Mba’épa reikuaava’erã Mba’asy Castleman rehegua

¿Reguerekómapa peteĩ ryguasu rupi'a, pe jaheróva "grumo", nde akã, nde axilas térã nde ingle-pe? Sapy’ánte, umi grumos péichagua oñembohye reguerekóramo resfriado común térã algún tipo de infección. Upéva ningo normal. Péro oiméramo nde reguereko umi grumo hinchado péicha mbaʼérepa, are guivéma, ha avei reñeñandu kaneʼõ ha reperdéma nde pesa, rejepyʼapyʼimivaʼerã. Ko árape, ñañe'êta peteî condición ndahetáiva rehe ikatúva ojesospecha ko'ãichagua momento-pe. Upéva ha'e Mba'asy Castleman.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe Mba’asy Castleman?

Ñapensamína ñande rete ojoguaha peteĩ tetãme. Upéicharõ ñande sistema inmunológico ha’e pe ejército oñangarekóva upe tetãre. Peteĩ mba’asy (enemigo) oike jave ñande retepýpe okáguio, ko ehérsito oho ñorairõme ha ipu’aka upe enemigo rehe. Opa rire pe ñorairõ, pe ehérsito oho jey pe cuartel-pe ha okirirĩ. Péva ha’e pe ojehúva peteĩ tapicha hesãiva retepýpe.

Ha katu peteĩ tapicha orekóva mba’asy Castleman ndive, iñambue. Ko’ápe ojehúva ha’e pe ejército ohova’ekue ñorairõme, sistema inmunológico, noñembopy’aguapýi opa rire jepe pe ñorairõ. Ha’ekuéra opyta activo. Ha'ete ku akóinte oîva hikuái preparado ñorairõrã. Péva omoheñói inflamación ipukúva ñande retepýpe. Péicha ikatu ombyai ñande órgano.

Upe aja, ñande ganglio linfático, umi mba’e michĩmi, ha’ete umi base militar. Heta tembiapo ojapo hikuái, por ehémplo ofiltra umi gérmenes ha oñongatu umi célula inmune. Koʼág̃a, pe sistema inmunológico ombaʼapo meme rupi, koʼã ganglio linfático ombaʼapo meme avei. Upéicha rupi umi célula oĩva ipype oñepyrũ okakuaaiterei. Upévare umi ganglio linfático oñembohye mba'asy Castleman-pe. Ndaha'éi hinchazón añónte, omoambue voi umi ganglio linfático tejido-pe.

Mba’épa umi mba’asy Castleman rehegua tenondegua.

Mba’asy Casselman oñemboja’o mokõiichagua tenondeguápe. Umi síntoma ha tratamiénto peteĩteĩme g̃uarã idiferenteterei. Upévare iñimportánte ñantende porã koʼã mokõiichagua.

Oĩpa subtipo mba’asy Castleman multicéntrica (MCD) rehegua?

Heẽ, MCD oñemboja’ove heta subtipo-pe. Ko clasificación ojejapo oñemopyendáva causa ha ambue condición oikóva hendive.

• MCD ojoajúva ÑE’ẼPOTY rehe: ÑE’ẼPOTY ha’e peteĩ mba’asy tuguy rehegua ndahetái. Sapy’ánte MCD ikatu oiko oñondive ÑE’ẼPOTY ndive.
• MCD ojoajúva HHV-8 rehe: Kóva ojehu ojehúgui peteĩ virus hérava Virus de Herpes Humano-8 (HHV-8). Ko’ãichagua ojehecha ko’ýte umi tapicha oguerekóva VIH térã inmunocomprometido ambue mba’ére.
• MCD idiopático (iMCD): Pe ñe'ẽ pohãnohára " idiopático " he'ise "ndojejuhúi mba'érepa". Mayoría umi hasýva MCD-gui oreko ko’ãichagua. Péva he'ise ndojekuaái gueteri mba'érepa añetehápe.

Ko’ãichagua iMCD oñemboja’ove mbohapy categoría michĩvévape:

1. iMCD ojoajúva TAFRO rehe: TAFRO ha’e peteĩ téra oúva heta mba’asy oñembojoajúgui. He’iséva, Trombocitopenia (plaquetas de sangre sa’i), Anasarca (tete oñembohye y reheve), Akãnundu (akãnundu), Disfunción renal (ikangy funcionamiento renal) ha Organomegalia (hígado térã bazo tuicha) ha’e umi mba’asy ikatúva ojehecha ko’ã mba’épe.

2. iMCD orekóva linfadenopatía plasmacítica idiopática (iMCD-IPL): Ko’ãichagua, ikatu ojupi pe conteo de plaquetas. Ikatu avei ojejapo hetaiterei anticuerpo umi glóbulo blanco rupive.

3. iMCD, noñembohasáiva ambue hendáicha (iMCD-NOS): umi hasýva iMCD-pegua ndojoajúiva condición TAFRO rehe ha ndaikatúiva ojejuhu ambue causa específica ho’a ko categoría-pe.

Mba’épa ikatu ohechauka ko mba’asy.

Umi mba’asy iñambue odependévo mba’eichagua mba’asy Castleman rehegua reguerekóva.

Mba’asy Casselman unicéntrica (UCD) ndoguerekói jepi mba’asy . Peteĩ señal añoite ha’e peteĩ ganglio linfático hinchado (adenoide). Sapy’ánte, umi mba’asy (e.g., hasy, apytu’ũ mbyky) ojehu añoite pe ganglio hinchado opresiona jave ambue órgano rehe.

Ha katu mba’asy Castleman multicéntrica (MCD)-pe, ojehecha porãve umi mba’asy. Oĩve umi glándula hinchada, ikatu reñandu:

• Py’ỹi akãnundu
• Oñeñandu ikane’õiterei ha ikane’õ mba’eve’ỹre (péva ikatu avei oiko anemia rupive) .
• Pyhare jave sudoración hetaiterei
• Nausea ha vómito
• Pérdida de peso oñeha’arõ’ỹva
• Ipy, ñande pyti’a térã ñande rye hũ
• Bazo tuichavéva (esplenomegalia) térã hígado tuichavéva (hepatomegalia) .
• Po ha py ñemongu’e (neuropatía periférica) .

Mba’érepa oiko ko mba’asy? ¿Oĩpa umi mbaʼe ikatúva oporoperhudika?

Añetehápe, umi sientífiko ndojuhúi gueteri peteĩ káusa espesífika mbaʼasy unicéntrica Castleman (UCD) rehegua .

Mba’asy Castleman multicéntrica (MCD) ojoaju pe virus HHV-8 yma oje’eva’ekuére . Ha katu umi investigador oinvestiga gueteri ikatúpa ambue infección, mutaciones génicas térã respuestas autoinmune ha’e responsable pe tipo de iMCD ndojekuaáiva rehe.

Oñeñe’ẽvo umi factor de riesgo rehe, ndojekuaái umi factor de riesgo UCD ha iMCD-pe guarã. Ha katu, reguerekóramo infección VIH térã ambue sistema inmunológico ikangyva, reime tuicha riesgo reguereko haĝua MCD asociado HHV-8-pe.

Jepémo ko mba’asy ikatu ojehu tapichakuéra oimeraẽ eda-pe, ojehechave tapichakuéra orekóva 30 ha 60 ary .

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko ko mba’asy.

Pe mba’asy Castleman ikatu ombohetave michĩmi nde riesgo reguereko haĝua ambue mba’asy, ko’ýte umi cáncer , por ehémplo linfoma, peteĩ cáncer sistema linfático-pegua.

Avei, umi tapicha orekóva UCD oreko riesgo oguereko haguã peteĩ mba’asy ndahetáiva ha katu ivaietereíva ipire rehegua hérava pénfigo paraneoplástico (PNP). Umi tapicha orekóva MCD oîve riesgo oreko haguã opáichagua infección. Noñepohanoiramo, ko’ã mba’asy ikatu ombyai órgano ha omano jepe.

Péro ani rejepyʼapy, nde doktór ohecha meme vaʼerã ko mbaʼasy ha ojapóta umi mbaʼe oñekotevẽva oipytyvõ hag̃ua ojehapejoko hag̃ua koʼã komplikasión ikatuháicha.

Mbaʼéichapa peteĩ doktór oikuaa porã ko mbaʼasy?

Umi mba’asy Castleman mba’asy ojoguágui ambue mba’asykuérape, ha’eháicha resfriado común térã gripe, peteĩ pohanohára ohecha raẽta mba’asy ojehechavéva. Upéicharõ añoite osospecháta hikuái mba'asy Castleman ha ojapóta prueba específica.

Ojejapove ko’ã prueba:

• Prueba de laboratorio: Ojehecháta nde ruguy microscopio rupive ojehecha hagua oîpa anormalidad nde glóbulos ruguy rehegua ha ambue mba e vai. Ojesospecháramo MCD ojoajúva HHV-8 rehe, ikatu avei ojejapo peteĩ prueba VIH rehegua.
• Umi prueba de imagen: Umi CT ha PET ikatu oipytyvõ ojekuaa porã hag̃ua moõpa oĩ umi ganglio linfático hinchado ñande retepýpe. Ikatu avei ohecha hikuái oñembotuichavepa umi órgano ha’eháicha hígado ha bazo.
• Biopsia ganglio linfático rehegua: Kóva ha’e pe tape añoite ha ojedefinivéva oñemoañete haguã mba’asy . Upearã ojegueraha peteĩ tejido michĩetereíva pe ganglio linfático hinchado-gui ha ojehecha microscopio rupive. Péva ikatu upéi ojekuaa porã oĩpa algún cambio específico celular ojoajúva mba’asy Casselman rehe.

Mbaʼépa umi tratamiénto ojejapo hag̃ua upéva.

Umi mbaʼe ojejapóva oñepohano hag̃ua iñambueterei odependévo mbaʼeichagua mbaʼasy rehe.

Mba’asy Casselman Unicéntrica (UCD) rehegua ñepohano .

Pe tratamiento principal ha osẽ porãvéva UCD rehegua ha'e pe remoción quirúrgica pe ganglio linfático afectado . Hetavépe, pe mbaʼasy okuerapaite ko cirugía rire.

Sapy’ánte, tuicha ramo pe tumor, oñeme’ẽ terapia de radiación térã inmunoterapia ojeopera mboyve oñemboguejy haguã ha ndahasýi ojeipe’a haguã.

Pe grumo oĩramo peteĩ lugár ndaikatúivape ojepeʼa peteĩ operasión rupive, ha ndereguerekói síntoma, ikatu ne doktór odesidi ndotratámoʼãiha ha ohechante. Ha katu peteĩ tapicha ndaha’éiva candidato ojeopera haĝua ha oguerekóva gueteri síntoma, ikatu oñeme’ẽ pe tratamiento MCD-peguáicha.

Mba’asy Casselman multicéntrica (MCD) rehegua ñepohano .

MCD ha’égui peteĩ mba’asy ojeipysóva heta hendápe, ndaikatúi oñepohano cirugía térã terapia de radiación rupive. Upévare ojeporu ambue tratamiento. Pe tratamiento odepende oguerekópa HHV-8 ha mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy.

Ojejapove ko’ã tratamiento:

• Corticosteroides: Ko’ã pohã oipytyvõ ocontrola haguã síntoma omboguejývo inflamación ñande retepýpe.
• Umi pohã quimioterapia rehegua: Koʼãva ombaʼapo okontrolávo mbaʼeichaitépa okakuaa pyaʼeterei umi célula oĩva pe sistema linfáticope. Rituximab ojeporu jepi MCD ojoajúva HHV-8 rehe.
• Inmunoterapia: Koʼã tratamiénto ombaʼapo ombopyʼaguapývo nde rete sistema inmunológico ombaʼapoitereíva. Siltuximab (Sylvant®) ha’e pe pohã añoite oñemonéîva iMCD-pe guarã.
• Pohã antiviral: Oiméramo reguereko MCD ojoajúva HHV-8 rehe, ikatu oñeme’ẽ ndéve ko’ã pohã recontrola haguã VIH térã HHV-8 infección.

Mba’e aravópepa ahechava’erã pohanohárape.

Rehechakuaáramo oĩha peteĩ ryguasu rupiʼa , nde axilas térã nde ingle ikatúva reñandu, katuete remombeʼu vaʼerã nde doktórpe upéva.

Avei, umi síntoma oñeñeʼẽha ko artíkulope, por ehémplo pe akãnundu noñemyesakãiva, pérdida de peso ha kaneʼõitereíramo, osegíramo heta semána, katuete eheka konsého doktórpe.

Ikatúpa jaiko ko mba'asýre?

Ko porandu ñembohovái odepende pe tipo de Casselman reguerekóvare.

Peteĩ tapicha orekóva UCD ikatu oha'arõ resultado iporãitereíva . Ojepeʼa jave pe tumor quirúrgicamente, heta vése okuerapaite pe mbaʼasy. Oñepohano rire, péva ndoafectamo’ãi nde rekove normal.

Pe pronóstico umi tapicha orekóva MCD-pe guarã icomplicado'imi . Iñambue odependévo mba'eichagua ha mba'asy mbarete rehe. Oĩme g̃uarã umi síntoma ikatu sapyʼaitépe ivaieterei ha oporojukáva. Ambuépe g̃uarã umi síntoma ikatu ipuku, péro oĩ esperánsa. 65% ha 75% umi tapicha ojehechakuaáva MCD-gui oikove mas de cinco años . Péva iporãve ohóvo umi tratamiento pyahu rupive.

Ndaipóri respuesta simple, peteĩ tamaño-pe ĝuarã, pe mba’asy Casselman rehegua. Odependéta nde experiencia rehe, mba’eichagua mba’asy reguereko ha reguerekópa ambue mba’asy, por ehémplo VIH, TAFRO térã ÑE’ẼPOTY. Sapy’ánte ha’éta suficiente cirugía ha monitoreo médico constante. Térã ikatu tekotevẽ rerresivi heta tratamiénto nde rekove pukukue aja. Upévare iporãvéta reñe’ẽ abiertamente nde pohanohára ndive nde condición rehe, nde tratamiento ha nde futuro rehe.