Tes problemas cos condutos biliares? Coñece a colanxite esclerosante primaria (CSP)!

Ás veces sentímonos cansos sen motivo, temos unha lixeira dor na parte superior dereita do estómago ou quizais simplemente sentimos que nos estamos rascando. Aínda que non prestamos moita atención a estas cousas na nosa vida diaria, ás veces poden ser signos dunha afección máis grave dentro do noso corpo. Hoxe imos falar dunha afección que é un pouco complicada, pero que é moi importante que todos a coñeza. Trátase da colanxite esclerosante primaria ou CSP .

Que é a colanxite esclerosante primaria (CSP)?

En poucas palabras, a esclerose biliar é unha enfermidade que se produce nos condutos biliares do noso corpo. Como recordarás, a bile prodúcese no fígado. Esta bile axuda na dixestión. Polo tanto, existe un sistema de pequenos tubos que transportan esta bile desde o fígado ata os intestinos. Chamámoslles a eses tubos condutos biliares.

Na esclerose papilar biliar (EP), prodúcese inflamación crónica ou inchazo nestes condutos biliares. Os médicos tamén chaman a isto colanxite . Cando esta inflamación continúa durante moito tempo, comezan a formarse cicatrices nos condutos biliares. Esta cicatrización fai que os condutos biliares se endurezan e se estreiten. Isto chámase esclerose .

Imaxina unha tubaxe de auga atascada de sucidade que se estreita, o que dificulta o fluxo de auga, non si? Do mesmo xeito, cando os condutos biliares se estreitan, o fluxo de bile vese restrinxido. Isto chámase estenose biliar . Entón, cando a bile non pode fluír correctamente, comeza a remontar ao fígado. Esta acumulación de bile no fígado (colestase) dana gradualmente o fígado.

É grave esta situación do PSC?

Si, a esclerose biliar posbiliar é en realidade unha enfermidade bastante grave . Pode que non teñas ningún síntoma nas fases iniciais, pero é unha enfermidade progresiva. Cando a bile se bloquea nos condutos biliares (colestase), algunhas das toxinas da bile poden acumularse no sangue. Entón comezas a sentirte incómodo. Ademais, isto causa danos continuos no fígado.

Normalmente, este dano pode levar a unha insuficiencia hepática completa despois duns 10 a 15 anos. Como sabes, non podemos vivir sen fígado. Aínda que os tratamentos actuais poden controlar os síntomas, non existe cura para a esclerose papilar. A única solución é un transplante de fígado .

Cal é a diferenza entre a colanxite esclerosante primaria e a secundaria?

A palabra "primaria" aquí significa que a enfermidade é a causa principal da inflamación e cicatrización dos condutos biliares. É dicir, a afección está causada só por esta enfermidade, sen ningunha outra causa.

Pero,Nunha afección chamada colanxitite esclerosante secundaria, a inflamación (colanxitide) e a cicatrización (esclerose) dos condutos biliares prodúcense como resultado doutra causa. É dicir, a afección está causada por outra enfermidade ou evento. Velaquí algúns exemplos:

• Lesións nos condutos biliares (por exemplo, durante unha cirurxía).
• Infeccións nas vías biliares.
• Tratamento contra o cancro (quimioterapia).
• Cálculos biliares que obstruen os condutos biliares.
• Pancreatitis recorrente.

Cal é a diferenza entre a cirrose biliar primaria (CBP) e a CSP?

A enfermidade, antes coñecida como cirrose biliar primaria, agora chámase colanxitide biliar primaria (CBP) .

Tanto a CBP como a CSP son enfermidades progresivas que afectan o fígado, afectando os condutos biliares. Os síntomas e efectos de ambas son moi similares. Ambas as enfermidades provocan que os condutos biliares se debiliten gradualmente. Cando os condutos biliares se danan, cicatrizan e se estreitan, o fluxo da bile bloquease. A bile entón recorre ao fígado, danándoo aínda máis. Isto pode provocar cicatrices no fígado e, finalmente , cirrose hepática .

Pero hai varias diferenzas clave entre estas dúas enfermidades:

• A CP só afecta os condutos biliares do interior do fígado (intrahepática). A esclerose pelviana pode afectar tanto os condutos biliares do interior do fígado como os condutos biliares de fóra do fígado (extrahepática).
• A CBP é máis común nas mulleres (proporción 10:1), mentres que a CSP é máis común nos homes (proporción 2:1).
• Arredor do 80 % dos pacientes con esclerose postraumática padecen unha enfermidade inflamatoria intestinal (EII) preexistente, especialmente colite ulcerosa . Non obstante, esta non é unha asociación significativa coa colite biliar primaria.
• Existe un maior risco de cancro de conduto biliar coa esclerose plasmática biliar (CSP). Non existe un risco tan alto coa CP.
• O ácido ursodesoxicólico (UDCA) úsase para tratar a CBP, pero actualmente non existe un tratamento específico para a CSP.

Con que frecuencia é esta afección chamada PSC? Quen a adoita padecer?

A esclerose papilar posparto (ESP) é unha enfermidade moi rara . Estímase que só unha de cada dez mil persoas en todo o mundo padece esta enfermidade.

Esta enfermidade é o dobre de frecuente nos homes que nas mulleres. A enfermidade adoita diagnosticarse arredor dos 40 anos. Preto do 80 % das persoas con CEP tamén padecen enfermidade inflamatoria intestinal (EII) , especialmente colite ulcerosa . Se alguén da familia ten esta enfermidade, outras persoas tamén corren o risco de desenvolvela.

Que causa a PSC?

A causa exacta da PSC aínda non se coñece, pero pénsase que está causada por unha combinación de factores. Estes inclúen:

• Xenética
• Factores ambientais
• Células inmunitarias

Os médicos pensan que a esclerose posinflamatoria (EP) pode ser un tipo de enfermidade autoinmune . Isto significa que o sistema de defensa do noso propio corpo, os soldados que se supón que nos protexen das enfermidades, comezan a atacar por erro as nosas propias células sas. A inflamación é unha das armas do noso sistema inmunitario. Adoita ser temporal e actuar contra un invasor. Pero se a inflamación se volve crónica, adoita ser un sinal de enfermidade.

Os médicos tamén observaron que as persoas con PSC teñen máis probabilidades de desenvolver outras enfermidades autoinmunes. Por exemplo:

• Enfermidades inflamatorias intestinais
• Enfermidade celíaca
• Enfermidade da tiroide
• Diabetes tipo 1
• Hepatite autoinmune
• Pancreatite autoinmune

Pénsase que este tipo de resposta autoinmune pode ocorrer cando as persoas con certos trazos xenéticos están expostas a certos factores ambientais (por exemplo, a exposición a produtos químicos tóxicos).

Cales son os síntomas da PSC?

A medida que a PSC avanza, os síntomas cambian. Aproximadamente o 50 % das persoas poden non ter ningún síntoma cando se diagnostica a enfermidade. A PSC adoita descubrirse de forma incidental, durante probas para outra afección. Os primeiros síntomas non adoitan ser moi evidentes. Inclúen:

• Fatiga
• Dor abdominal no cuadrante superior dereito
• Picor na pel (prurido)

Os síntomas que poden aparecer a medida que a enfermidade avanza inclúen:

• Abdome inchado
• Fígado agrandado
• bazo agrandado
• Ictericia : isto significa amarelecemento do branco dos ollos e da pel.
• Febre
• Perda de peso non desexada

Cales son as complicacións da PSC grave?

A colanxite esclerosante primaria é unha enfermidade de progresión lenta, pero a medida que os condutos biliares e o fígado se cicatrizan e a súa función se deteriora, poden producirse varias complicacións.

Enfermidades metabólicas

Se os condutos biliares están significativamente bloqueados, non poden bombear a bile correctamente ao intestino delgado. A bile é esencial para dixerir os alimentos, especialmente as graxas, e para absorber as vitaminas liposolubles (A, D, E e K). Sen bile, o sistema dixestivo non pode procesar correctamente a graxa e non pode absorber estas vitaminas esenciais dos alimentos. Isto pode levar a complicacións adicionais:

• Feces graxas e diarrea
• Malabsorción e malnutrición
• Facilidade na formación de hematomas e sangrado (debido á deficiencia de vitamina K)
• Debilitamento dos ósos - Osteomalacia e osteoporose (debido á deficiencia de vitamina D)
• Mala visión nocturna (debido á deficiencia de vitamina A)

Hipertensión portal

A medida que a cirrose progresa, o fluxo sanguíneo a través do fígado diminúe. Isto aumenta a presión na vea porta, que percorre o sistema dixestivo. Esta presión pode provocar que outras veas do esófago e do estómago se agranden e rebenten. Isto pode provocar hemorraxias internas .

Infeccións

Os condutos biliares bloqueados a miúdo poden infectarse, causando afeccións como febre, dor de estómago e intoxicación do sangue (sepsis).

Cancro

A medida que a PSC se agrava, aumenta o risco de desenvolver varios tipos de cancro:

• Cancro das vías biliares (colangiocarcinoma) : risco entre o 5 % e o 20 %.
• Cancro de vesícula biliar
• Cancro de fígado (hepatoma)
• Cancro colorrectal : se tamén padeces enfermidade inflamatoria intestinal.

Como se diagnostica a PSC?

Na maioría dos casos, a enfermidade descóbrese por casualidade, ao facerse probas para detectar outra cousa. Arredor do 50 % das persoas poden non presentar ningún síntoma cando se diagnostica a enfermidade. Os primeiros signos da enfermidade pódense observar cunha análise de sangue ou unha proba de imaxe. As exploracións dos condutos biliares con carcinoma epidermoide de células escamosas (CSP) mostran características especiais. Se unha análise de sangue mostra niveis altos dun encima chamado fosfatase alcalina ou se hai certos anticorpos que indican unha resposta inmunitaria nos condutos biliares, pode ser un sinal de CSP. Un aumento dos glóbulos brancos adoita ser un sinal dunha infección hepática.

Para confirmar o diagnóstico, o médico pode suxerir varias probas máis específicas:

• Proba de función hepática (FTH)Estas análises de sangue buscan niveis elevados de encimas específicos no fígado. Os niveis elevados de fosfatase alcalina poden indicar PSC.
• Colanxiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) : trátase dunha resonancia magnética (RM) . Permite obter imaxes detalladas do sistema biliar (fígado, vesícula biliar e condutos biliares). É a primeira exploración para diagnosticar a CSP. Isto débese a que non é invasiva e non implica exposición á radiación. Non obstante, ás veces, se a enfermidade é precoz ou non é moi grave, pode que non se poida detectar con precisión. Nese caso, pode ser necesaria outra exploración.

Como se trata a PSC?

Actualmente, non existe ningún tratamento que poida deter ou reverter a progresión da colanxite esclerosante primaria. Non obstante, os síntomas e as complicacións pódense tratar directamente. Por exemplo, o médico pode recetar cousas como:

• Medicamentos para tratar a comezón na pel (prurito)
• Suplementos para tratar deficiencias vitamínicas
• Antibióticos para tratar infeccións

O seu médico vixiará de preto o seu fígado e as súas vías biliares. A medida que a enfermidade avanza, pode que ocasionalmente abra unha vía biliar bloqueada. Isto pódese facer mediante unha proba chamada CPRE (colanxiopancreatografía retrógrada endoscópica) . Este é un procedemento que lle permite ver o interior das vías biliares sen cirurxía.

A CPRE é un tipo de endoscopia . Implica examinar os órganos mediante un endoscopio, un tubo longo e flexible cunha pequena cámara e unha luz. Despois de anestesiar, o médico inserirá este tubo pola gorxa ata o abdome. Pódense pasar pequenos instrumentos a través deste tubo para tratar os condutos biliares. O técnico pode usar un balón para ensanchar o conduto biliar ou inserir un stent para mantelo aberto. Se a CPRE non pode chegar ao bloqueo, ás veces utilízase un procedemento chamado "colanxiografía transhepática percutánea (PTHC)".

Pero esta é só unha solución temporal. Durante un período de 10 a 20 anos, a colanxite esclerosante primaria empeora gradualmente, a enfermidade hepática empeora e, finalmente, prodúcese insuficiencia hepática. O seu médico controlará os danos no seu fígado e decidirá cando considerar un transplante de fígado . Tamén debe cumprir certos criterios para estar na lista de espera para un transplante de fígado.

Canto tempo podes vivir coa PSC?

Unha vez diagnosticado, a esperanza de vida media varía entre os 10 e os 20 anos. Un transplante de fígado pode dar unha nova oportunidade á vida. Non obstante, no 15 % ao 20 % dos casos, o carcinoma epidermoide de células escamosas pode reaparecer mesmo despois dun transplante de fígado. Se iso ocorre, o novo fígado tamén pode fallar. Nestes casos, a esperanza de vida media é duns nove meses.

Outro factor que pode afectar á esperanza de vida é o cancro. Se desenvolves cancro como complicación da esclerose posoperatoria (EPSC), pode que non sexas un bo candidato para un transplante de fígado. En casos coidadosamente seleccionados, os médicos poden tratar primeiro o cancro con radioterapia ou quimioterapia e, a continuación, tentar un transplante de fígado.

Como debo coidar de min mesmo se teño esta enfermidade?

Facer cambios no estilo de vida pode axudar a controlar a fatiga común na esclerose papilar e previr máis danos no fígado. Por exemplo:

• Evita o alcol por completo.
• Come menos alimentos procesados ​​e máis alimentos integrais.
• Controlar o estrés.
• Durme ben.
• Fai algo de exercicio todos os días.

A colanxite esclerosante primaria é unha enfermidade rara, imprevisible e prevenible. Progresa lentamente e, a miúdo, non presenta síntomas nas primeiras etapas. Pero se consultas o teu médico con regularidade e te fas probas de detección rutineiras, a enfermidade pódese detectar antes de que comece a afectar a túa vida. É nese momento cando podes facer cambios no estilo de vida que poden axudar a manter o teu fígado san durante máis tempo. Tamén serás derivado a atención médica a longo prazo, o que significa revisións e intervencións regulares se é necesario.

Finalmente, cousas para lembrar

De acordo, espero que o que falamos sobre o PSC che axudase a lembrar algunhas das cousas máis importantes. É unha situación un pouco complicada, pero é moi importante ser consciente diso.

• A esclerose plasmática posinflamatoria (ESP) é unha enfermidade que afecta os condutos biliares e empeora co tempo. Pode danar o fígado.
• Pode que non haxa síntomas nas primeiras etapas, polo que é importante facerse revisións médicas regulares.
• Actualmente non existe cura para esta enfermidade, pero si tratamentos para controlar os síntomas e mellorar a calidade de vida.
• O transplante de fígado é a principal solución en casos graves.
• Seguir un estilo de vida saudable axuda a protexer o fígado.

Se tes máis preguntas sobre a PSC ou se cres que tes algún destes síntomas, asegúrate de consultar un médico . Non te preocupes, hai cousas que podes facer para controlala se se detecta a tempo.

` Colanxite esclerosante primaria, PSC, enfermidade das vías biliares, enfermidade hepática, ictericia, dor de estómago, colanxite esclerosante primaria