Cando tes unha pequena ferida, a hemorraxia para despois dun tempo, non si? Iso débese a un incrible mecanismo de defensa do noso corpo. Pero para algunhas persoas, este proceso de coagulación do sangue non se produce correctamente. Mesmo unha pequena ferida pode causar unha hemorraxia continua. Hoxe falamos de hemofilia, unha doenza hereditaria que causa unha mala coagulación do sangue.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Como sei se teño hemofilia?
En poucas palabras, cando os nosos corpos comezan a sangrar, unha cadea de reaccións químicas comeza a detelo. O resultado final disto é a formación dun coágulo de sangue (coágulo de fibrina). Unha serie de proteínas especiais no noso sangue axudan a formar este coágulo de sangue. A estes chámaselles "factores de coagulación" ou Factores de Coagulación .
A hemofilia é unha doenza hereditaria na que falta ou a cantidade dun dos factores da coagulación do sangue, principalmente o factor VIII ou o factor IX, é reducida. Isto significa que o sangue non coagula normalmente.
Se un médico sospeita que tes hemofilia, farache varias análises de sangue para ver o grao de coagulación do teu sangue. Estas probas inclúen:
- Tómase unha mostra de sangue, mestúrase con produtos químicos especiais nun laboratorio e logo analízase para ver se se forma un coágulo de sangue e, de ser así, con que rapidez se forma.
- Se estas probas dan resultados anormais, faránseche análises de sangue máis especializadas para medir os niveis de factor VIII e factor IX no sangue.
Estas probas axudarán ao teu médico a determinar exactamente que tipo de hemofilia tes (A ou B) e a súa gravidade.
Cales son os tratamentos para a hemofilia?
Existen varios tratamentos para a hemofilia. O tipo de tratamento que precises dependerá do tipo de hemofilia que teñas e da súa gravidade.
Por exemplo, se tes hemofilia leve, pode que só necesites tratamento cando teñas unha lesión ou cando te prepares para unha cirurxía. Non obstante, se tes hemofilia grave e sangras con frecuencia, pode que necesites tratamento regular para evitar hemorraxias e protexer as túas articulacións da deformidade e a discapacidade.
Os principais métodos de tratamento son os seguintes:
| Método de tratamento | Unha explicación sinxela |
|---|---|
| Subministración de factores de coagulación sanguínea (terapia de substitución de factores) | O tratamento principal é a administración do factor de coagulación sanguínea (factor VIII ou IX) que falta ou que ten un nivel baixo por vía intravenosa. |
| Outros tipos de drogas | Administración doutros medicamentos para axudar a controlar a hemorraxia, con ou sen factores de coagulación do sangue. |
| Tratamento de hemorraxias articulares e outros problemas | Controlar o dano articular debido a hemorraxias frecuentes, fisioterapia e cambios no estilo de vida. |
Vexamos máis de cerca os medicamentos específicos que se usan.
Ás persoas con hemofilia A adminístranselles o factor VIII e ás persoas con hemofilia B o factor IX. Estes factores prodúcense de dúas maneiras principais:
1. Plasma sanguíneo doado
2. Derivado de ADN sintético/recombinante
Os tipos de factores máis novos están agora deseñados para permanecer no corpo durante máis tempo, o que significa que se necesitan menos inxeccións que antes.
| Nome do medicamento | Uso e funcionalidade |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Un fármaco que se administra para previr ou reducir a hemorraxia en persoas con hemofilia A. Funciona substituíndo o factor VIII que falta dun xeito diferente. Adminístrase como inxección subcutánea unha vez por semana. |
| Desmopresina (DDAVP) | Un fármaco que se lles administra a persoas con hemofilia A leve. Aumenta temporalmente a concentración do factor VIII no sangue. Pode administrarse por vía intravenosa, por inxección ou como spray nasal. |
| Fármacos antifibrinolíticos (por exemplo, ácido tranexámico) | Trátase de medicamentos que se poden tomar en forma de pílulas. Funcionan evitando que un coágulo de sangue se disolva demasiado rápido. Nalgúns casos, úsanse xunto coa terapia con factores. |
| Óbizur | Este é un tipo de factor VIII que se obtén dos porcos. Non se usa para tratar a hemofilia hereditaria, senón para tratar unha afección rara de aparición tardía chamada hemofilia A adquirida. Esta afección pode estar causada polo embarazo, o cancro ou certos medicamentos. |
Outros problemas e xestión
Tamén debemos prestar atención a outros problemas que acompañan a hemofilia.
Articulacións sangrantes
Esta é a complicación máis grave da hemofilia. Cando se produce unha hemorraxia en articulacións como o xeonllo, o cóbado ou o nocello, é importante recibir terapia con factores inmediatamente. Se isto non se fai, a articulación pode danarse permanentemente, causando dor, inchazo e dificultade para moverse co paso do tempo. Cando se produza unha hemorraxia, repouse e aplique xeo na articulación segundo as indicacións do médico. Unha vez que a dor e a inchazo remiten, a fisioterapia é moi importante para recuperar o movemento e a forza na articulación.
actividades físicas
Ter hemofilia non significa que teñas que quedar na casa todo o tempo. Non obstante, é aconsellable manterse afastado dos deportes de contacto que poden causar lesións. Por exemplo, deportes como o rugby e o boxeo non son axeitados. Non obstante, exercicios como nadar, camiñar e andar en bicicleta (de forma segura) son moi bos para o corpo. É mellor falar co teu médico sobre que exercicios son axeitados para ti e cales non debes facer.
Cales son as posibles complicacións durante o tratamento?
Aínda que os tratamentos actuais son moi seguros, hai dúas complicacións que hai que ter en conta.
1. Enfermidades transmitidas polo sangue: No pasado, nas décadas de 1970 e 1980, existía un alto risco de transmitir virus como o VIH e a hepatite a través da terapia con factores sanguíneos. Pero agora non hai que preocuparse por iso.Hoxe en día, os doantes de sangue son examinados con moita atención. Todo o sangue é analizado para detectar virus e logo tratado con procesos especiais para inactivalos antes de ser usado en medicina. Polo tanto, o risco agora é moi baixo. Non obstante, como hemofílico, é moi importante vacinarse contra a hepatite A e B.
2. Cambios no sistema inmunitario (inhibidores): Ás veces, o sistema inmunitario do noso corpo confunde a proteína factor que lle administramos desde fóra cun "inimigo" e comeza a atacala. A isto chámaselle formación de inhibidores . Entón, a terapia con factores que administramos non funciona correctamente. Isto é un pouco complicado. Por iso, o seu médico analizará regularmente o seu sangue (ou o do seu fillo) para ver se se produce este tipo de reacción.
Mensaxe para levar a casa
- A hemofilia é un trastorno hereditario da coagulación do sangue. Os dous tipos principais son a hemofilia A (deficiencia do factor VIII) e a hemofilia B (deficiencia do factor IX).
- A enfermidade diagnostícase mediante análises de sangue específicas.
- O tratamento principal consiste en administrarlle ao corpo a través dunha vea un factor de coagulación do sangue que falta ou que ten un nivel baixo.
- Os tratamentos que se empregan hoxe en día son moi seguros e eficaces. Os riscos do pasado desapareceron en gran medida.
- Se se produce unha hemorraxia dentro dunha articulación, é importante buscar atención médica inmediata. Isto pode axudar a previr danos permanentes na articulación.
- Fala sempre co teu médico sobre que estilo de vida e réxime de exercicios son axeitados para ti. É moi importante seguir os consellos do teu médico.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.