O que debes saber sobre a enfermidade de Castleman

Algunha vez tiveches un bulto, o que chamamos "bulto", no pescozo, a axila ou a virilla? Ás veces, bultos coma este ínchanse cando tes un arrefriado común ou algún tipo de infección. Iso é normal. Pero se tes bultos inchados coma este sen motivo, durante moito tempo, e tamén te sentes cansado e perdes peso, deberías estar un pouco preocupado. Hoxe imos falar dunha afección rara que se pode sospeitar neses momentos. Trátase da enfermidade de Castleman.

En poucas palabras, que é a enfermidade de Castleman?

Imaxina que o noso corpo é coma un país. Entón, o noso sistema inmunitario é o exército que protexe ese país. Cando un xerme (inimigo) entra no corpo desde fóra, este exército entra en batalla e derrota a ese inimigo. Cando a batalla remata, o exército volve ao cuartel e queda en silencio. Isto é o que ocorre no corpo dunha persoa sa.

Pero con alguén con enfermidade de Castleman, é diferente. O que ocorre aquí é que o exército que foi á guerra, o sistema inmunitario, non se calma nin sequera despois de que a batalla remate. Permanecen activos. É coma se sempre estivesen listos para a guerra. Isto causa inflamación a longo prazo no corpo. Isto pode danar os nosos órganos.

Mentres tanto, os nosos ganglios linfáticos, esas pequenas cousas, son como bases militares. Fan moito traballo, como filtrar xermes e almacenar células inmunitarias. Agora ben, debido a que o sistema inmunitario está a traballar constantemente, estes ganglios linfáticos tamén están a traballar constantemente. Como resultado, as células que conteñen comezan a crecer excesivamente. É por iso que os ganglios linfáticos se inflaman na enfermidade de Castleman. Non é só inflamación, senón que mesmo provoca cambios no tecido deses ganglios linfáticos.

Cales son os principais tipos de enfermidade de Castleman?

A enfermidade de Casselman divídese en dous tipos principais. Os síntomas e os tratamentos para cada un deles son moi diferentes. Polo tanto, é importante comprender estes dous tipos con precisión.

Existen subtipos da enfermidade multicéntrica de Castleman (MCD)?

Si, a MCD divídese á súa vez en varios subtipos. Esta clasificación faise en función da causa e outras afeccións que se producen con ela.

• ECM asociada aos POEMS: os POEMS son unha enfermidade sanguínea moi rara. Ás veces, a ECM pode ocorrer xunto cos POEMS.
• EMC asociada ao HHV-8: Esta está causada pola infección cun virus chamado virus do herpes humano 8 (HHV-8). Este tipo é especialmente común en persoas infectadas polo VIH ou inmunodeprimidas por outros motivos.
• ECM idiopática (ECMi): o termo médico " idiopática " significa "non se atopou ningunha causa". A maioría dos pacientes con ECM teñen este tipo. Isto significa que aínda se descoñece a causa exacta.

Este tipo de iMCD divídese á súa vez en tres categorías máis pequenas:

1. Enfermidade mellitus intracranioencefálica asociada a TAFRO: TAFRO é un nome derivado dunha combinación de varios síntomas. É dicir, trombocitopenia (nivel baixo de plaquetas no sangue), anasarca (inchazo do corpo con auga), febre (febre), disfunción renal (debilitamento da función renal) e organomegalia (agrandamento do fígado ou do bazo) son os síntomas que se poden observar nesta enfermidade.

2. Enfermidade linfática invasiva de células matrices (EMCi) con linfadenopatía plasmocítica idiopática (EMCi-LPI): neste tipo, a conta de plaquetas pode estar elevada. Tamén pode haber unha produción excesiva de anticorpos polos glóbulos brancos.

3. EMCi non especificada doutro xeito (ECMi-NOS): os pacientes con EMCi que non están relacionados con TAFRO e para os que non se pode atopar outra causa específica pertencen a esta categoría.

Cales poderían ser os síntomas desta enfermidade?

Os síntomas varían segundo o tipo de enfermidade de Castleman que teñas.

A enfermidade unicéntrica de Casselman (UCD) non adoita ter síntomas . O único sinal é un ganglio linfático (adenoide) inflamado. Ás veces, os síntomas (por exemplo, dor, dificultade para respirar) só aparecen cando o ganglio inflamado presiona outro órgano.

Non obstante, na enfermidade multicéntrica de Castleman (MCD), os síntomas son máis evidentes. Ademais da inflamación dos ganglios, pode experimentar:

• Febre frecuente
• Sensación de cansazo e esgotamento extremos sen motivo aparente (isto tamén podería deberse á anemia)
• Suoración excesiva pola noite
• Náuseas e vómitos
• Perda de peso inesperada
• Inchazo das pernas, os nocellos ou o abdome
• Agrandamento do bazo (esplenomegalia) ou agrandamento do fígado (hepatomegalia)
• Adormecemento nas mans e nos pés (neuropatía periférica)

Por que se produce esta enfermidade? Hai algún factor de risco?

De feito, os científicos aínda non atoparon unha causa específica para a enfermidade de Castleman unicéntrica (UCD) .

A enfermidade multicéntrica de Castleman (MCD) está asociada co virus HHV-8 xa mencionado. Non obstante, os investigadores aínda están a investigar se outras infeccións, mutacións xenéticas ou respostas autoinmunes poden ser responsables do tipo descoñecido de iMCD.

En canto aos factores de risco, non se coñecen factores de risco para a UCD e a iMCD. Non obstante, se tes infección polo VIH ou outro sistema inmunitario debilitado, tes un maior risco de desenvolver MCD asociada ao HHV-8.

Aínda que esta enfermidade pode desenvolverse en persoas de calquera idade, é máis común en persoas de entre 30 e 60 anos .

Cales son as posibles complicacións desta enfermidade?

A enfermidade de Castleman pode aumentar lixeiramente o risco de desenvolver outras afeccións, especialmente cancros , como o linfoma, un cancro do sistema linfático.

Ademais, as persoas con ECU corren o risco de desenvolver unha afección cutánea rara pero grave chamada pénfigo paraneoplásico (PNP). As persoas con ECM teñen un maior risco de desenvolver diversas infeccións. Se non se tratan, estas infeccións poden causar danos nos órganos e mesmo a morte.

Pero non te preocupes, o teu médico controlará constantemente esta condición e tomará as medidas necesarias para axudar a previr estas complicacións na medida do posible.

Como diagnostica un médico con precisión esta enfermidade?

Dado que os síntomas da enfermidade de Castleman son similares aos doutras enfermidades, como o arrefriado común ou a gripe, o médico primeiro comprobará se hai enfermidades comúns. Só entón sospeitará da enfermidade de Castleman e realizará probas específicas.

Realízanse principalmente as seguintes probas:

• Análises de laboratorio: Examinarase o sangue cun microscopio para comprobar se hai anomalías nas contas de glóbulos vermellos e outras anomalías. Se se sospeita de MCD asociada ao HHV-8, tamén se pode facer unha proba do VIH.
• Probas de imaxe: as tomografías computarizadas e as tomografías por emisión de emisións de positróns poden axudar a determinar onde se atopan os ganglios linfáticos inflamados no corpo. Tamén poden comprobar se hai un aumento de tamaño de órganos como o fígado e o bazo.
• Biopsia de ganglios linfáticos: esta é a única e máis definitiva maneira de confirmar a enfermidade . Trátase de tomar un anaco moi pequeno de tecido do ganglio linfático inflamado e examinalo ao microscopio. Isto permite determinar con certeza se hai algún cambio celular específico asociado á enfermidade de Casselman.

Cales son os tratamentos para isto?

Os métodos de tratamento varían completamente dependendo do tipo de enfermidade.

Tratamento da enfermidade unicéntrica de Casselman (UCD)

O tratamento principal e máis eficaz para a UCD é a extirpación cirúrxica do ganglio linfático afectado . Na maioría dos casos, a enfermidade cúrase por completo despois desta cirurxía.

Ás veces, se o tumor é grande, adminístrase radioterapia ou inmunoterapia antes da cirurxía para reducilo e facilitar a súa extirpación.

Se o bulto está nunha localización que non se pode extirpar cirurxicamente e non presentas síntomas, o teu médico pode decidir non tratalo e simplemente observalo. Non obstante, para alguén que non sexa candidato a cirurxía e aínda presente síntomas, pódese administrar o mesmo tratamento que para a MCD.

Tratamento da enfermidade multicéntrica de Casselman (MCD)

Dado que a MCD é unha afección que se propaga a varias partes do corpo, non se pode curar con cirurxía nin radioterapia. Polo tanto, utilízanse outros tratamentos. O tratamento depende de se tes HHV-8 e da gravidade da enfermidade.

Principalmente ofrécense os seguintes tratamentos:

• Corticosteroides: estes medicamentos axudan a controlar os síntomas ao reducir a inflamación no corpo.
• Fármacos de quimioterapia: funcionan controlando a velocidade á que as células do sistema linfático medran demasiado rápido. O rituximab úsase habitualmente para a MCD asociada ao HHV-8.
• Inmunoterapia: estes tratamentos funcionan calmando o sistema inmunitario hiperactivo do corpo. O siltuximab (Sylvant®) é o único fármaco aprobado para a enfermidade cardíaca intracraniana (EMC).
• Medicamentos antivirais: se padece EMC asociada ao HHV-8, é posible que lle administren estes medicamentos para controlar a infección polo VIH ou o HHV-8.

A que hora debería ir ao médico?

Se notas un bulto ou protuberancia no pescozo, a axila ou a virilla que poidas sentir, asegúrate de informarlle ao teu médico .

Ademais, se os síntomas mencionados neste artigo, como febre inexplicable, perda de peso e fatiga excesiva, persisten durante varias semanas, asegúrate de consultar un médico.

É posible vivir con esta enfermidade?

A resposta a esta pregunta depende do tipo de Casselman que teñas.

Unha persoa con UCD pode esperar moi bos resultados . Cando o tumor se extirpa cirurxicamente, a enfermidade adoita curarse por completo. Despois do tratamento, isto non afectará a súa esperanza de vida normal.

O prognóstico para as persoas con ECM é un pouco complicado . Varía dependendo do tipo e da gravidade da enfermidade. Para algunhas persoas, os síntomas poden agravarse repentinamente e supoñer unha ameaza para a vida. Para outras, os síntomas poden durar moito tempo, pero hai esperanza. Entre o 65 % e o 75 % das persoas diagnosticadas con ECM viven máis de cinco anos . Isto está a mellorar cos novos tratamentos.

Non existe unha resposta sinxela e única para a enfermidade de Casselman. Dependerá da túa experiencia, do tipo de enfermidade que padeces e de se padeces outras doenzas, como o VIH, a TAFRO ou as POEMS. Ás veces, a cirurxía e unha monitorización médica constante serán suficientes. Ou pode que necesites recibir varios tratamentos ao longo da túa vida. Polo tanto, é mellor falar abertamente co teu médico sobre a túa doenza, o teu tratamento e o teu futuro.