A bheil do phàiste a’ fàs tinn fad na h-ùine? An gabhadh gur e Sionndrom WHIM ainneamh a th’ ann?

A bheil do phàiste tric a’ faighinn fuachd, casadaich, galairean cluaise, no galairean craicinn? Am bi aon thinneas a’ fàs nas fheàrr ron fhear eile? Mar as trice, bidh sinn a’ smaoineachadh gu bheil dìonachd an leanaibh beagan ìosal agus gu bheil e a’ glacadh ghalaran san sgoil agus ann an raointean-cluiche. Ach, ann an cùisean glè ainneamh, faodaidh seo a bhith air adhbhrachadh le suidheachadh ginteil sònraichte ris an canar Sionndrom WHIM . Ged nach eilear a’ bruidhinn mòran mu dheidhinn seo, tha e glè chudromach a bhith mothachail air.

Dè a th’ anns an t-sionndrom WHIM seo?

Gu sìmplidh, 's e galar ginteil glè ainneamh a th' ann an sionndrom WHIM a bheir buaidh air siostam dìon ar cuirp. Tha an t-ainm WHIM a' tighinn bho chiad litrichean nan ceithir prìomh chomharran den ghalar.

• Foinnean (foinnean)
• Hypogammaglobulinemia (ìrean ìosal de antibodies san fhuil)
• Galaran (galaran tric)
• Hemorrhage myeloalveolar (dùmhlachd cheallan fala geal anns a’ smior cnàimh)

Smaoinich gu bheil arm de cheallan fala geala aig ar bodhaig. Is e obair nan saighdearan seo sabaid an aghaidh nàimhdean leithid bacteria agus bhìorasan a dh’adhbhraicheas galair. Ann an cuideigin le sionndrom WHIM, bidh na saighdearan as cudromaiche san arm seo, na ceallan fala geala ris an canar neutrophils , a’ dol an sàs anns a’ bhunait aca, an smior cnàimh. Chan urrainn dhaibh faighinn a-mach, a-steach don t-sruth fala, gus sabaid an aghaidh galair. Mar sin, tha siostam dìon a’ chuirp air a lagachadh, agus bidh iad a’ tòiseachadh a’ fàs tinn nas trice.

Dè na comharran a th’ ann an sionndrom WHIM?

Faodaidh na comharraidhean seo atharrachadh gu mòr bho dhuine gu duine. Bidh comharraidhean glè bheag aig cuid de dhaoine. Faodaidh cuid eile galairean dona fhaighinn a dh’ fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha. Mar as trice bidh na comharraidhean seo a’ tòiseachadh ann an leanabachd, ach uaireannan faodaidh an galar a bhith gun a bhith air a dhearbhadh gus an ruig e aois inbheach.

Gu sònraichte mu dheidhinn foinnean agus cunnart aillse

Faodaidh mòran dhaoine mun cuairt oirnn a bhith air an galarachadh leis a’ bhìoras papilloma daonna (HPV), a dh’adhbharaicheas foinnean. Ach, ann an neach le siostam dìon fallain, bidh am bhìoras seo a’ dol à sealladh bhon bhodhaig cha mhòr gu fèin-ghluasadach. Ach, leis gu bheil siostam dìon neach le sionndrom WHIM lag, tha e duilich sabaid an aghaidh a’ bhìoras HPV seo. Mar sin, bidh am bhìoras a’ fuireach sa bhodhaig airson ùine mhòr, ag adhbhrachadh foinnean, agus ann an cuid de chùisean, ag àrdachadh cunnart aillse.

Dè tha ag adhbhrachadh seo? A bheil seo gabhaltach?

Is e mùthadh anns a’ ghine ris an canar ‘CXCR4’ anns a’ bhodhaig againn prìomh adhbhar sionndrom WHIM. Smaoinich air a’ ghine seo mar phrògram a bhios a’ stiùireadh ar ceallan. Nuair a dh’atharraicheas an gine seo, stadaidh na ceallan fala geala a chaidh ainmeachadh (Neutrophils) a’ tighinn a-mach às a’ smior cnàimh.

Leis gur e suidheachadh ginteil a tha seo, chan urrainnear a sgaoileadh bho dhuine gu duine tro bhith a’ sreothartaich no a’ suathadh . Ach, faodar a thoirt bho phàrantan gu clann. Ma tha am mùthadh gine seo aig ceachtar pàrant, tha cothrom 50% aig gach pàiste a th’ aca an suidheachadh a shealbhachadh .

Ciamar a nì thu breithneachadh ceart air a’ ghalair seo?

Leis gur e galar cho tearc a tha seo, tha e duilich a dhearbhadh le dìreach aon deuchainn. Nì an dotair agad sgrùdadh cùramach ort fhèin agus air comharraidhean do phàiste, dè cho tric ’s a gheibh iad galairean, agus is dòcha gun molaidh e grunn dheuchainnean an uairsin.

• Cunntadh Fola Iomlan (CBC): Bidh seo a’ dèanamh sgrùdadh airson ceallan fala geal ìosal, gu h-àraidh neutrophils, san fhuil.
• Deuchainn antibodies (deuchainn fala Immunoglobulin G - IgG):Thèid an deuchainn seo a dhèanamh gus faicinn a bheil ìrean nan antibodies a bhios a’ sabaid an-aghaidh galair ìosal.
• Biopsy Smior Cnàimh: Anns a’ mhodh-obrachaidh seo, thèid sampall beag de smior cnàimh a thoirt bhon chnàimh hip fo anesthesia tlàth agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. Faodaidh seo dearbhadh gu ceart a bheil ceallan fala geal glaiste anns a’ smior cnàimh (myelokathexis).
• Deuchainn Ginteil: Faodaidh an deuchainn seo dearbhadh a bheil mùthadh anns a’ ghine ‘CXCR4’ a dh’adhbharaicheas sionndrom WHIM.

Dè na leigheasan a th’ ann airson sionndrom WHIM?

Chan eil leigheas ann airson a’ chumha seo fhathast. Ach, tha grunn leigheasan ann a chuidicheas le bhith a’ cumail smachd air comharraidhean, a’ dìon an aghaidh ghalaran, agus a’ cuideachadh le bhith beò beatha àbhaisteach.

Seòrsachan dhrogaichean

• Xolremdi: 'S e droga ùr a tha seo a chaidh aontachadh ann an 2024. Bidh e a' cuideachadh le bhith a' leigeil ma sgaoil ceallan fala geala a tha steigte anns a' smior cnàimh. Faodaidh seo an cunnart gabhaltachd a lùghdachadh mu 40%.
• Làimhseachadh G-CSF: Is e seo stealladh. Bidh e a’ brosnachadh smior cnàimh agus ga chuideachadh le bhith a’ dèanamh barrachd cheallan fala geala.
• Leigheas IgG: Dhaibhsan aig a bheil ìrean ìosal de antibody, thèid an siostam dìon a neartachadh le bhith a’ toirt seachad antibodies bhon taobh a-muigh.
• Antibiotaicean: Nuair a bhios galairean bacteriach (leithid neumonia, galairean craicinn) a’ leasachadh, òrdaichidh an dotair agad iad gus an cumail fo smachd.

Làimhseachadh airson foinnean

Ma bhios foinnean a’ nochdadh gu tric, faodaidh tu tadhal air lighiche-craicinn gus an toirt air falbh. Tha grunn dhòighean ann airson sin a dhèanamh.

• Lannsaireachd crio
• Lannsaireachd dealain
• Làimhseachadh leusair
• Seòrsachan de chòmhdach sònraichte

Ciamar a bhith beò gu fallain le sionndrom WHIM?

Nuair a tha thu a’ fuireach le tinneas cho tearc, feumaidh tu smaoineachadh barrachd mu do shlàinte.

• Daithead math: Tha daithead beathachail glè chudromach gus an siostam dìon agad a chumail làidir. Cuir barrachd ghlasraich, mheasan, gràinean slàn, iasg agus cearc nad dhaithead.
• Eacarsaich: Cuidichidh eacarsaich le bhith a’ cumail a’ chuirp làidir agus a’ neartachadh an t-siostam dìon. Dèan rudeigin as toil leat, leithid spòrs, coiseachd no snàmh, a h-uile latha.
• Dìon bho ghalaran:
• Seachain àiteachan làn sluaigh cho mòr 's as urrainn dhut.
• Nigh do làmhan gu tric le siabann.
• Bruidhinn ris an dotair agad agus co-dhùin dè na banachdachan a dh’ fheumas tu fhèin agus do theaghlach.Bruidhinn gu sònraichte mu rudan mar a’ bhanachdach HPV, a’ bhanachdach niùmonia, agus a’ bhanachdach bhliadhnail an aghaidh a’ chnatain mhòir.

A bharrachd air dotair do theaghlaich, is dòcha gum feum thu cuideachadh bho dhiofar dhotairean, leithid immunologist, hematologist, agus dermatologist, gus do làimhseachadh.