A bheil clotan fala agad cuideachd gun adhbhar? Ionnsaich sinn mun TTP cunnartach seo (Purpura Thrombotic Thrombocytopenic)!

An cuala tu a-riamh iomradh air Purpura Thrombotic Thrombocytopenic, neo TTP airson goirid? 'S e eas-òrdugh fala tearc ach glè dhona a tha seo. 'S e suidheachadh a th' ann far am bi clotan fala (thrombi) a' cruthachadh anns na soithichean fala beaga nad bhodhaig. Tha e coltach ri bacadh ann am pìob uisge. Faodaidh seo sruthadh fala a ghearradh dheth gu na buill-bodhaig as cudromaiche nad bhodhaig, leithid an eanchainn, na dubhagan, agus a' chridhe. Faodaidh seo leantainn gu duilgheadasan dona. Sin as coireach gu bheil e cudromach a bhith mothachail air TTP.

Dè a th’ ann an TTP? Tuigidh sinn brìgh an ainm gu sìmplidh.

Dh’fhaodadh ainm a’ ghalair seo a bhith coltach ri rud beag fada. Ach tha na trì pàirtean den ainm seo a’ toirt deagh bheachd dhuinn air nàdar a’ ghalair seo. Feuchaidh sinn ciamar a tha e?

1. Thrombotic: Tha seo a’ toirt iomradh air na clotan fala (thrombi) a bhios a’ cruthachadh taobh a-staigh nan soithichean fala, mar a thuirt mi roimhe. Is iad na clotan fala seo freumh na prìomh dhuilgheadas.

2. Thrombocytopenic: Tha seo a’ ciallachadh gu bheil nas lugha de phlàtaichean nad fhuil. Tha plàtaichean coltach ri saighdearan beaga a chuidicheas le stad a chuir air bleeding nuair a bhios sinn air ar goirteachadh. Ach nuair a thachras TTP, thèid na plàtaichean seo a chleachdadh gun fheum gus clots fala a dhèanamh. An uairsin chan eil gu leòr phlàtaichean ann far am feum an bleeding stad.

3. Purpura: Tha seo a’ ciallachadh gu bheil spotan no bruidhean beaga, purpaidh air do chraiceann. Dh’ fhaodadh e coimhead coltach ri broth. Gu dearbh, is iad sin comharran air fuil bheag fon chraiceann. Tha seo cumanta am measg dhaoine le TTP.

Gu sìmplidh, 's e tinneas dona a th' ann an TTP anns am bi clotan fala a' cruthachadh ann am soithichean fala beaga ar cuirp, ag adhbhrachadh àireamh ìosal de phlàtaichean agus comharran bleeding sa chraiceann. Bidh seo gu tric a' tachairt gu h-obann, agus mar sin tha feum air làimhseachadh meidigeach èiginneach . Faodaidh cuid de dhaoine an suidheachadh seo fhaighinn a-rithist eadhon às deidh làimhseachadh. Ach, mar as trice bidh na comharraidhean soilleir nuair a tha an galar gnìomhach. Aig amannan faodaidh rudan mar ghalar bhìorasach, lannsaireachd no torrachas a bhith ga bhrosnachadh. Mura tèid a làimhseachadh, faodaidh TTP a bhith cunnartach do bheatha.

Dè na comharran a th’ aig TTP?

Mar as trice bidh TTP a’ tighinn air adhart gu math luath. Bidh cuid de dhaoine a’ faighinn seachad air agus an uairsin a’ tilleadh air ais, ach chan eil na comharraidhean a’ tighinn is a’ falbh. Tha iad seasmhach agus follaiseach. Chan eil e a’ falbh leis fhèin, agus gu cinnteach feumaidh e làimhseachadh.

Bidh TTP ag adhbhrachadh gum bi clotan fala a’ cruthachadh ann am soithichean fala beaga air feadh a’ chuirp. Faodaidh na clotan sin buaidh a thoirt air organ sam bith, ach bidh comharraidhean gu tric a’ nochdadh an toiseach san eanchainn.

Smaoinich, ma chruthaicheas na clotan fala seo sa chridhe, faodaidh iad droch bhuaidh a thoirt air gnìomhachd a’ chridhe, is dòcha eadhon bàs adhbhrachadh. Bidh TTP ag adhbhrachadh anemia (cunntadh fala ìosal) agus ìrean ìosal de phlàtaichean (thrombocytopenia). Dh’ fhaodadh cuid de dhaoine fulang le bleeding cuideachd, ach chan eil seo cho cumanta.

Seo cuid de na comharraidhean as cumanta aig TTP:

• Staid inntinn atharraichte: Buaireadh obann, troimh-chèile, no call mothachaidh.
• Mì-chinnt: Gun fhios dè tha a’ tachairt no càite a bheil thu.
• Sgìths mhòr: A’ faireachdainn cho sgìth is nach urrainn dhut dad a dhèanamh.
• Ceann goirt: Ceann goirt a tha nas cruaidhe na ceann goirt àbhaisteach.
• Mì-rian agus cuir a-mach: stamag troimh-chèile, cuir a-mach.
• Craiceann bàn no buidhe (Buidheachas): Dh’fhaodadh an craiceann fàs bàn air sgàth dìth fala sa bhodhaig, agus dh’fhaodadh e fàs buidhe cuideachd air sgàth buaidhean air an grùthan.
• Duilgheadas anail (Dyspnea): A’ faireachdainn mar gu bheil e duilich anail a tharraing.
• Dotagan beaga dearga no purpaidh fon chraiceann (Petechiae): Nochdaidh spotan beaga fala air a’ chraiceann, mar gum biodh prìne gan bioradh.
• Hematuria: Fuil anns an fhual .
• Atharrachaidhean lèirsinn: Sealladh doilleir, uaireannan a’ faicinn dà rud aig an aon àm (diplopia).

Ma tha thu a’ faighinn aon no barrachd de na comharraidhean sin gu h-obann, bu chòir dhut dotair fhaicinn gun a bhith a’ caitheamh ùine.

Carson a tha an TTP seo a’ tachairt? Dè na h-adhbharan a th’ ann?

Bidh na clotan fala a dh’adhbhraicheas duilgheadasan ann an TTP air an cruthachadh nuair nach eil gu leòr einnsein ris an canar ADAMTS13 aig a’ bhodhaig. Is e a bhios an einnsein ADAMTS13 seo a’ dèanamh casg a chuir air plaideatan bho bhith a’ cruinneachadh ri chèile agus a’ cruthachadh clotan fala nuair nach eil feum againn orra. Smaoinich air mar phoileas trafaic, a’ cur casg air tagaichean trafaic neo-riatanach. Mar sin, nuair a thèid an ADAMTS13 seo a lughdachadh, bidh clotan fala a’ tòiseachadh a’ cruthachadh ann an soithichean fala beaga air feadh a’ chuirp. Nuair a bhios na clotan fala seo a’ bualadh ri chèile, faodaidh eadhon ceallan fola dearga briseadh is briseadh.

Leis gu bheil uimhir de phlàtaichean gan cleachdadh gus clotan fala neo-riatanach a chruthachadh, nuair a dh’ fheumas sinn stad a chuir air bleith bho leòn, chan eil mòran phlàtaichean air fhàgail ri chleachdadh. Ma thuiteas an àireamh phlàtaichean agad ro ìosal, faodaidh tu bruiseadh gu furasta agus barrachd bleith na an àbhaist.

Faodaidh TTP tachairt ann an dà phrìomh dhòigh:

1. TTP fhaighinn (is e seo an galar as cumanta): 'S e seo nuair a bhios siostam dìon do bhodhaig fhèin a' dèanamh antibodies gun fhiosta a chuireas casg air einnsein ADAMTS13 bho bhith ag obair gu ceart. Tha e coltach ri do shaighdearan fhèin a' toirt ionnsaigh orra fhèin.

2. TTP oighreachail (tearc): Tha seo a’ tachairt nuair a gheibh leanabh lochd anns a’ ghine a bhios a’ dèanamh an einnsein ADAMTS13 bho gach pàrant. Bidh comharraidhean gu tric a’ tòiseachadh rè torrachas no aig amannan fo chuideam mòr.

A bheil adhbharan sònraichte ann a dh’ fhaodadh TTP adhbhrachadh?

Chan eil fios aig eòlaichean fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh chomharran purpura thrombocytopenic thrombotic. Ach, tha cuid de dhaoine nas dualtaiche an suidheachadh a leasachadh ma tha iad:

• Galar HIV
• Galairean fèin-dìona leithid lupus
• Torrachas
• Cuid de chungaidh-leigheis, mar eisimpleir drogaichean chemotherapy , cyclosporine A , agus quinine .

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann bho TTP?

Tha purpura thrombotic thrombocytopenic na staid a tha a’ bagairt beatha mura tèid a làimhseachadh. Faodaidh na clotan fala bacadh a chur air sruthadh fala agus duilgheadasan dona adhbhrachadh, leithid:

• Milleadh eanchainn
• Grèim cridhe
• Neo-ghnìomhachd nan dubhagan
• Briseadh-breith (Caillteanas torrachais)
• Glacaidhean
• Stròc

Sin as coireach gu bheil sinn ag ràdh gu bheil e cho cudromach leigheas fhaighinn sa bhad ma tha comharraidhean TTP ort.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh TTP?

Nì an dotair agad sgrùdadh ort an toiseach agus faighnichidh e mu na comharraidhean agus eachdraidh do shlàinte. Ma tha amharas ann gu bheil TTP ann, faodaidh iad grunn dheuchainnean òrdachadh, leithid:

• Deuchainn ADAMTS13: Bidh an deuchainn seo a’ tomhas gnìomhachd einnsein ADAMTS13. Ma tha an ìre aige ìosal, faodaidh e dearbhadh gu bheil TTP ann.
• Cunntadh fala iomlan (CBC): Bidh CBC a’ cunntadh nan seòrsaichean ceallan nad fhuil. Bidh cunntadh ìosal de cheallan fola dearga agus de phlàtaichean aig daoine le TTP.
• Smear fala imeallach (PBS): Tha seo a’ toirt a-steach sampall den fhuil agad a ghabhail agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. Ma tha TTP agad, is dòcha gu bheil na ceallan fola dearga agad briste agus reubte (ris an canar cuideachd schistocytes ).
• Deuchainn bilirubin: 'S e toradh sgudail a th' ann am bilirubin a thèid a dhèanamh le ceallan fola dearga millte. Tha ìrean àrda bilirubin nan aon chomharra gum faodadh TTP a bhith agad.
• Deuchainnean gnìomh nan dubhagan: Cuidichidh na deuchainnean seo an dotair agad gus faicinn a bheil na dubhagan agad ag obair gu ceart. Ma tha TTP ort, is dòcha gu bheil ceallan fala no pròtain anns an fhual agad.
• Deuchainn lactate dehydrogenase (LDH): 'S e einnsein a th' ann an lactate dehydrogenase (LDH) a thèid a leigeil ma sgaoil nuair a bhios milleadh air clò do chuirp. Bidh TTP ag adhbhrachadh ìrean àrda de LDH san fhuil.

Dè na leigheasan a th’ ann airson TTP?

Anns a’ mhòr-chuid de chùisean, bidh dotairean a’ cleachdadh leigheas plasma gus TTP a làimhseachadh. A bharrachd air sin, tha leigheasan dhrogaichean ann.

Leigheasan plasma

Is iad na leigheasan as cumanta:

• Iomlaid plasma: Tha seo a’ toirt a-steach toirt air falbh do phlasma neo-àbhaisteach (am pàirt leaghaidh den fhuil agad) agus a chur na àite le plasma bho neach-tabhartais fallain. Is e seo làimhseachadh a shàbhaileas beatha dha daoine le TTP a fhuair iad.
• Corticosteroids: Bidh na cungaidhean seo a’ cuideachadh le smachd a chumail air TTP géar, a’ lughdachadh chomharran, agus a’ lughdachadh sèid.

Thèid leigheas plasma a thoirt seachad ann an ospadal agus faodar a leantainn airson làithean no seachdainean gus an tèid na comharraidhean agad sìos.

Cungaidh-leigheis

Tha cuid de chungaidhean-leighis ann a dh’ fhaodas cruthachadh antibodies an aghaidh einnsein ADAMTS13 (antibodies an-aghaidh ADAMTS13) a lughdachadh no a stad. Seo cuid de na cungaidhean-leighis a bhios dotairean a’ cleachdadh airson TTP a làimhseachadh:

• Glucocorticoids: Bidh an làimhseachadh seo a’ cur bacadh air an t-siostam dìon agad. Dh’fhaodadh seo a bhith cuideachail airson TTP.
• Caplacizumab: Bidh an droga seo a’ làimhseachadh TTP géar. Bidh e ag àrdachadh àireamhan phlàtaichean nas luaithe na iomlaid plasma leis fhèin, a’ cuideachadh le bhith a’ cur an galair air ais nas luaithe.
• Rituximab: Bidh an làimhseachadh seo a’ cuideachadh le casg a chuir air an tinneas bho bhith a’ tilleadh às dèidh làimhseachadh corticosteroids agus iomlaid plasma.
• ADAMTS13 ath-chuingealaichte: Bidh an làimhseachadh seo ag ath-nuadhachadh einnsein ADAMTS13. Tha e air aontachadh le Rianachd Bidhe is Dhrugaichean na SA (FDA) airson a chleachdadh ann an èiginn ann an daoine le TTP oighreachail. Aig amannan, bidh dotairean ga chleachdadh cuideachd gus casg a chuir air cus bleeding. Tha rannsachadh a’ dol air adhart gus faicinn dè cho feumail ‘s a tha e airson TTP a tha air a mheadhanachadh le dìonachd.

Lannsaireachd

Is ann ainneamh a bhios dotair a’ moladh gun tèid an spleen agad a thoirt air falbh le lannsaireachd (splenectomy). Chan eil seo air a dhèanamh ach ma tha TTP dona agad nach eil a’ freagairt gu math ri làimhseachadh no ma chumas e a’ tilleadh.

Dè cho fada ’s a bheir e gus faighinn seachad air làimhseachadh TTP?

Tha an ùine ath-bheothachaidh an urra ri grunn nithean. Faodaidh cho dona ‘s a tha do staid agus an seòrsa làimhseachaidh a gheibh thu buaidh a thoirt air seo. Bidh a’ mhòr-chuid de dhaoine a gheibh leigheas plasma airson TTP a’ toirt beagan làithean gu beagan sheachdainean gus faighinn seachad air. Mar as trice bidh e a’ toirt timcheall air ceithir gu sia seachdainean do dhaoine aig a bheil splenectomy faighinn seachad air.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn ma tha mi an amharas gu bheil TTP agam?

Mar as trice bidh comharraidhean TTP cho dona is gum feum iad turas don t-seòmar èiginn. Ma tha thu an amharas gu bheil TTP ort, na fuirich gus dotair àbhaisteach fhaicinn – tha làimhseachadh sa bhad riatanach!Tha eòlas luchd-heamatògaidh agus eòlaichean cùram dian riatanach gus TTP géar a riaghladh.

Dè as urrainn dhut a bhith an dùil nuair a bhios tu a’ fuireach le TTP? Dè an ro-innse a th’ ann airson faighinn seachad air?

B’ àbhaist do TTP a bhith na ghalar marbhtach. Ach le làimhseachadh tràth, tha an ìre bàsmhorachd air tuiteam gu timcheall air 10% a-nis. Leis gum faod an galar tilleadh, tha e cudromach fuireach ann an conaltradh dlùth ris an hematologist agad eadhon às deidh làimhseachadh. Faodaidh sgrùdadh cunbhalach a dhèanamh air na h-ìrean ADAMTS13 agad cuideachadh le bhith a’ lorg atharrachaidhean sam bith tràth. Ma tha ìrean ADAMTS13 ìosal mus till na comharraidhean, faodaidh leigheasan casgach leithid Rituximab cuideachadh le bhith a’ cur stad air a’ ghalair bho bhith a’ tilleadh mus tòisich e eadhon.

Dè an ìre mairsinneachd a th’ ann an TTP?

Às aonais làimhseachaidh, chan eil ach aon às gach deichnear le TTP beò. Ach le làimhseachadh ceart, faodaidh ochdnar gu naoi às gach deichnear a bhith beò.

Sin as coireach gu bheil e cudromach leigheas iarraidh ma tha comharraidhean ort. Tha e cudromach cuideachd stiùireadh an dotair agad a leantainn air mar a choimheadas tu às dèidh dhut a bhith air do dhearbhadh.

Le làimhseachadh ceart, bidh a’ mhòr-chuid de dhaoine le Purpura Thrombotic Thrombocytopenic (TTP) a’ fuireach beatha àbhaisteach. Mìnichidh an dotair agad dè cho tric ’s a dh’ fheumas tu deuchainnean fhaighinn gus sùil a chumail air do staid. Innsidh e no i dhut cuideachd a bheil feum agad air làimhseachadh cunbhalach gus an cunnart bho fhuil-sèididh agus clotan fala a lughdachadh.

Aig an aon àm, ma tha comharraidhean TTP ort, faigh leigheas sa bhad. 'S e èiginn mheidigeach a th' ann an TTP. Ach faodaidh làimhseachadh tràth do bheatha a shàbhaladh.

Mar sin, dè an rud as cudromaiche ri chuimhneachadh bhon rud air an do bhruidhinn sinn?

Ceart gu leòr, tha sinn air bruidhinn gu mòr mu dheidhinn TTP (Purpura Thrombotic Thrombocytopenic). Is iad seo na rudan as cudromaiche ri chumail nad inntinn:

• 'S e eas-òrdugh fala tearc ach glè dhona a th' ann an TTP anns a bheil clots fala a' cruthachadh ann an soithichean fala beaga a' chuirp.
• Ma tha comharraidhean ort leithid troimh-chèile obann, ceann goirt trom, spotan purpaidh air do chraiceann, no bànachd, dh’ fhaodadh gur e TTP a th’ ann. Mar sin na caith ùine agus faic dotair sa bhad.
• Cha slànaich seo leis fhèin. Tha feum air làimhseachadh meidigeach èiginneach gu cinnteach.
• Faodar TTP a leigheas ma thèid aithneachadh tràth agus ma thèid a làimhseachadh gu ceart. Leis na leigheasan adhartach a tha rim faighinn an-diugh, tha na cothroman beatha a shàbhaladh tòrr nas àirde.
• Fiù 's an dèidh làimhseachaidh, lean stiùireadh an dotair agus faigh deuchainn. Cuidichidh seo le casg a chur air an tinneas bho bhith a' tilleadh.

Ma tha thu fhèin no cuideigin as aithne dhut a’ smaoineachadh gu bheil rudeigin mar seo ann, na gabh dragh. Ach dèan gnìomh gu sgiobalta. ’S e comhairle mheidigeach iarraidh an rud as fheàrr ri dhèanamh. Cum ort fallain!

Purpura Thrombotic Thrombocytopenic, TTP, galar fala, clotan fala, plaideatan, comharraidhean, làimhseachadh