Coñecemos algúns problemas co sistema glandular do teu corpo - Neoplasia endócrina múltiple (MEN)

O noso corpo é coma unha máquina incrible, non si? Para que esta máquina funcione correctamente, cada parte necesita traballar conxuntamente e coordinarse axeitadamente. Hai un sistema moi importante no noso corpo, que se chama sistema endócrino . As glándulas deste sistema producen hormonas que controlan moitas das actividades do noso corpo. Non obstante, ás veces este sistema pode fallar. Hoxe imos falar dunha afección rara pero moi importante que debemos coñecer. Trátase da neoplasia endócrina múltiple , tamén coñecida como "MEN" para abreviar.

Entón, que é este sistema endócrino?

En poucas palabras, o noso sistema endócrino é unha rede de glándulas e órganos do noso corpo. Son as que producen substancias químicas chamadas hormonas e as liberan na corrente sanguínea. Pensa nestas hormonas como pequenos mensaxeiros que levan mensaxes dentro dos nosos corpos. Estas mensaxes dinlles aos nosos órganos, pel e músculos que facer e cando facelo.

Hai varias glándulas e órganos principais que pertencen ao noso sistema endócrino:

• Hipotálamo: Está situado na base do noso cerebro. Controla moitas cousas no sistema endócrino.
• Glándula pituitaria: esta pequena glándula, conectada ao hipotálamo, produce hormonas que controlan moitas outras glándulas, como a glándula tiroide, as glándulas suprarrenais, os ovarios e os testículos.
• Tiroide: esta glándula con forma de bolboreta situada na parte dianteira do pescozo controla o metabolismo do noso corpo, que é a forma en que usamos a enerxía dos alimentos que comemos.
• Glándulas paratiroides: estas catro pequenas glándulas, que adoitan estar situadas preto da glándula tiroide, controlan os niveis de calcio e fósforo no noso corpo.
• Glándulas suprarrenais: estas dúas glándulas, situadas enriba dos riles, controlan o metabolismo, a presión arterial, o desenvolvemento sexual e a resposta ao estrés.
• Glándula pineal: produce a hormona melatonina e xestiona o noso ciclo de sono.
• Páncreas: Aquí é onde se produce a insulina. É moi importante para o metabolismo e o control do azucre no sangue. Tamén forma parte do noso sistema dixestivo.
• Ovarios: É onde se producen as hormonas sexuais femininas estróxenos, proxesterona e testosterona.
• Testículos: Ao producir esperma nos homes, tamén se produce aquí a hormona testosterona.

Entón, que é a neoplasia endócrina múltiple (MEN)?

A neoplasia endócrina múltiple (MEN) é unha rara doenza xenética na que se desenvolven tumores en máis dunha das glándulas e tecidos do sistema endócrino, que xa comentamos anteriormente. Ás veces, estes tumores poden converterse en cancerosos.

Hai dous tipos principais desta condición `(MEN)`:

1. Neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN tipo 1): trátase dunha afección na que se desenvolven varios tumores en diferentes glándulas do sistema endócrino. Tamén se denomina MEN-1 e síndrome de Wermer.

2. Neoplasia endócrina múltiple tipo 2 (MEN tipo 2): trátase dun cancro xenético que afecta a varias glándulas. As persoas con MEN2 desenvolven un tipo de cancro de tiroide chamado cancro medular de tiroide (CMT) . Tamén teñen un maior risco de desenvolver tumores noutras glándulas do sistema endócrino. Isto tamén se denomina MEN-2 e síndrome de Sipple.

Por que se produce esta situación de `(MEN)`?

Ambos tipos de «(MEN)» están causados ​​por cambios nos nosos xenes , é dicir, por mutacións . Imaxina que o noso corpo ten algo así como un libro de instrucións, é dicir, xenes. Se mesmo unha letra deste libro de instrucións é incorrecta, é dicir, se un xene muta, algunhas das funcións do corpo poden verse alteradas.

• (A MEN tipo 1) está causada por unha mutación no xene "MEN1" . Este xene "MEN1" é un xene supresor de tumores , é dicir, un xene que axuda a controlar a división celular e a evitar a formación de tumores. Se este xene non funciona correctamente, algunhas células poden crecer sen control e formar tumores.
• (MEN tipo 2) está causada por unha mutación no xene `RET` . Este xene `RET` está asociado co desenvolvemento do cancro. Cando este xene muta, as células dalgúns órganos e glándulas crecen de forma incontrolable e forman tumores.

Estas mutacións xenéticas poden herdarse dos pais ou poden ocorrer aleatoriamente durante o desenvolvemento fetal. Se un dos proxenitores ten MEN, hai aproximadamente un 50 % de posibilidades de que o neno o desenvolva.

Aprendamos un pouco máis sobre os `(MEN)` tipo 1 (`MEN tipo 1`)

As persoas con MEN tipo 1 desenvolven tumores en varias glándulas do sistema endócrino. As zonas máis afectadas son:

• Glándulas paratiroides: son as máis comúns.
• Tracto gastroenteropancreático: isto significa que se poden formar tumores no páncreas, no estómago e noutras partes do sistema dixestivo, como o duodeno.
• Glándula pituitaria.

A maioría das veces, os bultos que se desenvolven coa MEN tipo 1 non son cancerosos (benignos) . Non obstante, algúns bultos poden ser cancerosos (malignos).Tamén pode estenderse (facer metástase) a outras partes do corpo. As glándulas que teñen tumores adoitan liberar demasiadas hormonas na corrente sanguínea. Isto é o que causa unha variedade de síntomas e problemas de saúde.

Os médicos identificaron máis de 20 tipos de tumores endócrinos e non endócrinos en persoas con MEN tipo 1. Hai outros tipos de tumores que son menos comúns, como:

• Tumores neuroendocrinos que se desenvolven no timo (un ganglio linfático do peito) e nos bronquios (vías respiratorias dos pulmóns).
• Os tumores adrenocorticais fórmanse na capa externa das glándulas suprarrenais.
• Bultos de graxa (lipomas) que se forman debaixo da pel.
• Cancro de mama.
• Tumores como os meninxiomas e os ependimomas que poden aparecer no cerebro ou na medula espiñal.

Cales son os síntomas da `(MEN tipo 1)`?

Os síntomas da MEN tipo 1 poden variar moito dunha persoa a outra. Depende de que glándulas estean afectadas e de canta hormona produzan. Algunhas persoas poden non ter ningún síntoma, outras poden ter síntomas leves e algunhas poden ter síntomas graves, mesmo mortais. Os síntomas poden variar dunha persoa a outra, mesmo dentro da mesma familia, mesmo entre xemelgos.

Vexamos algúns dos principais tipos de bultos e os seus síntomas asociados:

• Debido a problemas coas glándulas paratiroides (hiperparatiroidismo):

O 90 % das persoas con «MEN tipo 1» desenvolven esta afección aos 50 anos. Neste caso, as glándulas paratiroides vólvense hiperactivas.

• Síntomas leves: dor nas articulacións, debilidade muscular, fatiga, depresión, dificultade para concentrarse, perda de apetito.
• Síntomas graves: náuseas, vómitos, confusión, esquecemento, sede excesiva e micción frecuente, estreñimento, dor nos ósos.

• Debido a tumores no páncreas e na primeira parte do intestino delgado (gastrinomas):

Arredor do 40 % dos adultos con MEN tipo 1 desenvolven tumores chamados gastrinomas. Estes producen unha hormona chamada gastrina, que fai que o estómago produza demasiado ácido.

• Síntomas: Dor de estómago, diarrea, acidez (refluxo ácido), úlceras estomacais (úlceras pépticas).
• Outro tumor que se observa nesta categoría é o insulinoma . Este produce insulina, que pode causar niveis baixos de azucre no sangue (hipoglicemia).
• Síntomas: confusión, tremores, suor, fame excesiva, inquietude, taquicardia, cambios temporais na visión.

• Debido a tumores hipofisarios (prolactinomas):

Arredor do 25 % das persoas con MEN tipo 1 desenvolven tumores hipofisarios. Os máis comúns son os prolactinomas, que producen a hormona prolactina .

• Síntomas nas mulleres: irregularidades menstruais ou cesamento da menstruación (amenorrea), dificultade para concibir fillos, secreción leitosa dos mamilos cando non está embarazada ou a dar o peito (galactorrea), diminución do desexo sexual.
• Síntomas nos homes: diminución do desexo sexual debido á diminución dos niveis de testosterona, disfunción eréctil (DE) e dificultade para concibir fillos.
• Se o bulto é grande: dor de cabeza, náuseas/vómitos, cambios na visión (visión dobre, diminución da visión lateral).

Importante: Non todas as persoas experimentarán os mesmos síntomas. Esta lista non é exhaustiva. Hai moitos outros tipos de bultos que poden desenvolverse na MEN tipo 1.

Aprendamos tamén sobre o tipo 2 de `(MEN)` (`MEN tipo 2`)

Todas as persoas con MEN tipo 2 desenvolven un tipo de cancro de tiroide chamado cancro medular de tiroide (CMT) . Este tipo de cancro desenvólvese nun tipo especial de célula da glándula tiroide chamada células C. Estas células producen unha hormona chamada calcitonina. O CMT pode estenderse aos ganglios linfáticos e outros órganos. O tratamento principal é a extirpación cirúrxica da glándula tiroide (tiroidectomía).

Ademais, as persoas con `(MEN tipo 2)` poden experimentar unha ou ambas as seguintes afeccións:

• Feocromocitoma: Trátase dun tumor pouco común que se desenvolve na parte media dunha ou de ambas as glándulas suprarrenais (medula suprarrenal). A maioría das veces, non son cancerosas. Arredor do 10 %-15 % dos casos poden converterse en cancerosas e estenderse.
• Hiperparatiroidismo: os niveis de calcio no sangue aumentan debido á produción excesiva de hormona paratiroide (PTH) polas glándulas paratiroides.

Cales son os síntomas da `(MEN tipo 2)`?

Os síntomas aquí tamén son diferentes. Os síntomas adoitan estar causados ​​por niveis elevados de hormonas producidas polo cancro (CMT) e algúns tumores.

• Síntomas do cancro medular de tiroide (CMT):
• Un bulto na parte dianteira do pescozo, dor de pescozo, cambio de voz (rouquedad), tose, dificultade para tragar, dificultade para respirar.

• Síntomas causados ​​polo feocromocitoma: (ocorre en aproximadamente o 50 % dos casos)
• Os síntomas só aparecen cando estes tumores producen demasiadas hormonas, como a adrenalina. Algúns tumores non producen hormonas e poden non presentar ningún síntoma.
• Síntomas comúns (que adoitan aparecer e desaparecer en episodios): presión arterial alta (hipertensión), dor de cabeza, suor excesiva sen motivo, latexos cardíacos rápidos ou irregulares, tremores.

• Síntomas causados ​​polo hiperparatiroidismo:
• Do mesmo xeito que na `(MEN tipo 1)`, poden producirse síntomas como dor articular, debilidade muscular, fatiga, depresión, dificultade para concentrarse, perda de apetito, náuseas, vómitos, sede excesiva e micción frecuente, estreñimento e dor ósea.

Quen pode desenvolver esta condición (MEN)? Que tan común é?

A afección "(MEN)" pode afectar tanto a homes como a mulleres por igual. A idade á que aparece a afección "(MEN tipo 1)" varía moito. Diagnosticouse en nenos de ata 8 anos e en adultos de ata 80 anos.

A `(MEN)` é unha afección pouco frecuente .

• A «(MEN tipo 1)» afecta aproximadamente a unha de cada 30 000 persoas.
• A «(MEN tipo 2)» afecta aproximadamente a unha de cada 35 000 persoas.

Algúns investigadores cren que o número real de persoas con estas doenzas pode ser maior debido a un infradiagnóstico ou a un diagnóstico erróneo.

Como diagnostican os médicos a enfermidade "(MEN)"? (Diagnóstico)

Diagnosticar a afección `(MEN)` pode ser un pouco complicado porque afecta a diferentes glándulas.

• Identificación de `(MEN tipo 1)`:

Normalmente diagnostícaselle a unha persoa MEN tipo 1 se ten polo menos dous dos tres principais tumores endócrinos mencionados anteriormente (tumores paratiroideos, tumores hipofisarios e/ou tumores do tracto gastrointestinal) ou se ten un deses tumores e un membro da súa familia ten MEN tipo 1.

• Probas:
• Análises de sangue: comprobación de niveis altos dalgunhas hormonas (por exemplo, hormona paratiroidea (PTH), calcio).
• Probas de imaxe: Estas poden axudar a atopar zonas con bultos, como unha tomografía computarizada (TC) ou unha resonancia magnética (RM).
• Probas xenéticas: buscan unha mutación no xene "MEN1".

• Identificación de `(MEN tipo 2)`:

Unha persoa é diagnosticada con MEN tipo 2 se ten cancro medular de tiroide (CMT) xunto con feocromocitoma e/ou hiperplasia ou adenoma das glándulas paratiroides.

• Probas:
• Análises de sangue: comprobar os niveis de hormonas como a calcitonina (para o carcinoma medular de células madre), a hormona paratiroidea (PTH) e as catecolaminas (para o feocromocitoma).
• Probas de imaxe: utilízase unha `TC` ou unha `RMN`.
• Probas xenéticas: buscan unha mutación no xene "RET".

Cales son os tratamentos para os `(MEN)`?

O tratamento da MEN depende enteiramente de que glándulas e órganos endócrinos estean afectados. Normalmente implica un equipo multidisciplinar de médicos, incluíndo endocrinólogos , cirurxiáns e oncólogos .

Pode haber varias opcións de tratamento:

• Medicación: Controla os síntomas e reduce os efectos do exceso de hormonas.
• Cirurxía: extirpar o bulto ou toda a glándula afectada (por exemplo, a glándula tiroide).
• Terapia de substitución hormonal: se se extirpa cirurxicamente unha glándula endócrina, as hormonas que produce adminístranse externamente.
• Tratamento do cancro: se o cancro se estendeu a outras zonas (fixo metástase), poden aplicarse tratamentos como a quimioterapia e a radioterapia .

Dado que cada paciente con `(MEN)` é único, o plan de tratamento que funciona para cada persoa é diferente. Non teña medo de falar co seu médico sobre as opcións de tratamento que son mellores para vostede.

Pódese curar completamente a `(MEN)`? Pódese previr?

Desafortunadamente, na actualidade non existe cura para a enfermidade "(MEN)". Non obstante, pódese controlar . Os médicos tratan os cambios en cada glándula con cirurxía ou medicación segundo sexa apropiado no momento.

Non é posible previr o desenvolvemento da `(MEN)`, porque está causada por unha mutación xenética. Estas mutacións xenéticas poden herdarse dos pais ou ocorrer aleatoriamente durante a fase embrionaria.

Non obstante, se algún familiar próximo (pai, nai ou irmán) foi diagnosticado con MEN, é importante que fales co teu médico sobre as probas xenéticas para MEN. Facelo pode axudar a detectar tumores a tempo se tes a condición.

Que ocorre cando se vive con `(MEN)`? (Prognóstico)

O prognóstico da MEN depende de varios factores:

• A rapidez coa que se identificou o `(MEN)`.
• Que glándulas endócrinas están afectadas?
• Se o bulto é canceroso ou non.
• Tipo de tratamento empregado.
• Chámase se un tumor canceroso se estendeu a outras partes do corpo (fixo metástase).

Se che diagnosticaron MEN, o teu médico pode darche a mellor idea sobre o teu tratamento e o camiño a seguir.

Cando consultar un médico e preguntas importantes que debes facer

Se che diagnosticaron MEN, terás que consultar co teu médico regularmente para controlar o teu estado e asegurarte de que o teu tratamento funciona correctamente.

Ademais, se algún familiar próximo da túa familia ten `(MEN)`, fala co teu médico sobre as probas xenéticas, como se mencionou anteriormente.

Se tes `(MEN)`, pode ser útil facerlle preguntas ao teu médico como estas:

• Que tipo de `(MEN)` teño?
• Como afectan os (MEN) ao meu corpo?
• A que síntomas debo estar atento?
• Que opcións de tratamento teño?
• Cales son as vantaxes e as desvantaxes dos diferentes métodos de tratamento?
• Canto tempo tarda en ter éxito o tratamento?
• Debería o resto da miña familia facerse a proba da (MEN)?

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A neoplasia endócrina múltiple (MEN) é unha afección pouco frecuente. Ademais, debido a que a MEN pode causar unha ampla variedade de síntomas e non todas as persoas teñen a mesma afección, ás veces pode ser difícil saber se a padeces.

Se desenvolves algún síntoma novo que che preocupe ou se notas algún cambio no teu corpo, o mellor que podes facer é consultar un médico.

Aínda que algúns casos de `(MEN)` ocorren de forma aleatoria, tamén pode ser hereditario. Se algún dos teus parentes próximos ten `(MEN)`, é moi importante facerse probas xenéticas para saber se estás en risco. Fala co teu médico sobre calquera dúbida que teñas sobre o teu risco de desenvolver `(MEN)`. Están aí para axudarche. Non teñas medo, non teñas medo e non teñas medo de facer preguntas.

` Neoplasia endócrina múltiple, MEN, sistema endócrino, hormonas, tumores, cancro, MEN tipo 1, MEN tipo 2, paratiroide, hipófise, páncreas, tiroide, carcinoma medular metastásico (CMT), feocromocitoma, condición xenética, síntomas, diagnóstico, tratamento`