Dè a th’ ann an Galar Prion? Feuchaidh sinn a-mach dè dìreach a th’ ann!

An cuala tu a-riamh iomradh air a’ ‘Ghalar Prion’ seo? ’S dòcha gu bheil an t-ainm seo beagan ùr dhut. Is e an adhbhar gur e buidheann de ghalaran a tha seo a tha gu math tearc air feadh an t-saoghail. Ach, tha e glè chudromach a bhith mothachail air a’ ghalar seo, oir tha e a’ toirt buaidh dhìreach air an eanchainn againn agus bidh na comharraidhean a’ fàs dona gu math luath. Faodaidh e tachairt ann an daoine a bharrachd air beathaichean.

Dè a th’ ann an Galar Prion?

Gu sìmplidh, is e buidheann de ghalaran a th’ ann an galairean prion a tha air adhbhrachadh le pròtain àbhaisteach san eanchainn againn a bhios ag atharrachadh gu mì-àbhaisteach gu pròtainean cronail ris an canar “prions.” Smaoinich air cealla mhath san bhodhaig againn ag atharrachadh gu h-obann gu bhith na cealla dona, air atharrachadh.

Nuair a chruinnicheas na pròtainean prion neo-àbhaisteach seo san eanchainn, tòisichidh iad a’ dèanamh cron air ceallan eanchainn. Gus a bhith mionaideach, is e galar neurodegenerative a tha seo. Thar ùine, faodaidh an milleadh seo leantainn gu crìonadh mean air mhean ann an gnìomhachd na h-eanchainn, a’ leantainn gu cumhaichean mar trom-inntinn . Tha seo a’ ciallachadh gun caill thu do chuimhne, gum bi duilgheadas agad smaoineachadh, agus nach urrainn dhut d’ obair a dhèanamh. Is e an rud as cunnartaiche mun ghalar seo gu bheil na comharraidhean seo a’ tòiseachadh gu h-obann agus a’ dol air adhart gu math luath. Bidh an galar seo a’ toirt buaidh air timcheall air aon ann am millean neach air feadh an t-saoghail. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil e gu math tearc.

Gu mì-fhortanach, tha galairean prion marbhtach . Tha seo a’ ciallachadh, aon uair ‘s gu bheil an galar air leasachadh, gu bheil e duilich a leigheas. Bidh dotairean a’ feuchainn ri smachd a chumail air na comharraidhean agus an t-euslainteach a dhèanamh cho comhfhurtail sa ghabhas. Bidh iad cuideachd a’ cuideachadh an euslaintich gus dèiligeadh ri buaidh a’ ghalair air am beatha, an teaghlach, agus an fheadhainn a tha a’ toirt cùram dhaibh.

Ciamar a bhios na galairean prion seo a’ leasachadh?

Tha trì prìomh dhòighean ann as urrainn do dhuine galar prion a leasachadh.

1. Le bhith a’ sealbhachadh mùthadh ginteil (canar galar prion teaghlaich ris an seo).

2. Le galar (canar galar prion fhaighte ris an seo).

3. Ach, a’ mhòr-chuid den ùine, bidh an galar seo a’ tachairt gun adhbhar ginteil no galar bhon taobh a-muigh . Canar ‘galar prion sporadach’ ris an seo le luchd-rannsachaidh agus dotairean.

A-nis leig dhuinn sùil a thoirt air gach aon de na dòighean sin beagan nas mionaidiche.

Galairean Prion Sporadach

’S e seo an seòrsa galair prion as cumanta. Is e a thachras an seo, gun adhbhar follaiseach sam bith, gu bheil pròtainean àbhaisteach san eanchainn ag atharrachadh gu h-obann gu bhith nan “prionan” dona a chaidh ainmeachadh roimhe. Chan eil fios fhathast dè an dearbh adhbhar a tha seo a’ tachairt.

Is iad na prìomh ghalaran a bhuineas don roinn seo:

• Galar Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Tha seo cunntachail airson 85% de ghalaran prion sporadach. ’S e seo an seòrsa as cumanta.
• Insomnia marbhtach sporadachTha seo glè ainneamh. Eadhon nas ainneamh na insomnia marbhtach oighreachail.
• Prionopathy caochlaideach mothachail air protease : Tha seo cuideachd na ghalar prion sporadach gu math tearc.

Galairean Prion Teaghlaich

Tha an seòrsa seo de ghalar prion air adhbhrachadh le mùthadh ann an gine ris an canar ‘PRNP’ anns na ginean againn. Faodaidh an galar tachairt ge bith a bheil am mùthadh air a shealbhachadh bhon mhàthair no bhon athair (canar ‘oighreachd autosomal ceannasach’ ris an seo). Chaidh còrr is 50 mùthadh eadar-dhealaichte anns a’ ghine ‘PRNP’ a chomharrachadh, agus faodaidh gach mùthadh diofar sheòrsaichean de ghalar prion oighreachail adhbhrachadh.

Seo cuid de na galairean a bhuineas don roinn seo:

• Galar Creutzfeldt-Jakob Teaghlaich (CJD)
• Sionndrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : Tha seo glè, glè ainneamh. Bidh e a’ tachairt ann an aon gu deichnear a-mach à 100 millean neach air feadh an t-saoghail.
• Insomnia teaghlaich marbhtach : Tha seo eadhon nas teirce na sionndrom GSS. Chan eil ach 50 gu 70 teaghlach air feadh an t-saoghail a’ giùlan a’ mhùthaidh ginteil a dh’ adhbharaicheas an galar seo.
• Chaidh galairean prion eile air adhbhrachadh le mùthaidhean anns a’ ghine PRNP aithris cuideachd. Mar eisimpleir, leasaich 11 buill de theaghlach Breatannach comharraidhean leithid a’ bhuineach, neuropathy fèin-riaghlaidh mothachaidh, glacaidhean, agus trom-inntinn. Bidh an suidheachadh seo, ris an canar neuropathy fèin-riaghlaidh, a’ toirt buaidh air rudan mar bruthadh-fala, ìre cridhe, agus neo-sheasmhachd caolan is urinary.

Galar Prion a chaidh fhaighinn

’S e seo an dòigh as ainneamh a gheibhear galairean prion. An seo, faodaidh neach an galar fhaighinn le bhith ag ithe biadh air a thruailleadh le prionan (mar eisimpleir, feòil bho bhò le ‘galar bò cuthach’) no le bhith a’ cleachdadh uidheam meidigeach air a thruailleadh (mar eisimpleir, rè lannsaireachd).

• ’S e Kuru a’ chiad chùis den t-seòrsa seo de ghalar neurodegenerative gabhaltach a chaidh aithneachadh agus a sgrùdadh. Chaidh a lorg am measg muinntir Fore ann am Papua New Guinea. Thathas a’ creidsinn gun deach a sgaoileadh tro chuid de na deas-ghnàthan aca (leithid ithe feòil dhaoine).

Gu fortanach, tha na dòighean glanaidh teann a th’ ann an-diugh airson uidheam meidigeach agus aire do shàbhailteachd bìdh air sgaoileadh ghalaran prion a lughdachadh gu mòr san dòigh seo.

Dè an galar prion as cunnartaiche?

Gu dearbh, tha a h-uile galar prion marbhtach . ’S e sin, ma ghlacas tu an galar, gheibh thu bàs gu cinnteach. Mar as trice, bidh an t-euslainteach a’ bàsachadh taobh a-staigh beagan mhìosan gu trì bliadhna às deidh comharraidhean galar prion nochdadh.

Dè na comharran a th’ air galairean prion?

Faodaidh comharran galair prion atharrachadh, a rèir an seòrsa galair prion agus dè am pàirt den eanchainn air a bheil buaidh. Ach san fharsaingeachd, bidh duilgheadasan aig daoine le galairean prion leis an t-siostam nearbhach aca a bhios mean air mhean a’ fàs nas miosa.

Seo cuid de na comharraidhean as cumanta:

• Duilgheadas coiseachd, stad (‘Ataxia’)
• Duilgheadas le bruidhinn, slurradh fhaclan (‘Aphasia’)
• Troimh-chèile, mì-stiùireadh
• Insomnia
• Call cuimhne, duilgheadas le smaoineachadh agus co-dhùnaidhean a dhèanamh
• Gluasadan slaodach no teannachadh fèithe (‘Eas-òrdughan gluasaid hypokinetic’)
• Crith, teannachadh obann (‘Myoclonus’)
• Atharrachaidhean pearsantachd (me, a bhith iriosal, iomagaineach)
• Duilgheadasan inntinn (me iomagain, trom-inntinn, agus uaireannan eadhon seallaidhean lèirsinneach)

Smaoinich, bidh cuideigin glè dhlùth ort gu h-obann a’ tòiseachadh ag atharrachadh. Bidh e a’ dìochuimhneachadh rudan, chan urrainn dha bruidhinn mar a b’ àbhaist dha, tha duilgheadas aige coiseachd. Dè cho draghail ’s a tha e na comharraidhean seo fhaicinn?

Dè na duilgheadasan a tha an lùib ghalaran prion?

Faodar na duilgheadasan a tha an lùib ghalaran prion a cheangal ri chèile, a’ cruthachadh sreath de dhuilgheadasan a dh’ fhaodadh buaidh mhòr a thoirt chan ann a-mhàin air an euslainteach, ach cuideachd air an teaghlach agus na caraidean a tha gan cùram.

Faodaidh na duilgheadasan seo tachairt taobh a-staigh beagan mhìosan no bliadhna às deidh do na comharraidhean tòiseachadh:

• Neo-chomas obair neach fhèin a dhèanamh
• Dementia ( call cuimhne cha mhòr gu tur)
• Neo-chomas bruidhinn (‘Mutism’)
• Coma (is e seo an ìre mu dheireadh)

Nuair a bhios galar prion aig cuideigin, bidh iad gu luath an urra ri daoine eile. Tha teaghlach is feadhainn eile ann gus cùram a thoirt dhaibh agus an cuideachadh. Aig an aon àm, tha e na adhbhar cuideam mòr do luchd-cùraim a bhith a’ faicinn an neach air a bheil gaol aca a’ call an cuimhne, a’ fàs neo-chomasach air bruidhinn, agus am pearsantachd ag atharrachadh.

Carson a tha na galairean prion seo a’ tachairt?

Tha seo caran saidheansail, ach cuiridh mi gu sìmplidh e. Bidh galairean prion a’ tòiseachadh nuair a thionndaidheas pròtain prion àbhaisteach nar n-eanchainn (ris an canar ‘PrPc’) gu bhith na phròtain neo-àbhaisteach, mì-fhillte (ris an canar ‘PrPSc’ - is e sin prion).

Bidh na prionan neo-àbhaisteach seo (`PrPSc`) a’ tòiseachadh ri cruinneachadh, no ceangal ri, pròtainean prion àbhaisteach (`PrPc`), gan tionndadh gu bhith nan prionan neo-àbhaisteach. Tha e coltach ri bhith a’ tilgeil ubhal dona ann an cruach de ubhlan math, agus thèid an còrr dona cuideachd. Thar ùine, bidh na pròtainean prion neo-àbhaisteach seo a’ dèanamh cron air no a’ sgrios nan ceallan nearbhach san eanchainn. Sin nuair nach urrainn dhut coiseachd, smaoineachadh no bruidhinn gu ceart.

Ciamar a thèid galar prion a dhearbhadh?

Faodaidh dotairean na deuchainnean a leanas a chleachdadh gus galar prion a dhearbhadh:

• Deuchainnean fala agus punndadh lumbar : Bithear a’ sgrìonadh daoine le mùthadh ginteil a dh’ adhbharaicheas galairean prion oighreachail airson comharran bith-eòlasach galair no milleadh san fhuil no anns an lionn cerebrospinal aca (an lionn a tha a’ cuairteachadh na h-eanchainn agus a’ chorda droma).
• Sganadh MRI na h-eanchainn : Faodaidh seo dealbhan glè shoilleir a thogail den eanchainn, agus mar sin faodaidh dotairean coimhead airson comharran galair prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Bidh seo a’ tomhas gnìomhachd dealain na h-eanchainn.
• Deuchainn tionndaidh air adhbhrachadh le crith-thalmhainn ann an àm fìor (RT-QuIC) : Anns an deuchainn seo, bidh eòlaichean-patalogaidh a’ coimhead airson prions ann an lionn droma. Is e deuchainn an ìre mhath ùr, ceart a tha seo.

A bheil leigheas ann airson galairean prion?

Gu mì-fhortanach, chan eil dotairean air leigheas a lorg fhathast airson galairean prion no làimhseachadh a dh’ fhaodas smachd a chumail air adhartas a’ ghalair. Tha galairean prion nan galairean a tha a’ bagairt beatha . Bidh a’ mhòr-chuid de dhaoine a’ bàsachadh taobh a-staigh mìosan gu bliadhnaichean bho bhith air an dearbhadh le galar prion.

Tha an làimhseachadh ag amas air cùram maothachaidh . Tha seo a’ ciallachadh a bhith a’ cumail smachd air comharraidhean agus a’ dèanamh an euslaintich cho comhfhurtail agus cho saor bho phian ’s a ghabhas. Mar eisimpleir, faodaidh dotairean cungaidhean òrdachadh airson rudan mar:

• Drogaichean an-aghaidh grèim no fois-fèithe airson myoclonus.
• Opioids airson pian.

Dè an seòrsa àm ri teachd a th’ aig cuideigin le galar prion?

Aig an àm seo, chan eil leigheas no làimhseachadh ann airson galairean prion. Ach, tha luchd-rannsachaidh a’ sgrùdadh seo ann an dà dhòigh, a dh’ fhaodadh leantainn gu lorg tràth air a’ ghalair agus leigheasan san àm ri teachd.

Tha an deuchainn ‘RT-QuIC’ a chaidh ainmeachadh roimhe seo air cuideachadh le bhith a’ lorg galair prion mus tachair milleadh do-atharrachail air an eanchainn. Tha luchd-rannsachaidh cuideachd a’ sgrùdadh prionan gus dòighean a lorg gus stad a chuir air cruthachadh nam pròtainean neo-àbhaisteach seo agus gus casg a chuir air pròtainean àbhaisteach bho bhith a’ fàs neo-àbhaisteach.

Dè bu chòir dhomh a dhèanamh ma tha galar prion orm?

Leis gu bheil galar prion a’ dol air adhart cho luath, is dòcha gum bi e duilich dhut do chuid obrach fhèin a dhèanamh. Ma tha an galar seo ort, ’s e deagh bheachd a th’ ann “stiùireadh ro-làimh” a bhith agad.

Is sgrìobhainnean laghail a th’ ann an stiùiridhean ro-làimh. Eisimpleirean:

• Tiomnaidhean-beatha : Ma tha tinneas crìche ort leithid galar prion, faodaidh an sgrìobhainn seo a shònrachadh dè a tha thu ag iarraidh tachairt dhut (m.e. a bheil thu ag iarraidh leigheasan sònraichte no nach eil).
• Cumhachd maireannach neach-lagha airson cùram slàinte (DPA): Faodaidh an sgrìobhainn seo ainmeachadh cò a nì na co-dhùnaidhean cùram slàinte agad mura h-urrainn dhut bruidhinn air do shon fhèin tuilleadh.

Le bhith a’ dealbhadh rudan mar seo ro-làimh, faodaidh tu an cuideam a bhios ort fhèin agus air do theaghlach nas fhaide air adhart a lughdachadh.

Dè ma tha galar prion oighreachail aig cuideigin san teaghlach?

Aig amannan, bidh daoine a’ sealbhachadh mùthaidhean ginteil a tha ag àrdachadh an cunnart bho ghalar prion. Faodaidh deuchainnean ginteil dearbhadh a bheil aon no barrachd de na mùthaidhean ginteil a dh’ adhbhraicheas galar prion agad. Faodaidh na deuchainnean seo cuideachd an cunnart sònraichte agad a shealltainn.

’S e co-dhùnadh pearsanta a th’ ann deuchainn ginteil fhaighinn airson galair marbhtach. Chan eil cuid de dhaoine airson faighinn a-mach a bheil iad ann an cunnart. Ma tha thu airson deuchainn ginteil fhaighinn, iarr tar-chur bho dhotair. Mar eisimpleir, anns na Stàitean Aonaichte, tha ionadan ann mar an “Ionad Nàiseanta airson Sgrùdadh Pathology Galar Prion” airson seo. Tha dotairean speisealta ann an Sri Lanka cuideachd as urrainn comhairle a thoirt seachad air a’ chùis seo.

Ciamar a bhios tu a’ gabhail cùram de bhall teaghlaich aig a bheil galar prion?

Faodaidh galar mar seo do bheatha làitheil gu lèir a thionndadh bun os cionn. Fhad ‘s a tha thu a’ dèiligeadh ris a’ chlisgeadh agus an t-bròn a bhith a’ cluinntinn gu bheil tinneas crìche air neach air a bheil gaol agad, feumaidh tu cuideachd dealbhadh mar a choimheadas tu às dèidh ball den teaghlach agad. Seo beagan mholaidhean:

• Cruthaich plana cùraim : A rèir do shuidheachadh, is dòcha gum feum ball den teaghlach agad cùram ann an goireas-còmhnaidh, no is dòcha gum feum iad cùram aig an taigh, an urra ri teaghlach, caraidean, agus luchd-cuideachaidh slàinte pearsanta. Is dòcha gum feum an neach air a bheil gaol agad cuideachadh le gnìomhan làitheil, leithid a bhith a’ dol don taigh-beag agus ag ithe.
• Cuir cùram ospas air dòigh : Tha galar prion na ghalar marbhtach a dh’ fhaodas leasachadh gu h-obann agus fàs nas miosa gu math luath. Ma chuireas tu cùram ospas air dòigh ro-làimh, faodaidh an neach air a bheil gaol agad fhaighinn e nuair a bhios feum aca air.
• Cruthaich àrainneachd shàmhach : Bidh daoine le galairean prion gu tric air leth mothachail air tachartasan obann (me, a bhith a’ beantainn ri cuideigin, a’ cluinntinn fuaim àrd, a bhith ann an àiteachan làn sluaigh). Dh’ fhaodadh iad a bhith iomagaineach no feargach. Faodaidh riaghladh an àrainneachd an cuideachadh gus fuireach socair agus foisneach.

Aig àm mar seo, tha e cudromach don neach-cùraim smaoineachadh orra fhèin cuideachd. Feumaidh tu fois agus taic cuideachd. Na feuch ris an eallach seo a ghiùlan leat fhèin.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Mar as trice bidh comharran ghalaran prion a’ fàs nas miosa gu math luath. Ma tha galar prion ort fhèin no air cuideigin nad theaghlach, bu chòir dhut obrachadh leis na dotairean agad gus buaidhean a’ ghalair a riaghladh.

Gu sònraichte, ma thòisicheas na comharraidhean a chaidh ainmeachadh roimhe (leithid call cuimhne, duilgheadas coiseachd, duilgheadas labhairt, atharrachaidhean pearsantachd) gu h-obann agus ma dh’fhàsas iad nas miosa gu luath, iarr comhairle mheidigeach sa bhad.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair agam?

Faodaidh e bhith na iongnadh mòr dhut faighinn a-mach gu bheil galar prion ort fhèin no air cuideigin nad theaghlach. Tha mòran dhùbhlain romhad fhèin agus aig do theaghlach an-dràsta, agus thig barrachd am bàrr mar a thèid an galar air adhart. Seo beagan cheistean gus do chuideachadh le bhith a’ tuigsinn dè a bu chòir a bhith an dùil:

• Ciamar a tha fios agad gu bheil galar prion agam?
• Dè an galar prion a th’ orm?
• Ciamar a bheir sin buaidh orm?
• Dè bu chòir dhomh a dhèanamh an ath rud?
• Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus aire a thoirt do bhall den teaghlach agam?
• Am bu chòir do mo theaghlach comhairleachadh agus deuchainnean ginteil fhaighinn?

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh

’S e buidheann de ghalaran tearc, marbhtach a th’ ann an galairean prion a bheir buaidh air an eanchainn agad. Faodaidh comharraidhean prion nochdadh gu h-obann agus fàs nas miosa gu luath. Faodaidh e a bhith brònach ionnsachadh gu bheil galar ort fhèin no air cuideigin air a bheil gaol agad nach eil leigheas no làimhseachadh ann airson a smachdachadh.

Ach, tha leigheasan ann a chuidicheas le bhith a’ riaghladh chomharran . Agus tha prògraman agus seirbheisean ann a chuidicheas an fheadhainn air a bheil galairean prion agus an luchd-cùraim. Ma tha galar prion ort fhèin no air cuideigin air a bheil gaol agad, na biodh eagal ort ceistean fhaighneachd agus cuideachadh iarraidh. Chan eil thu nad aonar.

` Galar Prion, Galar na h-Eanchainn, Galar Neurolach, Dementia, CJD, Galar Ginteil