A bheil cysts uisge anns na dubhagan agad cuideachd (Galar Dubhaig Polycystic)? Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo!

An cuala tu a-riamh iomradh air galar far a bheil pocannan beaga, làn lionn, a’ cruthachadh taobh a-staigh nan dubhagan? Is dòcha gu bheil e aig cuideigin nad theaghlach, no is dòcha gu bheil thu air cluinntinn mu dheidhinn an àiteigin. Is e seo a chanas sinn ri Galar Dubhagan Poileatastach (PKD) . Is dòcha gu bheil an t-ainm a’ fuaimeachadh beagan eagallach, ach faodaidh barrachd fiosrachaidh mu dheidhinn a bhith ciallach. Mar sin, bruidhnidh sinn mu PKD nas mionaidiche an-diugh.

Dè a th’ ann am PKD? Gu sìmplidh...

Gu sìmplidh, 's e tinneas dubhaig polycystic (PKD) suidheachadh anns am bi mòran chistean làn lionn, coltach ri builgeanan beaga, a' leasachadh taobh a-staigh do dhubhagan . 'S e suidheachadh ginteil a th' ann. Tha seo a' ciallachadh gum feum gine mùthaichte a bhith nad bhodhaig gus a leasachadh. Tha seo gu math eadar-dhealaichte bho chistean dubhaig, a bhios mar as trice a' cruthachadh air na dubhagan agad leotha fhèin agus mar as trice gun chron.

Faodaidh na cysts seo a chruthaichear mar thoradh air PKD an dà dubhaig a leudachadh agus a leudachadh mean air mhean. Smaoinich, uaireannan faodaidh na cysts seo cuideam dubhaig a mheudachadh gu 30 not (mu 13.5 cileagram)! An uairsin, chan urrainn dha na dubhagan againn am prìomh obair a dhèanamh tuilleadh, is e sin stuthan sgudail a shìoladh bhon fhuil. Thar ùine, faodaidh an suidheachadh seo leasachadh gu Galar Dubhagan Leantainneach , a dh’ fhaodadh leantainn gu fàilligeadh nan dubhagan mu dheireadh. Gu dearbh, is e PKD adhbhar mu 2% de fhàilligeadh nan dubhagan anns na Stàitean Aonaichte. Feumaidh mòran dhaoine le PKD dialysis no tar-chur dubhaig aig àm air choreigin nam beatha.

Mar sin, ma nì dotair breithneachadh ort le PKD, is e an rud as cudromaiche gun a bhith a’ gabhail dragh ach a bhith ag obair còmhla ris no rithe gus plana làimhseachaidh math a leasachadh gus na duilgheadasan a dh’ fhaodadh èirigh bhon ghalar seo a riaghladh.

Dè na prìomh sheòrsaichean PKD a th’ ann?

Tha dà phrìomh sheòrsa PKD ann. Ionnsaichidh sinn beagan mun deidhinn.

1. Galar Dubhaig Polycystic Autosomal Dominant (ADPKD)

’S e seo an seòrsa PKD as cumanta. Mar as trice, thèid a dhearbhadh nuair a bhios tu nad inbheach, eadar aois 30 agus 50. Ach, faodaidh e nochdadh uaireannan ann an leanabachd no òigeachd. Gus an seòrsa PKD seo a leasachadh, feumaidh am mùthadh gine a bhith aig aon de do phàrantan. Tha am mùthadh seo aig daoine le ADPKD anns na ginean ris an canar ‘PKD1’ no ‘PKD2’.

2. Galar Dubhaig Poilisiteach Autosomal Cùiteach (ARPKD)

Is e seòrsa glè ainneamh a tha seo. Canar PKD naoidheanan ris cuideachd. Bidh e a’ tachairt fhad ‘s a tha an leanabh fhathast sa bhroinn, is e sin, rè leasachadh fetal., chan eil na dubhagan a’ leasachadh gu ceart. Bidh dotairean gu tric a’ lorg seo rè sganadh ultrasound ro-bhreith rè torrachas no às deidh don leanabh a bhith air a bhreith. Gus an seòrsa seo de ARPKD a leasachadh aig leanabh, feumaidh am mùthadh gine ris an canar `PKHD1` a bhith aig an dà phàrant , agus feumaidh an leanabh an gine a shealbhachadh bhon dithis aca.

Dè cho cumanta 'sa tha PKD?

Tha staitistig a’ sealltainn gu bheil timcheall air 500,000 (500,000) euslaintich PKD anns na Stàitean Aonaichte a-mhàin.

Tha an seòrsa air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe, ADPKD, tòrr nas cumanta na ARPKD. Tha ADPKD aig mu 90% de dhaoine le PKD. 'S e suidheachadh glè ainneamh a th' ann an ARPKD. Bidh e a' toirt buaidh air mu aon às gach 25,000 neach.

Dè na comharraidhean cumanta a th’ aig PKD?

Dh’fhaodadh na comharraidhean atharrachadh a rèir an seòrsa PKD a th’ agad.

Comharraidhean ADPKD

Is dòcha nach bi comharraidhean aig daoine le ADPKD, an seòrsa as cumanta, gus am bi iad nan inbhich. Aig amannan, is dòcha nach bi na cysts a chruthaicheas anns na dubhagan follaiseach gus am bi iad glè mhòr. Ma nochdas comharraidhean, faodaidh iad a bhith a’ toirt a-steach:

• Pian anns a’ chùl no anns an taobh (ris an canar cuideachd “pian taobh”)
• Bruthadh-fala àrd
• Ceann goirt tric
• Fuil anns an fhual (Hematuria)
• Galaran tric air an t-slighe urinary (UTIs)
• Clachan dubhaig

Comharraidhean ARPKD

Dh’fhaodadh gum bi comharraidhean aig pàisdean le ARPKD, cruth tearc, aig àm breith no rè leanabachd. Aig amannan, is dòcha gum faic dotair cysts ann an dubhagan an fhàsas rè ultrasound ro-bhreith.

Ma tha ARPKD aig pàisde ùr-bhreith, is dòcha gum bi comharraidhean mar seo aca:

• Cuideam breith ìosal
• Bolg ataichte
• A bhith le bruthadh-fala àrd aig àm breith
• Duilgheadas anail

Ma tha ARPKD agad nuair a bha thu nad leanabh, is dòcha gum bi comharraidhean mar seo ort:

• Fàilligeadh fàis (canar “fàilligeadh fàis” ris an seo)
• Galaran tric air an t-slighe urinary (UTIs)
• Bruthadh-fala àrd
• Pian anns an abdomen no anns a' chùl ìseal

Ma tha ARPKD an làthair anns an fhàsas, faodaidh sganaidhean na leanas a shealltainn:

• Dubhain nas motha na an àbhaist
• Ìre ìosal de lionn amniotach

Am bi comharraidhean PKD an-còmhnaidh a’ nochdadh gu luath?

Chan eil, chan eil. Gu tric bidh an galar seo sàmhach gu clionaigeach, gun chomharran sam bith . Tha sin a’ ciallachadh gum faod an galar leasachadh taobh a-staigh a’ chuirp gun chomharran sam bith a-muigh. Smaoinich, is dòcha nach eil fios aig mu leth de dhaoine leis a’ ghalar seo gu bheil e orra rè am beatha. Bidh comharraidhean gu tric a’ nochdadh às deidh dha na sèididhean uisgeach sin (cysts) fàs.

Dè a tha ag adhbhrachadh PKD?

Mar a thuirt sinn roimhe, is e mùthaidhean ginteil prìomh adhbhar PKD. Tha fios agad gu bheil ginean coltach ri blocaichean togail bunaiteach ar cuirp. Gheibh sinn na ginean seo bho ar pàrantan. Bidh na ginean seo a’ dearbhadh mar a bu chòir don bhodhaig againn fàs agus obrachadh. Aig amannan, aig ìre an t-seann aois, bidh am gine seo ag atharrachadh agus chan eil e air a chopaigeadh gu ceart. Ma tha mùthadh ginteil mar sin agad, faodar a thoirt do do chlann cuideachd. Bidh PKD gu tric a’ leasachadh san dòigh seo.

Ach, is ann ainneamh a bhios an galar a’ leasachadh air sgàth mùthadh air thuaiream sa ghine, fiù mura h-eil an gine seo aig an dà phàrant.

Dè na factaran cunnairt a tha ann airson a’ chumha seo?

Leis gur galar ginteil a th’ ann am PKD, ’s e eachdraidh teaghlaich am prìomh fhactar cunnairt airson a leasachadh. ’S e sin, ma tha an galar air aon de do phàrantan (gu h-àraidh a thaobh ADPKD) no ma tha an dithis phàrant nan luchd-giùlain (a thaobh ARPKD).

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann bho PKD?

Faodaidh PKD droch dhuilgheadasan slàinte adhbhrachadh ann an inbhich agus pàisdean. Aig amannan faodaidh na chì sinn mar chomharran PKD a bhith nan duilgheadasan. Mar eisimpleir:

• Clachan dubhaig
• Bruthadh-fala àrd
• Galaran tract urinary (UTIan)

A bharrachd air sin, faodaidh PKD duilgheadasan dona eile adhbhrachadh, leithid:

• Soithichean fala a’ spreadhadh san eanchainn (ris an canar “aneurysms eanchainn”)
• Duilgheadasan leis a’ choloin, mar eisimpleir, diverticulitis, suidheachadh far am bi pocannan beaga a’ cruthachadh anns a’ choloin agus a’ fàs gabhaltach
• Duilgheadasan le bhalbhaichean cridhe
• fàilligeadh nan dubhagan
• Cistean grùthan agus cistean pancreatic
• Bruthadh-fala àrd rè torrachas (ris an canar “Preeclampsia”)

Faodaidh seo a bhith marbhtach do leanaban le ARPKD cruaidh. Tha a’ chiad mhìos de bheatha glè chudromach do leanaban a rugadh le ARPKD, oir faodaidh iad àmhghar analach cruaidh agus fàilligeadh nan dubhagan a leasachadh aig an àm sin.

Ciamar a thèid PKD a dhearbhadh?

Mar as trice bidh nephrologist (dotair a tha gu sònraichte a’ dèiligeadh ri galair nan dubhagan) a’ cluich a’ phrìomh dhreuchd ann a bhith a’ lorg agus a’ làimhseachadh PKD. Bheir e no i sùil gheur air na comharraidhean agad agus eachdraidh do theaghlaich, agus faodaidh e no i deuchainnean ìomhaighean òrdachadh gus sgrùdadh a dhèanamh air na dubhagan agad, leithid:

• Ultrafhuaim nan dubhagan: Is e seo an dòigh as cumanta a thathas a’ cleachdadh, gun phian.
• Ultrafhuaim ro-bhreith: Cuidichidh seo le bhith a’ faicinn a bheil PKD aig an fhàsas sa bhroinn.
• Sganadh CT (sganadh tomagrafaireachd coimpiutaichte): Faodaidh seo ìomhaighean nas soilleire a thoirt seachad de na dubhagan agus an lamhnan.
• MRI (ìomhaighean ath-shuidheachaidh magnetach): Bidh seo cuideachd a’ cuideachadh le bhith a’ faighinn ìomhaighean mionaideach de na dubhagan.

A bharrachd air sin, an dotairDh’fhaodadh deuchainnean ginteil a bhith air am moladh cuideachd. Faodaidh an deuchainn seo sgrùdadh a dhèanamh airson làthaireachd a’ ghine mùthaichte a dh’adhbhraicheas PKD ann an sampall fala no seile. Faodaidh e cuideachd dearbhadh dè an seòrsa PKD a th’ agad.

Dè na leigheasan a th’ ann airson PKD?

Gu dearbh, chan eil leigheas ann airson PKD fhathast. Tha leigheasan ag amas sa mhòr-chuid air adhartas a’ ghalair a lughdachadh, comharraidhean a smachdachadh, agus casg a chuir air duilgheadasan. Is iad na prìomh leigheasan airson PKD:

• Riaghladh bruthadh-fala: Tha bruthadh-fala àrd na phrìomh nàmhaid do PKD. Mar sin cuidichidh an dotair agad thu gus smachd a chumail air do bhruthadh-fala le cungaidh-leigheis, daithead fallain ìosal ann an salann, agus eacarsaich. Faodaidh a bhith a’ cumail do bhruthadh-fala aig ìre shàbhailte an cunnart bho thinneasan dona leithid galar cridhe agus stròc a lùghdachadh.
• Taic anail: Is dòcha gum feum inneal-anail meacanaigeach taic a thoirt do leanaban le ARPKD, aig nach eil na sgamhanan aca làn-leasaichte, agus aig a bheil duilgheadas le anail.
• Dialysis: Ma tha na dubhagan agad a’ fàiligeadh agus nach urrainn dhaibh an obair a dhèanamh tuilleadh, is dòcha gum feum thu “Dialysis” fhaighinn (pròiseas airson do fhuil a ghlanadh gu saorga). Anns a’ phròiseas seo, bidh inneal ris an canar “Hemodialysis” a’ sìoladh do fhuil taobh a-muigh do chuirp. Ann an “Dialysis peritoneal” bidh e a’ sìoladh do fhuil le bhith a’ cleachdadh lionn sònraichte agus membran ris an canar am peritoneum a tha a’ lìnigeadh do bhroinn.
• Leigheas fàis: Is dòcha gum feum pàisdean le ARPKD aig a bheil cuideam ìosal agus aig a bheil fàs bacach cuideachadh le bhith a’ fàs. Is dòcha gun mol dotair leigheas beathachaidh sònraichte no hormona fàis daonna .
• Tar-chur dubhaig: Ma dh’fhàsas ADPKD gu fàilligeadh nan dubhagan , is dòcha gum feum thu tar-chur dubhaig . Is e modh-obrachaidh lannsaichte a th’ ann an tar-chur anns am bi dubhaig a tha a’ fàiligeadh air a thoirt air falbh agus dubhaig fhallain bho neach-tabhartais air a cur na h-àite.
• Stiùireadh pian: Faodar cungaidhean-leighis a chleachdadh gus pian a tha air adhbhrachadh le galairean, clachan dubhaig, no cysts a spreadh air sgàth PKD a riaghladh. Ach, bu chòir gum biodh faochadh-pian sam bith a ghabhas tu air aontachadh leis an dotair agad . Faodaidh cuid de dh’ fhaochadh-pian (gu h-àraidh NSAIDs) milleadh dubhaig a mheudachadh.

Dè an dùil-beatha a th’ aig cuideigin le PKD?

Is dòcha gum bi beagan eagail ort nuair a chluinneas tu seo, ach tha e cudromach an fhìrinn aithneachadh.

Ma gheibh daoine le ADPKD an làimhseachadh ceart, ma stiùireas iad an galar gu math, agus ma leanas iad dòigh-beatha fhallain,Faodaidh tu beatha fhada, làn a bhith agad. Bidh fàilligeadh nan dubhagan aig mu leth de dhaoine le ADPKD ro aois 70 agus bidh feum aca air dialysis no tar-chur dubhaig .

Ach chan eil ro-innse chloinne le ARPKD cho math. Bidh mu thrian de leanaban a rugadh le ARPKD, gu h-àraidh an fheadhainn le duilgheadasan analach dona, a’ bàsachadh nan naoidheanan. Bidh feum aig leanaban a mhaireas beò gu tric air làimhseachadh meidigeach agus cùram sònraichte fad am beatha. Bidh fàilligeadh nan dubhagan a’ leasachadh eadar aois 15 agus 20 aig mu leth de chloinn a mhaireas beò às dèidh naoidheanachd.

An gabh casg a chur air PKD?

Gu mì-fhortanach, 's e galar ginteil a th' ann am PKD, agus mar sin chan urrainnear a chasg gu tur . Ach, le bhith a’ leantainn dòigh-beatha fhallain, a’ cumail smachd air bruthadh-fala, agus a’ leantainn comhairle meidigeach gu faiceallach, faodaidh tu adhartas a’ ghalair a dhèanamh nas slaodaiche no dàil a chuir air leasachadh dhuilgheadasan leithid fàilligeadh nan dubhagan.

Tha e glè chudromach do dhaoine le PKD a tha an dùil clann a bhith aca bruidhinn ri comhairliche ginteil gus an tèid fiosrachadh a thoirt dhaibh mun chunnart gum bi an cuid cloinne a’ sealbhachadh a’ ghalair agus dè na ceumannan a ghabhas a ghabhail gus casg a chuir air.

Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus am bi e nas fhasa dhomh a bhith beò le PKD?

Faodaidh e bhith dùbhlanach a bhith beò le PKD, ach le bhith a’ leantainn dòigh-beatha fhallain agus le bhith mothachail air a’ ghalair, faodaidh tu an turas a dhèanamh nas fhasa. Seo beagan mholaidhean gus do chuideachadh:

• Ith daithead a tha càirdeil do na dubhagan . Bu chòir dha seo fòcas a chur air biadhan aig a bheil glè bheag de shalainn, potasium, agus fosfaras. Faigh comhairle shònraichte bhon dotair agad no bho neach-daithead mu dheidhinn seo.
• Gabh pàirt ann an eacarsaich a tha freagarrach dhut, co-dhiù 30 mionaid gach latha, a’ mhòr-chuid de làithean na seachdain.
• Cùm cuideam bodhaig fallain.
• Thoir sùil air do bhruthadh-fala gu cunbhalach agus smachdaich e a rèir stiùiridhean an dotair agad.
• Ma bhios tu a’ smocadh no a’ cleachdadh thoraidhean tombaca eile, stad sa bhad.
• Seachain deochan làidir cho mòr 's as urrainn dhut.
• Lorg dòighean air cuideam a lughdachadh. Faodaidh rudan mar meòrachadh agus yoga cuideachadh.
• Òl gu leòr uisge agus deochan gun chaffeine (nas lugha de thì, cofaidh) tron ​​latha. Ach, ma dh’fheumas tu lionntan a chuingealachadh aig ìre sam bith de ghalar nan dubhagan, lean comhairle an dotair agad.
• Faigh co-dhiù seachd uairean a thìde de chadal math gach oidhche.
• Gabh a h-uile cungaidh-leighis a dh’òrdaich an dotair agad gu dìreach, ann an àm, agus san dòs òrdaichte. Na stad a bhith a’ gabhail cungaidh-leighis sam bith às aonais comhairle meidigeach.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn mu PKD?

Ma tha PKD ort, bu chòir dhut a bhith fo stiùireadh meidigeach mu thràth. Ach, ma leasaicheas tu gin de na comharraidhean seo gu h-obann , faic dotair no rach don ospadal sa bhad :

• Ma dh’fhàsas do chasan, do adhbrannan no do chasan nas ata gu h-obann (canar edema ris an seo)
• Ma tha pian mòr sa chiste no ma tha faireachdainn teann sa bhroilleach agad
• Ma tha duilgheadas obann agad anail a tharraing
• Mura h-urrainn dhut fual a dhèanamh
• Ma tha cus fuil ann leis an urine
• Ma tha ceann goirt no atharrachaidhean lèirsinn ort

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair agam?

Tha e àbhaisteach gum bi mòran cheistean agad mun ghalar seo. Na biodh eagal ort ceistean fhaighneachd don dotair agad leithid:

• Dè an seòrsa PKD a th’ agam? (ADPKD no ARPKD?)
• Dè an cunnart a th’ ann gum faigh mo chlann an galar seo bhuam?
• Am feum mi deuchainnean sònraichte sam bith eile a dhèanamh?
• Dè an dòigh làimhseachaidh as fheàrr dhomhsa?
• Dè na h-atharrachaidhean a bu chòir dhomh a dhèanamh air mo dhaithead, gu h-àraidh a thaobh salainn, potasium agus fosfar?
• Am feum mi atharrachaidhean sam bith a dhèanamh air mo dhòigh-beatha (eacarsaich, cadal, msaa.)?
• Am faodadh gum feum mi dialysis no tar-chur dubhaig san àm ri teachd?
• Dè na fo-bhuaidhean no na duilgheadasan air am bu chòir dhomh a bhith gu sònraichte mothachail?
• Dè na fo-bhuaidhean a tha aig na cungaidhean a bhios mi a’ gabhail?

Mu dheireadh, dè a bu chòir dhut a chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

Tha fios agad a-nis gur e tinneas ginteil a th’ ann an Galar Dubhagan Poileacstach (PKD) a dh’adhbhraicheas cysts a chruthachadh anns na dubhagan. Faodaidh na cysts seo adhbhrachadh gum bi na dubhagan a’ fàs nas motha agus a’ cur bacadh air an gnìomhachd. Mar as trice bidh e a’ toirt buaidh air inbhich, ach is ann ainneamh a bhios cruth cunnartach de PKD a’ leasachadh ann am pàisdean.

Ged nach eil leigheas ann airson PKD, na gabh dragh. Le bhith a’ riaghladh do chomharran gu ceart, a’ leantainn comhairle an dotair agad, agus a’ fuireach dòigh-beatha fhallain, faodaidh tu a bhith beò gu math leis a’ chumha. Is e an rud as cudromaiche obrachadh gu dlùth leis an dotair agad agus na deuchainnean agus na leigheasan a dh’ fheumas tu fhaighinn. Chan eil thu nad aonar, agus tha dotairean, teaghlach agus caraidean ann a chuidicheas tu air an turas seo.

Galar Dubhaig Polycystic , PKD, galar dubhaig, cysts dubhaig, galairean ginteil, ADPKD, ARPKD