É esta proteína M tamén un problema para os teus riles? (Gammapatía monoclonal de significado renal - MGRS) Falemos disto!

Todos sabemos que os nosos riles son un órgano moi importante que fai a súa función silenciosamente. Non obstante, ás veces estes riles tamén poden enfermar silenciosamente. Hoxe imos falar dunha enfermidade que causa enfermidades renais, que pode parecer un pouco complicada ao escoitar o nome, pero que é fácil de entender. Chámase Gammapatía Monoclonal de Significado Renal (MGRS) . Aínda que o nome é un pouco longo, non te preocupes, entendámolo de forma sinxela.

Que é MGRS simplemente?

De acordo, vexamos que é a MGRS. En poucas palabras, a MGRS é un grupo de afeccións que danan os riles. Este dano prodúcese porque algunhas das células plasmáticas do noso corpo, ou células B (que son tipos de glóbulos brancos), fan demasiadas copias de si mesmas ou clons . Pensa niso como unha fotocopiadora que fai varias copias da mesma folla de papel.

As células plasmáticas que se forman deste xeito producen un tipo de anticorpo chamado proteína M. Estas proteínas M deposítanse en varios órganos do noso corpo, especialmente nos riles, e comezan a danalos.

O importante é que a MGRS non é cancro. Non obstante, un pequeno número de persoas con MGRS poden acabar desenvolvendo cancro, como o mieloma múltiple . Polo tanto, é importante ter isto en conta.

Hai tipos de MGRS?

Si, existen máis dunha ducia de tipos de doenzas da síndrome da proteína M (MGRS). Clasifícanse segundo a parte do ril afectada pola proteína M. Hai tres categorías principais:

1. Enfermidades glomerulares

O tipo máis común de MGRS son as glomerulopatías . Estas danan os pequenos vasos sanguíneos do interior dos riles. Son como as mallas dun filtro de auga. Algunhas das outras enfermidades que entran nesta categoría inclúen:

• Amiloidose renal. Inclúe os tipos chamados amiloidose AL, amiloidose AH e amiloidose AHL.
• Glomerulonefrite crioglobulinémica (GC).
• Glomerulopatía fibrilar (GNF).
• Glomerulopatía inmunotactoide (GIT).
• Enfermidades glomerulares asociadas a proteínas monoclonais. Isto inclúe afeccións chamadas "enfermidades por deposición de cadeas lixeiras" e "enfermidades por deposición de cadeas pesadas".

2. Enfermidades tubulointersticiais

Estas enfermidades afectan os tubos (tubulos) que transportan os nutrientes e os fluídos filtrados polos riles de volta ao sangue, e os tecidos que os rodean. Algúns exemplos son:

• Síndrome de Fanconi de cadeas lixeiras (SCLF).
• Tubulopatía proximal de cadeas lixeiras (TCLC) sen cristais.
• Histiocitose de almacenamento de cristais.

3. Afeccións que afectan os vasos sanguíneos do ril (lesións vasculares intrarrenais)

Estas afeccións afectan os vasos sanguíneos dos riles. Un exemplo é a síndrome urémica hemolítica atípica (SHUa) . Isto ocorre cando os pequenos vasos sanguíneos dos riles quedan bloqueados por coágulos de sangue.

Que tan común é a MGRS?

A MGRS é en realidade unha afección moi rara . Estímase que afecta a menos do 1 % da poboación. É especialmente común en persoas maiores de 60 anos .

Cales son os síntomas da MGRS?

Os síntomas da MGRS poden variar dependendo do tipo de MGRS que teñas. Algúns síntomas comúns inclúen:

• Sensación de moita fatiga (cansazo) .
• Inchazo na parte inferior das pernas, nos nocellos ou nos pés. Ás veces, tamén se pode inchar o estómago, as mans ou a cara.
• Prodúcese a síndrome nefrótica . Esta caracterízase pola excreción de proteínas na urina e niveis elevados de colesterol no sangue.
• Urina espumosa ou xabonosa . Isto pode ser un sinal de proteínas na urina (proteinuria).
• A micción frecuente é a necesidade de ouriñar con frecuencia.
• Sangue na urina (hematuria) ou urina que se torna rosada.
• Náuseas e vómitos.
• Síndrome de POEMS . Esta tamén é unha afección pouco frecuente.
• Adormecemento, formigueo ou debilidade nas extremidades (estes son signos de neuropatía).
• Decoloración da pel (manchas claras ou escuras).
• Dificultade para respirar (disnea).

Que causa a MGRS?

A principal causa da síndrome da regra xeralmente mala (MGRS) é o dano renal causado polas proteínas M mencionadas anteriormente. As proteínas M son un tipo de anticorpo que non funciona correctamente e prodúcese incorrectamente. Están feitas de clons (copias) danados de células plasmáticas, un tipo de glóbulo branco ou células B.

Algunhas persoas poden ter estes clons de células plasmáticas producindo proteínas M sen danar ningún órgano. Esta condición chámase gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) . Non obstante, nas persoas con MGRS, estas proteínas M acumúlanse nos riles e danéanos.

Cal é a principal causa da MGRS?

Os expertos aínda descoñecen exactamente a causa da MGRS. Crese que as enfermidades autoinmunes , os cambios xenéticos , as infeccións e os factores ambientais contribúen a ela.

Que complicacións poden ocorrer debido á MGRS?

Estes clons de células plasmáticas e a MGRS poden causar complicacións graves debido a danos renais. Algunhas delas inclúen:

• Enfermidade renal crónica (ERC) .
• Enfermidade renal (renal) en estadio terminal .
• Insuficiencia renal .
• Desenvolvemento noutras enfermidades. Nalgunhas persoas, o número de clons de células plasmáticas aumenta tanto que pode desenvolverse nun tipo de cancro de glóbulos brancos chamado mieloma múltiple (MM) . A MGRS tamén pode desenvolverse noutros cancros, como a macroglobulinemia de Waldenström , a leucemia linfocítica crónica (LLC) ou o linfoma de células B.

Como se diagnostica a MGRS?

Un médico pode confirmar a MGRS realizando unha biopsia renal . Isto implica tomar un pequeno anaco de tecido do ril e analizalo para detectar a proteína M. Tamén poden analizar mostras de sangue, urina ou medula ósea.

Existe algún tratamento para a MGRS?

Si, existen tratamentos para a MGRS. Os médicos trátana con fármacos semellantes á quimioterapia para o cancro. Estes fármacos matan as células problemáticas ou impiden que fagan máis copias. Outros fármacos poden axudar a reducir a inflamación. O obxectivo principal do tratamento é manter os riles funcionando e evitar que se danen.

Nalgúns casos de MGRS, os médicos tamén poden realizar un transplante de células nai . Isto substitúe as células danadas por células sas. Se os riles están gravemente danados, tamén pode necesitar diálise ou un transplante de ril .

Medicamentos e tratamentos específicos empregados para a MGRS

O tipo de medicación que che administrarán dependerá do tipo de MGRS que teñas. Aquí tes algunhas opcións de tratamento:

• Anticorpos monoclonais: por exemplo, rituximab, daratumumab.
• Inhibidores do proteasoma: por exemplo, bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Fármacos inmunomoduladores: por exemplo, talidomida, lenalidomida, pomalidomida.
• Axentes alquilantes: por exemplo, ciclofosfamida, bendamustina, melfalán.
• Corticosteroides: por exemplo, prednisona, dexametasona.
• Transplante autólogo de células nai.

Cales son os efectos secundarios do tratamento?

Os tratamentos como a quimioterapia poden causar moitos efectos secundarios desagradables, ás veces mesmo danos orgánicos. Por iso, os médicos escollen os tratamentos con moito coidado para obter o máximo beneficio deles e reducir o risco de efectos secundarios graves. Algúns dos efectos secundarios que podes experimentar inclúen:

• Anemia ( deficiencia de sangue).
• Sangrado.
• Estriñimento.
• Diarrea.
• Cansado/a.
• Maior risco de infeccións virais, bacterianas e fúnxicas.
• A comida é insípida.
• Náuseas e vómitos.

Pódese previr a MGRS?

Debido a que descoñecemos exactamente a causa da MGRS, actualmente non existe unha forma específica de previla.

Que podes esperar se tes MGRS?

Aínda que a MGRS é unha afección tratábel, non adoita desaparecer por completo. Pode reaparecer despois do tratamento. Se os seus riles están gravemente danados, pode que precise un transplante de ril.

Arredor do 18 % das persoas con MGRS desenvolverán posteriormente un cancro chamado mieloma múltiple. Polo tanto, o seu médico controlaralle regularmente con mostras de sangue e ouriños, xa que isto pódese detectar precozmente se ocorre.

Canto tempo podes vivir con MGRS?

Canto tempo se pode vivir con MGRS depende do tipo de MGRS que se teña, da súa gravidade e de como se responda ao tratamento. As persoas con menos danos renais teñen un mellor prognóstico que as persoas con danos máis graves. Por exemplo, nun estudo, as persoas con amiloidose asociada á MGRS viviron unha media duns 10 anos despois do diagnóstico. Pero as persoas sen amiloidose viviron moito máis tempo. Ademais, as persoas que responden ben ao tratamento teñen os mellores resultados.

Como me coido?

Asegúrate de seguir calquera recomendación que che dea o teu médico para coidar a saúde dos teus riles na casa. Isto pode incluír limitar cousas como o alcol e controlar os factores de risco de enfermidades renais, como a presión arterial alta e a diabetes. Aínda que estas cousas non poden tratar directamente a MGRS, poden axudar a reducir o risco de danos renais adicionais. O teu médico tamén pode axudarche a controlar os efectos secundarios do tratamento.

Cando debería consultar un médico?

Se tes síntomas dun problema renal, como inchazo, urina espumosa ou rosada, micción frecuente ou micción moi escasa, asegúrate de consultar un médico.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Pode ser útil facerlle estas preguntas ao teu médico:

• Que tratamentos hai dispoñibles para o tipo de MGRS que teño?
• Que podo facer para previr danos renais?
• Que síntomas novos ou que empeoran debo vixiar?

Finalmente, o máis importante (Mensaxe para levar a casa)

A MGRS é unha afección grave que pode danar os riles dun xeito que pode supoñer unha ameaza para a vida. Pero lembra que non todas as persoas con MGRS desenvolverán cancro. O teu médico controlarache regularmente e tomará medidas para identificar e tratar calquera problema novo o antes posible . Os novos tratamentos permiten mellorar a túa calidade de vida e reducir o risco de enfermidades graves. Así que non teñas medo, segue os consellos do teu médico e enfronta esta afección.

` MGRS, Gammapatía monoclonal de significado renal, Enfermidade renal, Proteínas M, Células plasmáticas, Biopsia renal, Síndrome nefrótica, Mieloma múltiple