An labhróimid faoin meall neamhchoitianta ar a dtugtar Feochromocytoma inniu?

An mbíonn brú fola ard ort go tobann uaireanta? Nó an ndéanann tú allas amháin? An mbíonn tinneas cinn ort agus croí ag bualadh go tapa? Ná bí ró-thapaidh glacadh leis gur galar tromchúiseach cuid de na rudaí seo. Mar sin féin, má mhaireann na hairíonna seo, go háirithe le brú fola ard atá deacair a rialú, is dea-smaoineamh é a bheith beagán imníoch. Inniu beimid ag caint faoi riocht atá beagáinín neamhchoitianta, ach má dhéantar diagnóis cheart air, is féidir é a chóireáil go han-mhaith. Tugtar feochromocytoma air sin.

Cad is feochromocytoma ann? Tuigimis go simplí é.

Go simplí, is meall é feochromocytoma a fhorbraíonn i lár na faireoga adrenal, an medulla adrenal. Cruthaítear na meall seo ag cineál speisialta cille ar a dtugtar cealla crómaifín. Táirgeann agus scaoileann na cealla seo hormóin isteach sa tsruth fola atá riachtanach do fhreagairt "troid nó teitheadh" ár gcorp. Smaoinigh air, nuair a bhíonn eagla ort go tobann nó nuair a bhíonn strus mór ort, na hathruithe a tharlaíonn i do chorp - méadaíonn do ráta croí, allas tú, crith do chorp - is iad na hormóin seo atá freagrach as seo.

De ghnáth ní fhorbraíonn feochromocytoma ach i faireog adrenal amháin. Mar sin féin, uaireanta is féidir leis forbairt sa dá faireog. Is féidir níos mó ná meall amháin a bheith i faireog amháin.

Rud tábhachtach ná go bhfuil an chuid is mó de na feochromocytomas neamhurchóideach (ní urchóideach) . Ciallaíonn sé seo nach scaipeann siad chuig codanna eile den chorp. Mar sin féin, is féidir le idir 10% agus 15% a bheith ailseach. Más riocht ailseach é seo, déantar cur síos air i roinnt príomhchatagóirí, ag brath ar an gcaoi a bhfuil sé scaipthe:

• Feochromocytoma áitiúil: Tá an meall suite i gceann amháin nó sa dá faireog adrenal.
• Feochromocytoma réigiúnach: Tá an ailse scaipthe chuig nóid limfe in aice leis na faireoga adrenal nó chuig fíocháin eile.
• Feochromocytoma meiteastatach: Tá an ailse scaipthe chuig orgáin i bhfad i gcéin amhail an t-ae, na scamhóga nó na cnámha.
• Feochromocytoma athfhillteach: Tá an ailse tar éis filleadh tar éis na cóireála. Féadfaidh sé a bheith san áit chéanna a bhí sé roimhe sin nó in áit dhifriúil.

Cad iad na faireoga adrenal seo inár gcorp? Cad é a bhfeidhm?

Tá dhá fhaireog adrenal againn. Tá siad suite ar chúl ár mbolg, os cionn ár nduán, cosúil le caipín. Is cuid dár gcóras inchríneacha iad. Tá dhá phríomhchuid i ngach faireog adrenal. Tugtar an cortex adrenal ar an tsraith sheachtrach, agus tugtar an medulla adrenal ar an gcuid lár.

Táirgeann ár medulla adrenal grúpa hormóin ar a dtugtar catecholamines. Rialaíonn na hormóin seo roinnt próiseas an-tábhachtach inár gcorp:

• Ráta croí
• Brú fola
• Leibhéal siúcra fola `(Glúcós fola)`
• Conas a fhreagraíonn ár gcorp do strus (an freagairt "troid nó teitheadh")

Is iad na príomhchineálacha catecholamines ná:

• Dópamín
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenalin)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Noradrenaline / Noradrenaline)`

Nuair a bhíonn feochromocytoma i láthair, féadann sé níos mó de na hormóin seo, adrenaline agus noradrenaline, a scaoileadh isteach sa tsruth fola ná mar is gá. Sin an uair a thosaíonn comharthaí éagsúla ag teacht chun cinn.

Cad é an difríocht idir Feochromocytoma agus Paraganglioma?

Is dhá chineál meall an-chosúil agus neamhchoitianta iad seo. Eascraíonn an dá cheann ó na cealla crómaifín céanna a phléamar níos luaithe. Mar sin féin, eascraíonn feochromocytoma i lár an fhaireog adrenal (an medulla adrenal), agus eascraíonn paraganglioma in áiteanna eile lasmuigh den fhaireog adrenal .

Cé is dóichí a fhorbróidh an riocht seo? Cé chomh coitianta is atá sé?

Is féidir le feochromocytoma forbairt ag aois ar bith, ach is coitianta é i measc daoine idir 30 agus 50 bliain d'aois. Tuairiscítear thart ar 10% de na cásanna le linn na hóige.

Is meall an-annamh é seo. Tá sé deacair a rá go díreach cé mhéad duine a bhfuil an riocht seo orthu. Ós rud é nach mbíonn aon chomharthaí ag daoine áirithe, d'fhéadfadh sé nach ndéantar diagnóis ar an ngalar. Meastar go bhfuil feochromocytoma ag níos lú ná 1% de dhaoine a bhfuil brú fola ard orthu.

Cad iad na hairíonna a léiríonn duine a bhfuil feochromocytoma air?

Tarlaíonn comharthaí feachromocytoma nuair a scaoileann an meall an iomarca de na hormóin adrenaline (epinephrine) nó noradrenaline (norepinephrine) isteach sa tsruth fola. Mar sin féin, ní tháirgeann roinnt meall an iomarca de na hormóin seo agus d'fhéadfadh siad a bheith gan aon siomptóim.

Is iad na hairíonna is coitianta a fheictear ná:

• Brú fola ard (Hipirtheannas): Seo an príomh-shíomptóim. Uaireanta bíonn sé deacair é a rialú.
• Tinneas cinn: Is féidir gur tinneas cinn dian, tobann é.
• Allas iomarcach gan chúis.
• Is mothú croí tapa, neamhrialta nó bualadh é palpitations.
• Mothú mar a bheadh ​​do chorp ag crith.

Comharthaí nach bhfuil chomh coitianta:

• Pian cófra agus/nó bhoilg.
• Éiríonn an craiceann níos gile ná mar is gnách go tobann .
• Masmas agus/nó urlacan.
• Buinneach.
• Constipation.
• Is titim tobann i mbrú fola é hipotension ortastatach nuair a sheasann tú suas. Ciallaíonn sé seo go mbraitheann tú meadhrán nuair a sheasann tú suas go tobann ó shuíomh ina suí.
• Meáchain caillteanas gan chúis.

D’fhéadfadh na hairíonna seo teacht chun cinn nó dul in olcas i ndiaidh imeachtaí áirithe. Mar shampla:

• Gníomhaíocht fhisiciúil dhian.
• Gortú fisiciúil nó strus meabhrach tromchúiseach.
• Breith linbh.
• Ainéistéise a fháil.
• Ag déanamh obráide.
• Ag ithe bianna saibhir i dtírimín (e.g. fíon dearg, seacláid, cáis).

An mbíonn na hairíonna ann i gcónaí? Nó an dtagann siad agus imíonn siad?

D’fhéadfadh brú fola ard leanúnach a bheith ag duine a bhfuil feochromocytoma air, nó d’fhéadfadh sé teacht agus imeacht .

D’fhéadfadh daoine áirithe “ionsaithe paroxysmal,” nó ionsaithe tobann comharthaí a fháil. Ciallaíonn sé seo go bhfuil méadú tobann ar bhrú fola, in éineacht le hairíonna ar nós tinneas cinn dian, ráta croí méadaithe, agus allas iomarcach. Is féidir leis na “hionsaithe” seo tarlú cúpla uair sa lá, nó fiú uair nó dhó sa mhí.

Tábhachtach: Má bhíonn aon cheann de na hairíonna seo ort, go háirithe brú fola ard tobann, tinneas cinn, allas, agus palpitations, tá sé an-tábhachtach comhairle leighis a lorg.

Cén fáth a bhforbraíonn feochromocytoma? Cad iad na cúiseanna?

I bhformhór na gcásanna, ní féidir aon chúis shonrach a aimsiú le haghaidh feochromocytoma. Tarlaíonn sé go randamach.

Mar sin féin, i 25% go 35% de chásanna, bíonn baint ag an riocht seo le riochtaí oidhreachtúla. Seo a leanas cuid de na cinn is mó:

• Siondróm neoplaise iolraí inchríneacha 2, cineálacha A agus B (MEN2A agus MEN2B)
• Galar Von Hippel-Lindau (VHL)
• Néarófibromatóis cineál 1 (NF1)
• Siondróm paraganglioma oidhreachtúil
• Diad Carney-Stratakis [paraganglioma agus meall strómach gastrointestinal (GIST)]
• Triad Carney (paraganglioma, GIST agus chondroma scamhógach)

Chomh maith leis na coinníollacha géiniteacha seo, is féidir feochromocytoma forbairt freisin mar gheall ar mhútais i 10 ngéinte éagsúla ar a laghad.

Conas a dhéantar an galar seo a dhiagnóisiú? (Diagnóis)

Is féidir go mbeadh sé deacair feochromocytoma a dhiagnóisiú mar is meall neamhchoitianta é agus uaireanta ní bhíonn aon chomharthaí ann. Uaireanta, aimsítear an meall de thaisme le linn tástála a dhéantar ar chúis eile.

Tá roinnt cúiseanna ann a bhféadfadh amhras a bheith ar dhochtúir faoin ngalar seo:

• LeatsaStair leighis mhionsonraithe, go háirithe an raibh feochromocytoma ag aon duine sa teaghlach roimhe seo.
• Scrúdú fisiceach agus leighis iomlán.
• Roinnt comharthaí sonracha , mar shampla na "hionsaithe paroxysmal" a labhraíomar fúthu agus brú fola ard nach bhfuil faoi smacht ag gnáthchóireálacha.

Cén cineál tástálacha a dhéantar?

D’fhéadfadh do dhochtúir na tástálacha seo a leanas a mholadh chun a dhearbhú an bhfuil feochromocytoma ort:

• Tástáil fuail 24 uair an chloig: Baineann sé seo le do chuid fuail a bhailiú i rith an lae agus méid na catecholamines ann a thomhas. Tomhaiseann sé freisin na substaintí a tháirgtear nuair a bhriseann na hormóin seo síos. Má tá na leibhéil seo níos airde ná mar is gnách, d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ar fheachromocytoma.
• Tástálacha catecholamine fola: Déanann siad seo leibhéil na catecholamines san fhuil a thomhas. Cosúil le tástálacha fuail, lorgaíonn siad substaintí a tháirgtear trí bhriseadh síos hormóin freisin.
• Scanadh CT (Scanadh Tomagrafaíochta Ríomhaireachta): Tógann sé seo sraith X-ghathanna chun pictiúir mhionsonraithe de thaobh istigh do choirp a chruthú. D’fhéadfadh do dhochtúir é seo a mholadh chun breathnú ar do faireoga adrenal.
• Scanadh MRI (MRI - Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh): Úsáideann sé seo maighnéad, tonnta raidió, agus ríomhaire chun pictiúir mhionsonraithe a dhéanamh de thaobh istigh an choirp. Úsáidtear é freisin chun na faireoga adrenal a scrúdú.

Nuair a bheidh an galar deimhnithe, féadfar tuilleadh tástálacha a dhéanamh chun a fháil amach an bhfuil an meall ailseach (mailíseach) nó neamhurchóideach (neamhurchóideach), agus an bhfuil sé scaipthe chuig codanna eile den chorp.

Cén fáth go bhfuil Tástáil Ghéiniteach Tábhachtach?

Má dhéantar diagnóis ort le feochromocytoma, is dócha go molfaidh do dhochtúir comhairleoireacht agus tástáil ghéiniteach chun a fháil amach an bhfuil siondróm oidhreachta agat a chuireann i mbaol tú ailse eile a fhorbairt.

Féadfar tástáil ghéiniteach a mholadh i gcásanna mar seo a leanas:

• Má tá comharthaí a bhaineann le feochromocytoma oidhreachtúil nó siondróm paraganglioma ort féin nó ar dhuine éigin i do theaghlach.
• Má tá meall i do dhá faireog adrenal.
• Má tá níos mó ná meall amháin i faireog adrenal amháin.
• Má tá comharthaí ann de leibhéil mhéadaithe catecholamines san fhuil.
• Má dhéantar diagnóis ar fheachromocytoma roimh 40 bliain d'aois.

Má aimsíonn tástáil ghéiniteach athrú géine, féadfaidh an comhairleoir géiniteach a mholadh go ndéanfadh baill eile de do theaghlach (iad siúd atá gan aon siomptóim ach atá i mbaol) an tástáil seo freisin.

Cad iad na cóireálacha le haghaidh Feochromocytoma?

Is é an chóireáil is fearr chuige seo ná an meall a bhaint go máinliachta, más féidir .

Braitheann an rogha cóireála ar roinnt fachtóirí:

• Méid an meall.
• Cibé an bhfuil an meall ailseach (urchóideach) nó neamhurchóideach (neamhurchóideach).
• Cibé an bhfuil comharthaí ann mar gheall ar mhéadú ar hormóin catecholamine.
• An bhfuil an meall teoranta do shuíomh amháin, nó an bhfuil sé scaipthe chuig codanna eile den chorp? (Meiteastáisithe)
• Cibé acu ar diagnóisíodh an galar den chéad uair, nó an bhfuil sé tar éis filleadh tar éis cóireála roimhe seo.

Má bhíonn comharthaí ort mar gheall ar mhéadú ar hormóin adrenal, féadfaidh do dhochtúir cógais a fhorordú chun na hairíonna sin a rialú. Mar shampla:

• Cógais chun brú fola a choinneáil ag leibhéal gnáth, amhail bacadóirí alfa.
• Cógais chun an ráta croí a choinneáil ag leibhéal gnáth, amhail béite-bhacadóirí.
• Cógais a chuireann bac ar éifeachtaí hormóin a scaoiltear sa bhreis ag an faireog adrenal.

Is iad seo a leanas na príomhroghanna cóireála le haghaidh feochromocytoma:

• Máinliacht
• Teiripe radaíochta
• Ceimiteiripe
• Teiripe abláisiú
• Teiripe embólachtaithe
• Teiripe spriocdhírithe

Le chéile, cinnfidh tú féin agus do fhoireann leighis an plean cóireála is fearr duit.

Príomhmhodhanna cóireála

• Máinliacht:

Seo an phríomhchóireáil le haghaidh feochromocytoma. Is féidir thart ar 90% de na meall a bhaint go rathúil trí obráid .

D’fhéadfadh do dhochtúir obráid a mholadh chun ceann amháin nó an dá faireog adrenal (adrenalectomy) a bhaint. Le linn na máinliachta, scrúdóidh an máinlia an fíochán agus na nóid limfe máguaird chun a fháil amach an bhfuil an meall scaipthe. Má tá, bainfidh siad an fíochán sin, más féidir.

Tar éis na máinliachta, déanfar tástáil ar do chuid fola nó fuail le haghaidh leibhéil catecholamine. Má fhilleann na leibhéil ar an ngnáth, ciallaíonn sé sin gur baineadh na cealla feochromocytoma go léir.

Má bhaintear an dá faireog adrenal, beidh ort teiripe hormóin a ghlacadh ar feadh do shaoil ​​chun na hormóin a tháirgeann na faireoga adrenal a athsholáthar.

• Teiripe radaíochta:

Is cóireáil í seo a úsáidtear chun cealla ailse a mharú nó chun stop a chur leo fás. Déantar é seo ar bhealach nach ndéanann dochar a oiread agus is féidir do fhíochán sláintiúil.

Tá dhá chineál radaiteiripe ann:

• Radaiteiripe sheachtrach: Seachadtar radaíocht chuig an láthair ailse ó mheaisín lasmuigh den chorp.
• Teiripe radaíochta inmheánach: Pacáiltear substaint radaighníomhach i snáthaidí, síolta, sreanga, nó catéatar agus cuirtear isteach í ag dochtúir i suíomh an ailse nó in aice leis.

Braitheann an cineál radaiteiripe ar cibé an bhfuil an ailse logánta, réigiúnach, meiteastatach, nó athfhillteach. Is minic a dhéantar feochromocytoma urchóideach a chóireáil le radaiteiripe bhíoma seachtrach agus/nó teiripe 131I-MIBG. Is substaint radaighníomhach í 131I-MIBG a cheanglaíonn le roinnt cealla ailse agus a mharaíonn iad.

• Ceimiteiripe:

Úsáideann sé seo drugaí chun cealla ailse a mharú, iad a stopadh ó dheighilt agus ó iolrú, nó fás ailse a stopadh. De ghnáth tugtar na drugaí seo go hinmheánach. Cé gur cóireáil rathúil í seo, is féidir fo-iarsmaí a bheith aici.

• Teiripe abláisiú:

Is cóireáil íosta-ionrach í seo. Úsáideann sí teas foircneach nó fuacht foircneach chun na meall a scrios.

• Abláisiún raidió-minicíochta: Úsáideann abláisiún raidió-minicíochta tonnta raidió chun cealla ailse agus cealla neamhghnácha a théamh agus a scrios.
• Crió-abláisiú: Úsáideann sé nítrigin leachtach nó dé-ocsaíd charbóin leachtach chun cealla ailse agus cealla neamhghnácha a reo agus a scrios.

• Teiripe embólachtaithe:

Sa chás seo, cuirtear bac ar an artaire a sholáthraíonn fuil don fhaireog adrenal. Cuireann sé seo stop le sreabhadh fola chuig an fhaireog, rud a mharaíonn na cealla ailse atá ag fás ann.

• Teiripe spriocdhírithe:

Úsáideann sé seo drugaí nó substaintí eile a ionsaíonn cealla ailse go sonrach gan dochar a dhéanamh do chealla sláintiúla. Úsáidtear an chóireáil seo le haghaidh feochromocytoma meiteastatach agus athfhillteach.

Tá coscaire tíoróisín cínáis ar a dtugtar sunitinib á staidéar le haghaidh feochromocytoma meiteastatach. Cuireann na drugaí seo bac ar fhás meall.

An féidir an galar seo a chosc?

Ar an drochuair, níl aon bhealach ann chun feochromocytoma a chosc . Mar sin féin, má tá tú i mbaol an galar seo a fhorbairt mar gheall ar shiondróim agus géinte oidhreachtúla, is féidir le comhairleoireacht ghéiniteach cabhrú le scagadh agus le luathbhrath.

Má bhí feochromocytoma ag aon duine de do bhaill teaghlaigh dlúth (deartháireacha agus deirfiúracha, tuismitheoirí), nó má tá riocht géiniteach ort cosúil leis na cinn a phléamar níos luaithe (siondróm neoplaise inchríneacha il 2, galar Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis cineál 1 (NF1), siondróm paraganglioma oidhreachtúil, dé-ad Carney-Stratakis, triad Carney), tá sé an-tábhachtach labhairt le do dhochtúir faoi.

Cad é an seans go dtiocfaidh téarnamh tar éis na cóireála? (Prognóis)

Go ginearálta, bíonn an t-ionchas maidir le feochromocytoma an-mhaith má dhéantar cóireáil air.Táimid tar éis a rá cheana féin gur féidir thart ar 90% de na meall a bhaint go rathúil trí obráid.

Mar sin féin, mura ndéantar cóireáil air, is féidir leis an riocht seo deacrachtaí tromchúiseacha, fiú deacrachtaí a chuireann an saol i mbaol, a bheith mar thoradh air . Mar shampla:

• Cairdimiapaite
• Miócardíteas
• Fuiliú neamhrialaithe san inchinn (fuiliú cheirbreach)
• Carnadh sreabhán sna scamhóga (éidéime scamhógach)

Tá roinnt othar feochromocytoma i mbaol stróc nó taom croí freisin.

Cathain ba chóir dom dul i gcomhairle le dochtúir?

• Má dhéantar diagnóis ort le feochromocytoma agus má fhorbraíonn tú aon chomharthaí trioblóideacha, téigh i gcomhairle le do dhochtúir láithreach.
• Má bhíonn comharthaí feochromocytoma ort, amhail brú fola ard agus tinneas cinn, labhair le do dhochtúir. Cé gur annamh a tharlaíonn feochromocytoma, tá sé tábhachtach brú fola ard a chóireáil.
• Má tá a fhios agat go bhfuil riocht géiniteach ar nós ‘Siondróm Il-Neoplaise Inchríneacha 2’ nó ‘Galar Von Hippel-Lindau (VHL)’ ag duine de do ghaolta dlútha (deartháireacha agus deirfiúracha, tuismitheoirí), d’fhéadfá a bheith i mbaol níos airde feochromocytoma a fhorbairt freisin, mar sin téigh i gcomhairle le dochtúir le labhairt faoi thástáil ghéiniteach.

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar an dochtúir?

Má dhéantar diagnóis ort le feochromocytoma, d’fhéadfadh sé a bheith ina chuidiú na ceisteanna seo a chur ar do dhochtúir:

• Cén fáth ar fhorbair mé feochromocytoma?
• An féidir le mo leanaí agus/nó mo ghaolta feochromocytoma a fhorbairt?
• Cad iad na roghanna cóireála atá agam?
• Cad iad na fo-iarsmaí a bhaineann le cóireálacha éagsúla?
• Conas is féidir liom mo chuid comharthaí a bhainistiú?

Ar deireadh, na rudaí is tábhachtaí le cuimhneamh (Teachtaireacht Le Tabhairt Abhaile)

Ceart go leor, cé gur meall neamhchoitianta é feochromocytoma, is minic a bhíonn sé neamhurchóideach agus inchóireáilte . Chomh maith leis sin, is féidir leis rith i dteaghlaigh, mar sin má dhéantar diagnóis ort féin nó ar dhuine i do theaghlach leis an riocht seo, tá sé tábhachtach tástáil ghéiniteach a fháil. Is féidir leis seo cabhrú freisin le cinneadh a dhéanamh an bhfuil tú i mbaol fadhbanna sláinte eile.

Cuimhnigh, má tá aon cheist agat faoi do riosca feochromocytoma a fhorbairt nó faoin ngalar seo, ná bíodh eagla ort labhairt le do dhochtúir. Tá siad anseo chun cabhrú leat. Fan sláintiúil!

Feochromocytoma , faireog adrenal, catecholamines, brú fola ard, tinneas cinn, allas, meall, córas inchríneacha