O corazón esquerdo do teu pequeno non se está a desenvolver correctamente? (Síndrome do corazón esquerdo hipoplásico - HLHS) Falemos disto!

Hoxe imos falar dunha afección cardíaca un pouco complicada e moi rara, pero moi importante. Trátase dunha afección chamada síndrome do corazón esquerdo hipoplásico ou (HLHS, polas súas siglas en inglés) . Pode que te sintas asustado ao escoitar isto, pero non te preocupes. Falemos disto de forma sinxela, dun xeito que poidas entender. Porque é moi importante ser consciente de cousas coma esta.

Que é a síndrome do corazón esquerdo hipoplásico (HLHS)?

En poucas palabras, a cardiopatía conxénita (HLHS) é unha cardiopatía conxénita que se presenta desde o nacemento . Nesta, algunhas partes do lado esquerdo do corazón do bebé non se desenvolven correctamente. Pensa niso como unha bomba. O lado esquerdo desta bomba é o que envía sangue rico en osíxeno a todo o corpo. Entón, cando este lado esquerdo non se desenvolve correctamente, xorde un problema. Neste caso, estas partes do lado esquerdo do corazón vense afectadas principalmente:

• Ventrículo esquerdo : esta é a cámara principal na parte inferior esquerda do corazón. Bombea sangue osixenado á aorta . Na HLHS, adoita ser demasiado pequena para funcionar correctamente.
• Aorta : Este é o vaso sanguíneo máis grande do noso corpo. Transporta o sangue do corazón a todo o corpo. Na HLHS, isto tampouco pode desenvolverse correctamente.
• Válvulas mitral e aórtica: son coma portas. Só permiten que o sangue flúa nunha dirección. A válvula aórtica permite que o sangue flúa desde o ventrículo esquerdo cara á aorta. A válvula mitral permite que o sangue flúa desde a cámara superior (aurícula) do lado esquerdo do corazón ata a cámara inferior (válvula mitral ). Na HLHS, esta válvula pode non funcionar correctamente ou pode ser demasiado pequena.

Ás veces, os bebés con HLHS poden ter un pequeno burato na parede entre as dúas cámaras superiores do corazón (defecto septal auricular) . Normalmente, debería ser unha parede grosa.

Cal é a diferenza entre un corazón normal e un corazón con (HLHS)?

O noso corazón normal ten dous lados. O lado dereito bombea sangue desoxixenado do corpo aos pulmóns para recoller osíxeno. Despois, o sangue oxixenado vai ao lado esquerdo e é bombeado ao resto do corpo. Non obstante, nun bebé con HLHS, o lado esquerdo do corazón é tan pequeno que non pode bombear suficiente sangue ao resto do corpo. Entón, o ventrículo dereito toma o control. Tenta bombear sangue aos pulmóns e ao resto do corpo. Isto faise a través do conduto arterioso.A través dun vaso sanguíneo especial chamado ductus arteriosus. Este (ductus arteriosus) é un vaso sanguíneo que todos os bebés teñen no útero. Normalmente péchase uns días despois do nacemento. Pero nun bebé con (HLHS), se este vaso sanguíneo se pecha, se non se trata, pode ser potencialmente mortal. Debido a que o lado esquerdo non funciona, a única forma de que o sangue chegue ao corpo é o bloqueo.

Que tan común é o (HLHS)?

A cardiopatía conxénita (HLHS) é unha afección moi rara. Segundo as estatísticas dos Estados Unidos, afecta a aproximadamente un de cada 3800 bebés que nacen cada ano. A HLHS representa entre o 2 % e o 3 % de todas as cardiopatías conxénitas (CHD). É máis común en nenos que en nenas.

Cales son os síntomas dun bebé con (HLHS)?

Os síntomas dun bebé con HLHS poden non aparecer de inmediato. Poden aparecer unhas poucas horas ou días despois do nacemento. Os principais síntomas son:

• Cianose : Coloración gris azulada da pel, os beizos e as uñas. Pode aparecer como unha cor grisácea en bebés con pel máis escura. Pode aparecer como unha cor azul en bebés con pel máis clara. Isto débese a que o corpo non recibe suficiente osíxeno.
• Dificultade para respirar : o bebé pode sentir que lle custa respirar.
• Dificultade para beber leite: pode que o bebé non queira beber leite ou que vomite ao beber leite.
• Letarxia : o bebé pode parecer somnoliento e letárxico.
• Latexado cardíaco rápido.
• Suor , pel húmida ou sensación de frío.
• Pulso débil.

Se notas algún destes síntomas, é importante que busques atención médica inmediatamente. Non te asustes, actúa con rapidez.

Cales son as causas da (HLHS)?

Na maioría dos casos, non hai unha causa específica para o HLHS. Ás veces pode deberse a factores xenéticos . Os bebés con certas mutacións xenéticas, como GJA1 ou NKX2-5, teñen un maior risco de desenvolver HLHS. Ademais, os bebés con certas doenzas xenéticas, como a síndrome de Turner ou a trisomía 18, poden desenvolver HLHS.

Como se diagnostica o HLHS?

Os médicos poden diagnosticar o HLHS con probas de imaxe non invasivas. Isto pódese facer durante o embarazo ou despois do nacemento do bebé. Durante o embarazo:

• Ecografía prenatal: trátase dunha ecografía que se realiza normalmente durante o embarazo.
• Ecocardiograma fetal: trátase dunha exploración especial que pode detectar problemas cardíacos mentres o bebé aínda está no útero.

Despois do nacemento do bebé: os médicos diagnostican a afección observando os síntomas e os resultados das probas. Ás veces, ao escoitar o corazón do bebé cun estetoscopio, pódese escoitar un sopro cardíaco . Isto significa que o sangue non flúe correctamente.

Que probas se empregan para diagnosticar o (HLHS)?

• Radiografía de tórax: nesta radiografía pódese comprobar o tamaño e a forma do corazón e os pulmóns do bebé.
• Ecocardiograma: Trátase tamén dunha ecografía. Pódense ver claramente as estruturas internas do corazón.
• Electrocardiograma (ECG/ EKG ): utilízase para medir os cambios eléctricos que se producen durante o latexo do corazón.
• Oximetría de pulso: permite determinar a cantidade de osíxeno no sangue do bebé.

Existe algún tratamento para a (HLHS)?

Si, hai tratamentos. Primeiro, o bebé necesita recibir un medicamento chamado prostaglandina . Isto mantén o conduto arterioso aberto. Isto crea unha vía para que o sangue flúa polo corpo. Ademais, pódense administrar outros medicamentos para axudar ao corazón do bebé a funcionar de forma máis eficiente. Tamén pode ser necesario axudar ao bebé a respirar. Despois, pódense realizar varias cirurxías . Estas cirurxías utilízanse para redirixir o fluxo sanguíneo cara aos pulmóns e ao corpo. Despois destas cirurxías, o traballo do corazón transfírese case por completo ao ventrículo dereito. É o que bombea sangue a todo o corpo.

Que cirurxías se realizan para o (HLHS)?

Os cirurxiáns realizan tres procedementos principais: o procedemento de Norwood , o procedemento de Glenn e o procedemento de Fontan . Estes procedementos realízanse por orde. 1. Procedemento de Norwood: este procedemento realízase dentro das dúas primeiras semanas de vida nos bebés con HLHS. Neste procedemento, os cirurxiáns:

• A aorta subdesenvolvida do bebé remodélase para permitir que o sangue flúa polo corpo.
• Insértase unha derivación , un pequeno tubo, para desviar o sangue do ventrículo dereito, xa sexa da aorta, ás arterias pulmonares que conducen aos pulmóns.
• Crea unha conexión entre as cámaras superiores (aurículas) do corazón. Isto axuda a subministrar sangue rico en osíxeno ao corpo desde os pulmóns.

2. Operación de derivación bidireccional de Glenn: Para o bebéA segunda cirurxía debería realizarse entre os 4 e os 6 meses aproximadamente. Durante a cirurxía de Glenn:

• Está a retirar a antiga derivación.
• Insértase unha nova derivación e conecta a vea cava superior (VCS) do bebé (que transporta sangue pobre en osíxeno desde a parte superior do corpo ata o corazón) coa arteria pulmonar.
• Esta derivación reduce a carga sobre o ventrículo dereito, porque permite que o sangue vaia directamente aos pulmóns.

3. Procedemento de Fontan: o procedemento final realízase entre os 18 meses e os 4 anos . Este procedemento desvía todo o sangue que regresa do corpo aos pulmóns, evitando o corazón. Durante o procedemento de Fontan:

• A vea cava inferior (VCI) do bebé (que transporta sangue pobre en osíxeno desde a parte inferior do corpo ata o corazón) conéctase coa arteria pulmonar.

Hai algunha complicación no tratamento?

Si, algúns bebés poden incluso perder a vida mentres pasan dunha cirurxía a outra. Ademais, pode haber algúns problemas despois de cada cirurxía. Por exemplo:

• Problemas co ventrículo dereito que non funciona correctamente.
• Fuga da válvula aórtica.
• Enfermidade hepática.
• Ritmos cardíacos anormais.
• Coágulos de sangue.
• Infección.
• Dificultade para comer.
• Convulsións.
• Problemas renais.
• Parada cardíaca.

Dá medo escoitar estas cousas, pero os médicos falarán contigo sobre estes riscos e intentarán proporcionarche o mellor tratamento posible.

É un bo tratamento un transplante de corazón?

Ás veces, os cirurxiáns poden recomendar un transplante de corazón en lugar de realizar esas tres cirurxías. Non obstante, os bebés que recibiron un transplante de corazón terán que tomar medicación (fármacos inmunosupresores) durante o resto das súas vidas.

Pódese tratar o HLHS antes do nacemento?

Actualmente non é posible curar completamente o HLHS mediante cirurxía durante o embarazo. Non obstante, os cirurxiáns fetais ás veces poden realizar algunhas intervencións para previr algúns dos efectos adversos que poden ocorrer nun bebé en desenvolvemento con HLHS (por exemplo, unha válvula aórtica pequena). Pero isto só ocorre en casos moi especiais.

Pódese reducir o risco de (HLHS)?

Dado que se descoñece a causa da maioría dos casos de HLHS, é difícil dicir como previla por completo. Non obstante, sempre é importante seguir hábitos saudables durante o embarazo:

• Evitando o alcol e o tabaco.
• Control doutras doenzas como a diabetes mellitus .
• Comer unha dieta saudable.
• Tomar unha vitamina prenatal que conteña polo menos 400 microgramos (400 mcg) de ácido fólico ao día .

Se vostede ou a súa parella teñen antecedentes familiares de HLHS, é boa idea falar cun conselleiro xenético antes de quedar embarazada.

Se o meu fillo ten (HLHS), que debo esperar?

Despois do tratamento para a HLHS, o seu fillo terá que ver un cardiólogo polo menos unha vez ao ano durante o resto da súa vida. Isto garantirá que o seu corazón, os seus pulmóns e outros órganos funcionen correctamente. A medida que o seu fillo medra, terá que ver un especialista en cardiopatías conxénitas en adultos . Moitos nenos con HLHS terán que tomar medicamentos para o corazón durante o resto das súas vidas. Tamén terán que tomar antibióticos antes de calquera cirurxía, incluída a dental. Isto pode reducir o risco de endocardite (unha infección do interior do corazón).

Cal é a perspectiva para o estado (HLHS)?

Se non se trata, o HLHS é unha afección que pode causar a morte nos días ou semanas posteriores ao nacemento. Co tratamento, o pronóstico depende da complexidade do defecto cardíaco no bebé. Pregúntelle ao médico do seu bebé sobre os riscos de cada cirurxía. Algúns nenos poden ter unha capacidade reducida para facer exercicio ao longo da vida. Os médicos adoitan recomendar limitar a actividade física extenuante, como os deportes de competición.

Cal é a taxa de supervivencia dos bebés con (HLHS)?

Este é un feito un pouco triste, pero é importante sabelo. Entre o 20 % e o 60 % dos bebés con HLHS sobreviven ao primeiro ano de vida. Despois diso, a taxa de supervivencia durante os seguintes cinco, dez e quince anos é de aproximadamente o 40 %. Os bebés que nacen cun peso normal ao nacer, sen nacer prematuramente, teñen mellores resultados que os bebés que nacen con baixo peso ao nacer. Un estudo descubriu que máis bebés que sobreviviron ao primeiro ano aínda estaban vivos aos 18 anos.

É difícil ver estas estatísticas. Pero lembrade que a ciencia médica mellora cada día. Están a chegar novos tratamentos, novas tecnoloxías. Polo tanto, é importante manter viva a esperanza.

Como coido do meu fillo/a?

Os nenos que nacen con esta doenza poden vivir vidas saudables con coidados a longo prazo dun cardiólogo. Podes coidar do teu fillo/a do seguinte xeito:

• Déalle ao seu fillo a vacina contra a gripe e a vacina contra a COVID-19 todos os anos.
• Leva o teu fillo a un cardiólogo cada seis meses ou unha vez ao ano .
• Déalle ao seu fillo a medicina receitada a tempo .
• Limite a actividade física extenuante do seu fillo , segundo as recomendacións do seu médico.
• Se o teu fillo ten dificultades de aprendizaxe , axúdao.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Se o teu bebé ten HLHS, podes facerlle preguntas ao médico como:

• Cales son os riscos da cirurxía?
• Hai algunha complicación á que ter en conta despois da cirurxía?
• Que medicamentos necesita o meu fillo/a? Hai algún efecto secundario deses medicamentos?
• Como afectará a afección (HLHS) á vida do meu fillo/a?
• Que coidados de seguimento necesita o meu fillo despois da cirurxía?
• Se teño outro bebé, existe o risco de que ese bebé tamén teña (HLHS)?

Ter un fillo con HLHS pode ser unha experiencia moi esgotadora emocionalmente e solitaria . Ao enfrontarse ao estrés e á incerteza derivados da cardiopatía do seu fillo, é importante atopar un grupo de apoio ou outro lugar onde obter apoio emocional. Manterse mentalmente forte axudaralle a afrontar os altibaixos da saúde do seu fillo.

Mensaxe para levar a casa

A cardiopatía conxénita (HLHS) é unha cardiopatía conxénita grave. Non obstante, se se detecta a tempo e se trata axeitadamente, os nenos teñen a oportunidade de vivir unha boa vida. Isto require varias cirurxías complexas e supervisión médica a longo prazo. O máis importante é saber que non estás só. Os médicos, as enfermeiras e outros traballadores sanitarios están aí para axudarche a ti e ao teu fillo. Tamén é moi importante obter o apoio doutros pais que tiveron experiencias similares. Non perdas a coraxe. Os sacrificios que fas polo teu fillo non teñen prezo.