O teu fillo ten estes síntomas? Coñecemos o hamartoma hipotalámico (HH), un tumor cerebral pouco común.

Ás veces, o teu pequeno comeza a rir a gargalladas de súpeto sen motivo? Esa risa é imparable, coma un ataque de ataques? Ou a túa filla ou fillo mostra signos de puberdade prematura? É normal que ti, como pai ou nai, sintas moito medo e ansiedade cando ves estas cousas. Hoxe falamos dunha afección cerebral moi rara, pero sen dúbida importante de coñecer, que pode causar estes síntomas.

Que é exactamente un hamartoma hipotalámico (HH)?

En poucas palabras, trátase dun crecemento tumoral non canceroso que se desenvolve no fondo do noso cerebro, nunha parte moi importante chamada hipotálamo, que ten aproximadamente o tamaño dunha améndoa.

Pensa no hipotálamo como o principal centro de control do noso corpo. Xoga un papel fundamental no mantemento do equilibrio (homeostase), conectando tanto o sistema hormonal como o sistema nervioso do noso corpo.

Algunhas das cousas que controla o hipotálamo son:

• presión arterial
• Temperatura corporal
• Sensacións de estrés, ansiedade
• Fame e sede
• Liberación de hormonas da glándula pituitaria
• Ciclos de sono e vixilia

Este tumor HH comeza a desenvolverse mentres o neno aínda está no útero . A medida que o cerebro do neno se desenvolve, este tumor medra gradualmente. Pero non te preocupes, non se estende a outras partes do cerebro nin a outros órganos do corpo. Na maioría dos casos, só hai un tumor, pero moi raramente pode haber varios.

O mellor é que agora existen bos tratamentos para controlar os síntomas causados ​​por esta afección.

Cales son os síntomas desta afección?

Estes síntomas non son os mesmos para todos os nenos e poden variar dun neno a outro. Non obstante, hai tres grupos principais de síntomas que se poden observar.

1. Puberdade precoz

Este é un dos principais síntomas desta enfermidade. En poucas palabras, o corpo do neno comeza a madurar sexualmente moito antes da idade normal. Isto chámase "puberdade precoz central". Isto ocorre porque o cerebro envía sinais para producir hormonas sexuais moi cedo.

Polo xeral, se unha nena mostra signos de puberdade antes dos 8 anos e un neno antes dos 9, deberiamos preocuparnos.

2. Convulsións

As convulsións tamén son frecuentes nesta enfermidade. Tamén existe un tipo especial e común de convulsión nesta enfermidade. Chámase convulsión xelástica .

Esta risa non é algo feliz. Pode durar só uns segundos, pero pode ocorrer varias veces ao día e, nalgúns casos graves, varias veces por hora. A maioría das veces, este tipo de convulsión comeza antes de que o neno teña un ano . Pero diminúe gradualmente despois dos 10 anos.

Ademais, tamén se poden observar outros tipos de convulsións.

• Convulsións atónicas (ataques de caída): perda repentina do control corporal, debilidade muscular e caídas ao chan.
• Convulsións dacríticas: choro incontrolable e continuo sen motivo, semellante ao rir.
• Convulsións tónico-clónicas: como todos sabemos, unha convulsión importante que causa perda de consciencia e sacudidas do corpo.

3. Síntomas neurolóxicos e cambios de comportamento

Dado que o hipotálamo é unha parte do cerebro que axuda a controlar as nosas emocións e o noso comportamento, a HH pode afectar o comportamento, o estado de ánimo e a capacidade de aprendizaxe dun neno. Algúns dos problemas que poden xurdir son:

• Dificultade para prestar atención e hiperactividade (trastorno por déficit de atención/hiperactividade - TDAH)
• Comportamento malo e travieso `(Trastorno de conduta)`
• Discapacidade intelectual
• Trastornos do estado de ánimo
• Trastorno negativista-desafiante
• Comportamento reactivo
• Problemas de memoria a curto prazo

Hai tipos de hematomas hipotalámicos?

Si, este tumor pódese dividir en dous tipos principais dependendo da súa localización no hipotálamo e dos síntomas que causa.

1. Lesión intrahipotalámica: neste tipo, o tumor está situado detrás do hipotálamo. Isto altera a actividade eléctrica do cerebro, o que leva a un maior risco de convulsións e problemas de comportamento .

2. Lesión parahipotalámica (lesión pedunculada): neste caso, o tumor está situado diante do hipotálamo. Este é o principal síntoma que se observa debido á puberdade precoz .

Algúns nenos poden ter ambos os tipos xuntos.

Cal é o motivo desta situación?

Aínda non hai unha causa específica para isto . E non hai xeito de evitalo. A maioría das veces, ocorre de forma aleatoria. Iso significa que non adoita ser hereditario. As posibilidades de que o teu fillo o teña son moi baixas porque alguén da túa familia o ten.

Pero investigacións recentes descubriron que hai algúns cambios no xene "GLI3" dentro do tecido destes tumores. A investigación sobre isto aínda está en curso.

Tamén se descubriu que unha condición xenética chamada "síndrome de Pallister-Hall (PHS)" pode ter algunha conexión coa HH.

Como diagnosticar exactamente esta enfermidade?

É probable que o seu médico lle solicite unha resonancia magnética (RM) do cerebro para confirmar o diagnóstico. Unha RM pode producir imaxes moi claras e detalladas do cerebro.

Se o seu fillo ten convulsións, tamén se recomenda unha proba de EEG (electroencefalograma) . Esta proba comproba a actividade eléctrica do cerebro.

Ademais, pódense realizar probas neurolóxicas para medir as capacidades de pensamento, aprendizaxe e memoria do neno, e pódense facer análises de sangue para comprobar os niveis hormonais. A información destas probas pode ser moi útil para planificar o tratamento.

Como se trata?

Hai dous obxectivos principais no tratamento da HH. Un é controlar a puberdade precoz e o outro é controlar as convulsións.

• Para a puberdade precoz: utilízanse medicamentos para isto. Os agonistas da hormona liberadora de gonadotropina adminístranse como inxección mensual. Isto controla a liberación de hormonas e os signos da puberdade. Cando o neno alcance a idade na que debería producirse a puberdade normalmente, o médico interromperá a medicación.
• Para as convulsións: as «convulsións xelásticas» das que falamos antes non responden ben aos medicamentos anticonvulsivos estándar. Polo tanto , adoitan requirirse cirurxía ou outros procedementos especializados .

A continuación móstranse algúns dos principais métodos empregados para extirpar ou destruír o hematoma para controlar as convulsións.

Ademais, pódese proporcionar apoio educativo especial, terapia conductual e medicación na escola para abordar os problemas de comportamento e aprendizaxe do neno.

Cando deberías consultar un médico?

Como nai ou pai, vostede coñece mellor ao seu fillo. Polo tanto, se observa algún cambio ou síntoma inusual no seu fillo, non o ignore . Se o seu fillo presenta algún dos seguintes síntomas, busque atención médica inmediatamente.

• Convulsións: Especialmente ataques de risa sen motivo.
• Signos de puberdade precoz: como falamos anteriormente, cousas como o crecemento do cabelo e os cambios na voz.
• Problemas de aprendizaxe: incapacidade para concentrarse, cambios na memoria.
• Cambios de comportamento: enfadarse por cousas pequenas, volverse agresivo.
• Desequilibrios hormonais: sede excesiva, cambios na fame, cambios repentinos de humor.

Pode que te sintas moi asustado cando descubras que o teu fillo ten HH. Pero lembra que agora existen tratamentos moi eficaces para isto. Fala co teu médico e escolle o tratamento que sexa mellor para o teu fillo.