Hai parte do teu cerebro que sobresae cara ao cranio? Aprendamos sobre a malformación de Chiari!

Ás veces tes dor de cabeza e dor de pescozo? Ou sentes que estás perdendo o equilibrio ou que andas con ganas de tropezar? Quizais estas cousas non sexan aleatorias. Hoxe imos falar dunha afección un pouco complicada, pero que moita xente non coñece. Trátase da malformación de Chiari. Non te preocupes, falemos dela de forma sinxela.

Que é a malformación de Chiari?

En poucas palabras, a malformación de Chiari é unha condición na que o tecido cerebral da parte posterior do cranio, na parte inferior, empurra cara abaixo e crece ao longo da medula espiñal. Imaxina o cranio como unha casa. Ás veces non hai espazo suficiente para que o cerebro caiba dentro desa casa. Cando iso ocorre, parte do cerebro, concretamente o cerebelo, empurra a través dunha abertura natural na base do cranio (chamámoslle foramen magnum ) e empurra cara abaixo e cara abaixo cara á medula espiñal.

O cerebelo é unha parte moi importante do cerebro. Controla moitas cousas, como os movementos musculares, a postura, o equilibrio, a fala e a coordinación . Polo tanto, cando este trastorno afecta o cerebelo, comezan a aparecer síntomas relacionados con el. Por exemplo, cousas como a perda de equilibrio.

Cando se empurra unha parte do cerebro cara abaixo deste xeito, esta presiona contra a base do cranio. Isto bloquea o fluxo de líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido protexe o cerebro e a medula espiñal, fai circular nutrientes e substancias químicas e elimina os produtos de refugallo. Polo tanto, cando se interrompe o fluxo deste líquido, poden producirse diversos problemas.

Cales son os tipos de malformación de Chiari?

Hai varios tipos principais desta afección. Vexamos cales son:

• Malformación de Chiari tipo 0: é moi rara. Neste tipo, partes do cerebelo sobresaen moi pouco ou nada cara á abertura da base do cranio (foramen magnum). Non obstante, existe certo grao de conxestión. Os síntomas son causados ​​por un fluxo anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) preto da base do cranio.

• Malformación de Chiari tipo I: Este é o tipo máis común. É onde a parte inferior do cerebelo empurra cara á abertura da base do cranio (foramen magnum). A medula espiñal normalmente pasa a través desta abertura. Algunhas persoas con tipo I poden non ter ningún síntoma. Os síntomas poden aparecer na idade adulta temperá ou máis tarde na vida.

• Malformación de Chiari tipo II:Isto ocorre durante a fase embrionaria, cando o bebé se está a desenvolver no útero. Aquí, o cerebelo e o tronco encefálico desenvólvense de forma anormal, causando presión dentro do cranio. Este tipo adoita darse xunto co mielomeningocele, unha forma grave de espiña bífida. O mielomeningocele é unha afección na que a medula espiñal e o conduto espiñal non se pechan correctamente antes de que naza o bebé. A columna vertebral péchase cirurxicamente despois do nacemento, pero poden producirse afeccións como a parálise.

• Malformación de Chiari tipo III: esta tamén é moi rara e é o tipo máis grave de malformación de Chiari. Neste caso, partes do cerebelo e do tronco encefálico sobresaen a través dunha abertura anormal na parte posterior do cranio (non o forame magnum). Ademais, algunhas das membranas que rodean o cerebro ou a medula espiñal tamén sobresaen a través desta abertura. Isto provoca unha inflamación na parte posterior do cranio, chamada encefalocele . O tipo III causa síntomas graves e potencialmente mortais que comezan na primeira infancia. Estes nenos poden ter problemas neurolóxicos, discapacidades de aprendizaxe e convulsións . Isto adoita requirir cirurxía.

• Malformación de Chiari tipo IV: Tamén é moi rara. É onde o cerebelo en si non está completamente desenvolvido ou faltan partes del. Este tipo tamén é grave e adoita supoñer unha ameaza para a vida na infancia.

Que tan común é esta condición?

Os estudos suxiren que aproximadamente 1 de cada 1.000 persoas só nos Estados Unidos pode ter a malformación de Chiari. Non obstante, a afección pode ser máis común porque algunhas persoas non teñen síntomas ou os síntomas aparecen a idades novas ou avanzadas.

Que se sente ao ter unha malformación de Chiari?

Se tes a malformación de Chiari, podes experimentar síntomas como:

• As dores de cabeza caracterízanse por unha dor aguda e punzante, especialmente na parte posterior da cabeza, o pescozo ou os ombreiros. Esta dor pode empeorar ao toser ou espirrar .
• Problemas de equilibrio e coordinación. Podes sentir tremores ao camiñar, coma se non tiveses control.
• Mareos e vertixe (sensación de que o teu contorno está a dar voltas).
• Debilidade muscular.
• Adormecemento nas mans ou nos pés, ou sensación de ardor nos dedos, nas plantas dos pés ou nos beizos.
• Sensación de que o corazón lle falla (palpitacións).
• Insomnio e fatiga crónica.

Cales son outros síntomas da malformación de Chiari?

Aquí tes algúns outros síntomas comúns:

• Cambios na visión: visión dobre, visión borrosa, movementos oculares pouco habituais e sensibilidade á luz.
• Problemas de audición: zunidos nos oídos (tinnitus) ou perda de audición.
• Dificultades para tragar: babeo, vómitos, sensación de gorxa tapada, o que dificulta comer, beber e falar.
• Escoliose.
• Incapacidade para controlar a urina ou as feces.
• Desmaios.
• Dificultade para respirar durante o sono (apnea do sono).

Importante: Estes síntomas poden variar dunha persoa a outra. Algunhas persoas non presentan síntomas, outras teñen síntomas leves e outras teñen síntomas moi graves. Algunhas persoas poden ter síntomas desde o nacemento. Outras poden desenvolvelos máis tarde, ao final da infancia ou na idade adulta. Os síntomas tamén poden aumentar e diminuír co tempo.

Cales son as causas da malformación de Chiari?

Esta afección prodúcese cando a parte inferior do cerebro é empurrada cara ao conduto espiñal ou forame magnum (onde se unen o cerebro e a medula espiñal). A causa principal disto é unha anomalía no desenvolvemento estrutural do cerebro e da medula espiñal. Isto significa que o tamaño do cranio na zona onde se atopa o cerebelo é menor do esperado. Isto exerce presión sobre esa parte do cerebro, facendo que o cerebelo creza cara abaixo nun lugar inesperado. Isto ocorre a miúdo durante o desenvolvemento fetal.

As malformacións de Chiari son na súa maioría conxénitas. Non obstante, os síntomas poden aparecer máis tarde na vida. Isto pode estar causado por unha mutación xenética que normalmente se herda da familia ou pode ser algo que ocorre aleatoriamente despois da concepción.

Non obstante, moi raramente, alguén que non nace coa enfermidade pode desenvolver unha malformación de Chiari máis tarde na vida. Nestes casos, a forma do cranio ou da medula espiñal pode cambiar debido ás seguintes razóns:

• Un tumor cerebral.
• Un quiste.
• Un coágulo de sangue (hematoma).
• Hidrocefalia.
• Hipertensión intracraneal ou pseudotumor cerebral.

Ás veces, a malformación de Chiari pode ocorrer xunto con outras afeccións de saúde subxacentes, como:

• Síndrome de Goldenhar.
• Acondroplasia.
• Afeccións do tecido conxuntivo como a síndrome de Ehlers-Danlos.
• Espiña bífida.

Cales son os factores de risco para a malformación de Chiari?

Esta condición pode afectar a calquera persoa, pero se alguén da túa familia a ten, é máis probable que desenvolvas a malformación de Chiari.

Cales son as complicacións da malformación de Chiari?

A malformación de Chiari pode causar graves problemas de saúde e atrasos no desenvolvemento. Algunhas das complicacións inclúen:

• Hidrocefalia: trátase dunha afección potencialmente mortal. Prodúcese cando o líquido cefalorraquídeo (LCR) se acumula dentro do cerebro. Isto ocorre cando o LCR non pode drenar correctamente. Cando o LCR se acumula, a presión dentro do cranio aumenta. Isto pode causar problemas de funcionamento cognitivo e unha forma distorsionada da cabeza . Se non se trata, pode ser potencialmente mortal. Esta complicación obsérvase con máis frecuencia na malformación de Chiari tipo II.

• Siringomielia e hidromielia: cando o líquido cefalorraquídeo (LCR) entre o cerebro e a medula espiñal non flúe correctamente, pode acumularse dentro da medula espiñal. Esta acumulación de líquido pode danar a medula espiñal e causar síntomas como problemas de movemento e equilibrio, dor, debilidade muscular, espasmos musculares, entumecemento, diminución da sensibilidade á calor e ao frío e perda do control da vexiga e dos intestinos .

• Síndrome da medula anclada: Os nenos que nacen con mielomeningocele (unha forma grave de espiña bífida) teñen un maior risco de desenvolver a síndrome da medula anclada a medida que envellecen. Isto ocorre cando a súa medula espiñal se une a ela debido a cicatrices despois dunha cirurxía de columna. Esta afección pode causar danos nerviosos graduais que afectan os músculos da parte inferior do corpo e as pernas. Tamén pode afectar a función intestinal e urinaria.

Ademais, os síntomas da malformación de Chiari poden afectar o teu estado de ánimo, especialmente se tes insomnio ou dores de cabeza intensas. Algunhas persoas tamén poden desenvolver afeccións como a depresión . Se esta afección está a afectar o teu estado de ánimo, fala co teu médico ou cun conselleiro de saúde mental .

Como se diagnostica a malformación de Chiari?

Un médico diagnosticará esta afección despois dun exame físico completo. O médico comprobará o movemento, o equilibrio e a sensibilidade nos brazos e nas pernas . Ademais, buscará signos de problemas de memoria, dificultades de aprendizaxe e atrasos no desenvolvemento nos nenos.

Para confirmar o diagnóstico, un médico solicitará probas de imaxe para obter imaxes detalladas do cerebro e da medula espiñal. Estas poden incluír:

• Resonancia magnética (RM): permite ver con claridade os tecidos brandos e os ósos. Axuda ao médico a ver o cerebro, a medula espiñal e o líquido cefalorraquídeo (LCR). Tamén permite ver ata onde entrou o cerebelo na canle espiñal.
• Resonancia magnética cinetográfica: é similar a unha resonancia magnética normal, pero permite ao médico ver o patrón de fluxo do líquido cefalorraquídeo (LCR) arredor da base do cranio.
• Tomografía computarizada (TC): unha tomografía computarizada axuda a identificar problemas nos ósos da base do cranio e da columna vertebral.
• Radiografía: Tómanse radiografías para comprobar se hai anomalías nos ósos do cranio e do pescozo.

Ás veces, as malformacións de Chiari tamén se poden observar durante as ecografías prenatais , que son probas que empregan ondas sonoras para crear imaxes de tecidos brandos.

Se non tes síntomas de malformación de Chiari, é posible que che diagnostiquen esta afección cando che fagan unha proba de imaxe por un motivo non relacionado.

Como se trata a malformación de Chiari?

O seu médico desenvolverá un plan de tratamento baseado na gravidade dos seus síntomas. Se non ten síntomas, non se precisa tratamento. O seu médico controlará a súa saúde con resonancias magnéticas regulares.

Para síntomas leves como dores de cabeza ou dor de pescozo, podes probar o seguinte:

• Tomar analxésicos ou medicamentos para axudar a controlar os síntomas.
• Participación en masaxes ou fisioterapia.
• Limitar as actividades físicas como o levantamento de pesas.
• Uso de dispositivos como audífonos ou lentes para deficiencias auditivas ou visuais.

Cirurxía da malformación de Chiari

En casos graves de malformación de Chiari, pode ser necesaria a cirurxía. Existen varias opcións cirúrxicas:

• Craniectomía: o cirurxián extirpa un pequeno anaco de óso do cranio para aliviar a presión sobre o cerebro e axudar ao fluxo de líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Descompresión da fosa posterior: este é o procedemento máis común que se emprega para tratar a malformación de Chiari. O cirurxián extirpa unha parte da parte posterior do cranio (chamada fosa posterior) para aliviar a presión sobre o cerebro e crear máis espazo para el.
• Laminectomía:Dependendo da gravidade da malformación de Chiari, o cirurxián extirpará unha pequena porción dos ósos que cobren a columna vertebral para restaurar o fluxo de líquido cefalorraquídeo (LCR) e crear máis espazo para a medula espiñal.
• Duraplastia: Nesta cirurxía de descompresión, o cirurxián abre a duramadre (a membrana externa do cerebro). Despois, o cirurxián cose un parche para agrandar a membrana, creando máis espazo para o cerebro. Este procedemento agranda a área e reduce a presión sobre o cerebro.
• Electrocauterización: Para crear máis espazo e permitir que o líquido cefalorraquídeo (LCR) flúa, os cirurxiáns usan unha pequena cantidade de electricidade para reducir unha pequena área do cerebro chamada amígdalas cerebelosas. Estas amígdalas reducen o tamaño sen danar o cerebro nin os nervios.
• Colocación dunha derivación: se tes hidrocefalia, o cirurxián colocarache unha derivación ou tubo no cranio para recoller o líquido cefalorraquídeo (LCR) sobrante. Este líquido drenarase do cranio e do cerebro e acumularase noutra parte do corpo.

Hai algún efecto secundario do tratamento?

Antes de comezar o tratamento, o seu médico falará con vostede sobre os seus efectos secundarios para que poida tomar unha decisión informada sobre a súa saúde. Todas as cirurxías teñen riscos. A cirurxía no cerebro e no cranio supón un maior risco porque as incisións e os procedementos están preto do cerebro. Tamén pode que precise someterse a máis cirurxías a medida que envellece.

Canto tempo tardarei en sentirme mellor despois do tratamento?

Dependendo do plan de tratamento que escolla vostede e o seu médico, pode experimentar un alivio rápido dos síntomas leves despois de tomar analxésicos ou despois de asistir a terapia. A recuperación dunha cirurxía pode levar desde unhas poucas semanas ata uns poucos meses. Pode notar que os seus síntomas desaparecen ou se reducen significativamente despois da cirurxía.

É a malformación de Chiari unha condición grave?

Ás veces, a malformación de Chiari pode ser moi grave, pero non sempre. Na maioría dos casos, os bebés nacen cunha malformación de Chiari. Non obstante, os síntomas non sempre son visibles e o diagnóstico pode facerse tarde, xa sexa ao final da infancia ou na idade adulta, cando un médico solicita unha proba de imaxe por un motivo non relacionado.

Aínda que non existe unha cura completa para a malformación de Chiari, tratamentos como a cirurxía poden axudar a controlar os síntomas, manter a saúde e previr complicacións que poñen en perigo a vida.

Cal é a perspectiva de futuro con esta situación?

O prognóstico depende da gravidade e do tipo de malformación de Chiari. É importante traballar en estreita colaboración co médico e o equipo de atención. Poden controlar os síntomas e determinar o mellor plan de tratamento para vostede.

Cal é a esperanza de vida dunha persoa con malformación de Chiari?

Se non tes síntomas ou só tes síntomas leves despois de que che diagnosticasen a malformación de Chiari, é probable que teñas unha esperanza de vida normal . Os síntomas graves e algúns tipos de malformación de Chiari poden ser mortais. Fala co teu médico sobre o que podes esperar despois do diagnóstico.

Pódese previr a malformación de Chiari?

Actualmente non se coñece ningún xeito de evitar esta situación.

Se estás a planear quedar embarazada, fala co teu médico sobre as formas de manter unha boa saúde. O teu médico pode recomendarche que tomes vitaminas como o ácido fólico con regularidade . Isto pode reducir o risco de ter un bebé con espiña bífida. O teu médico tamén pode suxerirche probas xenéticas para que poidas comprender o teu risco de ter un bebé cunha condición xenética.

Cando debería consultar un médico?

Consulta un médico se experimentas síntomas dunha malformación de Chiari ou se os teus síntomas empeoran. Se tes un fillo cunha malformación de Chiari e lle faltan fitos de crecemento axeitados para a idade, fala co seu médico. Despois da cirurxía, se mostran signos de infección, como dor intensa, inchazo ou unha ferida cirúrxica que non cicatriza , chama ao teu médico.

Emerxencia! Se vostede ou un ser querido sofre unha convulsión por primeira vez, chame aos servizos de emerxencia locais ou ao 1990 inmediatamente.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

• Que tipo de malformación de Chiari teño?
• Que tipo de tratamento recomendas?
• Con que frecuencia necesitas facerte resonancias magnéticas para controlar esta afección?
• Recomendas a cirurxía?
• Hai algún efecto secundario do tratamento?
• Pasará isto cos meus futuros fillos?

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A malformación de Chiari afecta a cada persoa de xeito diferente. Pode que non teñas ningún síntoma ou que sexan tan leves que non afecten moito ás túas actividades diarias. Outras persoas poden experimentar síntomas graves, a miúdo incapacitantes, e requirir cirurxía. A boa noticia é que existen tratamentos para algúns tipos desta afección que poden axudar a reducir os síntomas e previr complicacións que supoñen unha ameaza para a vida.Se os síntomas non melloran, empeoran ou se desenvolves problemas como infeccións despois dunha cirurxía, asegúrate de chamar ao teu médico. Non te preocupes, co asesoramento e o apoio médicos axeitados, podes vivir con éxito con esta doenza.

` Malformación de Chiari, Enfermidade cerebral, Cerebelo, Dor de cabeza, Neuroloxía, Líquido cefalorraquídeo