A bheil ìrean àrda iarainn nad bhodhaig, ach nach eil thu a’ faireachdainn gu math? An gabhadh gur e anemia sideroblastach a th’ ann?

A bheil thu tric a’ faireachdainn sgìth agus gann an anail? A bheil thu uaireannan a’ faireachdainn gu bheil bruthadh-fala ìosal agad? Faodaidh iad sin a bhith nan comharran air anemia cumanta. Ach, uaireannan faodaidh adhbhar nas iom-fhillte a bhith air cùl seo. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu ghalar fala a tha beagan tearc, ach cudromach fios a bhith agad mu dheidhinn. Is e sin anemia sideroblastic, no mar a chanas dotairean ris ‘(Anemia Sideroblastic - SA)’.

Mar sin dè a th’ ann an Anemia Sideroblastic?

Gu sìmplidh, 's e suidheachadh tearc a tha seo a bheir buaidh air mar a bhios ar cuirp a' dèanamh cheallan fola dearga, na ceallan dearga nar fuil. Ma tha an suidheachadh seo ort, tha àireamh ìosal de cheallan fola dearga agad, a tha a' ciallachadh gu bheil anemia ort. Ach aig an aon àm, gu iongantach, tha tòrr iarainn agad cuideachd. Carson a tha seo a' tachairt? Leis nach eil do bhodhaig a' cleachdadh an iarainn a dh'fheumas e gus ceallan fola dearga a dhèanamh gu ceart.

Cò air a bheil an suidheachadh seo a’ toirt a’ bhuaidh as motha?

Faodaidh an suidheachadh seo, ris an canar ‘(Anemia Sideroblastic)’, tachairt ann an dà dhòigh. Is e aon dhiubh anemia sideroblastic congenital no CSA . ’S e sin, bidh cuid de leanaban air am breith leis a’ ghalair seo. Is e an seòrsa eile anemia sideroblastic fhaighinn . ’S e seo an seòrsa as cumanta. Faodaidh e a bhith air adhbhrachadh le galairean eile co-cheangailte ri fuil, cleachdadh chungaidh-leigheis sònraichte, no cus nochdadh do mhèinnirean sònraichte.

Smaoinich, faodaidh pàisdean is clann òga a rugadh leis a’ chumha seo duilgheadasan slàinte a tha a’ bagairt beatha fhaighinn uaireannan air sgàth cus iarainn nan cuirp, ris an canar “cus iarainn.” Ma bhios an galar seo a’ leasachadh ann an inbhich, faodaidh iad cumhaichean leithid galar cridhe agus cirrhosis an grùthan fhaighinn.

Tha deagh naidheachd ann! Ged nach urrainn do dhotairean anemia sideroblastach a leigheas gu tur, tha cungaidhean ann a dh’ fhaodas smachd a chumail air na comharraidhean agus casg a chuir air duilgheadasan dona. Ach, faodar cuid de sheòrsan de anemia sideroblastach a leasaicheas nas fhaide air adhart nam beatha a leigheas.

Faodaidh an suidheachadh seo, an seòrsa a tha an làthair aig àm breith, buaidh a thoirt air pàisdean, clann òga, agus eadhon inbhich òga. Aig amannan bidh comharran CSA gu math tlàth. Mar sin, eadhon ged a rugadh tu leis, is dòcha nach bi duilgheadasan slàinte mòra sam bith aig cuid de dhaoine gus am bi iad nas sine.

Bidh an seòrsa nas ùire, ris an canar “CSA Faighte”, gu tric a’ tachairt ann an daoine le eas-òrdugh fala ris an canar “syndrome myelodysplastic”. Faodaidh e cuideachd a bhith air adhbhrachadh le bhith fosgailte do mhèinnirean leithid luaidhe agus sinc, cleachdadh cuid de chungaidh-leigheis, no rud sam bith a bheir buaidh air comas a’ chuirp copar a chleachdadh.

Ciamar a bheir an suidheachadh seo buaidh air mo chorp?

Mar as trice bidh comharran anemia aig daoine le anemia sideroblastic. ’S e sin, bidh iad a’ faireachdainn gu math sgìth gun adhbhar sam bith.A’ faireachdainn sgìth, a’ faighinn duilgheadas le anail, msaa. Chan e a-mhàin sin, faodaidh “anemia macrocytic” (ceallan fola dearga nas motha na an àbhaist) agus “anemia microcytic” (ceallan fola dearga nas lugha na an àbhaist) a bhith orra. Faodaidh an dà sheòrsa anemia a bhith nan comharran air seòrsachan eile anemia cuideachd.

Dè na h-adhbharan a th’ ann airson anemia sideroblastic?

Mar a bhruidhinn sinn roimhe, faodaidh seo a bhith an làthair aig àm breith, no faodaidh e leasachadh nas fhaide air adhart air sgàth suidheachadh meidigeach eile, nochdadh do mheatailtean, mèinnirean no cungaidhean sònraichte.

Gus tuigse fhaighinn air adhbharan anemia sideroblastic congenital (SA congenital), tha e feumail beagan fiosrachaidh a bhith agad mu mar a tha na ceallan fola dearga againn ag obair.

Ro-ràdh goirid air ceallan fola dearga

’S e ceallan fola dearga an seòrsa cealla as cumanta nar fuil. Tha ceallan fola dearga fallain, aibidh riatanach airson ocsaidean a ghiùlan gu figheagan ar cuirp. Bidh ceallan fola dearga a’ dèanamh seo le cuideachadh bho phròtain ris an canar haemoglobin. ’S e haemoglobin a bheir dath dearg do cheallan fola dearga.

Feumaidh ceallan fola dearga iarann ​​gus haemoglobin a dhèanamh. Mar as trice, bidh ar smior cnàimh a’ dèanamh cheallan gas. Bidh na ceallan gas seo nas fhaide air adhart a’ fàs gu bhith nan ceallan fola dearga neo-aibidh ris an canar erythrocytes. Tha an ìre cheart de haemoglobin agus iarann ​​anns na ceallan neo-aibidh seo a dh’ fheumar gus ceallan fola dearga fallain, aibidh a dhèanamh.

Ach, ma tha anemia sideroblastic ort, chan urrainn don bhodhaig agad an iarann ​​seo a chleachdadh. Tha seo ag adhbhrachadh dà dhuilgheadas. Às aonais iarainn, chan eil na ceallan fola dearga agad a’ dèanamh haemoglobin gu leòr gus ocsaidean a ghiùlan air feadh do bhodhaig. Air an làimh eile, bidh an t-iarann ​​​​nach deach a chleachdadh a’ cruinneachadh anns a’ smior cnàimh agad. Tha seo ag adhbhrachadh seòrsa neo-àbhaisteach de chealla ris an canar sideroblast fàinneach . Is e cealla fola dearga neo-aibidh a th’ ann an sideroblast aig a bheil fàinne iarainn timcheall air a niuclas. Chì dotairean na fàinneachan seo nuair a choimheadas iad air ceallan gas anns a’ smior cnàimh fo mhiocroscop. Tha anemia sideroblastic a’ faighinn ainm bho na fàinneachan iarainn seo. Tha na fàinneachan iarainn seo a’ nochdadh gu bheil na ceallan a’ stòradh iarainn an àite a bhith ga chleachdadh. Canar cus iarainn ris a’ chruinneachadh seo de iarann. Tha an cus iarainn seo an urra ri mòran de na duilgheadasan slàinte dona a dh’ fhaodadh tachairt mar thoradh air anemia sideroblastic.

Dè na seòrsaichean anemia sideroblastach congenital (CSA) a th’ ann?

Tha trì seòrsaichean de SA congenital ann. Tha iad sin air adhbhrachadh le mùthaidhean ann an ginean sònraichte a bheir buaidh air gnìomhachd cheallan fola dearga. Seallaidh sinn dè a th’ annta:

• Anemia sideroblastic ceangailte ri X:’S e seo an seòrsa anemia congenital as cumanta. Tha e air adhbhrachadh le mùthadh anns a’ ghine a bhios a’ dèanamh einnsein sònraichte ris an canar “ALAS2”, ag adhbhrachadh gainnead ann an haemoglobin. Tha ceallan fala dearga bàn, nas lugha na an àbhaist (microcytic) aig daoine leis a’ chumha seo. Tha cus iarainn aca cuideachd nan cuirp.
• Anemia sideroblastic autosomal recessive (ARCSA): Is e seo an dàrna seòrsa as cumanta. Bidh ARCSA a’ toirt buaidh air naoidheanan is clann glè òg. Tha e na staid dhona a dh’ fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha uaireannan. Bidh e a’ tachairt nuair a bhios an ìre iarainn san fhuil ro àrd.
• Màthaireil: Tha mu 20% de dh’euslaintich CSA uile a’ tuiteam a-steach don roinn seo. Tha seo air sgàth gu bheil am gine MT-ATP6 air a mhùthadh, a’ toirt buaidh air gnìomhachd do mitochondria. (Is iad mitochondria na h-organelles taobh a-staigh ar ceallan. Tha iad an urra ri prìomh thùs lùtha nan ceallan. Bidh mitochondria ag atharrachadh an lùth bho bhiadh gu cruth as urrainn dha na ceallan a chleachdadh.)

Dè na seòrsaichean anemia sideroblastic a gheibhear a thachras nas fhaide air adhart nam beatha?

Tha dà sheòrsa anemia sideroblastic ann a bhios a’ leasachadh nas fhaide air adhart nam beatha - prìomh agus àrd-sgoile. Tha SA prìomhach a’ toirt iomradh air SA co-cheangailte ri suidheachadh ris an canar sionndrom myelodysplastic. Tha SA àrd-sgoile a’ toirt iomradh air SA a dh’ fhaodas leasachadh às deidh nochdadh mòr do mheatailtean, cheimigean agus cungaidhean sònraichte. Am measg rudan a dh’ fhaodadh anemia sideroblastic àrd-sgoile adhbhrachadh tha:

• Deoch làidir: Is e eas-òrdugh cleachdadh deoch làidir am prìomh adhbhar airson anemia sideroblastic a thòisicheas nas fhaide air adhart.
• Puinnseanachadh meatailt throm: Tha seo a’ gabhail a-steach puinnseanachadh luaidhe agus puinnseanachadh arsanaig.
• Easbhaidh bhiotamain B: Bidh bhiotamain B a’ cuideachadh le bhith a’ dèanamh pàirt ris an canar heme, a thèid a thionndadh gu haemoglobin. Is e heme a chuidicheas le bhith a’ giùlan ocsaidean.
• Easbhaidh copair: Bidh copar a’ cuideachadh le bhith a’ dèanamh einnsein a dhìonas an aghaidh cus iarainn.
• Cus-dhòs sinc: Faodaidh cus sinc buaidh a thoirt air mar a bhios a’ bhodhaig a’ cleachdadh iarann ​​agus a’ gabhail a-steach copar. Bidh cuid de dhaoine a’ gabhail stuthan-leasachaidh sinc agus faodaidh seo tachairt.
• Cungaidhean-leighis: Faodaidh cuid de antibiotics, chemotherapy, hormonaichean, agus cungaidhean-leighis a tha a’ lughdachadh copair anemia sideroblastic àrd-sgoile adhbhrachadh. Bidh dotairean a’ làimhseachadh an seòrsa seo de SA le bhith a’ dèanamh deuchainn air na cungaidhean-leighis a tha thu a’ gabhail agus a’ toirt air falbh na cungaidhean-leighis a thathas a’ smaoineachadh a tha ag adhbhrachadh SA.

Dè na comharran a th’ ann an anemia sideroblastic?

Coltach ri mòran sheòrsaichean anemia, tha comharran anemia sideroblastic a’ gabhail a-steach:

• Sgìths mhòr:Tha seo a’ ciallachadh a bhith a’ faireachdainn cho sgìth is nach urrainn dhut gnìomhan làitheil a dhèanamh.
• Dyspnea: Is e seo faireachdainn tachdadh no duilgheadas le anail.
• Buillean cridhe: Is e seo faireachdainn gu bheil a’ chridhe a’ bualadh ro luath, no ann an dòigh neo-àbhaisteach.
• Ceann goirt.

Dh’fhaodadh gum bi comharraidhean a bharrachd aig daoine le anemia sideroblastic ceangailte ri X air sgàth dìth haemoglobin agus ìrean iarainn nas àirde sa bhodhaig. Tha na comharraidhean sin a’ gabhail a-steach:

• Grùthan mòr: Bidh an grùthan agad a’ coileanadh mòran ghnìomhan riatanach sa bhodhaig.
• Spleen meudaichte: Tha an spleen agad na organ mu mheud dòrn dùinte a tha suidhichte anns an abdomen àrd. Is dòcha nach mothaich thu gu bheil an spleen agad nas motha na an àbhaist, no is dòcha gum bi pian maol agad anns an abdomen àrd agad.
• Craiceann dath umha: Ma bhios cus iarainn sa bhodhaig agad, faodaidh dath umha-donn a bhith air do chraiceann.
• Tinneas an t-siùcair mellitus gun smachd.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh anemia sideroblastic?

Leis gum faod anemia sideroblastic a bhith an làthair aig àm breith no leasachadh nas fhaide air adhart, nì an dotair agad deuchainn ort an toiseach gus dearbhadh no cuir às do anemia sideroblastic a chaidh fhaighinn. Ma cho-dhùnas iad nach e anemia sideroblastic a chaidh fhaighinn a th’ ann, nì iad barrachd dheuchainnean gus faighinn a-mach dè an seòrsa anemia sideroblastic congenital a th’ agad. Seo cuid de na deuchainnean a dh’ fhaodadh iad a dhèanamh:

• Cunntadh fala iomlan (CBC): Tha toraidhean an `(CBC)` a’ sealltainn meud agus cumadh nan ceallan nad fhuil, cia mheud cealla fala ùr a tha do bhodhaig a’ dèanamh, agus, ann an cùis an `(SA)`, cia mheud cealla fala dearga aibidh agus neo-aibidh a th’ agad.
• Smear fala imeallach: Is e seo modh-obrach a bhios dotairean a’ cleachdadh gus ceallan fala a sgrùdadh. Ged a bhios cuid de dheuchainnean fala a’ cleachdadh inneal gus an sgrùdadh, sa chùis seo, bidh dotairean a’ sgrùdadh nan ceallan fala fo mhiocroscop.
• Sgrùdaidhean iarainn: Tha an deuchainn seo a’ sealltainn na h-ìrean iarainn agad.
• Tarraing smior cnàimh: Is e seo modh-obrach airson sampall a ghabhail den phàirt leaghaidh den smior cnàimh agad.
• Biopsy cnàimh-droma: Anns an deuchainn seo, bidh dotairean a’ toirt sampall beag den cnàimh-droma agad agus a’ sgrùdadh nan ceallan cnàimh-droma.
• Deuchainn ginteil:Faodaidh deuchainnean ginteil cuideachadh le bhith a’ dearbhadh no a’ cur às do thinneasan ginteil sònraichte. Faodaidh iad cuideachd do chuideachadh le bhith a’ tuigsinn cho coltach ‘s a tha e gum bi e comasach dhut an tinneas a thoirt do do chlann.

Ciamar a bhios dotairean a’ làimhseachadh anemia sideroblastic?

Bidh dotairean a’ cleachdadh diofar leigheasan airson anemia sideroblastic congenital agus anemia a chaidh fhaighinn. Bidh na leigheasan seo ag atharrachadh a rèir do staid, agus mar sin bruidhnidh an dotair agad mun làimhseachadh as fheàrr dhut. Mar eisimpleir, faodar vitimín B6 agus cungaidhean-leigheis a lùghdaicheas iarann ​​a thoirt do chuideigin le SA ceangailte ri X (CSA). Ma tha SA air adhbhrachadh le puinnseanachadh luaidhe, làimhsichidh an dotair agad am puinnseanachadh luaidhe. ’S fheàrr bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn seo.

Ciamar as urrainn dhomh seo a chasg?

Is e mùthadh ginteil as coireach ri anemia sideroblastic gu tric. Ged nach gabh an seòrsa anemia sideroblastic congenital seo a chasg, faodar a làimhseachadh. Ma tha `(CSA)` ceangailte ri X agad agus ma tha na comharraidhean agad tlàth, no ma tha `(CSA)` aig cuideigin nad theaghlach (pàrantan, peathraichean no bràithrean, no clann), tha e na dheagh bheachd faighneachd don dotair agad mu dheuchainn ginteil.

Ach, tha rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus casg a chur air cuid de sheòrsan CSA a chaidh fhaighinn bho bhith a’ leasachadh nas fhaide air adhart. Seo na ceumannan as urrainn dhut a ghabhail:

• A’ seachnadh puinnseanachadh luaidhe no arsanaig gun fhiosta.
• Ma tha thu a’ gabhail stuthan-leasachaidh sinc airson rudan mar an cnatan cumanta, faighnich don dotair agad mun dòs iomchaidh.
• Cuir crìoch air an ìre deoch làidir a bhios tu ag òl. Faodaidh deoch-làidir anemia sideroblastic adhbhrachadh. Feuch ri lughdachadh a dhèanamh air an ìre deoch làidir a bhios tu ag òl gach latha. Ma tha feum agad air cuideachadh, iarr air an dotair agad prògraman iomchaidh a mholadh.

Dè as urrainn dhomh a bhith an dùil leis an t-suidheachadh seo?

Tha do ro-innse an urra ris an t-seòrsa anemia sideroblastic a th’ agad. Mar eisimpleir, ma tha anemia sideroblastic congenital ceangailte ri X ort, is dòcha gun làimhsich do dhotair do staid le bhiotamain B6 agus cungaidhean-leighis a lughdaicheas iarann. Ma tha anemia sideroblastic ort, a tha air adhbhrachadh le puinnseanachadh luaidhe, is dòcha gun làimhsich do dhotair am puinnseanachadh luaidhe.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Feumaidh mòran dhaoine le anemia sideroblastic sùil a chumail air na h-ìrean iarainn aca gu cunbhalach gus casg a chuir air cus iarainn a bharrachd. Ma tha anemia sideroblastic air a bhith agad roimhe, faighnich don dotair agad dè as urrainn dhut a dhèanamh gus casg a chuir air SA ùr.

'S e eas-òrdugh fala tearc a th' ann an anemia sideroblastic. Tha fios aig cuid de dhaoine carson a tha anemia sideroblastic orra, ach is dòcha nach eil fios aig cuid eile. Ma tha anemia sideroblastic ort, is dòcha gum bi thu airson na ceistean seo fhaighneachd don dotair agad:

>

Dè an seòrsa `(SA)` a th’ agam?

Carson a fhuair mi `(SA)`?

* Dè na roghainnean làimhseachaidh a th’ agam?

* Dè na fo-bhuaidhean a tha aig an làimhseachadh?

* Dè as urrainn dhomh a bhith an dùil às dèidh an làimhseachaidh?

An urrainn dhomh `(SA)` a thoirt do mo chlann?

Mar sin, dè na rudan as cudromaiche a dh’fheumas sinn a chuimhneachadh bhon sgeulachd seo?

'S e eas-òrdugh fala tearc ach a dh'fhaodadh a bhith dona a th' ann an anemia sideroblastic. Tha SA air adhbhrachadh le rudeigin a tha a' cur bacadh air comas a' chuirp ceallan fola dearga fallain a thoirt gu buil. Bidh cus iarainn aig daoine le SA gu tric anns an fhuil aca. Anns a' mhòr-chuid de chùisean, tha an cus iarainn seo furasta a làimhseachadh. Ach, ann an naoidheanan is clann òga a rugadh le SA, faodaidh an cus iarainn tinneasan slàinte a tha a' bagairt beatha adhbhrachadh.

Smaoinich, nam biodh anemia sideroblastic air a bhreith aig do phàiste bheag, thòisicheadh ​​na dotairean aca air a làimhseachadh sa bhad. Faodaidh e a bhith gu math eagallach agus uamhasach pàisde no leanabh tinn a bhith agad. Tha na dotairean agad a’ tuigsinn seo agus nì iad a h-uile rud as urrainn dhaibh gus do chuideachadh fhèin agus do phàiste rè agus às dèidh an làimhseachaidh. Mar sin, ma tha na comharraidhean seo agad fhèin no aig cuideigin nad theaghlach, tha e cudromach dotair fhaicinn sa bhad airson comhairle.

Iarann , anemia, sideroblasts, smior cnàimh, haemoglobin, ginean, galairean fala