomhchuspóir obráid croí le haghaidh siondróm Marfan cuid lagaithe den chomhla croí a dheisiú, í a bhaint agus comhla shaorga a ionchlannú, nó comhla croí damáistithe a dheisiú nó comhla nua a athsholáthar.

Is é príomhchuspóir na máinliachta seo cosc ​​a chur ar éigeandálaí a chuireann an saol i mbaol, amhail díscaoileadh an aorta.

An chuid is mó den am, déantar na máinliachtaí seo a phleanáil agus a dhéanamh ar dháta réamhchinnte (máinliacht roghnach). Mar sin féin, má tharlaíonn réabadh tobann nó réabadh artaire corónach, caithfear é a dhéanamh mar nós imeachta éigeandála.

Tá roinnt príomhchineálacha obráide croí ann a dhéantar le haghaidh siondróm Marfan:

• Athsholáthar fréimhe aortach: Is í seo an obráid is coitianta toisc go mbíonn at nó leathnú ar an gcuid seo den chroí go minic.
• Deisiú nó athsholáthar comhla aortach.
• Deisiú bolg san artaire in aice leis an gcroí (‘deisiú aneurysm aortach ardaitheach’).
• Deisiú nó athsholáthar comhla mitral.

Pléifidh an máinlia cairdiach leat agus cinnfidh sé/sí cé acu obráid is fearr duit.

An féidir galar croí a chosc má tá siondróm Marfan ort?

Ar an drochuair, ní féidir siondróm Marfan a chosc, toisc go bhfuil sé géiniteach. Ar an gcaoi chéanna, ní féidir an galar croí a eascraíonn as a chosc go hiomlán.

Mar sin féin, tá rudaí ann ar féidir leat a dhéanamh chun an baol deacrachtaí tromchúiseacha a laghdú, amhail díscaoileadh an aortaigh:

• Seachaint gníomhaíochtaí a chuireann strus ar an gcroí (mar a phléamar níos luaithe, seachain tógáil throm agus spóirt ard-struis).
• Scrúduithe íomháithe cairdiach a dhéanamh in am mar atá forordaithe ag an dochtúir.
• Gach cógas forordaithe a ghlacadh i gceart agus in am.

Rud amháin le cuimhneamh go háirithe ná má tá siondróm Marfan ort agus má tá tú ag smaoineamh ar bheith torrach, ba cheart duit labhairt le do dhochtúir faoi. Léirigh staidéir go bhféadfadh deacrachtaí a bheith ag suas le 40% de mhná a bhfuil siondróm Marfan orthu le linn toirchis. Dá bhrí sin, tá sé an-tábhachtach comhairle leighis a lorg sula dtéann tú torrach.

Cad é an ionchas atá ann do dhuine a bhfuil galar croí air mar gheall ar shiondróm Marfan?

Le dea-bhainistíocht, is é sin, comhairle leighis a leanúint agus an chóireáil riachtanach a fháil, is féidir le duine a bhfuil siondróm Marfan air saolré gnáth a chaitheamh, b'fhéidir fiú 70 nó 80 bliain.

Mar sin féin, is iad fadhbanna croí an phríomhchúis báis i measc daoine a bhfuil siondróm Marfan orthu, mar sin tá sé tábhachtach fanacht i dteagmháil rialta le do chardaeolaí chun monatóireacht a dhéanamh ar do riocht.

Cathain ba chóir dom dul i gcomhairle le dochtúir? Cad iad na héigeandálacha?

Má bhíonn aon cheann de na hairíonna seo ort, d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ar aneurysm aortach réabtha. Ba chóir duit cóireáil leighis éigeandála a lorg láithreach:

• Cailliúint tobann an chonaic.
• Masmas agus urlacan.
• Numbness in áit ar bith sa chorp.
• Pairilis (neamhábaltacht codanna áirithe den chorp a bhogadh).
• Deacracht thromchúiseach análaithe.
• Pian tobann, dofhulaingthe - sa chliabhrach, sa chúl uachtarach, nó sa bolg.
• Allas iomarcach.
• Craiceann ag éirí neamhghnách bán nó fuar.
• Cuisle an-lag.

Má fheiceann tú comhartha mar seo, ná bíodh moill ort fiú nóiméad.

Ar deireadh, cad atá le cuimhneamh (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is riocht ó bhroinn é siondróm Marfan a théann i bhfeidhm ar fhíocháin nascacha an choirp. Is féidir leis dul i bhfeidhm go háirithe ar an gcroí. Ach ná bíodh imní ort. Má dhéantar an riocht seo a dhiagnóisiú go luath agus má dhéantar é a bhainistiú i gceart, is féidir leat saol gnáth den chuid is mó a chaitheamh.

Is é an rud is tábhachtaí ná:

• Tabhair cuairt ar do dhochtúir go rialta.Ansin is féidir leis monatóireacht a dhéanamh ar do riocht agus na tástálacha agus an chóireáil riachtanach a sholáthar go tráthúil.
• Déan na hathruithe riachtanacha ar do stíl mhaireachtála. Seachain rudaí a chuireann ualach ar do chroí.
• Glac an leigheas díreach mar atá forordaithe.
• Má mholann dochtúir obráid, pléigh go cúramach í agus roghnaigh an ceann is fearr duit.

Dá mhéad a bheidh a fhios agat faoi do riocht, is ea is fusa a bheidh sé duit é a bhainistiú. Dá bhrí sin, tá súil againn go mbeidh an fhaisnéis seo úsáideach duit. Má tá aon cheist agat, ná bíodh leisce ort ceist a chur ar do dhochtúir.

Siondróm Marfan , galar croí, córas cardashoithíoch, comhlaí croí, fíochán nascach, galair ghéiniteacha, máinliacht croí