A bheil do smior cnàimh cuideachd a’ dèanamh clò snàithleach? Ionnsaich sinn mu myelofibrosis!

An cuala tu a-riamh iomradh air galar ris an canar myelofibrosis? Gu dearbh, 's e seòrsa glè ainneamh de aillse fala a th' ann. Gu sìmplidh, 's e nuair a thèid an smior cnàimh , is e sin am pàirt bog, spongach de na cnàmhan agad, a chur an àite le clò sgar snàithleach . 'S e seòrsa de leucemia fad-ùine a th' ann cuideachd, agus buinidh e do bhuidheann ris an canar eas-òrdughan myeloproliferative. Is e eas-òrdughan myeloproliferative nuair a thèid cus cheallan fala a thoirt gu buil anns an smior cnàimh, far a bheil ceallan fala air an dèanamh.

Dè dìreach a th’ ann am myelofibrosis?

Seallaidh sinn air seo nas mionaidiche. Tha ceallan gas a bhios a’ cruthachadh fala anns a’ smior cnàimh agad. Bidh na ceallan gas seo nas fhaide air adhart a’ fàs gu bhith nan ceallan fola dearga, ceallan fola geala, agus plàtaichean. Ach ann an cuideigin le myelofibrosis, bidh mùthadh a’ tachairt anns an stuth ginteil, no DNA, ann an aon de na ceallan gas seo. Bidh seo ag adhbhrachadh gum bi an cealla na cealla aillse lochtach. Bidh an cealla lochtach seo an uairsin a’ roinn agus a’ toirt seachad a’ mhùthaidh do na ceallan ùra uile a nì i.

Thar ùine, bidh na ceallan aillse neo-àbhaisteach seo a’ cruinneachadh ann an àireamhan mòra. Bidh cuid de na ceallan seo ag adhbhrachadh sèid anns a’ smior cnàimh. ’S e an sèid seo a tha ag adhbhrachadh gum bi an clò sgarfa a dh’ainmich mi na bu thràithe a’ cruthachadh. Mar sin, air sgàth an clò sgarfa seo agus na ceallan aillse a bharrachd, bidh an smior cnàimh a’ call a chomas ceallan fala fallain a dhèanamh.

Dè na prìomh sheòrsaichean myelofibrosis a th’ ann?

Tha dà phrìomh sheòrsa myelofibrosis ann.

• Myelofibrosis bun-sgoile: Is e seo an seòrsa a thachras gu fèin-ghluasadach, gun cheangal sam bith ri galar sam bith eile.
• Myelofibrosis àrd-sgoile: Tha seo air adhbhrachadh le eas-òrdugh fala eile. Mar eisimpleir, faodaidh e a bhith air adhbhrachadh le galairean leithid thrombocytosis bun-sgoile no polycythemia vera. Tha an seòrsa àrd-sgoile seo a’ dèanamh suas eadar 10% agus 20% de dh’euslaintich air a bheil an tinneas air a dhearbhadh.

Dè cho cumanta 's a tha an galar seo ris an canar Myelofibrosis?

Gu dearbh, 's e suidheachadh glè ainneamh a th' ann am myelofibrosis. Mar eisimpleir, anns na Stàitean Aonaichte, thathar ag aithris gu bheil an galar seo a' tachairt ann an timcheall air 1.5 a-mach à 100,000 neach gach bliadhna. Faodaidh e buaidh a thoirt air duine sam bith, ge bith dè an aois a th' aca. Chan eil eadar-dhealachadh aois ann, ach tha e nas dualtaiche a bhith air a dhearbhadh ann an daoine os cionn aois 50. Ma leasaicheas myelofibrosis ann an clann òga, mar as trice thèid a dhearbhadh ro aois 3.

Dè na buaidhean a dh’ fhaodadh a bhith aig myelofibrosis air do bhodhaig?

Nuair a thèid ceallan fala a thoirt gu buil ann an dòigh neo-àbhaisteach san dòigh seo, faodaidh diofar dhuilgheadasan tachairt. Seallaidh sinn dè a th’ annta:

• Anemia: Is e seo suidheachadh far nach eil gu leòr cheallan fola dearga ann. Mar a tha fios agad, is iad na ceallan fola dearga an fheadhainn a bhios a’ giùlan ocsaidean air feadh a’ chuirp. Mar sin nuair nach eil gu leòr cheallan dearga ann, chan fhaigh figheagan a’ chuirp gu leòr ocsaidean. Faodaidh seo comharraidhean adhbhrachadh leithid sgìths, laigse, agus gann an anail .

• Thrombocytopenia: 'S e seo suidheachadh far nach eil gu leòr phlàtaichean ann. Is iad na plàtaichean a chuidicheas le bhith a' dòrtadh fala nuair a bhios dochann ann. Mar sin nuair a bhios cunntadh nan plàtaichean ìosal, faodaidh do bhodhaig a bhith nas buailtiche do fhuil agus bruiseadh .

• Splenomegaly: Bidh an spleen agad a’ cumail smachd air cunntadh cheallan fala agus a’ toirt air falbh ceallan fala dearga millte bhon bhodhaig agad. Mar sin nuair a bhios cus cheallan fala neo-àbhaisteach agad, feumaidh an spleen agad obrachadh nas cruaidhe. Faodaidh e fàs nas motha. Nuair a dh’fhàsas an spleen agad nas motha, is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn làn no mì-chofhurtachd ann am pàirt àrd clì do bhroinn .

• Hematopoiesis extramedullary: Is e seo leasachadh cheallan a bhios a’ cruthachadh fala taobh a-muigh smior a’ chnàimh , ann am pàirtean eile den bhodhaig. Faodaidh na ceallan seo cruthachadh ann an àiteachan leithid na sgamhanan, an t-slighe gastrointestinal, cnàimh-droma, eanchainn, no nódan lymph. Faodaidh na ceallan seo cruinneachadh còmhla gus tumhair a chruthachadh, a dh’ fhaodadh ionnsaigh a thoirt air buill-bodhaig eile no bacadh a chur air an gnìomh.

• Hipirtheannas portal: Is e seo àrdachadh ann am bruthadh-fala anns a’ vein a bhios a’ giùlan fuil bhon spleen agad chun an grùthan agad. Tha seo, ’s dòcha, air adhbhrachadh le milleadh air na veins mar thoradh air an hematopoiesis extramedullary a chaidh ainmeachadh roimhe.

Rud eile, is e sin, airson mu 12% de dhaoine le myelofibrosis bun-sgoile, gum faod an suidheachadh leasachadh gu bhith na sheòrsa aillse fala gu math dona ris an canar leucemia myeloid géar .

Dè a tha ag adhbhrachadh myelofibrosis?

Chan eil fios aig luchd-saidheans fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh myelofibrosis. Ach tha iad air faighinn a-mach gu bheil e ceangailte ri atharrachaidhean ann an DNA ginean sònraichte . Tha seòrsa de phròtain ris an canar Janus-associated kinases (JAKs) an sàs. Bidh na pròtainean JAKs seo a’ cumail smachd air cinneasachadh cheallan fala anns a’ smior cnàimh, a’ cur chomharran gu ceallan gus roinn agus fàs. Ma dh’fhàsas na pròtainean JAKs seo ro-ghnìomhach, faodar cus no ro bheag de cheallan fala a thoirt gu buil.

Tha mùthadh anns a’ ghine JAK2 aig eadar 60% agus 65% de dhaoine le myelofibrosis. Tha 5% gu 10% eile ann cuideachd.Tha mùthadh ann an gine leucemia myeloproliferative (MPL). Cuideachd, chithear mùthadh ris an canar Calreticulin (CALR) ann an eadar 20% agus 25% de dh’euslaintich myelofibrosis.

Cò a tha ann an cunnart as motha airson seo?

Dh’fhaodadh gum bi thu ann an cunnart nas motha myelofibrosis a leasachadh airson nan adhbharan a leanas:

• Ma tha thu nas sine na 50 bliadhna a dh'aois .
• Ma tha eas-òrdugh fala ort ris an canar thrombocytosis bun-sgoile no polycythemia vera.
• Ma tha thu air a bhith fosgailte do rèididheachd ianachaidh no peitriceimigean leithid beinséin agus toluene.

Dè na comharran a th’ aig myelofibrosis?

'S e galar a tha a' dol air adhart gu slaodach a th' ann am myelofibrosis, agus mar sin is dòcha nach bi comharraidhean sam bith ort airson bhliadhnaichean. Chan eil comharraidhean sam bith aig mu thrian de dh'euslaintich anns na tràth ìrean.

Ma thachras comharraidhean, is e sgìths mhòr (air sgàth anemia) agus spleen mòr as cumanta. Am measg nan comharraidhean dh’fhaodadh a bhith ann cuideachd:

• Obair chruaidh
• Fiabhras
• Tachas
• Craiceann bàn
• Call cuideim
• Fallas oidhche
• Pian cnàimh no co-phàirteach
• Galaran tric
• Spleen no grùthan mòraichte
• Clotan fala gun mhìneachadh
• Fuil neo-àbhaisteach no bruiseadh
• Leudachadh nan cuislean anns an stamag agus an easophagus (faodaidh na cuislean sin spreadhadh agus bleith).

Ciamar a dhearbhadh an galar seo?

Nì dotair, gu h-àraidh onco-eòlaiche, sgrùdadh corporra ort, faighnichidh e mu d’ eachdraidh mheidigeach, agus faighnichidh e mu na comharraidhean a th’ agad an-dràsta. Nì e sgrùdadh cuideachd airson spleen leudaichte agus comharran anemia.

An uairsin, thèid diofar dheuchainnean a dhèanamh gus cumhaichean eile a dhiùltadh agus dearbhadh a bheil myelofibrosis agad.

Deuchainnean fala

• Cunntadh fala iomlan (CBC): Bidh seo a’ tomhas an àireamh de dhiofar sheòrsaichean cheallan nad fhuil. Ma tha na ceallan fola dearga agad nas ìsle na an àbhaist, no ma tha na ceallan fola geala agus na plaideidean agad neo-àbhaisteach, dh’ fhaodadh gur e comharradh air myelofibrosis a th’ ann.
• Smear fala imeallach (PBS): Bidh seo a’ sgrùdadh meud, cumadh agus feartan eile do cheallan fala airson neo-riaghailteachdan. Ma tha ceallan ann a tha coltach ri neo-àbhaisteach agus àireamh mhòr de cheallan fala neo-aibidh, dh’ fhaodadh e a bhith na chomharradh air myelofibrosis cuideachd.
• Deuchainnean ceimigeachd fala:Bidh na deuchainnean seo a’ tomhas ìrean diofar stuthan a thèid a leigeil ma sgaoil dhan fhuil bho na buill-bodhaig agad. Faodaidh seo innse dhut dè cho math ’s a tha buill-bodhaig ag obair. Faodaidh ìrean àrda de rudan mar searbhag uric, bilirubin, agus lactic dehydrogenase san fhuil a bhith na chomharradh air myelofibrosis cuideachd.

Deuchainnean smior cnàimh

• Biopsy smior cnàimh: Tha seo a’ toirt a-steach sampall beag den smior cnàimh agad a thoirt agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. Thèid na ceallan a sgrùdadh gus faighinn a-mach a bheil myelofibrosis ort.
• Tarraing smior cnàimh: Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ toirt air falbh an lionn bhon smior cnàimh agus ga dhearbhadh airson comharran myelofibrosis.

Dh’fhaodadh gum bi feum air deuchainnean a bharrachd

Dh’fhaodadh gum bi feum air deuchainnean a bharrachd gus dearbhadh a dhèanamh air do bhreithneachadh:

• Mion-sgrùdadh mùthaidhean gine: Nì an dotair agad deuchainn air na ceallan fala is smior cnàimh agad airson mùthaidhean gine co-cheangailte ri myelofibrosis, leithid JAK2, CALR, agus MPL. Bidh cuid de leigheasan ag amas air ceallan aillse aig a bheil am mùthadh JAK2.
• Modhan-obrach ìomhaighean: Dh’fhaodadh do dhotair ultrasound a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh airson spleen leudaichte. Dh’fhaodadh iad cuideachd MRI a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh airson clò sgarfa anns a’ smior cnàimh. Faodaidh an clò sgarfa seo a bhith na chomharradh air myelofibrosis.

Ciamar a thèid myelofibrosis a làimhseachadh?

Mura h-eil comharraidhean ort, is dòcha nach fheum thu làimhseachadh. Ach, eadhon ged nach fheum thu làimhseachadh sa bhad, cumaidh an dotair agad sùil air do staid.

Tha Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), agus Vonjo® (pacritinib) nan cungaidhean-leighis a tha air an aontachadh leis an U.S. Food and Drug Administration (FDA) . Tha iad air an cleachdadh airson myelofibrosis meadhanach gu àrd-chunnart a làimhseachadh. Bidh na trì cungaidhean-leighis seo ag obair mar luchd-bacadh JAK . 'S e sin, bidh iad a' lughdachadh comharran thar-ghnìomhach Janus-associated kinase (JAK). Mar thoradh air an sin, bidh na cungaidhean-leighis seo a' cuideachadh le faochadh a thoirt do chomharran co-cheangailte ri myelofibrosis, leithid spleen leudaichte, fallas oidhche, tachas, call cuideim, agus fiabhras.

Do mhòran, is e prìomh amas an làimhseachaidh dèiligeadh ri cumhaichean co-cheangailte ri myelofibrosis, leithid anemia agus spleen leudaichte.

Leigheas airson Anemia

Tha leigheasan ann airson anemia leithid:

• Androgens: Faodaidh androgens leithid danazol cinneasachadh cheallan fola dearga a mheudachadh.
• Immunomodulators: Bidh na drogaichean seo a’ meudachadh comas an t-siostam dìon agad gus sabaid an aghaidh cheallan aillse, agus mar sin a’ lughdachadh chomharran. Buinidh drogaichean mar interferon, thalidomide (Thalomid®), agus lenalidomide (Revlimid®) don chlas seo. Faodar an toirt seachad cuideachd ann an co-bhonn ri glucocorticoids mar prednisone.
• Drogaichean ceimiteiripe: Faodaidh cuid de dhrogaichean ceimiteiripe comharraidhean a lughdachadh a tha air adhbhrachadh le barrachd àireamhan ceallan fala agus spleen meudaichte. Tha Hydroxyurea agus cladribine nan drogaichean mar sin.
• Tar-fhulangas fala: Ma tha anemia dona ort, faodaidh tar-fhulangas fala cunbhalach an àireamh de cheallan fola dearga agad a mheudachadh.

Làimhseachadh Splenomegaly

Bithear a’ cleachdadh luchd-bacadh JAK, imdhíon-mhodalan, agus drogaichean chemotherapy gus spleen leudaichte a riaghladh. Ann an cùisean dona, is dòcha gum feum thu do spleen a thoirt air falbh gu lannsaireachd (splenectomy) no leigheas rèididheachd fhaighinn don spleen.

Dh’fhaodadh gum bi feum air leigheas rèididheachd cuideachd gus dèiligeadh ri suidheachadh ris an canar hematopoiesis extramedullary, anns am bi ceallan fala a’ leasachadh taobh a-muigh na smior cnàimh.

An gabh myelofibrosis a leigheas gu tur?

Dh’fhaodadh gur e tar-chur cealla hematopoietic allogeneic (HCT) an aon roghainn airson an galar seo a leigheas . Ach, tha seo na dhòigh-obrach cunnartach agus chan eil e freagarrach dha na h-uile.

Anns a’ mhodh-obrachaidh seo, thèid na ceallan fala neo-àbhaisteach agad a chur an àite ceallan bho neach-tabhartais fallain. Mus tèid an tar-chur a dhèanamh, gheibh thu ceimiteiripe no leigheas rèididheachd gus na ceallan tinn agad a mharbhadh. An uairsin, faodaidh na ceallan ùra bhon neach-tabhartais gnìomhan do bhodhaig a ghabhail thairis.

Tha cunnart mòr ann gum bi duilgheadasan ann an làimhseachadh HCT. Mar sin, chan eil e freagarrach ach do bhuidheann taghte de dhaoine. Tha an cunnart gum bi duilgheadasan ann eadhon nas àirde dha daoine le tinneasan meidigeach eile. Tha co-dhiù a bheil thu freagarrach airson seo an urra ri mòran nithean, leithid d’ aois, cho dona ‘s a tha na comharraidhean agad, agus coltachd soirbheachais an làimhseachaidh.

Dè an dùil-beatha a th’ ann nuair a tha thu a’ fuireach leis a’ ghalair seo?

'S e aillse glè dhona a th' ann am myelofibrosis. Mar as trice, bidh an ìre mairsinn meadhanach airson nan euslaintich seo timcheall air sia bliadhna. Tha an ìre mairsinn meadhanach a’ ciallachadh gu bheil cuid de dhaoine beò nas lugha na sia bliadhna, agus àireamh coltach ris a’ fuireach airson barrachd air sia bliadhna. Chan eil seo an aon rud dha na h-uile, tha e ag atharrachadh bho dhuine gu duine.

Tha grunn nithean ann a tha a’ dearbhadh ro-innse do ghalair:

• d’ aois.
• Na comharraidhean agad.
• An àireamh cheallan fala agad.
• Cho dona ‘s a tha sgarradh anns a’ smior cnàimh.
• Co-dhiù a tha mùthaidhean ginteil ann no nach eil (JAK2, CALR, MPL).

Is e an rud as cudromaiche bruidhinn gu fosgailte ris an dotair agad mu mar a bheir an dearbhadh agad buaidh air do bheatha.

Ciamar a bhios mi a’ gabhail cùram dhìom fhìn? (Fèin-chùram)

Faighnich don dotair agad am faodadh cùram maothachaidh buannachd fhaighinn dhut. Dh’fhaodadh gum bi dotairean, banaltraman, luchd-obrach sòisealta, agus eòlaichean eile nam pàirt de sgiobaidhean cùraim maothachaidh. Faodaidh iad na goireasan agus an taic a dh’ fheumas tu a thoirt dhut gus a bhith beò leis a’ ghalair seo. A bharrachd air an làimhseachadh a gheibh thu bhon oncologist agad, faodaidh na daoine sin a bhith nan deagh thùs taic. Faodaidh eòlaichean cùraim maothachaidh do chuideachadh le bhith a’ leasachadh càileachd do bheatha mar neach a tha a’ fuireach le aillse.

Mu dheireadh, na rudan as cudromaiche dhut airson cuimhneachadh

'S e seòrsa tearc aillse fala a th' ann am myelofibrosis anns a bheil do smior cnàimh air a chur an àite le clò snàithleach. 'S e suidheachadh dona a tha seo a dh'fheumas sgrùdadh meidigeach leantainneach agus/no làimhseachadh. A rèir do staid, is dòcha nach bi comharraidhean sam bith agad airson bhliadhnaichean. Ann an cùisean eile, faodaidh comharraidhean adhartas a dhèanamh gu luath agus a dhèanamh duilich gnìomhan làitheil a dhèanamh. Ach, tha leigheasan rim faighinn gus cuideachadh le smachd a chumail air comharraidhean a tha a’ cur bacadh air do bheatha làitheil.

Aig an aon àm, faighnich don dotair agad mu ghoireasan a chuidicheas tu gus dèiligeadh ris na h-atharrachaidhean seo. Tha cùram maothachaidh agus buidhnean taic nan roghainnean glè fheumail fhad ‘s a bhios tu ag atharrachadh ri beatha le aillse.

Cuimhnich, chan eil thu nad aonar. Tha dotairean, teaghlach is caraidean uile ann gus do chuideachadh. Na biodh eagal ort bruidhinn ris an dotair agad mu cheistean sam bith a dh’ fhaodadh a bhith agad.

` Myelofibrosis, aillse fala, smior cnàimh, anemia, leudachadh spleen, luchd-bacadh JAK, leucemia