Mba’épa pe Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)? Ñañe'ẽmi hese!

¿Oguerekópa py’ỹi ne memby’i convulsiones? ¿Oguerekópa tuicha kámbio oaprende ha hekohápe? Oiméramo upéicha, pe haʼétava ikatu iñimportanteterei ndéve g̃uarã. Ko árape ñañe’ẽta Síndrome de Lennox-Gastaut , térã (LGS) mbykyhápe, peteĩ mba’asy epilepsia ivaietereíva ha hasýva oñepohano haĝua. Péva ikatu oñepyrũ imitã guive. Péro ani rejepyʼapy, koʼág̃a ojeguereko pohã ha tratamiénto pyahu.

Mba’épa añetehápe pe síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)? Mávapa ohupyty?

Ñamombe’u porãsérõ, LGS ha’e peteĩ mba’asy vaiete oñepyrũva imitãme, jepivegua oguereko mboyve 10 ary, ha ko’ýte 3 ha 5 ary mbytépe, ojehechave’imi mitãkuimba’épe. Péro ndahaʼéi peteĩ mbaʼasy ojehechaitereíva. Ohypýi peteî térã mokõi tapicha rupi peteî millón-pe. Haimete 1% ha 2% opavave hasýva epilepsia-gui oreko LGS.

Mbaʼéichapa upéva oafekta ñande rete?

Epilepsia ha'e peteĩ mba'asy oñembohasáva umi señal eléctrica apytu'ũme, térã marandu, célula apytépe. (LGS) ha’e peteĩ mba’asy hasyvéva epilepsia-gui. Oĩ heta mba’e omoñepyrũva:

• LGS-pe, hetave peteĩ tipo de convulsión ojehu. Oĩ koʼãichagua convulsión ikatúva operhudika vai pe mitãme.
• Koʼã convulsión ikatu ombyai ñane apytuʼũ voi. Mitãnguéra orekóva LGS ikatu oreko tuicha daño cerebral, dificultad oaprende ha retraso desarrollo. Péva he’ise pe mitã ikatuha operde térã hesarái umi mba’e oaprendemava’ekue, por ehémplo oguata ha oñe’ẽ. Péva ha’e peteĩ situación ñembyasy etereíva.
• (LGS) jepiveguaicha oñemomba’eguasueterei tratamiento-pe. Péva he’ise hasyha ojejoko haguã pohã rupive. Pohã ha’e pe tratamiento peteĩha, ha katu heta jey oñeme’ẽ hetaichagua pohã peteĩ jave. Oñeme’ẽramo jepe chupekuéra, pohã añoite sa’i ikatu ojokopaite umi convulsión.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva (LGS)?

Peteĩ mitã orekóva LGS ikatu ohechauka opaichagua mba’asy. Oĩ ojehechakuaáva tekove ha tembiapo ára ha ára, ambue katu ojehechakuaáva convulsiones jave añoite.

Apañuãi ñembo’e ha teko rehegua

Ojekuaa jepi mitãnguéra orekóva LGS oreko dificultad de aprendizaje ha problema comportamiento . Ko’ãva ikatu ojekuaa oñepyrũ riremínte umi convulsión, ha ikatu ivaive umi convulsión osegívo. Ko’ã problema de aprendizaje ha intelectual ha’e jepi permanente, he’iséva ikatuha opersistiva okakuaapa peve.

Mitãnguéra orekóva LGS hasy oaprende haguã, iñamigo ha oñe'ê haguã ambue tapicha ndive. Ikatu avei ijetuʼu chupekuéra omohenda hag̃ua mbaʼéichapa oñeñandu. Oĩ avei mitã ikatúva ohechauka umi síntoma ojoguáva umi mitã orekóvape Trastorno del Espectro Autista .

Etapa de convulsión rehegua

Peteĩ convulsión ikatu ojehu jepi mbohapy etapa-pe:

1. Pródromo térã aura: Kóva ha’e peteĩ mba’e ohasáva oĩ tapicha convulsión mboyve, jepémo ndaha’éi jepiveguáicha. Kóva ikatu ha’e peteĩ temiandu suavemente ndogustáiva. Ikatu ko’ã momento-pe oiko ñemoambue jehecha, ñemoambue ambue temiandu térã ñemoambue temiandu térã teko rehegua.

2. Convulsión: Péva ojehu jave peteĩ convulsión. Péva ikatu iñambue odependévo mba’eichagua convulsión rehe (ñañe’ẽta umi diferente tipo de convulsiones rehe ko’ápe).

3. Recuperación convulsión rire: Kóva ha’e pe periodo opa rire pe convulsión. Péva ha’e peteĩ tapicha ohupyty jeývo conciencia plena.

Umi tipo de convulsiones ojehecháva LGS-pe

Oĩ hetaichagua convulsión principal ojehecháva LGS-pe. Umi mba’asy ojehechavéva ha mba’épa ojapo ha’e ko’ãva:

• Convulsiones atónicas rehegua: 1.1.
• Pérdida de control muscular/desmayo: Pévape oñembohéra avei "ataque de caída" pórke ojeperde sapy'a control ha ho'a yvýpe, peteĩ títereicha oñembyaíva ikuã. Upéva ipeligrosoiterei pórke pe mitã ndorekói control hoʼáramo ha ikatu ohasa asy iñakã, ijajúra, ijyva ha ijyva.
• Pérdida parcial de conciencia: Ko convulsión ikatu ndojapói pérdida completa de conciencia.
• Mbykymi: Ko’ã convulsión ipuku mbykymi, mbovymi segúndoicha.

• Convulsiones tónicas rehegua: .
• Tete tuichakue ñemongu’e/congelación: Péva ha’e opaite músculo oĩva ñande retepýpe oñecontrata sapy’a, upéicha rupi ñande rete oñembopy’a hatãpaite ha’ete ku ojeréva itagui.
• Peteĩ pose especial: Oĩ jave yvýpe, ipy ha ijyva oĩ yvýpe, ijyva ikatu ojearco. Umi po ikatu ojepyso iñakã ári, térã umi po ikatu ojejoko ha umi codo ojehechauka lado gotyo, ha umi puño ikatu hi’aguĩ umi cadera-gui.
• Py’ỹive ojehu oke jave: Ko’ãva ojehuve oke jave. Péro ikatu avei oiko ára pukukue. Péva oikóramo mitã opáy aja, oî riesgo ojeherida haguã ikatúgui ho'a mitã.
• Mbykymi: Kóva ipuku avei unos kuánto segúndo guive un minúto rupi peve.

• Umi convulsión ausencia atípica rehegua: .
• Tesa ojepe’a ha omaña’ỹre: Ko convulsión-pe okañy conciencia, ha katu tesa opyta ojepe’a. Upévare, ikatu jajavy jepi upéva haʼeha peteĩ sueño de día, noñekonsentraiha ha oñeñandu vaiha.
• Momýi jey jey: Ko convulsión aja ikatu rehecha tesa ha juru ñemomýi. Ikatu avei oî umi po ñemomýi.
• Mbykymi: Kóva avei ndohasái mbovymi segúndo.

Iñimportánte: Mitãnguéra orekóva LGS ikatu oreko convulsiones "clústeres"-pe, he'iséva heta convulsiones oiko mbyky tiempo-pe. Hetave mokõi tercio mitãnguéraguiOiko peteî mba'asy hérava "Status Epilepticus" . ¡Kóva ha’e peteĩ condición oikotevẽva tratamiento médico de emergencia!

Mba’épa pe Estado Epiléptico?

Péva he’ise peteĩva mokõi mba’égui:

• Peteĩ convulsión ipukúva, ipukúva 5 ha 30 minuto.
• Hetave peteĩ convulsión oiko 30 minútope, ha pe persóna ndorekovéima ikonsiénsia kompletoite umi convulsión aja.

Estado epiléptico ha’e peteĩ emergencia médica. Ipeligrosoiterei pórke ikatu ombyai permanente cerebro ha omano jepe.

Ambue mba’asy ha umi tipo de convulsiones ojoajúva hese

• Convulsiones tónico-clónicas: Convulsiones tónico-clónicas (yma oñembohérava "grand mal") oñepyrũ umi convulsión tónico-icha, ha katu oguereko peteĩ fase adicional. Fase clínica ha’e oiko jave ñande rete ñemongu’e, pe mba’e ojehechavéva convulsión-pe. Umi convulsión tónico ha tónico-clónico ipuku jepi mokõi minuto rupi.
• Movimiento pya’e, mbyky ha jerky: Convulsiones mioclónicas ha’e movimiento sapy’a, jerky. Unos kuánto segúndonte ipuku, péro sapyʼánte ikatu ipukuve. Umi tapicha ndorekóiva convulsiones ikatu avei oreko ko'ãichagua "jerks mioclónicos". Por ehémplo, ikatu ojapo hipo térã sapyʼaitépe opuʼã okehágui.
• Mba’asy sensorial, mental térã ambue mba’asy: Umi convulsión parcial térã focal ohupyty peteĩ parte limitada ñande rete rehegua añoite.

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva LGS.

Oĩ heta mba’e ikatúva omoheñói síndrome de Lennox-Gastaut. Oĩ umi mbaʼe omoñepyrũva oĩva peteĩ mitã onase mboyve. Ambue katu oiko umi mba’e oikóva imitãme. Haimete peteî cuarto káso ``(LGS)``, ndikatúi ojekuaa mba'érepa hesakã.

Ko’ápe oĩ umi mba’ére ojehechakuaáva:

• Apañuãi apytu’ũ ñemongakuaápe heñói mboyve.
• Lesiones graves iñakãme (lesiones cerebrales traumáticas térã conmoción cerebral).
• Umi mba’asy ombyaíva ñane apytu’ũ, taha’e meningitis térã encefalitis.
• Mba’asy metabólica heredada, techapyrã `(Mba’asy mitocondrial)`.
• Ñembyai apytu’ũ rehegua ndaipórigui oxígeno heñói mboyve térã heñói aja (hipoxia cerebral).
• Esclerosis tuberosa rehegua.
• Tumor apytu’ũ rehegua.
• Síndrome Oeste (kóva ha’e ambueichagua epilepsia, ikatúva upéi oñemboguata LGS-pe).

Umi investigador ojuhu "mutaciones de novo" ojehecha jepi umi tapicha orekóva LGS apytépe.De novo he'ise "iñepyrũ guive". Ko'ãva ha'e defecto peteî tapicha `(ADN)`-pe oikóva sapy'aitépe, aleatoriamente. Upéva he ise, pe mutación ojejapo peteĩ defecto `(ADN)`-pe pe espermatozoide térã óvulo omoheñóiva pe tapichápe, ha katu ndaha'éi peteĩ defecto `(ADN)`-pe peteĩva túvape.

Péro ikatu oĩ peteĩ influencia genética pe mbaʼasy rehe. Haimete 30% tapicha orekóva LGS oreko antecedente familiar epilepsia rehegua. Péro tekotevẽ oñeinvestigave ojekuaa hag̃ua mbaʼeichaitépa upéva peteĩ mbaʼe genético.

¿Oñembohasa piko ko mbaʼe?

Nahániri, síndrome de Lennox-Gastaut ndaha’éi contagioso. Noñemosarambíri peteĩ tapichágui ambuépe. Ha katu oĩ mba'asy oporogueraháva ikatúva ombyai apytu'ũ ha omoheñói ``LGS''. Ha katu naentéroi oguerekóva umi mba'asy oguerekóta ``LGS''.

Mba’éichapa ojekuaa síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)?

Ojejapo jepi heta pruéva ojekuaa hag̃ua LGS, ha peteĩ doktór ojapóta peteĩ exámen neurológico. Peteĩ pediatra ikatu osospecha pe condición oñemopyendáva umi túva he’ívare imemby síntoma rehe, ko’ýte pe mitã oguerekóramo discapacidad de aprendizaje térã problema de conducta.

Mba’e prueba-pa ojejapo ojekuaa haguã ko mba’e.

Umi prueba ojepuruvéva ha’e:

• Electroencefalograma (EEG): Pévape oñemoĩ heta electrodo akãrague ári peteĩ gel conductor reheve ojehecha hagua actividad eléctrica apytu'ũ rehegua. Peteĩ EEG tuicha mba’e ojediagnostica haguã LGS ohechaukágui peteĩ patrón eléctrico distintivo umi onda cerebral-pe.
• Imagen de Resonancia Magnética (RM): Kóvape ojepuru peteĩ imán ipoderósova ha peteĩ komputadóra ojejapo hag̃ua taʼanga resolución yvate ñande rete ryepy rehegua, koʼýte ñane apytuʼũ. Péva tuicha oipytyvõ ojehechakuaa haguã umi problema cerebro desarrollo rehegua.
• Prueba de laboratorio: Ko’ã prueba ohecha tuguy ha orina ojehecha haguã oîpa ambue mba’e ikatúva omoheñói umi convulsión. Ha’ekuéra omaña umi mba’e ha’eháicha tuguy química, enzima hepática ha riñón rembiapo. Ko’ã prueba ndaikatúiramo jepe odiagnostica definitivamente LGS, ikatu oipytyvõ omboyke haguã ambue condición ikatúva oimitá LGS.
• Prueba genética: Kóva ikatu oipytyvõ ojekuaa haguã oîpa condición hereditaria ikatúva omoheñói LGS, térã oîpa mutaciones espontáneas.

Avei, ikatu ojejapo ambue prueba oñemboyke haguã condición ojoguáva. Nde pohanohára omombe’úta ndéve hetave mba’e ko mba’ére.

Mbaʼéichapa ikatu oñepohano ko mbaʼe? ¿Ikatu piko oñepohano?

Oĩ heta opción tratamiento rehegua LGS-pe g̃uarã. Péro pe mbaʼasy ojekuaa hasyha oñepohano hag̃ua. Hetavépe, ikatu ojeporu peteĩ térã peteĩ combinación koʼã tratamiéntogui:

• Pohãnguéra
• Umi terapia dietética rehegua
• Cirugía cerebral térã umi aparato implantado

Pohãnguéra

Pe síndrome de Lennox-Gastaut ningo heta vése oñemoĩ porãiterei umi pohãre. Upévare hasyeterei oñemaneha haguã. Heta vése oñeikotevẽ heta pohã. Ambue mba’e ombohasyva ha’e oĩha pohã anticonvulsiones, ocontroláva algunos tipos de convulsiones, ikatu ombohetave frecuencia ambue tipo de convulsiones.

Pe mbaʼasy ndaikatuvéimaramo oñepohano, umi doktór ikatu oñehaʼã ojoko algúna kláse de convulsión térã omboguejy jepi. Techapyrã, umi convulsión atónica iñimportanteterei ojehapejoko haguã, péva oîgui asociado tuicha riesgo de lesión ho'águi.

Umi terapia dietética rehegua

Heta tapicha orekóva epilepsia vaietépe, umi cambio dietético ikatu oipytyvõ sa’ive haĝua umi convulsión térã ojokopaite. Pe dieta cetogénica epilepsia-pe guarã – peteĩ dieta oguerekóva heta proteína ha ikyra ha sa’i oguerekóva carbohidrato – heta jey omoneĩ pohanohára. Ikatu ha’e peteĩ opción iporãva umi pohã nomba’apói jave.

Jepémo pe dieta cetogénica ha’e peteĩ tratamiento ojeguerohorýva epilepsia vai rehegua, oreko mbovymi inconveniente. Ko dieta omba’apo resegui porãramo añoite. Péva oje’u hetaiterei carbohidrato, ha’eháicha asuka ha tembi’u almidonado, ikatu omoheñói convulsiones. Ha katu, ambue dieta modificada ikatu avei oipytyvõ. Oiméramo nde reñeinteresa, nde doktór ikatu nepytyvõ reñehaʼã hag̃ua peteĩva koʼã dieta.

Cirugía cerebral ha umi aparato implantado

Oĩ káso, koʼýte umi ótro tratamiénto ndoikóiramo, pe operasión haʼe pe opsión iporãvéva. Koʼápe oĩ umi tipo de cirugía:

• Estimulación del Nervio Vago (VNS): Kóvape oñemoĩ peteĩ tembipuru ñande retepýpe ogueraháva peteĩ corriente eléctrica leve nervio craneal 10-pe, ha’éva nervio vago – ojoajúva directamente apytu’ũ rehe. Ko corriente ikatu omboguejy frecuencia ha gravedad convulsiones. Ohasávo pe tiémpo, umi efecto orekóva hetave. Péva he’ise sa’iveha convulsiones ha sa’ive convulsiones ivaiha. Oñemoĩvo ko aparato ha’e peteĩ procedimiento reversible, sa’i riesgo ha mbyky tiempo de recuperación, upévare oñekonsidera jepi cirugía tuicháva mboyve.
• Cuerpo callosotomía: Cuerpo calloso ha'e peteĩ apytu'ũ pehẽngue omba'apóva puente ramo hemisferio izquierdo ha derecha apytépe. Oñeikytĩ jave pe cuerpo calloso, umi señal anormal omoheñóiva convulsiones ndohovéima jey jey. Péicha ikatu omboguejy umi convulsión jepivegua, térã jepe ojoko umi convulsión vaiete, omboykéva por completo.
• Hemisfectomía `(Hemisfectomía)`: 1.1.Upearã ojepeʼa peteĩ ládo pe apytuʼũgui quirúrgicamente. Haʼetéramo jepe upéva tuichaiterei, umi espesiál ikatu oipuru ojoko hag̃ua umi convulsión ndojejokóiva. Upe rire, pe terapia físika ikatu pyʼỹinte oipytyvõ ñane apytuʼũ ojepokuaa hag̃ua pe kámbio. Pe apytuʼũ omapa jey ijehegui, ha pe párte hembýva ojagarra umi funsión orekóva pe párte ojeipeʼáva.
• Resección: Umi anomalías estructurales apytu’ũme ikatu sapy’ánte omoheñói LGS. Umi doktór ikatúramo otopa peichagua mbaʼe vai, ikatu oipeʼa pe tejido cerebral oñembyaíva térã hasýva ha ojoko umi convulsión. Ha katu, LGS-pe, actividad convulsión rehegua oĩgui hetave área cerebro-pe, kóva jepive ndaha’éi peteĩ opción osẽ porãitereíva LGS-pe g̃uarã.

Complicaciones/efectos secundarios ojeguerekóva tratamiento rehegua

Umi complicación tratamiento rehegua ha’e específica káda tratamiento-pe. Upévare iporãvéta reñeʼẽ nde doktór ndive umi mbaʼe ijetuʼúvare ha umi mbaʼe vai oguerúvare pe tratamiénto nde térã ne membýpe. Upe rire pe doktór ikatu omeʼẽ ndéve informasión okonvenivéva ne situasiónpe, ne situasiónpe ha ambue mbaʼe médikore.

¿Mboy pyaʼe piko añeñandu porãvéta tratamiénto rire? Mboy tiémpopa ohasáta ojerrekupera hag̃ua?

Pe tiempo de recuperación tratamiento rire tuicha iñambue odependévo umi método de tratamiento ojeporúvare ha nde condición general rehe. Nde doktór haʼe pe persóna iporãvéva heʼi hag̃ua ndéve mbaʼépa rehaʼarõta ha mboy tiémpopa ohasáta rekuera hag̃ua.

¿Ikatu piko ojejoko pe síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)?

Hetavépe, LGS ndaha’éi peteĩ condición ojehapejokóva. Ndaikatúi avei oñemboguejy pe riesgo ojeguerekóva ojeguereko haguã. Peteî excepción añoite ha'e ohapejokóvo lesiones iñakã ha cerebro ikatúva osê LGS-gui. Peteĩ tape añoite ani haĝua oiko ko mba’asy ha’e reguereko nde ra’ykuérape oipuru haĝua casco aprobado, certificado.

Mba’épa aha’arõva’erã che memby térã che roguerekóramo ko mba’asy?

Síndrome de Lennox-Gastaut ha’e peteĩ mba’asy oguerekóva jepi consecuencia vai. Heta mitã orekóva ko mba’asy oguereko discapacidad de aprendizaje ha daño cerebral permanente omombytéva habilidad mental orekóva. Avei, ojehecha jepi umi convulsión atónica (ataque de caída), ha heta jey ogueru ho’a, umi mitã orekóva ko mba’asy oreko tuicha riesgo ojeherida haĝua.

Ko mba’asy hasy avei oñepohano haguã. Heta mitã orekóva oikotevẽ atención especialista hekove pukukue ndaikatúigui oñangareko ijehe. Ha katu oĩ tapicha orekóva ko mba’asy oguerekóva daño cerebral michĩmínte, he’iséva ikatuha oiko ijehegui.

Mboy tiémpopa ipuku (LGS)?

Noñeme’ẽiramo tratamiento ojejokopaite haguã umi convulsión (sa’ietereíva), LGS ha’e peteĩ mba’asy tekove pukukue javeve.

Mbaʼépa ojehecháta ko situasión?

Umi riesgo tuichavéva síndrome de Lennox-Gastaut rehegua ha’e apytu’ũ ñembyai umi convulsión ndojejokóivagui, térã ho’águi convulsiones rupive. Umi riesgo rupi, tasa de mortalidad umi tapicha orekóva ``LGS'' 10 arýpe ojehechakuaa rire oime 3% ha 7%.

Oĩ káso, umi procedimiento médico ikatu ojoko umi convulsión oúva LGS rupive. Péicha ojoko pe mbaʼasy, péro ndaikatúi omyatyrõ umi mbaʼe vai oñembyaíva ñane apytuʼũme umi convulsión ojejapo vaʼekuégui yma.

Mbaʼéichapa añangareko chejehe? / Mba'éichapa añangareko che membýre.

Oiméramo nde térã peteĩ rehayhúva oreko LGS, iñimportanteterei resegi porã nde pohanohára heʼíva. Pévape oike:

• Oje’u pohã oje’eháicha.
• Ohóva pohanohárape oje’eháicha.
• Ojesareko umi convulsión rehe ha ojehekýivo umi desencadenante térã situación ikatúva omoheñói convulsiones.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Nde térã ne memby pohanohára he’íta ndéve reike haĝua umi visita de seguimiento-pe tekotevẽháicha. Avei rehova’erã nde pohanohárape tuicha iñambuéramo umi síntoma de convulsión térã o’afectáramo nde rutina ha actividad diaria normal.

Araka’épa ahava’erã Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU) -pe ?

Oiméramo nde térã ne memby oreko peteĩ convulsión térã convulsiones múltiples omoañetéva umi criterio peteĩ emergencia médica hérava status epilépticus , rehova’erã sala de urgencia-pe hospital hi’aguĩvévape. Péva he’ise ko’ã situación-pe:

• Peteĩ convulsión añoite odura ramo 5 ha 30 minuto.
• Oiko ramo mokõi térã hetave convulsión 30 minutos-pe ha pe tapicha ndohupytýi jey conciencia completa umi convulsión aja.

Marandu ojegueraha haguã ógape

Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ha’e peteĩ mba’asy vaiete, oñepyrũva ñepyrũ epilepsia. Py’ỹi ikatu oreko peteĩ impacto pypuku, sapy’ánte hekove pukukue peteĩ mitã rekovépe. Hasy ramo jepe oñepohano haguã, umi pohã pyahu, cirugía ha tratamiento ikatu oipytyvõ oñemboguejy haguã mba'asy vai ha sa'ive ojeipysóva mba'asy. Sa’i, pe tratamiento ikatu omonguerapaite pe mba’asy. Péro tekotevẽ oñeinvestigave ojekuaa hag̃ua ikatúpa oñepohano térã oñepohano ko mbaʼasy. Oiméramo ne memby oguerekóramo peteĩva koʼã mbaʼe, iporãvéta reho pyaʼe porã doktórpe.

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