Tamén tes vasos sanguíneos estreitados nos pulmóns? Falemos da hipertensión arterial pulmonar (HAP)!

Ás veces sentes que che falta o alento? Ou sentes un cansazo inusual mesmo camiñando unha curta distancia? Algunha vez notaches que as puntas dos dedos e os beizos se poñen azuis xunto con certa opresión ou dor no peito? Non descartes isto como cousas normais. Porque ás veces, detrás destes síntomas, pode haber unha condición de saúde que require atención. Unha desas doenzas é a hipertensión arterial pulmonar (HAP) . Aínda que o nome poida soar un pouco asustador, falemos dela de forma sinxela e dun xeito que poidas entender.

Que é a hipertensión arterial pulmonar (HAP)? En poucas palabras...

En poucas palabras, a hipertensión arterial pulmonar (HAP) é unha afección na que os pequenos vasos sanguíneos dos pulmóns (arterias pulmonares) se estreitan. Pensa niso como unha tubaxe de auga bloqueada pola que é difícil que a auga flúa a través dela. Cando estes vasos sanguíneos se estreitan, o sangue non pode fluír correctamente polos pulmóns. Isto fai que a presión dentro destes vasos sanguíneos, ou presión arterial, sexa demasiado alta . Estes vasos sanguíneos son os que transportan sangue pobre en osíxeno desde o corazón ata os pulmóns, onde se limpa.

Entón, que ocorre cando isto ocorre? O lado dereito do corazón ten que traballar máis do habitual para bombear sangue aos pulmóns. É coma levantar un peso pesado e subir unha montaña. Cando o corazón ten que soportar esta carga adicional co paso do tempo, comeza a debilitarse gradualmente. Se non se trata axeitadamente, esta afección, a HAP, pode causar unha serie de problemas non só para o corazón e os pulmóns, senón tamén para todo o corpo.

Lembra que a HAP é só unha forma específica dunha categoría máis ampla chamada hipertensión pulmonar . A hipertensión pulmonar é un aumento da presión nos vasos sanguíneos dos pulmóns debido a calquera causa.

Como afecta a HAP ao teu corpo?

A hipertensión arterial pulmonar (HAP) exerce presión principalmente sobre o lado dereito do corazón. Isto débese a que esta parte do corazón bombea sangue pobre en osíxeno aos pulmóns. Co tempo, esta presión elevada pode provocar insuficiencia cardíaca do lado dereito .

Non só iso, a HAP tamén ralentiza o fluxo de sangue entre o corazón e os pulmóns. Isto significa que chega menos sangue aos pulmóns para obter osíxeno fresco. Como resultado, chega menos osíxeno aos outros órganos e tecidos do corpo. De feito, todas as partes do noso corpo necesitan osíxeno para sobrevivir. Se non recibe suficiente, poden xurdir problemas.

Que tan grave é esta afección chamada HAP?

A hipertensión arterial pulmonar (HAP) é unha doenza moi grave, ás veces potencialmente mortal . Non obstante, se se diagnostica a tempo e se trata con prontitude, pódese vivir unha vida máis longa e mellor. Por iso é importante prestar atención aos síntomas.

Quen é o máis afectado pola HAP?

A HAP pode afectar a adultos de calquera idade. Non obstante, é máis común en mulleres , que adoitan ser diagnosticadas entre os 30 e os 60 anos. Tamén se descubriu que os homes maiores de 65 anos que desenvolven HAP poden ter un maior risco de desenvolver a enfermidade.

Esta afección tamén pode afectar a bebés pequenos. Cando se produce en neonatos, chámase hipertensión pulmonar persistente no neonato (HPPN) .

Que tan común é a HAP?

En comparación con outros tipos de hipertensión pulmonar, como a hipertensión pulmonar causada por enfermidades cardíacas ou pulmonares, a HAP non é unha afección moi común . Mesmo nun país como os Estados Unidos, só se diagnostican entre 500 e 1000 novos casos de HAP cada ano. Nos países occidentais, a incidencia é duns 25 por millón.

Cales son os síntomas da hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

É posible que non experimentes ningún síntoma nas fases iniciais da HAP. A maioría das persoas só comezan a experimentar síntomas a medida que a enfermidade progresa. Algúns destes síntomas inclúen:

• Decoloración azul das puntas dos dedos ou dos beizos: coma se o sangue carecese de osíxeno.
• Dor ou opresión no peito: coma se alguén che estivese apertando o peito.
• Mareos ou desmaios: Isto pode ocorrer cando se reduce o fluxo sanguíneo ao cerebro.
• Fatiga: Sentirse extremadamente canso , non só cansazo.
• Latexado cardíaco acelerado ou palpitante.
• Falta de aire: Isto aumenta co tempo. Mesmo facer pequenas tarefas pode causar falta de aire.
• Inchazo (edema): o inchazo pode comezar primeiro nas pernas e nos nocellos e despois estenderse ao abdome e ao pescozo.

Se non se tratan, estes síntomas de HAP empeorarán co tempo. É posible que non poidas realizar nin sequera as tarefas cotiás máis básicas sen ter que recuperar o alento ou descansar.

Cales son as causas da hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

A principal causa da HAP é o dano no revestimento dos vasos sanguíneos dos pulmóns. Non obstante, non sempre está claro cal é a causa deste dano.

Casos nos que non se pode atopar causa (HAP idiopática)

Ás veces, non se pode atopar ningunha causa específica . Nós, os médicos, chamámoslle hipertensión arterial pulmonar "idiopática" . É coma un misterio.

Causas coñecidas

Non obstante, noutras ocasións, existen causas claras. Algunhas das causas coñecidas da HAP inclúen:

• Algunhas afeccións médicas:
• Cardiopatía conxénita
• Enfermidades de almacenamento de glicóxeno
• infección polo VIH
• Enfermidade hepática
• Enfermidades autoinmunes como o lupus
• Hipertensión portal (aumento da presión nos vasos sanguíneos que van ao fígado)
• Hemangiomatose capilar pulmonar (crecemento anormal dos capilares nos pulmóns)
• Enfermidade veno-oclusiva pulmonar (obstrución das veas nos pulmóns)
• Esquistosomiase (unha infección causada por un parasito)
• Esclerodermia (engrosamento da pel e do tecido conxuntivo)

• Mutacións xenéticas:
• Na maioría dos casos, isto débese a unha mutación no xene BMPR2 . Este xene controla o número de células nalgúns tecidos do noso corpo. Polo tanto, cando este xene muta, as células dos pequenos vasos sanguíneos dos pulmóns poden crecer demasiado. Cando estas células se enchen, as aberturas dos vasos sanguíneos estreitanse.
• A HAP pode ser hereditaria. Denomínase HAP hereditaria . Arredor do 80 % das persoas con esta afección teñen mutacións no xene BMPR2.
• Algunhas persoas son portadoras deste xene alterado, pero nunca desenvolven HAP.
• Algunhas persoas poden desenvolver HAP mesmo sen que ninguén na súa familia a teña, debido a unha mutación xenética. Isto chámase HAP esporádica .

• Algúns medicamentos e drogas:
• Algunhas pílulas para adelgazar , como o antigo fármaco "fen-phen", están agora prohibidas, pero aínda poden causar HAP anos despois do seu uso.
• Drogas recreativas , por exemplo, cocaína e metanfetamina.

Como se diagnostica a hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

A HAP pode ser difícil de diagnosticar porque os seus síntomas son similares aos doutras moitas enfermidades. O médico realizaralle un exame físico e falará con vostede sobre os seus síntomas e o seu historial médico. Realizaralle unha serie de probas (incluíndo probas de imaxe e análises de sangue) para determinar se ten hipertensión pulmonar e, de ser o caso, de que tipo é.

O seu médico tamén pode derivalo a un pneumólogo ou cardiólogo . Estes especialistas realizarán probas especiais para comprobar a función do seu corazón e pulmóns. Determinarán se ten HAP ou outro tipo de hipertensión pulmonar. Tamén avaliarán a gravidade da súa afección.

Existen tratamentos específicos para a HAP que non están dispoñibles para outros tipos de hipertensión pulmonar. Polo tanto, o seu equipo médico necesita saber o máximo posible sobre o que está a suceder nos seus pulmóns e no seu corazón. Esta información axudaralles a desenvolver o mellor plan de tratamento para vostede.

Que probas se empregan para diagnosticar a HAP?

O seu equipo médico empregará unha combinación de probas para descartar outras enfermidades e diagnosticar a HAP.

Se o seu médico sospeita que pode ter HAP despois do exame físico, a primeira proba que lle solicitará é un ecocardiograma transtorácico . Esta proba avalía a estrutura e a función xerais do seu corazón.

Outras probas poden incluír:

• Análises de sangue: comproban a función dos órganos, os niveis hormonais e identifican enfermidades subxacentes. Especialmente probas como o panel metabólico completo e o hemograma completo .
• Tomografía computarizada de tórax: para comprobar e descartar outras afeccións como a enfermidade renal. (Quizais a enfermidade renal do artigo orixinal debería ser unha enfermidade pulmonar. Unha tomografía computarizada de tórax examina os pulmóns e os órganos do peito. Digamos que estamos a analizar o estado dos pulmóns.
• Radiografía de tórax: para ver se o corazón ou as arterias pulmonares son máis grandes do normal.
• Resonancia magnética cardíaca: avalía o estado do ventrículo dereito do corazón (esta é a cámara do corazón que bombea sangue aos pulmóns).
• Polisomnografía (PSG): comproba a apnea do sono, que pode empeorar a HAP. Unha PSG é un tipo de proba do sono que se realiza durante a noite.
• Probas de función pulmonar: para ver o ben que funcionan os teus pulmóns.
• Gammagrafía de ventilación/perfusión pulmonar (VQ): comproba a presenza de coágulos sanguíneos nos pulmóns. Esta proba pode descartar unha afección chamada hipertensión pulmonar tromboembólica crónica .
• Cateterismo cardíaco dereito: mide a presión nos vasos sanguíneos dos pulmóns (presións das arterias pulmonares). Esta proba é esencial para diagnosticar definitivamente a HAP.
• Proba de camiñada de seis minutos: comproba canto exercicio podes tolerar e canto osíxeno circula no sangue cando te moves.

Fala co teu médico sobre as probas que necesitas facerte e como prepararte para elas.

Cales son os criterios para diagnosticar a hipertensión arterial pulmonar?

Os médicos diagnostican a hipertensión pulmonar medindo a presión nos vasos sanguíneos dos pulmóns. Os criterios de diagnóstico son que a presión arterial pulmonar nos pulmóns sexa superior a 20 milímetros de mercurio (20 mmHg) en repouso . Este valor mídese mediante cateterismo cardíaco dereito .

Cales son os tratamentos para a hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Os principais obxectivos do tratamento da HAP son controlar a progresión da enfermidade e proporcionarlle unha mellor calidade de vida. Non existe un tratamento único para a HAP. O seu médico traballará con vostede para determinar o mellor tratamento para as súas necesidades específicas.

O seu plan de tratamento para a HAP pode incluír:

• Septostomía auricular con balón (BAS): este procedemento realízase normalmente en bebés con defectos cardíacos conxénitos, pero ás veces úsase en adultos con HAP. Unha septostomía axuda a reducir a presión no lado dereito do corazón, o que permite que circule máis osíxeno no sangue. Tamén se pode realizar como ponte para un transplante de pulmón.
• Bloqueadores dos canais de calcio: estes fármacos axudan a baixar a presión arterial nos vasos sanguíneos dos pulmóns e en todo o corpo.
• Diuréticos: Tamén coñecidos como "pílulas para a auga", estes medicamentos axudan a eliminar o exceso de líquido do corpo e a reducir a inflamación.
• Terapia de osíxeno: Este tratamento pode ser necesario se non tes suficiente osíxeno no sangue. O osíxeno adicional pode axudar cando estás en repouso, durmindo ou facendo exercicio.
• Vasodilatadores pulmonares: estes fármacos axudan a que os vasos sanguíneos dos pulmóns (arterias pulmonares) se relaxen e se abran máis. Isto reduce a tensión sobre o corazón e axuda a aliviar os síntomas.

Para algunhas persoas con HAP grave , un transplante de pulmón pode ser a última opción. Esta cirurxía pode proporcionar un ou dous pulmóns novos. Un transplante de corazón e pulmón tamén pode proporcionar un corazón novo.

Cales son os medicamentos que se administran para a HAP?

Os medicamentos para tratar a HAP veñen en diferentes formas:

• Medicamentos orais: estes medicamentos axudan a relaxar os vasos sanguíneos dos pulmóns e a evitar que se estreiten. Estes medicamentos tamén poden axudarche a manter unha actividade física.
• Medicamentos inhalados: tratan as dificultades respiratorias.
• Bomba de infusión portátil: pode axudar a abrir os vasos sanguíneos e aumentar o fluxo sanguíneo. Isto pode axudar a mellorar os síntomas.
• Medicamentos intravenosos (IV): Abren os vasos sanguíneos e alivian síntomas como dor no peito e dificultade para respirar.

Estes son algúns medicamentos que a Administración de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA) aprobou para pacientes con HAP:

• Ambrisentán (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalación)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafilo (oral)
• Tadalafilo (oral)
• Treprostinil (oral, inhalación, bomba, IV)

Efectos secundarios dos medicamentos para a HAP

Algúns efectos secundarios comúns dos medicamentos utilizados para tratar a HAP inclúen:

• Sensación de mareos ou desmaio.
• Sensación de calor na cara, no pescozo ou nas mans (rubecemento).
• Síntomas gastrointestinais como inchazo, náuseas, vómitos e diarrea.
• Dor de cabeza (dor de cabeza).
• Presión arterial baixa (hipotensión) .
• Inchazo das pernas e dos nocellos (edema do pé) .
• Erupción cutánea.
• Sensación de conxestión nas vías respiratorias superiores.

Certos medicamentos poden ter efectos secundarios adicionais. Fale co seu médico sobre como xestionar calquera efecto secundario. Nalgúns casos, o seu médico pode ter que cambiar a dose do seu medicamento.

Pódese curar completamente a hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Aínda que os medicamentos actuais poden controlar a progresión da HAP, non poden reverter os danos que xa se produciron . Non obstante, os investigadores están a investigar novos fármacos que cren que poden reverter a HAP. Estes fármacos poden reparar os danos nas células endoteliais que revisten os vasos sanguíneos dos pulmóns.

Fale co seu médico para obter máis información sobre as últimas investigacións e ensaios clínicos para tratamentos da HAP.

Que factores aumentan o risco dunha persoa de desenvolver hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Varios factores que aumentan o risco de desenvolver HAP son:

• Enfermidade do tecido conxuntivo .
• Síndrome de Down .
• Antecedentes familiares de hipertensión pulmonar.
• Infección por VIH .
• Usar medicamentos para perder peso como o "fen-phen" (dexfenfluramina e fentermina).
• Consumo de drogas ilegais (drogas da rúa).

Se alguén da túa familia ten HAP, consulta co teu médico sobre as probas xenéticas. Se che diagnostican HAP, é boa idea pedirlle á túa familia que tamén considere facerse probas xenéticas.

Como previr a hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Non podemos controlar algúns factores de risco para a HAP (como as mutacións xenéticas). Non obstante, manterse afastado das drogas ilegais pode reducir o risco non só de HAP, senón tamén de moitos outros problemas de saúde. Ademais, fale co seu médico antes de tomar calquera medicamento para perder peso.

Dependendo dos teus factores de risco, o teu médico pode recomendarche probas preventivas para a HAP.

Cales son as perspectivas de futuro para as persoas con hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Cos avances no tratamento, as persoas con HAP viven máis tempo que nunca. A esperanza de vida depende de moitos factores, como a gravidade da afección e a precocidade do diagnóstico. Fale co seu médico sobre a súa afección específica.

O máis importante é continuar co tratamento e seguir atentamente as instrucións do médico. Hai algunhas cousas que podes facer para mellorar as túas posibilidades de supervivencia:

• Prepara un kit de emerxencia. Hai certos materiais e información que sempre debes levar contigo. Pregunta ao teu médico que debes incluír no teu kit e nunca saias de casa sen el.
• Vacínate de forma estacional segundo as recomendacións do teu médico. É moi importante protexerte da gripe e da pneumonía.
• Asiste a todas as citas de seguimento. As revisións regulares son esenciais para comprobar a función pulmonar e cardíaca e medir o progreso do tratamento.
• Tome os seus medicamentos exactamente como lle receitou o seu médico, á mesma hora todos os días. Non cambie a forma en que toma os seus medicamentos sen o consello do seu médico.

Que cambios no meu estilo de vida teño que facer?

Sigue os consellos do teu médico sobre calquera cambio no estilo de vida que queiras facer. En xeral, aquí tes algúns consellos importantes:

• Evita as bañeiras de hidromasaxe, as saunas e as viaxes a grandes altitudes.
• Considere a posibilidade de usar anticonceptivos. O embarazo pode ser perigoso para as persoas con HAP. Fale co seu médico se está a planear quedar embarazada ou se pode quedar embarazada.
• Fai exercicio e manténte activo tanto como sexa posible. Fala co teu médico sobre que exercicios son seguros para ti e canta actividade debes facer cada día. Pregunta ao teu médico antes de comezar un novo programa de exercicios.
• Sigue unha dieta saudable para o corazón. Isto inclúe alimentos baixos en graxas saturadas, graxas trans e sodio.
• Deixar de fumar e consumir produtos do tabaco. Evitar tamén o fume de segunda man.
• Busca apoio, non intentes percorrer a túa experiencia coa HAP só. Pregunta ao teu médico sobre os grupos de apoio e os recursos.

Cando debería chamar ao meu médico?

Chama ao teu médico se tes algunha destas preguntas:

• Se a frecuencia cardíaca é superior a 120 latexos por minuto (frecuencia cardíaca rápida).
• Se unha infección respiratoria ou tose empeora.
• Se se sente mareado ou desmaiado con frecuencia.
• Se experimenta dor ou molestias no peito coa actividade física.
• Se experimenta fatiga extrema ou unha diminución da súa capacidade para realizar tarefas normais.
• Náuseas ou perda de apetito.
• Inquietude ou confusión.
• Se a súa falta de aire empeora, especialmente se sente que lle falta o aire ao espertar.
• Se a inchazón nos nocellos, as pernas ou o abdome empeora.
• Dificultade para respirar durante as actividades normais ou en repouso.
• Aumento de peso (2 libras por día ou 5 libras por semana).

Cando debo ir á Unidade de Tratamento de Urxencias (UTU) ?

Se tes algunha destas cousas, vai ás urxencias ou chama ao número de emerxencias local:

• Se a frecuencia cardíaca (120-150 latexos por minuto) non diminúe.
• Desmaios, que provocan perda de consciencia.
• Complicacións da súa bomba intravenosa ou de infusión (como infección, desprazamento do catéter, fugas de solución, hemorraxia, mal funcionamento da bomba intravenosa).
• Se a falta de aire non desaparece mesmo despois de descansar.
• Dor no peito repentina e intensa.
• Unha dor de cabeza repentina e intensa.
• Debilidade ou parálise repentina dos brazos ou das pernas.

Finalmente, unha mensaxe para ter en conta

A hipertensión arterial pulmonar (HAP) é un diagnóstico que cambia a vida. Se vostede ou un ser querido foi diagnosticado recentemente con esta enfermidade, tómese o tempo para informarse sobre a afección e o que pode esperar. Pregúntelle ao seu médico sobre os recursos que explican como funciona a HAP e como poden axudar os tratamentos.

Un dos recursos máis valiosos que podes ter é o apoio das persoas que te rodean. Non intentes controlar esta doenza só. Se a túa familia e amigos non están preto, pregunta ao teu médico sobre os grupos de apoio e os recursos da comunidade.

Se lle diagnosticaron esta enfermidade a un ser querido, fai todo o posible para que se sinta apoiado e axúdao a conectar cos demais. A enfermidade pode facernos sentir illados dalgún xeito, pero tamén pode unirnos máis. Aproveita este tempo para construír unha comunidade que poida axudarche a ti ou ao teu ser querido a seguir adiante.

` Hipertensión arterial pulmonar, HAP, hipertensión pulmonar, falta de aire, enfermidade cardíaca, enfermidade pulmonar, síntomas