Foghlaimímis faoi roinnt fadhbanna le córas faireogach do choirp? - Neoplaise Inchríneacha Ilghnéitheacha (MEN)

Tá ár gcorp cosúil le meaisín iontach, nach ea? Chun go bhfeidhmeoidh an meaisín seo i gceart, ní mór do gach cuid oibriú le chéile agus comhordú i gceart. Tá córas an-tábhachtach inár gcorp, ar a dtugtar an córas inchríneacha . Táirgeann na faireoga sa chóras seo hormóin a rialaíonn go leor de na gníomhaíochtaí inár gcorp. Mar sin féin, uaireanta is féidir leis an gcóras seo dul amú. Inniu beimid ag caint faoi riocht annamh ach an-tábhachtach le bheith ar an eolas faoi. Is é sin Neoplasia Inchríneacha Ilghnéitheach , ar a dtugtar `(MEN)` go hachomair freisin.

Mar sin, cad é an córas inchríneacha seo?

Go simplí, is líonra faireoga agus orgán inár gcorp é ár gcóras inchríneacha . Is iad seo na faireoga a tháirgeann ceimiceáin ar a dtugtar hormóin agus a scaoileann isteach sa tsruth fola iad. Smaoinigh ar na hormóin seo mar theachtairí beaga a iompraíonn teachtaireachtaí taobh istigh dár gcorp. Insíonn na teachtaireachtaí seo dár n-orgáin, dár gcraiceann agus dár matáin cad atá le déanamh agus cathain atá le déanamh.

Tá roinnt príomh-faireoga agus orgán ann a bhaineann lenár gcóras inchríneacha:

• Hipeatalamas: Tá sé seo suite ag bun ár n-inchinne. Rialaíonn sé go leor rudaí sa chóras inchríneacha.
• Faireog phitiútach: Táirgeann an faireog bheag seo, atá ceangailte leis an hipitealamas, hormóin a rialaíonn go leor faireoga eile, lena n-áirítear an faireog thyroid, na faireoga adrenal, na hubhagáin, agus na magairlí.
• Tíoróideach: Rialaíonn an faireog seo, atá cosúil le féileacán, i dtosach an mhuiníl meitibileacht ár gcorp, agus is é sin an chaoi a n-úsáidimid an fuinneamh ón mbia a itheann muid.
• Faireoga parathyroid: Rialaíonn na ceithre faireog bheaga seo, atá suite de ghnáth in aice leis an faireog thyroid, leibhéil an chailciam agus an fhosfair inár gcorp.
• Faireoga adrenal: Rialaíonn an dá fhaireog seo, atá suite os cionn na duáin, meitibileacht, brú fola, forbairt ghnéasach, agus freagairt struis.
• Faireog phionéil: Táirgeann an fhaireog seo an hormón melatonin agus bainistíonn sí ár dtimthriall codlata.
• Briseán: Seo an áit a dtáirgtear inslin. Tá sé an-tábhachtach maidir le meitibileacht agus rialú siúcra fola. Tá sé mar chuid dár gcóras díleá freisin.
• Ubhagáin: Seo iad na háiteanna ina dtáirgtear na hormóin ghnéis baineann estrogen, progesterone, agus testosterone.
• Testes: Agus speirm á tháirgeadh i bhfear, táirgtear an hormón testosterone anseo freisin.

Mar sin, cad is Neoplasia Inchríneacha Ilghnéitheacha (MEN) ann?

Is riocht géiniteach neamhchoitianta é Neoplaise Iolrach Inchríneacha (MEN) ina bhforbraíonn siadaí i níos mó ná ceann amháin de na faireoga agus na fíocháin den chóras inchríneacha, a phléamar níos luaithe. Uaireanta is féidir leis na siadaí seo a bheith ailseach.

Tá dhá phríomhchineál den riocht `(MEN)` seo ann:

1. Neoplaise ilchinchríneacha cineál 1 (MEN cineál 1): Is riocht é seo ina bhforbraíonn il-siadaí i faireoga éagsúla den chóras inchríneacha. Tugtar MEN-1 agus siondróm Wermer air seo freisin.

2. Neoplaise ilchinchríneacha cineál 2 (MEN cineál 2): ​​Is riocht ailse géiniteach é seo a théann i bhfeidhm ar roinnt faireoga. Forbraíonn daoine a bhfuil MEN2 orthu cineál ailse thyroid ar a dtugtar ailse medullary thyroid (MTC) . Tá riosca níos airde acu freisin meall a fhorbairt i faireoga eile den chóras inchríneacha. Tugtar MEN-2 agus siondróm Sipple air seo freisin.

Cén fáth a dtarlaíonn an cás seo (MEN)?

Is iad athruithe inár ngéinte , is é sin, sócháin , is cúis leis an dá chineál seo de `(MEN)`. Samhlaigh go bhfuil rud éigin cosúil le leabhar treoracha inár gcorp, is é sin, géinte. Má tá fiú litir amháin sa leabhar treoracha seo mícheart, is é sin, má dhéantar sóchán ar ghéin, is féidir cur isteach ar chuid de fheidhmeanna an choirp.

• Is é is cúis le (MEN cineál 1) ná sóchán sa ghéin `MEN1` . Is géin coisctheach meall é an ghéin `MEN1` seo. Is é sin, géin a chuidíonn le rialú a dhéanamh ar dheighilt cille agus cosc ​​a chur ar fhoirmiú meall. Mura n-oibríonn an ghéin seo i gceart, is féidir le roinnt cealla fás as smacht agus meall a fhoirmiú.
• Is é is cúis le (MEN cineál 2) ná sóchán sa ghéin `RET` . Is géin é an ghéin `RET` seo a bhaineann le forbairt ailse. Nuair a bhíonn sóchán ar an ngéin seo, fásann cealla i roinnt orgán agus faireoga go neamhrialaithe agus cruthaíonn siadaí.

Is féidir na sócháin ghéiniteacha seo a fháil ó thuismitheoirí nó is féidir leo tarlú go randamach le linn fhorbairt féatais. Má tá MEN ag tuismitheoir amháin, tá seans thart ar 50% ann go bhforbróidh leanbh é.

Foghlaimímis beagán níos mó faoi `(FIR)` cineál 1 (`FIR cineál 1`)

Forbraíonn daoine a bhfuil MEN cineál 1 orthu meall i roinnt faireoga den chóras inchríneacha. Is iad seo a leanas na ceantair is minice a mbíonn tionchar orthu:

• Faireoga parathyroid: Is iad seo an ceann is coitianta.
• Conair gastroenteropancreatach: Ciallaíonn sé seo gur féidir meall a fhoirmiú sa briseán, sa bholg, agus i gcodanna eile den chóras díleá, amhail an duodenum.
• Faireog pituitary.

An chuid is mó den am, ní bhíonn na cnapáin a fhorbraíonn le MEN cineál 1 ailseach (neamhurchóideach) . Mar sin féin, is féidir le roinnt cnapán a bheith ailseach (mailíseach).Is féidir leis scaipeadh (meiteastáisiú) chuig codanna eile den chorp freisin. De ghnáth, scaoileann na faireoga ina bhfuil meall an iomarca hormóin isteach sa tsruth fola. Is é seo is cúis le hairíonna agus fadhbanna sláinte éagsúla.

Tá níos mó ná 20 cineál meall inchríneacha agus neamh-inchríneacha aitheanta ag dochtúirí i ndaoine a bhfuil MEN cineál 1 orthu. Tá cineálacha eile meall ann nach bhfuil chomh coitianta, amhail:

• Siadaí néar-inchríneacha a fhorbraíonn sa tímeas (nód limfe sa chliabhrach) agus sna bronca (bealaí aerála sna scamhóga).
• Foirmíonn siadaí adrenocortical i gciseal seachtrach na faireoga adrenal.
• Cnapáin shailleacha (Lipomas) a fhoirmíonn faoin gcraiceann.
• Ailse chíche.
• Siadaí ar nós meiningíomas agus eipendíomas a d’fhéadfadh tarlú san inchinn nó sa chorda dromlaigh.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le `(MEN cineál 1)`?

Is féidir le hairíonna MEN cineál 1 a bheith an-éagsúil ó dhuine go duine. Braitheann sé ar na faireoga atá buailte agus cé mhéad hormóin a tháirgeann siad. D’fhéadfadh nach mbeadh aon hairíonna ar chor ar bith ag daoine áirithe, d’fhéadfadh hairíonna éadroma a bheith ag daoine eile, agus d’fhéadfadh hairíonna tromchúiseacha, fiú comharthaí bagracha don bheatha, a bheith ag daoine eile. Is féidir le hairíonna a bheith éagsúil ó dhuine go duine, fiú laistigh den teaghlach céanna, fiú idir cúplaí.

Féachfaimid ar chuid de na príomhchineálacha cnapán agus na hairíonna a bhaineann leo:

• Mar gheall ar fhadhbanna leis na faireoga parathyroid (hipearparathyroidism):

Forbraíonn 90% de dhaoine a bhfuil `(MEN cineál 1)` orthu an riocht seo faoi aois 50. Sa chás seo, bíonn na faireoga parathyroid róghníomhach.

• Comharthaí éadroma: pian sna hailt, laige matáin, tuirse, dúlagar, deacracht díriú, cailliúint goile.
• Comharthaí tromchúiseacha: masmas, urlacan, mearbhall, dearmad, tart iomarcach agus fualú go minic, constipation, pian cnámh.

• Mar gheall ar meall sa briseán agus sa chéad chuid den stéig bheag (Gastrinomas):

Forbraíonn thart ar 40% de dhaoine fásta a bhfuil MEN cineál 1 orthu meall ar a dtugtar gastrinómaí. Táirgeann siad seo hormón ar a dtugtar gastrin, rud a fhágann go dtáirgeann an boilg an iomarca aigéid.

• Comharthaí: Pian boilg, buinneach, dó croí (aife aigéadach), othrais bholg (othrais pheipteacha).
• Meall eile a fheictear sa chatagóir seo is ea inslinóma . Táirgeann sé seo inslin, rud a d’fhéadfadh siúcra fola íseal (hipiglicemia) a chur faoi deara.
• Comharthaí: mearbhall, crith, allas, ocras iomarcach, suaimhneas, buille croí mear, athruithe sealadacha ar an radharc.

• Mar gheall ar meall pituitary (prolactinomas):

Forbraíonn thart ar 25% de dhaoine a bhfuil MEN cineál 1 orthu meall pituitary. Is iad na cinn is coitianta ná prolactinomas, a tháirgeann an hormón prolactin .

• Comharthaí i measc na mban: neamhrialtachtaí míosta nó scor na míosta (amenorrhea), deacracht leanaí a cheapadh, urscaoileadh bainne ó na siní nuair nach bhfuiltear ag iompar clainne nó ag beathú cíche (galactorrhea), laghdú ar dhúil ghnéasach.
• Comharthaí i bhfear: Laghdú ar mhian gnéasach mar gheall ar leibhéil testosterone laghdaithe, mífheidhm erectile (ED), agus deacracht leanaí a cheapadh.
• Más mór an cnapán: tinneas cinn, masmas/urlacan, athruithe radhairc (fís dhúbailte, laghdú ar fhís taobh).

Tábhachtach: Ní bheidh na hairíonna céanna ag gach duine. Níl an liosta seo uileghabhálach. Tá go leor cineálacha eile cnapán ann a d'fhéadfadh forbairt i MEN cineál 1.

Foghlaimímis freisin faoi `(FIR)` cineál 2 (`FIR cineál 2`)

Forbraíonn ailse medullary thyroid (MTC) ar gach duine a bhfuil MEN cineál 2 orthu. Forbraíonn an cineál seo ailse i gcineál speisialta cille sa fhaireog thyroid ar a dtugtar cealla C. Táirgeann na cealla seo hormón ar a dtugtar calcitonin. Is féidir le MTC scaipeadh chuig nóid limfe agus orgáin eile. Is é an phríomhchóireáil ná baint mháinliachta na faireoige thyroid (thyroidectomy).

Chomh maith leis sin, d’fhéadfadh daoine a bhfuil ‘(MEN cineál 2)’ orthu ceann amháin nó an dá riocht seo a leanas a bheith acu:

• Feochromocytoma: Is meall neamhchoitianta é seo a fhorbraíonn i lár faireoga adrenal amháin nó an dá cheann (medulla adrenal). An chuid is mó den am, ní bhíonn siad seo ailseach. Is féidir le thart ar 10%-15% de chásanna a bheith ailseach agus scaipeadh.
• Hipirparathyroidism: Méadaíonn leibhéil cailciam fola mar gheall ar tháirgeadh iomarcach hormóin parathyroid (PTH) ag na faireoga parathyroid.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le `(MEN cineál 2)`?

Tá na hairíonna anseo difriúil freisin. De ghnáth is iad leibhéil arda hormóin a tháirgeann an ailse (MTC) agus roinnt meall is cúis leis na hairíonna.

• Comharthaí ailse medullary thyroid (MTC):
• Cnapán i dtosach an mhuiníl, pian muineál, athrú gutha (cnapán garbh), casacht, deacracht le slogadh, deacracht le hanálú.

• Comharthaí de bharr Feochromocytoma: (tarlaíonn sé i thart ar 50% de na cásanna)
• Ní tharlaíonn comharthaí ach amháin nuair a tháirgeann na meall seo an iomarca hormóin, amhail adrenaline. Ní tháirgeann roinnt meall hormóin agus ní fhéadfaidh siad aon chomharthaí a thaispeáint.
• Comharthaí coitianta (ag teacht agus ag imeacht go minic): brú fola ard (Hipirtheannas), tinneas cinn, allas iomarcach gan chúis, buille croí mear nó neamhrialta, crith.

• Comharthaí de bharr hipearparathyroidism:
• Mar atá i `(MEN cineál 1)`, d’fhéadfadh comharthaí ar nós pian comhpháirteach, laige matáin, tuirse, dúlagar, deacracht díriú, cailliúint goile, masmas, urlacan, tart iomarcach agus urination minic, constipation, agus pian cnámh tarlú.

Cé a d'fhéadfadh an riocht `(MEN)` seo a fhorbairt? Cé chomh coitianta is atá sé?

Is féidir leis an riocht `(MEN)` dul i bhfeidhm ar fhir agus ar mhná araon go cothrom. Athraíonn an aois ag a dtagann an riocht `(MEN cineál 1)` chun cinn go mór. Tá sé diagnóisithe i leanaí chomh hóg le 8 mbliana d'aois agus i ndaoine fásta chomh sean le 80 bliain d'aois.

Is riocht neamhchoitianta é `(MEN)`.

• Bíonn tionchar ag `(MEN cineál 1)` ar thart ar dhuine amháin as gach 30,000 duine.
• Bíonn tionchar ag `(MEN cineál 2)` ar thart ar dhuine amháin as gach 35,000 duine.

Creideann roinnt taighdeoirí go bhféadfadh líon iarbhír na ndaoine a bhfuil na coinníollacha seo orthu a bheith níos airde mar gheall ar dhiagnóis neamhleor nó diagnóis mhícheart.

Conas a dhéanann dochtúirí diagnóis ar an riocht `(MEN)`? (Diagnóis)

Is féidir go mbeadh sé beagáinín casta an riocht `(MEN)` a dhiagnóisiú, toisc go mbíonn tionchar aige ar faireoga éagsúla.

• Aitheantas ar `(MEN cineál 1)`:

De ghnáth, déantar diagnóis ar dhuine le MEN cineál 1 má tá dhá cheann ar a laghad de na trí phríomh-siadaí inchríneacha a luadh thuas (siadaí parathyroid, siadaí pituitary, agus/nó siadaí an chonair gastraistéigeach) aige/aici, nó má tá ceann de na siadaí sin aige/aici agus má tá MEN cineál 1 ar bhall teaghlaigh.

• Tástálacha:
• Tástálacha fola: Seiceáil an bhfuil leibhéil arda hormóin áirithe ann (e.g. hormón parathyroid (PTH), cailciam).
• Tástálacha íomháithe: Is féidir leo seo cabhrú le limistéir ina bhfuil cnapáin a aimsiú, amhail scanadh CT (scanadh tomagrafaíochta ríomhairithe) nó scanadh íomháithe athshondais mhaighnéadaigh (MRI).
• Tástáil ghéiniteach: Seiceálann sé le haghaidh sóchán sa ghéin `MEN1`.

• Aitheantas ar `(MEN cineál 2)`:

Déantar diagnóis ar dhuine le MEN cineál 2 má tá ailse medullary thyroid (MTC) aige/aici mar aon le feochromocytoma agus/nó hipearpláis nó adenoma na faireoga parathyroid.

• Tástálacha:
• Tástálacha fola: Seiceáil leibhéil hormóin ar nós calcitonin (le haghaidh MTC), hormón parathyroid (PTH), agus catecholamines (le haghaidh feochromocytoma).
• Tástálacha íomháithe: úsáidtear `scanadh CT` nó `scanadh MRI`.
• Tástáil ghéiniteach: Seiceálann sé le haghaidh sóchán sa ghéin `RET`.

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil do `(FIR)`?

Braitheann cóireáil MEN go hiomlán ar na faireoga agus na horgáin inchríneacha atá buailte. De ghnáth bíonn foireann ildisciplíneach dochtúirí i gceist, lena n-áirítear inchríneolaithe , máinleáithe agus onceolaithe .

D’fhéadfadh roinnt roghanna cóireála a bheith ann:

• Cógas: Rialú comharthaí agus laghdú ar éifeachtaí hormóin bhreise.
• Máinliacht: Bain an cnapán nó an fhaireog atá buailte ar fad (e.g., an fhaireog thyroid).
• Teiripe athsholáthair hormóin: Má bhaintear faireog inchríneacha go máinliachta, déantar na hormóin a tháirgeann sé a riaradh go seachtrach.
• Cóireáil ailse: Má tá an ailse scaipthe go réimsí eile (meiteastáis), is féidir cóireálacha amhail ceimiteiripe agus radaiteiripe a úsáid.

Ós rud é go bhfuil gach othar `(MEN)` uathúil, bíonn an plean cóireála a oibríonn do gach duine difriúil. Ná bíodh eagla ort labhairt le do dhochtúir faoi na roghanna cóireála is fearr duit.

An féidir `(MEN)` a leigheas go hiomlán? An féidir é a chosc?

Ar an drochuair, níl aon leigheas ann faoi láthair don riocht `(MEN)`. Is féidir é a bhainistiú , áfach. Déanann dochtúirí na hathruithe i ngach faireog a chóireáil le máinliacht nó le cógas de réir mar is cuí ag an am.

Ní féidir cosc ​​a chur ar fhorbairt `(MEN)`, mar is sóchán géiniteach is cúis leis. Is féidir na sócháin ghéiniteacha seo a fháil ó thuismitheoirí nó tarlú go randamach le linn chéim an suth.

Mar sin féin, má tá diagnóis MEN faighte ag ball teaghlaigh dlúth (tuismitheoir, siblín), tá sé tábhachtach labhairt le do dhochtúir faoi thástáil ghéiniteach le haghaidh MEN. Is féidir leis sin cabhrú le meall a bhrath go luath má tá an riocht ort.

Cad a tharlaíonn nuair a bhíonn tú i do chónaí le `(FIR)`? (Prognóis)

Braitheann an prognóis do MEN ar roinnt fachtóirí:

• Cé chomh tapa agus a aithníodh `(MEN)`.
• Cé na faireoga inchríneacha atá buailte?
• Cibé an bhfuil an cnapán ailseach nó nach bhfuil.
• Cineál cóireála a úsáidtear.
• Tugtar ar cibé an bhfuil meall ailseach scaipthe chuig codanna eile den chorp (meiteastáisithe).

Má tá diagnóis MEN déanta ort, is féidir le do dhochtúir an smaoineamh is fearr a thabhairt duit faoi do chóireáil agus an bealach ar aghaidh.

Cathain is ceart dul i gcomhairle le dochtúir agus ceisteanna tábhachtacha le cur

Má tá diagnóis MEN déanta ort, beidh ort dul i gcomhairle le do dhochtúir go rialta chun monatóireacht a dhéanamh ar do riocht agus a chinntiú go bhfuil do chóireáil ag obair i gceart.

Chomh maith leis sin, má tá `(MEN)` ar bhall teaghlaigh dlúth i do theaghlach, labhair le do dhochtúir faoi thástáil ghéiniteach, mar a luadh níos luaithe.

Má tá `(MEN)` ort, b’fhéidir go mbeadh sé ina chuidiú ceisteanna mar seo a chur ar do dhochtúir:

• Cén cineál `(FIR)` atá agam?
• Cén tionchar a bhíonn ag (MEN) ar mo chorp?
• Cad iad na hairíonna ba chóir dom a bheith ag faire amach dóibh?
• Cad iad na roghanna cóireála atá agam?
• Cad iad na buntáistí agus na míbhuntáistí a bhaineann le modhanna cóireála éagsúla?
• Cá fhad a thógann sé chun go n-éireoidh leis an gcóireáil?
• Ar cheart tástáil a dhéanamh ar an gcuid eile de mo theaghlach le haghaidh (MEN)?

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is riocht neamhchoitianta é neoplaise inchríneacha iolracha (MEN). Chomh maith leis sin, toisc gur féidir le MEN réimse leathan comharthaí a chur faoi deara agus nach ionann riocht gach duine, is féidir go mbeadh sé deacair uaireanta a fhios an bhfuil sé ort.

Má fhorbraíonn tú aon chomharthaí nua a chuireann imní ort, nó má thugann tú faoi deara aon athruithe i do chorp, is é an rud is fearr le déanamh ná dul i gcomhairle le dochtúir.

Cé go dtarlaíonn roinnt cásanna de `(MEN)` go randamach, is féidir leis rith i dteaghlaigh freisin. Má tá `(MEN)` ag duine de do ghaolta dlúth, tá sé an-tábhachtach tástáil ghéiniteach a fháil chun a fháil amach an bhfuil tú i mbaol. Labhair le do dhochtúir faoi aon cheisteanna atá agat faoi do riosca `(MEN)` a fhorbairt. Tá siad ann chun cabhrú leat. Ná bíodh eagla ort, ná bíodh eagla ort, agus ná bíodh eagla ort ceisteanna a chur.

` Neoplaise inchríneacha ilghnéitheacha, MEN, córas inchríneacha, hormóin, meall, ailse, MEN cineál 1, MEN cineál 2, parathyroid, pituitary, briseán, thyroid, MTC, feochromocytoma, riocht géiniteach, comharthaí, diagnóis, cóireáil