An bhfuil fadhb ag do leanbh leis na soithigh limfe ina stéig? (Limphangiectasia Stéigeach Príomhúil) Labhraimis faoi seo!

An bhfaca tú riamh go mbíonn cosa agus airm do pháiste beag ag at uaireanta? Nó an mbíonn sé ag gearán faoi thinneas boilg go minic? An bhfuil sé ag cailleadh meáchain gan meáchan a chur air féin? B’fhéidir go gceapfá gur comharthaí gnáth iad seo nach dtugaimid mórán airde orthu. Mar sin féin, taobh thiar díobh seo, d’fhéadfadh riocht neamhchoitianta ach cinnte imníoch a bheith ann ar a dtugtar ‘Limphangiectasia Stéigeach Príomhúil’ (PIL) . Fuaimeann an t-ainm beagáinín scanrúil, nach ea? Ach ná bíodh imní ort. Labhraímis faoi seo go mion agus go han-simplí inniu.

Cad is 'Limpfangiectasia Intestinal Príomhúil' ann?

Go simplí, is neamhord neamhchoitianta é seo a tharlaíonn i gcóras díleá ár bpáistí, go háirithe an stéig bheag. Tá a fhios agat, déantar an chuid is mó den bhia a itheann muid a dhíleá agus déantar na cothaithigh ann a ionsú isteach sa chorp sa stéig bheag seo.

Anois, sa riocht (PIL) seo, tá an córas feadán beag bídeach ar a dtugtar 'soithigh limfe' i stéig bheag do linbh millte agus ní oibríonn siad i gceart. Is líonra an-bhreá bealaí iad na soithigh limfe seo atá scaipthe ar fud ár gcorp. Tá sé cosúil le 'córas píopaí' eile inár gcorp. Is é a bpríomhfheidhm sreabháin agus próitéiní a charnaíonn inár bhfíocháin (tugaimid 'limf' ar an sreabhán seo) a bhailiú agus iad a thabhairt ar ais chuig an gcóras imshruthaithe.

Ach i leanbh a bhfuil PIL air, bíonn na soithigh limfe seo ag at agus 'sceitheadh'. Is é an rud a tharlaíonn ná, in ionad cothaithigh agus próitéiní a ionsú ó na soithigh limfe seo isteach sa chorp, sceitheann siad ar ais isteach sna stéig. Tá sé cosúil le huisce ag sceitheadh ​​​​as píopa sceite.

Nuair a sceitheann rudaí mar seo, tagann dhá phríomhfhadhb chun cinn:

1. Leibhéil ísle próitéine: Is rud é próitéin a chomhlíonann feidhm an-tábhachtach sa chorp. Mar sin, nuair a sceitheann siad seo isteach sna stéig, ní fhaigheann an corp dóthain próitéine. Is féidir leis seo a bheith ina chúis le at sa chorp ar fad. Tugtar 'eintearapaite a chailleann próitéin' ar an riocht seo i dtéarmaí leighis freisin.

2. Easnaimh chothaitheacha: Chomh maith leis an sreabhán sceite sin, cailltear vitimíní agus mianraí riachtanacha freisin. Mura ndéantar aire cheart dó seo, d’fhéadfadh easnaimh chothaitheacha éagsúla a bheith ag an leanbh.

Is minice a théann an galar (PIL) i bhfeidhm ar leanaí óga agus ar dhéagóirí. De ghnáth, déantar diagnóis air roimh 3 bliana d'aois. Mar sin féin, uaireanta is féidir leis dul i bhfeidhm ar dhaoine fásta agus fiú ar fhéatas sa bhroinn. Níl aon leigheas air go fóill. Mar sin féin, is féidir le dochtúirí na hairíonna a rialú agus an sceitheadh ​​agus an at a laghdú trí phlean aiste bia speisialta agus cógais a úsáid. Is féidir leo na vitimíní agus na mianraí a theastaíonn ón gcorp a thabhairt dó freisin.

Tugtar roinnt ainmneacha eile ar an gcás seo (PIL):

• Limfangiectasia intestinal
• Limfangiectasia
• Galar Waldmann

Cad iad na hairíonna a bhaineann leis an riocht (PIL) seo?

Is é an príomh-shíomptóim agus an comhartha is coitianta de PIL ná at mar gheall ar choinneáil sreabhán. Tugann dochtúirí limféidéime air seo. B’fhéidir go dtabharfaidh tú faoi deara é seo ar dtús i gcosa agus i dtost do linbh. De réir mar a charnaíonn an sreabhán seo, féadfaidh aghaidh, lámha agus fiú an limistéar giniúna do linbh tosú ag at.

Samhlaigh, nuair a dhúisíonn do leanbh ar maidin, bíonn a chosa gnáth, ach de réir mar a théann an lá thart, faoin tráthnóna, bíonn a chosa chomh ata sin nach féidir leo fiú bróga a chur orthu. Sin a tharlaíonn sa chás seo.

Ina theannta sin, d’fhéadfadh sreabhán a bheith ag an leanbh timpeall an chroí (ar a dtugtar pericarditis ), sreabhán sa chliabhrach (ar a dtugtar effusion pleural ), nó sreabhán sa bolg (ar a dtugtar ascites nó effusion bhoilg) .

Seo roinnt comharthaí eile:

• Pian bhoilg
• Masmas agus urlacan
• Buinneach (pian boilg )
• Tuirse an t-am ar fad (Fatigue)
• Meáchain caillteanas
• Gan meáchan a chur ort is cuma cé mhéad bia a itheann tú (tá sé seo mar gheall ar easpa cothaithigh a ionsú i gceart ag an gcorp, rud ar a dtugtar 'mí-ionsú' )

Má tá ceann amháin nó níos mó de na hairíonna seo ag do leanbh, is fearr comhairle leighis a lorg.

An bhfuil aon deacrachtaí tromchúiseacha ag baint leis an riocht (PIL)?

Sea, cé go bhfuil sé an-annamh, is féidir le (PIL) at iomarcach a chur ar chorp iomlán linbh. Tugtar 'anasarca' air seo. Is riocht tromchúiseach é seo a d'fhéadfadh a bheith bagrach don bheatha fiú. Dá bhrí sin, tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi na hairíonna.

Cad é cúis an cháis seo (PIL)?

Is é is cúis leis an riocht seo (PIL) ná neamhghnáchaíocht i gcainéal limfeach an linbh. Is córas feadán iad na bealaí limfeach seo, mar a luadh cheana, a iompraíonn rudaí cosúil le saill ó stéig bheag an linbh go dtí an t-ae agus codanna eile den chorp.

Is cúis leis an neamhghnáchaíocht seo go mbactar na soithigh limfe. Ansin, líonann siad le sreabhán limfe, atann na soithigh, agus sa deireadh pléascann siad, agus bailíonn ábhar na soithigh sin i stéig mhór (colon) an linbh.

Mar sin féin, níl a fhios ag saineolaithe leighis go díreach cén fáth a dtarlaíonn an riocht seo fós. Sin í an fhadhb.

An bhfuil sé seo géiniteach? (An bhfuil limfangiectasia intestinal géiniteach?)

Is annamh a tuairiscíodh go bhfuil roinnt baill den teaghlach céanna buailte ag an riocht. Mar sin féin, níl taighdeoirí cinnte fós an riocht géiniteach é seo. Tá tuilleadh taighde ar siúl air seo.

Conas a dhéantar an galar (PIL) seo a dhiagnóisiú? (Diagnóis)

An chuid is mó den am, is é an chéad rud a dhéanfaidh dochtúir ná scrúdú fisiciúil a dhéanamh ar do leanbh agus ceisteanna a chur ort faoi chomharthaí do linbh. Uaireanta, is féidir le scanadh ultrafhuaime réamhbhreithe , a dhéantar agus an leanbh fós sa bhroinn, comharthaí at (éidéime) a thaispeáint i gcosa an linbh, rud a fhéadfaidh roinnt eolais a thabhairt duit ar a bhfuil ar siúl.

Tar éis breith an linbh, déanfaidh an dochtúir seiceáil le haghaidh PIL trí uirlis speisialta ar a dtugtar endoscóp a úsáid chun breathnú taobh istigh de stéig an linbh. Is feadán solúbtha é seo le ceamara ceangailte leis. Cuirfear an leanbh a chodladh faoi ainéistéise le linn na tástála seo, mar sin ní bhraithfidh siad aon phian. Mar sin ná bíodh imní ort.

Le linn an endoscópachta seo, tógann an dochtúir píosaí beaga fíocháin (ar a dtugtar bithóipse ) ó roinnt codanna de stéig an linbh. Ansin, féachann paiteolaí , dochtúir atá speisialaithe i scrúdú fíocháin, ar na samplaí fíocháin seo faoi mhicreascóp chun a sheiceáil an bhfuil aon at neamhghnácha sna soithigh limfe.

Ina theannta sin, is féidir le tástálacha fola a chinneadh cé mhéad próitéine atá sa chorp. Is féidir sampla stóil a thógáil freisin chun a fháil amach an bhfuil sreabhán ag sceitheadh ​​ó na nóid limfe isteach sa stéig bheag.

Cad iad na cóireálacha is fearr le haghaidh (PIL)?

Agus PIL á chóireáil, is é an rud is tábhachtaí ná aiste bia an linbh a athrú. Seo an príomharm i gcoinne PIL. Smaoinigh air mar 'breacán' a chur isteach chun an sceitheadh ​​cothaitheach a stopadh.

Forordaíonn go leor dochtúirí aiste bia íseal-saille, ard-phróitéine.

Tá sé beagáinín deacair saill a dhíleá. Mar sin, bíonn sé deacair do ghoile sceite do linbh saill a ionsú i gceart. Mar sin, d'fhéadfadh cineál speisialta saille ar a dtugtar 'tríghlicrídí meánslabhra (MCTanna)' a bheith i do aiste bia nua. Is cineál saille iad seo (MCTanna) a ionsúnn an corp go héasca. Chomh maith leis sin, is féidir le níos mó próitéine a chur le do aiste bia an méid cothaithigh a ionsúnn do chorp a uasmhéadú.

Ós rud é go gcailltear roinnt cothaithigh, féadfaidh an dochtúir forlíonta vitimín agus mianraí a mholadh freisin lena chinntiú go bhfuil corp an linbh ag fáil a bhfuil de dhíth air.

Ina theannta sin, féadfaidh an dochtúir cógais mar seo a fhorordú freisin chun cabhrú le gnéithe éagsúla den riocht (PIL):

• Díthreabhaigh (ar a dtugtar piollaí uisce freisin): Oibríonn siad seo trí laghdú a dhéanamh ar an méid sreabhán breise a charnaíonn sa chorp mar gheall ar sceitheadh ​​próitéine.
• Analógacha somatostatin (amhail octreotide): Cuidíonn na cógais seo le sceitheadh ​​substaintí ón gcóras limfeach a laghdú.

Roghanna cóireála eile:

• Máinliacht: Mura bhfuil cóireálacha eile cabhrach, agus an-annamh, féadfaidh dochtúirí obráid a mholadh chun an chuid galraithe de stéig do linbh a bhaint.
• Cóireálacha féideartha eile: Tá an taighde ar seo ar siúl. Tá roinnt drugaí nua, amhail sirolimus, á dtástáil le haghaidh PIL. D’fhéadfadh siad seo a bheith cabhrach i gcásanna áirithe, ach níl siad in úsáid go forleathan fós.

Cad é an prognóis don chás (PIL)?

Mar a luadh cheana, ní galar atá inleigheasta go hiomlán é (PIL). Mar sin féin, ba chóir go n-ardódh leibhéil próitéine i bhfuil an linbh laistigh de chúpla seachtain ó thús na cóireála. Mar sin féin, beidh ar an leanbh aiste bia íseal-saille a ithe agus forlíonta cothaitheacha a ghlacadh don chuid eile dá shaol.

Cé gur dúshlán é seo, má dhéantar é a bhainistiú i gceart, is féidir leis an leanbh saol gnáth a chaitheamh. Is é an rud is tábhachtaí ná treoracha an dochtúra a leanúint agus aire a thabhairt do réim bia an linbh.

An féidir an cás (PIL) a chosc?

Ós rud é nach bhfuil a fhios ag taighdeoirí go fóill cad is cúis leis an riocht (PIL) seo, níl aon bhealach ann faoi láthair chun an riocht seo a chosc.

Cathain ba chóir do mo leanbh dul chuig dochtúir?

Má thugann tú faoi deara at i gcosa, i dtréimhsí do linbh, nó aon cheann de na hairíonna de PIL a luadh thuas, is fearr do leanbh a thabhairt chuig dochtúir láithreach. Dá luaithe a bhraitear é, is ea is luaithe is féidir cóireáil a thosú.

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar dhochtúir mo linbh?

Má tá PIL ag do leanbh, b’fhéidir go mbeadh go leor ceisteanna agat le cur ar do dhochtúir. Seo cuid acu:

• Cén aiste bia is fearr a oireann don riocht (PIL) seo?
• Cad iad na forlíonta ba chóir dom a thabhairt do mo leanbh?
• Cad eile is féidir liom a dhéanamh chun comharthaí mo linbh a bhainistiú níos fearr?
• An bhfuil an cás seo (an PIL) tromchúiseach?
• Cad iad na deacrachtaí ar cheart dom a bheith ag faire amach dóibh?

Ná bíodh eagla ort na ceisteanna seo a chur. Pléigh aon imní atá ort le do dhochtúir.

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Nuair a thosaíonn tú ag fulaingt comharthaí Lymphangiectasia Intestinal Príomhúil ar dtús, is féidir go mbeadh sé deacair duit féin agus do do dhochtúirí a thuiscint cad atá ar siúl. Is féidir gur eispéireas an-mhearbhall agus mearbhall é. Mar sin féin, is féidir le do dhochtúirí oibriú leat chun cabhrú leat a dhéanamh amach cad is cúis leis.

Ar ámharaí an tsaoil, le haiste bia íseal-saille agus forlíonta cothaitheacha, is féidir comharthaí do linbh a bhainistiú le himeacht ama. Fiafraigh de dhochtúir do linbh cad eile is féidir leat a dhéanamh chun cabhrú le do leanbh an riocht seo a bhainistiú. Tá do ghrá, do thacaíocht agus d’aird thar a bheith luachmhar do do leanbh le linn an turais seo.

`Limfangiectasia intestinal príomhúil, PIL, bac limfeach, galair bholg i leanaí, at na gcosa, easnamh próitéine, galair an chórais díleá