A bheil sròn-fhuil tric ort cuideachd? Dh’fhaodadh gur e HHT (Telangiectasia Hemorrhagic Oighreachail) a th’ ann!

A bheil thu tric a’ faighinn sròin-fhuil? No an do mhothaich thu spotan beaga dearga air pàirtean sònraichte de do bhodhaig, mar eisimpleir, air d’aghaidh, do bhilean no do chorragan? Aig amannan chan eil sinn a’ smaoineachadh orra sin mar rudan àbhaisteach, ach air an cùlaibh is dòcha gu bheil suidheachadh meidigeach ann a dh’ fheumas beagan aire. Sin a th’ ann an HHT, ach chan eil mòran dhaoine eòlach air. An-diugh tha sinn a’ bruidhinn mun HHT seo, no ann an teirmean meidigeach, ‘(Telangiectasia Hemorrhagic Oighreachail)’, galar oighreachail. Canar ‘(sionndrom Osler-Weber-Rendu)’ ris cuideachd.

Dè dìreach a th’ ann an HHT?

Gu sìmplidh, 's e galar ginteil a th' ann an HHT a bheir buaidh air na soithichean fala nar cuirp. Tha fios agad, tha na tiùban beaga seo againn a bhios a' giùlan fuil tron ​​bhodhaig againn, ris an can sinn soithichean fala. Anns a' chumha seo, is e a thachras nach eil na soithichean fala seo, gu h-àraidh an fheadhainn glè thana ris an canar capillaries, a' leasachadh gu ceart. Can sinn "telangiectasias" ris na capillaries neo-àbhaisteach seo.

Smaoinich air, tha artaireachdan mòra againn a bhios a’ giùlan fuil bhon chridhe againn chun a’ chòrr de ar bodhaig, agus veins a bhios a’ giùlan na fala sin air ais chun a’ chridhe. Tha an ceangal eadar an dà rud seo air a dhèanamh leis na tha air an ainmeachadh mar capillaries. Ann an HHT, uaireannan faodaidh ceanglaichean neo-àbhaisteach a bhith aig na h-artaireachdan agus na veins seo gu dìreach, gun a bhith a’ dol tron ​​​​​​capillaries. Bidh sinn a’ gairm mì-chruthachaidhean arteriovenous, no AVMs airson goirid, orra sin.

Tha na soithichean fala neo-àbhaisteach seo glè lag agus brisg. Faodaidh iad spreadhadh no reubadh gu furasta, ag adhbhrachadh bleith (sruth fala). Tha comharraidhean agus duilgheadasan an urra ri far a bheil an bleith a’ tachairt.

Cò as urrainn HHT a leasachadh?

Faodaidh an suidheachadh seo, ris an canar HHT, buaidh a thoirt air boireannaich, fir, agus eadhon clann òga . Chan eil cinneadh, creideamh, agus dath craicinn buntainneach don seo. Gu h-àraidh leis gu bheil e air a thoirt seachad bho ghinealach gu ginealach tro ghinean, ma tha e aig cuideigin san teaghlach, tha cothrom aig feadhainn eile a leasachadh cuideachd.

Thathas den bheachd gur e suidheachadh car tearc a tha seo. Ach, gu tric chan eil e air a dhearbhadh gu leòr. Tha seo a’ ciallachadh, ged a thathas a’ meas gu bheil timcheall air aon às gach 5,000 neach air feadh an t-saoghail a’ fulang leis a’ ghalair seo, nach eil fios aig a’ mhòr-chuid dhiubh gu bheil e aca.

Dè a tha ag adhbhrachadh HHT?

Mar a thuirt mi roimhe, tha HHT na staid ginteil gu tur . Tha seo a’ ciallachadh gu bheil e air a shealbhachadh bho phàrantan gu clann. Thathas den bheachd gur e “eas-òrdugh ceannasach” a th’ ann. Gu sìmplidh, faodaidh pàiste an galar fhaighinn eadhon ged a tha dìreach aon phàrant, am màthair no an t-athair, a’ sealbhachadh a’ ghine neo-àbhaisteach .

Tha luchd-saidheans air ceudan de dhiofar mùthaidhean a chomharrachadh ann an sia ginean a tha ceangailte ri HHT. Ach, an-dràsta, tha na mùthaidhean as cumanta ann an dà ghine ris an canar ENG agus ACVRL1. Tha luchd-saidheans fhathast a’ dèanamh rannsachadh air seo.

Dè na comharran a th’ aig HHT?

Faodaidh comharran HHT a bhith gu math eadar-dhealaichte bho dhuine gu duine. Tha e an urra ri càite a bheil na soithichean fala neo-àbhaisteach a dh’ainmich mi suidhichte sa bhodhaig. Is dòcha nach bi comharran mòra sam bith aig cuid de dhaoine. Ach is dòcha gum bi comharran fìor dhona, dona aig cuid eile.

Ach, ’s e sròn-fhuil tric (epistaxis) an comharradh as cumanta am measg dhaoine le HHT . Dh’fhaodadh gum bi sròn-fhuil aig cuid de dhaoine grunn thursan san latha. Dh’fhaodadh an duilgheadas seo a bhith ann bho leanabas.

A bharrachd air sin, is dòcha gum mothaich cuid de dhaoine le HHT spotan beaga dearga (telangiectasias) air am bodhaigean. Dh’fhaodadh iad sin nochdadh beagan mì-dhathte dhut. Chithear iad seo as trice air:

• Air an aghaidh
• Anns na corragan no anns na meuran
• Anns na làmhan
• Taobh a-staigh a’ bheul (air a’ mhucous membrane)
• Air na bilean
• Timcheall na sròine

A bharrachd air an fheadhainn sin, dh’ fhaodadh cuid de dhaoine le HHT eòlas fhaighinn air:

• Anemia : Tha seo a’ ciallachadh dìth cheallan fola dearga sa bhodhaig. Faodaidh seo tachairt air sgàth bleeding tric.
• Fuil bhon stamag no na caolan : Is dòcha nach bi seo ri fhaicinn, ach dh’ fhaodadh fuil a bhith anns an stòl no dh’ fhaodadh an stòl a bhith dubh.

Mì-chruthachaidhean Arteriovenous (AVM) agus na buaidhean aca

Faodaidh daoine le HHT aneurysms (AVMs) a leasachadh ann an soithichean fala mòra uaireannan. Faodaidh na AVMs sin leasachadh sa mhòr-chuid ann an organan leithid na sgamhanan, an eanchainn, a’ chorda droma agus an grùthan. Faodaidh iad an uairsin diofar chomharran adhbhrachadh co-cheangailte ri gach organ.

• Ma tha AVMan agad anns na sgamhanan agad:
• Dath gorm air a’ chraiceann (gu h-àraidh bilean, ìnean)
• Casadaich fuil (hemoptysis)
• A’ faireachdainn sgìth gu luath
• Duilgheadas anail (anail-analach)
• Ma tha “(AVMn)” agad san eanchainn: Is iad sin an fheadhainn a tha beagan nas cunnartaiche. Oir ma spreadhas aon de na “(AVMn)” seo taobh a-staigh na h-eanchainn, tha e glè dhona.
• Meadhrachadh
• Sealladh dùbailte
• Glacaidhean
• Faodaidh suidheachaidhean coltach ri stròc tachairt.
• Ma tha AVMan grùthan agad:
• Faodaidh an cridhe a dhol gu staid “fàilligeadh cridhe” oir nuair a bhios fuil a’ ruith tron ​​“(AVM)” san ae, feumaidh an cridhe obrachadh nas cruaidhe gus fuil a thoirt don bhodhaig gu lèir.
• Ma tha AVMan droma agad:
• Pian cùil
• Dh’fhaodadh neo-mhothachadh no call mothachaidh anns na làmhan no na casan tachairt.

Cudromach: Ma bhios na “(AVMn)” seo a’ briseadh agus a’ sileadh fala, ’s e èiginn glè dhona a th’ ann. Mar sin, ma tha gin de na comharraidhean a chaidh ainmeachadh gu h-àrd ort, tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh sa bhad.

An urrainn dha mo chlann HHT a leasachadh cuideachd?

'S e, ma tha HHT agad, tha cothrom 50% aig gach aon de do chlann an galar a shealbhachadh.'S e. Tha sin a' ciallachadh, a h-uile uair a thèid pàiste a bhreith, gu bheil cothrom 50% ann gum bi HHT aig an leanabh agus cothrom 50% nach bi. Tha e coltach ri bonn a thilgeil agus ceann no earball fhaighinn.

Ciamar a thèid HHT a dhearbhadh?

Faodar deuchainnean ginteil a dhèanamh gus dearbhadh a dhèanamh air HHT. Ach mar as trice, bidh dotairean ga dhearbhadh stèidhichte air fiosrachadh clionaigeach, leithid comharraidhean agus eachdraidh teaghlaich. Nuair a chì thu dotair, bidh iad gu tric a’ dèanamh na leanas:

• Cuiridh iad ceistean mionaideach ort mu do eachdraidh mheidigeach pearsanta (m.e. dè cho fada ’s a tha sròn-fhuil air a bhith agad, dè cho tric, agus dè na duilgheadasan eile a bh’ agad).
• Faighnich mu eachdraidh mheidigeach do theaghlaich dhlùth (pàrantan, peathraichean is bràithrean, clann) oir tha seo a’ ruith ann an teaghlaichean.
• Thèid sgrùdadh a dhèanamh air do bhodhaig (gus faicinn a bheil spotan dearga no rudan mar sin ann).
• Ma tha feum air, thoir sùil air deuchainnean (m.e. seòrsachan ‘(sgan)’, ‘(Endoscopy)’) gus staid nan organan a-staigh a dhearbhadh .

Dh’fhaodadh dotair amharas no dearbhadh gu bheil HHT ort ma tha co-dhiù trì de na comharraidhean a leanas agad:

• Fuil-sròin tric.
• Làthaireachd grunn telangiectasias ann an àiteachan far am faicear iad gu cumanta air a’ chraiceann (leithid an aghaidh, bilean, corragan).
• Làthaireachd “telangiectasias” neo “AVMs” ann am buill-bodhaig a-staigh (me sgamhanan, eanchainn, stamag, caolan) (chan fhaighear iad sin ach tro dheuchainnean).
• A bhith aig ball dlùth den teaghlach le HHT.

Dè na leigheasan a th’ ann airson HHT?

Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann airson HHT. Ach, tha leigheasan ann a chuidicheas le bhith a’ cumail smachd air comharraidhean, a’ lughdachadh comharraidhean, agus a’ lughdachadh cunnart dhuilgheadasan dona. Tha luchd-saidheans fhathast ag obair gus leigheasan a lorg airson HHT, gu h-àraidh le leasachadh leigheasan meidigeach an-aghaidh angiogenic.

Fhad ‘s a tha an dotair agad a’ làimhseachadh chomharran a th’ ann mar-thà, nì e no i sgrùdadh cuideachd airson duilgheadasan sam bith co-cheangailte ri HHT nach eil a’ nochdadh comharraidhean fhathast.

Dh’fhaodadh an làimhseachadh a bhith a’ gabhail a-steach na leanas:

• Làimhseachadh leusair (“(Ablation)”): Lannsaireachd bheag a bhios a’ cleachdadh ghathan leusair gus stad a chuir air raointean a tha buailteach do fhuil a bhith a’ sileadh fala (telangiectasias).
• Embolachadh: Modh-obrach beag lannsaireachd a bhios a’ bacadh soitheach fala a tha a’ leantainn gu làrach bleith no AVM a tha ann an cunnart bleith.
• Làimhseachadh airson anemia: A’ toirt seachad chlàran iarainn, agus a’ toirt seachad fala (tar-fhilleadh fala) ma tha sin riatanach.
• Gus smachd a chumail air sròinean a’ sruthadh fala: Cleachd toraidhean mar ointments agus spraeadh saline gus taobh a-staigh na sròine a chumail tais.
• Gus AVMn a thoirt air falbh: Faodar cuid de AVMn a thoirt air falbh le rèididheachd-leigheis no lannsaireachd.
• Leigheasan meidigeach an-aghaidh angiogenic: Faodar iad sin a thoirt seachad mar in-stealladh no mar chlàran.

Faodaidh tu cuideachd tadhal air eòlaichean airson làimhseachadh shiostaman bodhaig sònraichte, leithid an grùthan, na sgamhanan, an siostam gastrointestinal, agus an eanchainn.

An gabh casg a chur air HHT?

Leis gur galar ginteil a th’ ann, chan eil dòigh ann casg a chur air HHT no an cunnart a bhith ga leasachadh a lùghdachadh. Ach, ma tha HHT aig do phàrantan, do pheathraichean no do bhràithrean, no do chlann, tha e cudromach innse don dotair agad. Cuidichidh seo thu le bhith ag aithneachadh a bheil an suidheachadh ort tràth, a’ tòiseachadh air làimhseachadh tràth, agus a’ casg duilgheadasan.

Dè an sealladh a th’ ann dha daoine le HHT?

Faodaidh daoine le HHT beatha cha mhòr àbhaisteach a bhith aca. Ach, tha AVMan agus bleeding leantainneach anns na sgamhanan agus an eanchainn dona agus feumaidh iad làimhseachadh. Le riaghladh ceart, faodaidh a’ mhòr-chuid de dhaoine beatha àbhaisteach a bhith aca.

Dè a nì thu airson sròin-fhuil mar thoradh air HHT?

Tha sròinean a’ fulang gu math cumanta ann an HHT, agus mar sin tha beagan rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus an casg:

• Seachain a bhith a’ cleachdadh cuid de chungaidhean-leighis, gu h-àraidh faochadh-pian mar aspirin agus NSAIDan (me ibuprofen, diclofenac). Faodaidh iad sin dòrtadh fala a lughdachadh agus bleeding a mheudachadh. Faighnich don dotair agad mus gabh thu cungaidh-leighis sam bith.
• Cùm leabhar-latha. Sgrìobh sìos dè na biadhan a bhios tu ag ithe agus dè na gnìomhan anns a bheil thu an sàs a dh’ adhbharaicheas do shròin-fhuil. An uairsin faodaidh tu na rudan sin a sheachnadh.
• Cùm taobh a-staigh do shròine tais agus air a lubricadh. Faodar seo a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh inneal-taiseachd, a’ cur ointmentan a tha air am moladh leis an dotair agad, no a’ cleachdadh spraeadh sròin saline. Tha sròn tioram nas dualtaiche bleith.

Dè eile as urrainn dhomh faighneachd don dotair agam mu HHT?

Ma thèid HHT a dhearbhadh ort, ’s e deagh bheachd a th’ ann ceistean mar seo fhaighneachd don dotair agad:

• Am bu chòir deuchainn a dhèanamh air a’ chòrr de mo theaghlach airson seo?
• An urrainn dhomh spòrs a chluich? Dè na seòrsaichean spòrs a tha math agus dè nach eil?
• A bheil gnìomhan sònraichte sam bith a bu chòir dhomh a sheachnadh?
• A bheil deoch làidir, biadhan sònraichte, no cungaidhean-leigheis eile ann a bu chòir dhomh a sheachnadh?
• Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus casg a chur air sròinean fala no stad a chur orra gu sgiobalta?
• A bheil e sàbhailte dhomh a bhith trom? A bheil rudan sònraichte sam bith ann a dh’fheumas mi a bhith mothachail orra?
• Ma bhios fuil a’ sileadh orm, cuin a bu chòir dhomh aire mheidigeach iarraidh sa bhad?

Mu dheireadh, dè a bu chòir a chuimhneachadh

'S e tinneas ginteil a th' ann an HHT nach tèid a dhearbhadh gu tric. Faodaidh na comharraidhean a bhith bho shròinean tric gu duilgheadasan dona a bheir buaidh air iomadh siostam bodhaig. Ma tha thu an amharas gu bheil HHT ort fhèin no air cuideigin nad theaghlach, bruidhinn ri dotair.Faodaidh làimhseachadh tràth cuideachadh le casg a chur air duilgheadasan. Faodaidh deuchainnean ginteil cuideachadh le bhith a’ dearbhadh a bheil buill teaghlaich eile fo bhuaidh a’ chumha. ’S e fuireach fiosraichte an rud as cudromaiche ann an suidheachadh mar seo.

` HHT, Telangiectasia fuilteach oighreachail, sionndrom Osler-Weber-Rendu, sròinean fala, soithichean fala, galairean ginteil, AVM, telangiectasia